Kont taf dwar din il-marda li taffettwa kemm il-pulmuni kif ukoll il-kliewi tiegħek fl-istess ħin? Ejja nitkellmu dwar is-Sindrome ta' Goodpasture!

Għandek xi kultant sogħla persistenti? Dik is-sogħla xi kultant iġġib ftit demm? Jew tħoss li qed ikollok diffikultà biex tieħu n-nifs, jew sempliċement int għajjien u għandek inqas awrina? Dawn jistgħu jkunu sinjali ta’ xi ħaġa serja. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari bħal din, iżda waħda li għandek tkun konxju tagħha.

X'inhi s-Sindrome ta' Goodpasture?

Fi kliem sempliċi, is-Sindrome ta’ Goodpasture hija marda awtoimmuni rari iżda potenzjalment ta’ theddida għall-ħajja. “Awtoimmuni” tfisser li s-sistema ta’ difiża ta’ ġisimna, is-sistema immunitarja, bi żball tibda tattakka ċ-ċelloli u t-tessuti b’saħħithom tagħna stess.

F’din il-marda, is-sistema immunitarja tagħna tattakka proteina msejħa kollaġen. Il-kollaġen huwa bħal blokka tal-bini f’ġisimna. Il-kollaġen jgħin biex iżomm il-ġilda, il-muskoli, it-tendini, il-ligamenti u l-għadam tagħna b’saħħithom.

Mela, jekk għandek is-sindrome ta’ Goodpasture, xi wħud mill-proteini li jagħmel ġismek, insejħulhom antikorpi, imorru u jeħlu mal-kollaġen fil-pulmuni u l-kliewi tiegħek. Meta jiġri dan, tibda l-infjammazzjoni f’dawk iż-żoni, u dak it-tessut jibda jitkisser bil-mod. Jekk jitħalla mhux trattat, dan jista’ jwassal għal infjammazzjoni severa tal-kliewi (glomerulonefrite), li tista’ twassal għal insuffiċjenza tal-kliewi. Tista’ wkoll tibda tnixxi ħafna demm mill-pulmuni (emorraġija pulmonari). F’ħafna każijiet, il-kawża ewlenija tal-mewt minn din il-marda hija l-fsada mill-pulmuni.

Isem ieħor għal dan huwa:

• Mard kontra l-membrana tal-kantina glomerulari (anti-GBM)
• Marda ta' Goodpasture

Kemm hu komuni dan?

Din hija marda rari ħafna . Skont it-tobba, każ ġdid jew tnejn biss ta’ din il-marda jiġu rrappurtati f’kull 100,000 persuna fis-sena. Għalhekk tista’ timmaġina kemm hi rari.

X'inhuma s-sintomi?

Is-sindromu ta’ Goodpasture hija kundizzjoni `(pulmonari-renali)`. Dan ifisser li kemm il-pulmuni kif ukoll il-kliewi huma affettwati fl-istess ħin. Ħafna drabi, l-ewwel sintomi li jidhru huma relatati mal-pulmuni. Dawn huma:

• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea): Mhux biss meta titla’ t-taraġ, iżda anke meta tkun mistrieħ.
• Uġigħ fis-sider : Uġigħ fis-sider meta tieħu n-nifs jew tisgħol.
• Sogħla : Sogħla persistenti, xi kultant bl-uġigħ.
• Ħoss ġej mis-sider meta tieħu n-nifs : Jista’ jkun ħoss ta’ tgergir, bħallikieku xi ħaġa mwaħħla ġewwa s-sider.
• Inħossni għajjien ħafna.`(għeja)`: Sensazzjoni ta’ dgħufija kbira li ma tista’ tagħmel xejn.
• Fsada mill-imnieħer (epistassi).
• Sogħla bid-demm : Dan huwa sinjal li jbeżża’ lil ħafna nies u jeħtieġ attenzjoni medika immedjata.
• Pallor : Il-ġilda ssir pallida minħabba nuqqas ta’ demm.

Sintomi relatati mal-kliewi jistgħu jidhru wkoll aktar tard. Dawn jinkludu:

• Tnaqqis fiċ-ċelluli ħomor tad-demm, jiġifieri, anemija .
• Demm fl-awrina (ematurja): L-awrina tista’ ssir ħamra jew kannella skura.
• Inqas produzzjoni ta' awrina mis- soltu.
• Pressjoni tad-demm għolja .
• Dardir u rimettar : Dan jista' jseħħ ukoll b'telf ta' aptit.

X'jikkawża dan?

Is-sindromu ta’ Goodpasture jseħħ meta l-antikorpi prodotti mis-sistema immunitarja tagħna jattakkaw il-kollaġen fil-membrana tal-kantina glomerulari (GBM) fil-kliewi. Din il-GBM hija parti mill-glomeruli, l-unitajiet żgħar li jiffiltraw id-demm fil-kliewi tagħna. Dawn l-antikorpi jattakkaw ukoll il-kollaġen fil-boroż tal-arja fil-pulmuni. Dan jikkawża li t-tessut tal-pulmun jinqered, u jikkawża fsada u jagħmilha diffiċli biex tieħu n-nifs.

Għadu mhux magħruf eżattament għaliex is-sistema immunitarja tattakka l-kollaġen tagħha stess. Huwa possibbli li fatturi ambjentali u l-ġeni tagħna jistgħu jkunu involuti fil-kundizzjoni. Studji sabu li n-nies bil-marda għandhom assoċjazzjoni qawwija ma' markatur ġenetiku msejjaħ Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Din hija proteina li tgħin lis-sistema immunitarja tiddistingwi bejn it-tessuti tagħna stess u sustanzi barranin.

Xi kultant, din il-marda tista’ tidher wara infezzjoni, bħal riħ komuni jew influwenza. Ukoll, inti:

• Jekk tpejjep .
• Jekk tieħu man-nifs drogi bħall -kokaina .
• Ir-riskju li tiżviluppa din il-marda huwa ogħla jekk tkun espost għal trab tal-metall jew kimiċi tal-idrokarburi bħall-metanu u l-propan.

Lil min qed jaffettwa l-aktar dan?

Is-sindromu ta' Goodpasture jista' jseħħ fi kwalunkwe età, iżda huwa l-aktar komuni f'nies iżgħar, bejn l-għaxar u t-tletin sena, u mbagħad għal darb'oħra f'nies fis-sittinijiet u s-sebgħinijiet tagħhom.

Kif issir id-dijanjosi?

Meta tara tabib, jistaqsik dwar is-sintomi tiegħek u jagħmillek eżami fiżiku. Barra minn hekk, jistgħu jagħmlu wkoll it-testijiet li ġejjin biex jikkonfermaw is-sindrome ta’ Goodpasture:

• Testijiet tad-demm : Dawn jiċċekkjaw ir-rata stmata ta' filtrazzjoni glomerulari (eGFR) tiegħek, li tkejjel kemm qed jaħdmu tajjeb il-kliewi tiegħek.
• Testijiet tal-awrinaAnaliżi tal-awrina: Din tiċċekkja għal demm fl-awrina tiegħek jew livelli għoljin ta’ proteina (proteinurja).
• Testijiet tal-immaġini : Issir X-ray tas-sider jew CT scan biex jiġi ċċekkjat jekk hemmx ħsara fil-pulmun.
• Bronkoskopija : F'din il-proċedura, tabib idaħħal tubu rqiq u twil (bronkoskopju) b'kamera u dawl imwaħħla minn imnieħrek jew minn ħalqek biex jiċċekkja jekk hemmx ħsara ġewwa l-pulmuni tiegħek.
• Bijopsija tal-kliewi : F'din, biċċa żgħira ta' tessut tittieħed mill-kliewi u tiġi eżaminata taħt mikroskopju biex jiġi kkonfermat jekk hemmx mard tal-kliewi.

Jista' jiġi kkurat is-sindrome ta' Goodpasture?

Iva, dan jista' jiġi kkurat jekk jiġi dijanjostikat b'mod korrett u l-kura tibda malajr.

Kif jiġi ttrattat?

Il-kura għas-sindrome ta’ Goodpasture tvarja skont is-severità tal-kundizzjoni. Jekk il-kundizzjoni ma tkunx severa wisq, it-tobba jistgħu jippreskrivu mediċini bħal:

• Kortikosterojdi : Pereżempju, mediċini bħal prednisone. Dawn jgħinu biex iwaqqfu l-fsada fil-pulmuni.
• Mediċini immunosoppressanti : Mediċini bħal ċiklofosfamid. Dawn iwaqqfu lis-sistema immunitarja tiegħek milli tattakka t-tessuti tagħha stess.
• Mediċini għall-pressjoni tad-demm (antiipertensivi): Dawn jgħinu biex jikkontrollaw il-pressjoni tad-demm u jnaqqsu l-ħsara lill-kliewi.

Barra minn hekk, it-tobba jużaw ukoll trattament imsejjaħ plażmafereżi . Dan jinvolvi t-teħid tad-demm minn vina f’dirgħajk permezz ta’ labra, u b’hekk tissepara l-parti likwida tad-demm, imsejħa plażma, miċ-ċelloli tad-demm. L-antikorpi kontra l-GBM li jagħmlu l-ħsara jinsabu f’din il-plażma. Il-plażma mbagħad titneħħa, u l-plażma minn persuna b’saħħitha tiżdied lura maċ-ċelloli tad-demm tiegħek u tingħata lura lilek. Fi kliem sempliċi, dan ineħħi l-antikorpi li jagħmlu l-ħsara minn ġismek.

Kemm iddum biex wieħed jirkupra wara t-trattament?

Ikollok tieħu mediċini immunosoppressanti għal madwar 6 sa 12-il xahar. F'ħafna każijiet, jista' jkollok tagħmel plażmaferesi kuljum għal diversi ġimgħat.

X'se jiġri wara?

Jekk titħalla mhux trattata, is-sindromu ta’ Goodpasture jista’ jwassal għal fsada mill-pulmuni li tista’ tkun ta’ periklu għall-ħajja u insuffiċjenza tal-kliewi. Madankollu, jekk il-marda tiġi rikonoxxuta kmieni u tinbeda l-kura, ir-riżultat ġeneralment ikun tajjeb. Ġismek jipproduċi biss dawk l-antikorpi ta’ ħsara għal żmien qasir – minn ftit ġimgħat sa madwar sentejn. Ir-rikaduti jew ir-rikorrenzi huma rari ħafna.

L-aktar kumplikazzjoni serja ta’ dan hija l-insuffiċjenza tal-kliewi. Jekk jiġri dan, ikun meħtieġ trattament ta’ dijalisi biex jiġi ffiltrat id-demm.Trapjant tal-kliewi huwa neċessarju.

X'għandi xi ngħid dwar ħajti?

Madwar 80% tan-nies bis-sindromu ta’ Goodpasture għandhom rata ta’ sopravivenza ta’ ħames snin ta’ 80%. Dan jekk il-marda tiġi djanjostikata kmieni u ttrattata kif suppost.

Jista' dan jiġi evitat?

Jista’ jkun li ma jkunx possibbli li tipprevjenih kompletament. Madankollu, tista’ tnaqqas ir-riskju tiegħek billi tevita ċerti affarijiet:

• Idrokarburi, li tfisser affarijiet bħall-metanu, il-propan, il-gażolina, il-pitrolju, u l-qatran.
• Trab tal-metall.
• Kokaina.
• Prodotti li jagħtu l-kulur għax-xagħar.

Kif nista' nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Jekk għandek is-sindrome ta' Goodpasture, hija idea tajba li tagħmel dawn l-affarijiet:

• Ieqaf tpejjep għalkollox. Evita li tkun f'postijiet fejn nies oħra jpejpu (jiġifieri evita l-espożizzjoni għad-'duħħan passiv').
• Agħmel attività fiżika għal mill-inqas 30 minuta kuljum.
• Ipprova tnaqqas l-istress .

Meta għandi mmur għand tabib?

Jekk tisgħol bid-demm, ikollok diffikultà biex tieħu n-nifs, tnaqqas l-awrina, jew ikollok xi wieħed mis-sintomi l-oħra elenkati hawn fuq, ara tabib immedjatament. Sejbien bikri jżid ħafna ċ-ċansijiet tiegħek ta’ rkupru. Jekk jitħalla mhux trattat, jista’ jikkawża ħsara permanenti fil-kliewi u anke problemi fatali fil-pulmun.

Liema mistoqsijiet għandek tistaqsi lit-tabib?

Meta tara tabib, tista’ tistaqsi dawn il-mistoqsijiet:

• Kif inkun ċert jekk għandix is-Sindrome ta' Goodpasture?
• Kemm hi serja l-kundizzjoni tiegħi?
• Liema trattamenti tirrakkomanda?
• X'nista' nagħmel biex nieħu ħsieb il-kliewi tiegħi?
• Għandi mmur għand nefrologu jew pulmonologu?
• Tista' tgħidli dwar grupp ta' appoġġ li jgħin lin-nies b'din il-marda?

X'inhuma t-tliet karatteristiċi ewlenin (Triade) tas-Sindrome ta' Goodpasture?

Fil-mediċina, "trijade" tirreferi għal tliet sintomi ewlenin li jiddeskrivu kundizzjoni medika. It-tliet sintomi ewlenin tas-Sindrome ta' Goodpasture huma:

• Fsada mill-pulmuni.
• Żieda mgħaġġla fl-infjammazzjoni tal-kliewi.
• Il-preżenza ta' dawk l-antikorpi msejħa "antikorpi kontra l-GBM" fil-ġisem.

Li jkollok din il-marda jista’ jkun tassew ta’ niket u solitarju, speċjalment peress li l-kawża eżatta għadha mhix magħrufa. Tista’ tinterferixxi mal-attivitajiet ta’ kuljum tiegħek, u jista’ jkun li saħansitra jkollok tbiddel l-impjieg jekk taħdem bit-trab tal-metall, il-gażolina, jew il-qatran.

Fl-aħħarnett, x'għandek tiftakar

Għalhekk, is-Sindrome ta’ Goodpasture hija xi ħaġa li wieħed għandu jibża’ minnha, imma jekk tagħraf is-sintomi kmieni, tara tabib malajr, u tibda l-kura, tista’ tikseb riżultati tajbin ħafna. Oqgħod attent għall-bidliet f’ġismek. Jekk tħoss xi ħaġa stramba, huwa importanti li tfittex parir mediku mingħajr ma twarrabha bħala xi ħaġa minuri. M’intix waħdek, u t-tobba jistgħu jgħinuk.

` Sindrome ta' Goodpasture, Mard kontra l-GBM, emorraġija pulmonari, mard tal-kliewi, mard awtoimmuni, diffikultà biex tieħu n-nifs, demm fl-awrina