Dak li għandek bżonn tkun taf dwar is-Sindrome Epatopulmonari!

Jekk inti jew xi ħadd li taf għandu mard tal-fwied, jew jekk għandek il-kundizzjoni int stess, huwa importanti li tkun konxju ta’ din il-kundizzjoni li xi kultant tista’ tikkawża diffikultà biex tieħu n-nifs. Aħna nsejħulha Sindromu Epatopulmonari. L-isem jista’ jinstema’ daqsxejn ikkumplikat, imma ejja nżommuh sempliċi, hux? Għax hija problema li tmur mill-fwied għall-pulmuni.

X'inhi eżattament is-Sindrome Epatopulmonari?

Fi kliem sempliċi, is-sindromu epatopulmonari huwa kumplikazzjoni rari iżda serja ta’ mard tal-fwied li jista’ jaffettwa l-pulmuni. Il-kelma "epato" tfisser "li jappartjeni għall-fwied." "pulmonari" tfisser "li jappartjeni għall-pulmuni." Kont taf li l-fwied u l-pulmuni tagħna huma konnessi permezz ta’ vini tad-demm?

Issa immaġina, meta xi ħadd ikollu marda tal-fwied, speċjalment kundizzjoni bħaċ-ċirrożi, fejn il-fwied isir iebes u jiċkien, xi wħud mill-vini tad-demm konnessi mal-pulmuni jitwessgħu bla bżonn. Bħal bużżieqa li tintefaħ. Fil-mediċina, dan insejħulu "Vasodilatazzjoni" . Meta l-vini tad-demm jitwessgħu b'dan il-mod, ix-xejra normali tal-fluss tad-demm fil-pulmuni tinbidel. Kultant, id-demm ma jitħallatx sew mal-ossiġnu fil-pulmuni, iżda minflok jgħaddi direttament minnhom. Flussi tad-demm irregolari bħal dawn jissejħu "Shunts" . It-twessigħ tal-vini tad-demm fil-pulmuni huwa dovut għal "Vasodilatazzjoni", u l-livell ta' ossiġnu fid-demm jonqos minħabba dawk ix-"Shunts". Dan insejħulu "Ipossemija" . Tifhem?

Kif taffettwak din il-kundizzjoni? Qed issibha diffiċli biex tieħu n-nifs?

Issa probabbilment qed taħseb, "Okay, dan kif jaffettwani?" L-aktar ħaġa li taffettwa dan hija d-diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea) . Dan ma jiġix f'daqqa, jiggrava gradwalment. Xi nies jistgħu ma jindunawx bih għall-ewwel. Iżda maż-żmien, din il-kundizzjoni tista' ssir tant severa li jsir diffiċli biex tieħu n-nifs anke meta tkun wieqaf.

Xi nies isibuha diffiċli biex jieħdu n-nifs meta jkunu bilqiegħda jew bilwieqfa, imma jħossuhom aħjar meta jimteddu. Għal oħrajn, huwa bil-kontra; ikollhom diffikultà biex jieħdu n-nifs meta jimteddu, u jħossuhom aħjar meta joqogħdu bilqiegħda. Madankollu, minħabba li dan in-nifs qasir jiggrava maż-żmien, insejħulu Insuffiċjenza Respiratorja Kronika. Dan ifisser li kollox ma jieqafx f'daqqa, imma gradwalment l-organi u t-tessuti ta' ġismek ma jirċevux biżżejjed ossiġnu. Insejħu dan ipoksja .

Din hija kundizzjoni perikoluża ħafna. Taf xiex? L-ossiġnu huwa essenzjali għal ġisimna. Meta jintilef kompletament, jista' jikkawża ħsara permanenti lil organi vitali bħall-moħħ u l-qalb. Jekk ma tiġix trattata kif suppost, din il-kundizzjoni tista' tkun ta' theddida għall-ħajja.

Min hu aktar probabbli li jiżviluppa s-sindromu epatopulmonari?

Ir-riċerka sabet li madwar kwart, jew 25%, tan-nies b'mard kroniku tal-fwied jiżviluppaw sindromu epatopulmonari. Jista' jseħħ ukoll f'każijiet ta' insuffiċjenza severa u f'daqqa tal-fwied, imsejħa insuffiċjenza akuta tal-fwied, iżda hija inqas komuni.

Ħafna drabi, dan huwa dak li jiġri: Iċ-ċirrożi tal-fwied tikkawża żieda fil-pressjoni fil-vini tad-demm konnessi mal-fwied. Fil-mediċina, insejħulha "Ipertensjoni Portali" . Dik il-kundizzjoni ta' "Ipertensjoni Portali" hija dik li tikkawża li l-vini tad-demm fil-pulmuni jwessgħu f'xi nies, u tikkawża din is-sindromu epatopulmonari. Madankollu, rarament ħafna, "Ipertensjoni Portali" tista' sseħħ minħabba kawżi oħra, bħal emboli tad-demm, u din is-sindromu tista' sseħħ ukoll minħabba dan.

X'inhi r-raġuni vera għal dan?

Fil-fatt, ix-xjentisti għadhom ma jafux eżattament għaliex din il-kundizzjoni, imsejħa pressjoni għolja portali, tikkawża li l-vini tad-demm fil-pulmuni jitwessgħu (vażodilatazzjoni) f'xi nies. Hemm ħafna teoriji u opinjonijiet dwarha. Lanqas mhu ċar għal kollox għaliex ma jiġrix lil kulħadd, iżda biss lil xi nies. Ma jidhirx li hija relatata direttament mas-severità tal-marda tal-fwied.

Iżda ħaġa waħda hija ċara. Il-vażodilatazzjoni fil-pulmuni tikkawża tnaqqis fil-livelli ta' ossiġnu fid-demm (Ipossemija). Fi kliem sempliċi, hemm żbilanċ bejn l-ammont ta' arja li tidħol fil-pulmuni u l-ammont ta' demm li jgħaddi mill-pulmuni. Huwa għalhekk li l-ġisem ma jirċevix l-ammont ta' ossiġnu li jeħtieġ.

X'inhuma s-sintomi? Kif nagħrfu dan?

Jekk il-kundizzjoni tas-Sindrome Epatopulmonari mhijiex severa ħafna, tista’ ma tinnota l-ebda sintomi. L-ewwel sintomu li ħafna nies iħossu huwa, kif imsemmi qabel, diffikultà biex tieħu n-nifs (Dispnea) . Madankollu, hemm ħafna raġunijiet għaliex in-nifs jista’ jkun diffiċli. Persuna b’mard tal-fwied tista’ tesperjenza diffikultà biex tieħu n-nifs b’diversi modi. Għalhekk, xi kultant il-pazjenti u t-tobba jistgħu ma jagħrfux dan immedjatament bħala sintomu tas-Sindrome Epatopulmonari.

Hekk kif il-kundizzjoni tiggrava, tista' tesperjenza wkoll sintomi oħra bħal:

• Platipnea: Dan iseħħ meta jkollok diffikultà biex tieħu n-nifs meta tkun bilqiegħda jew bilwieqfa, imma tħoss xi serħan meta timtedd.
• Ortopnea: Dan huwa bil-kontra. Huwa diffiċli li tieħu n-nifs meta tkun mimdud, iżda huwa aħjar meta tkun bilqiegħda.
• Ċjanożi: Tibdil fil-kulur blu tax-xufftejn, tad-dwiefer, u xi kultant tal-ġilda minħabba nuqqas ta' ossiġnu fil-ġisem. Dan huwa sintomu viżibbli.
• Swaba’ mdawra bil-klabb:It-truf tas-swaba’ tas-swaba’ jew tas-saqajn jidhru minfuħin u mqaxxrin, bħall-truf ta’ koxxa tal-koxxa. Dan huwa sinjal ieħor ta’ ipoksemija.

Minbarra dawn is-sintomi, jista' jkollok ukoll sintomi komuni għal mard tal-fwied u/jew pressjoni għolja portali. Pereżempju:

• Anġjomi tal-brimba: Vini tad-demm żgħar, ħomor, qishom brimba li jidhru taħt il-ġilda.
• Vini varikużi: Vini tad-demm imkabbra huma viżibbli fl-istonku jew fl-esofagu.
• Storja ta' fsada gastrointestinali preċedenti.
• Axxite (nefħa tal-addome)

Kif jiddijanjostikaw dan it-tobba?

It-tobba jagħrfu din is-sindromu epatopulmonari meta jseħħu tliet sintomi ewlenin flimkien:

1. Pressjoni għolja portali: Din spiss isseħħ b'mard tal-fwied.

2. Dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari: Dan ifisser li l-vini tad-demm ġewwa l-pulmuni huma dilatati.

3. Livelli mnaqqsa ta' ossiġnu fid-demm (Ipossemija) .

Ħafna drabi, meta tiżviluppa din is-“(Sindrome Epatopulmonari)”, it-tobba tiegħek ikunu diġà sabu li għandek marda tal-fwied “(Marda tal-Fwied)” jew “(Pressjoni Għolja Portali).` Inkella, it-tim mediku tiegħek l-ewwel jagħmel diversi skens u testijiet tad-demm biex jara jekk hemmx ħsara fil-fwied. Imbagħad iħarsu lejn il-vini fil-pulmuni tiegħek u jkejlu kemm hemm ossiġnu fid-demm tiegħek. Dawn it-testijiet jistgħu juru b'mod ċar li l-vini tad-demm fil-pulmuni tiegħek qed jitwessgħu “(Vasodilatazzjoni)”, li qed jikkawża ossiġnu baxx fid-demm tiegħek “(Ipossemija).`

Liema testijiet speċjali jsiru għal dan?

It-tobba jwettqu diversi testijiet biex jikkonfermaw din il-kundizzjoni. Xi wħud minnhom huma:

• Ossimetrija tal-polz: Probabbilment għamilt dan qabel. Huwa test sempliċi ħafna u mingħajr uġigħ. Apparat żgħir bħal klipp jitwaħħal mal-ponta ta’ subgħajk. Dan idawwal dawl minn ġo subgħajk u jkejjel l-ammont ta’ dawl li joħroġ min-naħa l-oħra, li jintuża biex ikejjel kemm hemm ossiġnu fid-demm tiegħek (Saturazzjoni tal-Ossiġnu). Dan huwa test bażiku.
• Gass fid-Demm Arterjali (ABG): Jekk l-ossimetrija tal-polz turi li l-ossiġnu fid-demm tiegħek huwa baxx, it-test li jmiss li tagħmel huwa l-ABG. Dan huwa ftit aktar dettaljat. Kampjun żgħir tad-demm jittieħed minn arterja fil- polz tiegħek. Il-kampjun tad-demm jiġi ttestjat biex jiġi determinat l-ammont ta’ ossiġnu maħlul fid-demm tiegħek (PaO2). Din hija kejl ta’ kemm il-pulmuni tiegħek qed jassorbu l-ossiġnu fid-demm tiegħek tajjeb.
• Ekokardjografija bil-Kuntrast:Dan huwa l-aħjar metodu radjoloġiku biex issib vini pulmonari dilatati. Ekokardjogramma hija ultrasound. Juża mewġ tal-ħoss ta’ frekwenza għolja biex jieħu ritratti ta’ qalbek u l-vini fil-pulmuni tiegħek. F’ultrasound imtejjeb bil-kuntrast, aġent tal-kuntrast, likwidu speċjali, jiġi injettat f’vina biex il-vini jkunu aktar viżibbli. Meta jkollok ekokardjogramma tal-kuntrast, tekniku jinjetta soluzzjoni salina aġitat fil-vina tiegħek. Din hija soluzzjoni magħmula billi żżid bżieżaq żgħar tal-arja ma’ ilma mielaħ. Imbagħad josservaw biex jaraw jekk dawn il-bżieżaq żgħar jiċċaqalqux min-naħa tal-lemin ta’ qalbek għan-naħa tax-xellug maż-żmien (shunt kardijaku mil-lemin għax-xellug). Dan jista’ jgħidilhom jekk għandekx `(Sindrome Epatopulmonari)` jew le.

Kif jiġi ttrattat dan?

L-uniku trattament attwali għas-sindromu epatopulmonari huwa ossiġnu supplimentari . It-terapija bl-ossiġnu tinvolvi li tieħu nifs ta’ 100% ossiġnu biex tgħin lil ġismek. Jista’ jkollok bżonn tieħu ossiġnu minn kamra bi pressjoni fi sptar, imsejħa terapija bl-ossiġnu iperbariku. Jew, tista’ tingħata apparat li tista’ tieħu d-dar, bħal maskra tal-ossiġnu. L-ossiġnu jista’ jgħin biex inaqqas is-sintomi, speċjalment in-nifs qasir, u jżomm it-tessuti ta’ ġismek jiffunzjonaw sew billi jipprovdilhom l-ossiġnu li jeħtieġu.

Is-sindromu epatopulmonari jerġa' jseħħ? Jista' jiġi kkurat kompletament?

L-uniku trattament kurattiv għal din is-sindromu epatopulmonari huwa trapjant tal-fwied . Iva, smajtni sew. Wara trapjant tal-fwied b'suċċess, it-twessigħ tal-vini tad-demm fil-pulmuni (vażodilatazzjoni) u n-nuqqas ta' ossiġnu fid-demm (ipossemija) jitreġġgħu lura gradwalment. Dan ifisser li s-sitwazzjoni titjieb. Jieħu madwar sitt sa tnax-il xahar biex il-funzjoni tal-pulmun tiegħek terġa' lura għan-normal.

Madankollu, mhux kulħadd jikkwalifika għal trapjant tal-fwied. Hemm diversi raġunijiet għal dan. Anke jekk jikkwalifikaw, ikun hemm żminijiet meta jkollhom jistennew żmien twil biex jirċievu fwied. Għalhekk din l-irkupru hija bħal tellieqa kontra l-ħin.

Dan huwa fatali? Xi ngħidu dwar il-ħin ta' sopravivenza?

Jekk għandek is-Sindrome Epatopulmonari, probabbilment diġà għandek Mard Kroniku tal-Fwied. Il-marda tal-fwied fl-aħħar stadju hija kundizzjoni li tista' tkun fatali mingħajr trapjant tal-fwied. Is-Sindrome Epatopulmonari hija biss waħda mill-effetti sekondarji u l-kumplikazzjonijiet li jiġu magħha. Ħafna nies ma jmutux bis-Sindrome Epatopulmonari, li hija n-nuqqas ta' ossiġnu (ipossemija), iżda tikkontribwixxi wkoll għas-saħħa ġenerali tagħhom u tqassar il-ħajja tagħhom.

Kemm tista’ tgħix bis-Sindrome Epatopulmonari jiddependi minn ħafna affarijiet. Dan jinkludi kemm hi severa l-marda tal-fwied tiegħek, is-saħħa ġenerali tiegħek, u jekk għandekx kundizzjonijiet mediċi oħra. Bħala medja, xi ħadd b’ċirrożi tal-fwied iżda mingħajr is-Sindrome Epatopulmonari jista’ jgħix madwar seba’ snin mingħajr trapjant tal-fwied. Madankollu, għal xi ħadd b’ċirrożi u Sindrome Epatopulmonari, l-istennija tal-ħajja medja mingħajr trapjant tal-fwied tista’ titnaqqas għal madwar sentejn.

Xi nies jista’ jkollhom sindrome epatopulmonari ħafifa, li mhijiex severa daqs marda tal-fwied. Jistgħu jgħixu aktar b’terapija ta’ appoġġ. Barra minn hekk, xi nies jistgħu ma jgħixux trapjant tal-fwied jekk il-marda tagħhom tkun severa. Ir-rata medja ta’ sopravivenza ta’ ħames snin għal nies b’sindromu epatopulmonari li jkollhom trapjant tal-fwied ta’ suċċess hija ta’ madwar 70%. Dan huwa kemxejn inqas mir-rata ġenerali ta’ sopravivenza wara trapjant tal-fwied (75%).

Il-mard tal-fwied jaffettwa lil kulħadd b'mod differenti. Is-Sindrome Epatopulmonari hija kundizzjoni rari u potenzjalment fatali li tista' sseħħ. Jista' jkun li ma smajtx biha sakemm ma tiġrix lilek jew lil xi ħadd qribek.

Ħafna nies ikollhom ftit jew xejn sintomi. Iżda għal xi wħud, speċjalment dawk li diġà huma f'saħħithom, dan jista' jħossu bħall-"aħħar qatra." Bħall-mard tal-fwied, is-sindromu epatopulmonari (HPS) jiggrava maż-żmien. Jekk diġà qiegħed fuq il-lista ta' stennija għal trapjant tal-fwied, titla' 'l fuq fil-lista meta tiġi djanjostikat bl-HPS. Dan għaliex it-tobba jafu li din il-kundizzjoni tista' tqassar l-istennija tal-ħajja tiegħek u tnaqqas il-kwalità tal-ħajja tiegħek - u jafu li trapjant tal-fwied jista' jfejjaqha. Sadanittant, it-terapija bl-ossiġnu kontinwa tista' tgħinek tikseb xi serħan u tgħinek tgħix aktar.

Fl-aħħarnett, xi affarijiet importanti li għandek tiftakar

Għalhekk, nittama li ksibt xi ċarezza minn dak li ddiskutejna dwar is-Sindrome Epatopulmonari. Żomm dawn il-punti f'moħħok:

• Din hija kumplikazzjoni rari iżda potenzjalment serja tal-mard tal-fwied .
• Is-sintomu ewlieni huwa diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea) , speċjalment f'xi ħadd b'mard tal-fwied.
• Jekk xi ħadd b'mard tal-fwied jesperjenza diffikultà biex jieħu n-nifs, din il-kundizzjoni (Sindrome Epatopulmonari) għandha tiġi suspettata wkoll u t-tabib għandu jiġi mgħarraf dwarha.
• It-trapjant tal-fwied huwa l-uniku trattament kurattiv disponibbli bħalissa.
• Sakemm dak il-kura tkun disponibbli, it-terapija bl-ossiġnu tista' tgħin biex tikkontrolla s-sintomi u żżomm il-ħajja.
• Jekk inti jew xi ħadd li taf għandu dawn is-sintomi, huwa importanti ħafna li tara tabib immedjatament għal parir. Għax, jekk jiġu rikonoxxuti kmieni, ikun aktar faċli li timmaniġġjahom u tippjana għal aktar trattament. Tippanikkjax, iżda l-aħjar li tkun konxju/a.

` Sindromu epatopulmonari, mard tal-fwied, mard tal-pulmun, diffikultà biex tieħu n-nifs, nuqqas ta' ossiġnu, ċirrożi, trapjant tal-fwied