Ejja nitkellmu dwar is-Sindrome ta' Goodpasture, li tagħmel ħsara kemm lill-pulmuni kif ukoll lill-kliewi fl-istess ħin.

Immaġina x’jiġri kieku l-armata tagħna stess, is-sistema immunitarja tagħna, li suppost tipproteġi ġisimna mill- mard , f’daqqa waħda tifhem ħażin u tibda tattakka l-organi tajbin tagħna stess? Din hija waħda minn dawn il-kundizzjonijiet rari iżda serji ħafna msejħa s-Sindrome ta’ Goodpasture. F’din il-marda, is-sistema immunitarja tagħna prinċipalment tagħmel ħsara lil żewġ mill-aktar organi importanti f’ġisimna, il-pulmuni u l-kliewi . Huwa importanti ħafna li nkunu konxji ta’ dan għaliex jista’ jkun ta’ theddida għall-ħajja jekk ma jiġix rikonoxxut u ttrattat malajr.

X'inhi eżattament is-Sindrome ta' Goodpasture?

Fi kliem sempliċi, is-Sindrome ta’ Goodpasture hija marda awtoimmuni . Jiġifieri, is-sistema ta’ difiża ta’ ġisimna, is-sistema immunitarja, tmur ħażin u tattakka ċ-ċelloli u t-tessuti tagħna stess.

F’din il-marda, is-sistema immunitarja tipproduċi antikorpi kontra proteina speċjali msejħa kollaġen , li tinsab fil-pulmuni u l-kliewi tagħna. Aħseb f’dan il-kollaġen bħala l-kolla li żżomm partijiet ta’ ġisimna flimkien. Għalhekk, meta dawn l-antikorpi jattakkaw dak il-kollaġen, il-pulmuni u l-kliewi jibdew isiru ħsarat serji.

X'jikkawża din is-sitwazzjoni?

It-tobba għadhom ma jifhmux għalkollox għaliex is-sistema immunitarja tagħna tattakka l-organi tagħha stess b'dan il-mod bi żball. Madankollu, hemm diversi fatturi li huma maħsuba li għandhom rwol.

• Influwenza ġenetika : Peress li din il-marda hija komuni f'xi familji, huwa maħsub li jista' jkun hemm predispożizzjoni ġenetika għaliha.
• Fatturi ambjentali: Espożizzjoni għal ċerti kimiċi , bħal solventi ta' idrokarburi u erbiċidi bħall-paraquat.
• Trab tal-metall: Espożizzjoni kostanti għat-trab tal-metall.
• Drogi: L-użu ta’ drogi bħall-kokaina.
• Tipjip: It-tipjip tat-tabakk huwa fattur ta' riskju ewlieni għal dan.
• Infezzjonijiet virali: Din il-kundizzjoni tista’ sseħħ wara xi infezzjonijiet virali.

Din il-marda tidher l-aktar f'irġiel żgħażagħ, speċjalment dawk bejn l-20 u t-30 sena u dawk 'il fuq minn 60 sena.

X'inhuma s-sintomi? Kif tagħraf dan?

L-istadji bikrija ta’ din il-marda juru sintomi ġenerali ħafna u vagi. Għalhekk xi kultant jista’ ma jidhirx li hija xi ħaġa serja. Iżda din il-kundizzjoni timxi malajr ħafna.

Ara t-tabella t'hawn taħt għal x'inhuma dawn is-sintomi.

Għalkemm din il-marda tista’ tikkawża fsada mill-pulmuni li tista’ tkun ta’ periklu għall-ħajja, il-ħsara fit-tul fil-pulmun ġeneralment tkun minima. Madankollu, l-aktar konsegwenza serja ta’ din il-marda hija l-insuffiċjenza tal-kliewi . Jekk jiġri dan, jista’ jkollok bżonn dijalisi tul il-ħajja jew trapjant tal-kliewi.

Kif jiddijanjostika tabib din il-marda?

Jekk tesperjenza wieħed jew aktar mis-sintomi li ddiskutejna, toqgħodx lura . Mur għand tabib mill-aktar fis possibbli. Speċjalment jekk qed tisgħol bid-demm, ikollok diffikultà biex tieħu n-nifs, jew tgħaddi d-demm fl-awrina tiegħek, hija emerġenza.

It-tabib jista’ jordna diversi testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi:

• Analiżi tal-awrina: Dan it-test jiċċekkja għal livelli għoljin ta’ proteina u ċelluli ħomor tad-demm fl-awrina. Dan jista’ jgħin biex jiġi ddeterminat jekk il-kliewi humiex bil-ħsara.
• Test tad-demm: Id-demm tiegħek jiġi ċċekkjat għal antikorpi speċifiċi li jattakkaw il-pulmuni u l-kliewi.
• Raġġi-X tas-sider: Din tista’ tfittex ħsara fil-pulmuni, bħal tikek bojod mhux tas-soltu kkawżati minn fsada.
• Bijopsija: Xi kultant tittieħed biċċa żgħira ta’ tessut minn kilwa jew pulmun u tiġi eżaminata taħt mikroskopju. Dan jista’ jikkonferma jekk hemmx antikorpi tas-Sindrome ta’ Goodpasture u kemm seħħet ħsara lill-kliewi.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Ladarba tiġi djanjostikata din il-marda, il-kura għandha tibda malajr ħafna u b'mod intensiv. L-għanijiet ewlenin tal-kura huma:

• Ġlieda kontra antikorpi ta' ħsara.
• Kontroll tal-akkumulazzjoni żejda ta' fluwidu fil-ġisem.
• Kontroll tal-pressjoni tad-demm għolja.
• Twaqqaf il-ħsara lill-pulmuni u l-kliewi.

Il-kura ġeneralment tinvolvi dan li ġej:

1. Mediċini immunosoppressivi: Jingħataw mediċini bħal ċiklofosfamid u kortikosterojdi. Dawn il-mediċini jaħdmu billi jnaqqsu l-attività tas-sistema immunitarja tagħna u jwaqqfu l-produzzjoni ta’ antikorpi ta’ ħsara. Kultant dożi għoljin ta’ sterojdi jista’ jkollhom jingħataw ġol-vina biex jikkontrollaw il-fsada fil-pulmuni.

2. Plażmaferesi: Din hija proċedura kemxejn aktar ikkumplikata. Fi kliem sempliċi, tinvolvi li tieħu ammont żgħir mid-demm tiegħek, tpoġġih f'magna speċjali, u tissepara l-parti likwida, imsejħa plażma, li fiha l-antikorpi ta' ħsara. Imbagħad, il-partijiet tajbin li jifdal tad-demm (ċelluli ħomor u bojod tad-demm) jitħalltu ma' sostitut ieħor tal-plażma u jintbagħtu lura f'ġismek. Dan ineħħi l-antikorpi perikolużi mid-demm. Dan it-trattament jista' jkollu bżonn isir kuljum għal diversi ġimgħat.

Dan it-trattament jista’ jieħu minn 6 sa 12-il xahar. Jista’ jieħu minn ftit ġimgħat sa sentejn biex wieħed jirkupra kompletament. Matul dan iż-żmien, xi pazjenti jistgħu jkollhom bżonn ossiġnu supplimentari jew saħansitra ventilatur. Jistgħu jkunu meħtieġa wkoll trasfużjonijiet tad-demm.

Sindrome ta' Goodpasture Sinhala, mard tal-pulmun, mard tal-kliewi, sistema immunitarja, mard awtoimmuni Sinhala, sogħla bid-demm, demm fl-awrina