In-naħa tax-xellug tal-qalb tat-tarbija tiegħek hija dgħajfa? Ejja nitkellmu dwar is-Sindrome Ipoplastika tal-Qalb tax-Xellug (HLHS)

Huwa diffiċli li tiddeskrivi s-sentiment li tħoss meta t-tabib tiegħek jgħidlek li t-tarbija tat-twelid tiegħek għandha kundizzjoni serja tal-qalb. Flimkien mal-biża’, ix-xokk, u d-dwejjaq, il-mistoqsija "X'se jiġri mit-tarbija tagħna?" tidwi f'moħħok. Huwa żmien diffiċli ħafna. Imma l-aktar ħaġa importanti fi żmien bħal dan hija li tkun konxju bis-sħiħ ta’ din il-kundizzjoni. Illum se nitkellmu dwar is-Sindrome Ipoplastika tax-Xellug tal-Qalb (HLHS), kundizzjoni serja u rari tal-qalb li hija kkawżata mit-twelid. F'dan l-artiklu, se nitkellmu dwar dan b'mod sempliċi, b'mod li tista' tifhem.

X'inhi eżattament is-Sindrome Ipoplastika tal-Qalb tax-Xellug (HLHS)?

Fi kliem sempliċi, is-Sindrome Ipoplastika tax-Xellug tal-Qalb (HLHS) hija kundizzjoni li sseħħ meta n-naħa tax-xellug tal-qalb ma tiżviluppax sew waqt li t-tarbija tkun qed tikber fil-ġuf. Din hija marda konġenitali tal-qalb. Il-kelma "ipoplastika" tfisser "mhux żviluppata biżżejjed".

Qalbna hija bħal dar żgħira b'erba' kmamar. Żewġ kmamar fuq is-sular ta' fuq u żewġ kmamar isfel. Il-partijiet tan-naħa tax-xellug tal-qalb ta' tarbija bl-HLHS, speċifikament:

• Ventrikolu tax-xellug: Din hija l-kompartiment ewlieni tal-ippumpjar tal-qalb. Tippompja demm nadif u ossiġenat lill-ġisem kollu. Fl-HLHS, hija żgħira ħafna u mhux żviluppata biżżejjed.
• Aorta: Il-vina prinċipali li ġġorr id-demm mill-ventrikolu tax-xellug għall-bqija tal-ġisem. Din ukoll ħafna drabi tkun dejqa u żgħira.
• Valvi mitrali u aortiċi: Dawn huma bħal bibien. Jippermettu li d-demm jiċċirkola f'direzzjoni waħda biss. Fl-HLHS, dawn il-valvi jistgħu ma jiżviluppawx sew jew jistgħu jkunu magħluqa kompletament.

Minħabba li dawn il-partijiet ewlenin ma jikbrux sew, in-naħa tax-xellug tal-qalb ma tistax tippompja biżżejjed demm ossigenat lill-bqija tal-ġisem. Din hija kundizzjoni serja ħafna. Kultant, jista' jkun hemm toqba żgħira fil-ħajt bejn iż-żewġ kompartimenti ta' fuq tal-qalb, imsejħa difett settali atrijali .

X'inhi d-differenza bejn dan u qalb b'saħħitha?

F’qalb b’saħħitha, kemm in-naħa tal-lemin kif ukoll dik tax-xellug jaħdmu flimkien. Immaġina li n-naħa tal-lemin tieħu d-demm nieqes mill-ossiġnu mill-ġisem u tibgħatu lejn il-pulmuni biex tikseb l-ossiġnu. Id-demm rikk fl-ossiġnu mill-pulmuni jirritorna lejn in-naħa tax-xellug tal-qalb. Imbagħad il-pompa qawwija fuq in-naħa tax-xellug (il-ventrikolu tax-xellug) tippompja dak id-demm lejn il-bqija tal-ġisem.

Iżda f'tarbija bl-HLHS, in-naħa tax-xellug tal-qalb hija dgħajfa ħafna. Għalhekk ma tistax tagħmel dak ix-xogħol. Allura x'jiġri? In-naħa tal-lemin tal-qalb trid tagħmel iż-żewġ xogħlijiet waħedha . Dan ifisser li l-ventrikolu tal-lemin irid jippompja d-demm lejn il-pulmuni, filwaqt li jippompja wkoll id-demm lejn il-bqija tal-ġisem.

Kif jiġri dan? Meta tarbija tkun fil-ġuf, ikun hemm konnessjoni temporanja bejn iż-żewġ vini ewlenin tad-demm fil-qalb. Din tissejjaħ id-ductus arteriosus.Huwa bħal 'shortcut'. Dan is-'shortcut' huwa essenzjali biex tarbija bl-HLHS tibqa' ħajja wara t-twelid. Għax id-demm jiċċirkola minn dan it-tubu lejn il-ġisem. Normalment, dan it-tubu jingħalaq ftit jiem wara li titwieled tarbija. Imma jekk dan it-tubu jingħalaq f'tarbija bl-HLHS, ma jkun hemm l-ebda mod kif id-demm jiċċirkola lejn il-ġisem. Għalhekk, jekk din il-kundizzjoni ma tiġix ikkurata, tarbija jkollha biss ftit jiem x'tgħix.

Kif tkun taf jekk it-tarbija tiegħek għandhiex din il-kundizzjoni? X'inhuma s-sintomi?

Jekk tarbija tat-twelid għandha l-HLHS, xi kultant is-sintomi ma jkunux viżibbli għall-ewwel. Iżda dawn is-sintomi jistgħu jidhru fi ftit sigħat jew jiem. Huwa importanti ħafna li l-ġenituri jkunu konxji ta’ dan.

Għaliex jiġri dan lit-trabi? X'inhi r-raġuni?

Din il-mistoqsija tinsab f’moħħ kull ġenitur. Huwa normali li wieħed jistaqsi, "Għaliex ġralu dan lit-tarbija tagħna? Għamilna xi ħaġa ħażina?"

Imma l-verità hi li, fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, m'hemm l-ebda kawża speċifika għall-HLHS . Jiġifieri, mhijiex xi ħaġa li hija kkawżata mill-omm jew mill-missier. Kultant, fatturi ġenetiċi jistgħu jkollhom rwol. Jiġifieri, ċerti bidliet ġenetiċi fil-familja jistgħu jżidu r-riskju. Trabi b'kundizzjonijiet ġenetiċi oħra, bħas-sindrome ta' Turner jew it-trisomija 18, huma wkoll f'riskju għall-HLHS.

Kif it-tobba jiddijanjostikaw b'mod preċiż din il-marda?

Fortunatament, bit-teknoloġija avvanzata tal-lum, din il-marda tista’ tiġi djanjostikata qabel ma titwieled it-tarbija, jiġifieri, waqt it-tqala . Jekk tinstab anormalità fil-qalb waqt skan tal-ultrasound prenatali ta’ rutina, it-tabib tiegħek jirreferik għand speċjalista u jitolbok tagħmel ekkardjogramma tal-fetu . Dan jippermettilek tara l-istruttura u l-funzjoni tal-qalb tat-tarbija b’mod ċar ħafna.

Biex jiddijanjostika l-kundizzjoni wara li titwieled it-tarbija, it-tabib se jħares lejn is-sintomi tat-tarbija u jisma' s-sider b'stetoskopju biex jara jekk hemmx ħoss anormali tal-qalb (murmur tal-qalb). Imbagħad, se jsiru diversi testijiet biex jikkonfermaw il-kundizzjoni, bħal:

• Raġġi-X tas-sider: Raġġi-X tas-sider jistgħu jiċċekkjaw id-daqs u l-għamla tal-qalb u l-pulmuni.
• Ekokardjogramma: Dan huwa l-aktar test importanti. Huwa bħal sken bil-vidjo tal-qalb. Il-kompartimenti, il-valvi u l-vini tad-demm tal-qalb huma kollha viżibbli b'mod ċar. Dan huwa dak li jikkonferma jekk għandekx HLHS.
• Elettrokardjogramma (EKG): Test li jkejjel l-attività elettrika tal-qalb.
• Skrining tal-ossimetrija tal-polz: Apparat żgħir bħal klipp jitqiegħed fuq is-saba' jew il-widna tat-tarbija biex ikejjel l-ammont ta' ossiġnu fid-demm. Dan il-valur huwa baxx fit-trabi bl-HLHS.

Hemm xi kura għal din il-kundizzjoni? Tista' t-tarbija tiġi salvata?

Iva, din hija kundizzjoni serja ħafna, iżda hemm trattamenti. Iżda din mhijiex marda li tista' tiġi kkurata bil-mediċini. Biex issalva l-ħajja tat-tarbija, trid issir serje kumplessa ta' operazzjonijiet li jikkonsistu f'diversi stadji .

L-Ewwel Pass: L-Istabbilizzazzjoni tat-Tarbija

Qabel l-operazzjoni, it-tarbija teħtieġ li tiġi stabbilizzata. L-ewwel pass huwa li d-ductus arteriosus , il-vina tad-demm 'shortcut' li tkellimna dwarha, tinżamm miftuħa. Mediċina msejħa prostaglandin tingħata ġol-vina. Mediċini oħra jistgħu jintużaw ukoll biex jgħinu t-taħbit tal-qalb tat-tarbija, u ventilatur jista' jintuża biex jgħin lit-tarbija tieħu n-nifs.

It-Tieni Pass: Serje Kirurġika fi Tliet Stadji

L-għan ewlieni ta’ din is-sensiela ta’ operazzjonijiet huwa li tinqabeż kompletament in-naħa tax-xellug dgħajfa u tingħata lin-naħa tal-lemin tal-qalb li hija aktar b’saħħitha (il-ventrikolu tal-lemin) ix-xogħol li tippompja d-demm lill-ġisem kollu. Huwa bħallikieku qed tidderieġi mill-ġdid il-fluss tad-demm f’direzzjoni kompletament differenti.

1. Proċedura ta' Norwood: Din issir fl-ewwel ġimagħtejn mit-twelid tat-tarbija. Din hija kirurġija kumplessa ħafna u serja. Hawnhekk, il-kirurgi:

• L-aorta sottożviluppata tiġi rikostruwita.
• Jiddaħħal tubu speċjali (shunt) biex jibgħat id-demm mill-ventrikolu tal-lemin direttament għall-pulmuni.
• B'dan il-mod, is-"sistema tubulari" tal-qalb tiġi modifikata sabiex il-ventrikolu tal-lemin ikun jista' jippompja d-demm lill-ġisem kollu u lill-pulmuni.

2. Operazzjoni ta' Glenn shunt bidirezzjonali: Din issir meta t-tarbija jkollha bejn 4 u 6 xhur . Hawnhekk:

• It-tubu (shunt) li jkun iddaħħal waqt l-ewwel kirurġija jitneħħa.
• Demm fqir fl-ossiġnu mill-parti ta' fuq tal-ġisem (minn vina msejħa l-vina cava superjuri) huwa konness direttament mal-pulmuni.
• Dan inaqqas ħafna l-ammont ta' xogħol fuq il-ventrikolu tal-lemin, għax issa m'għandux għalfejn jippompja d-demm mill-parti ta' fuq tal-ġisem, iżda jmur direttament lejn il-pulmuni.

3. Proċedura ta' Fontan: Din hija l-istadju finali. Titwettaq bejn l-etajiet ta' 18-il xahar u 4 snin . Hawnhekk:

• Demm fqir fl-ossiġnu mill-parti t'isfel tal-ġisem (minn vina msejħa l-vina cava inferjuri) huwa konness direttament mal-pulmuni.
• Wara din l-operazzjoni, id-demm kollu nieqes mill-ossiġnu mill-ġisem imur direttament lejn il-pulmuni. Il-ventrikolu tal-lemin tal-qalb irid biss jippompja demm nadif u rikk fl-ossiġnu mill-pulmuni għall-ġisem kollu.

Wara li jitlestew dawn it-tliet operazzjonijiet, is-sistema ċirkolatorja tat-tarbija tibda tiffunzjona b'mod kompletament ġdid.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet tat-trattament?

Għalkemm dawn l-operazzjonijiet isalvaw il-ħajjiet, huma kumplessi ħafna u jistgħu jġorru magħhom riskji u kumplikazzjonijiet. Jistgħu jinqalgħu problemi waqt u wara l-operazzjoni.

• Il-ventrikolu tal-lemin jiddgħajjef minħabba t-tagħbija tqila li jrid jiflaħ.
• Tnixxija tad-demm mill-valvi tal-qalb.
• Mard tal-fwied.
• Ritmi tal-qalb anormali.
• Tagħqid tad-demm.
• Infezzjonijiet.
• Diffikultà biex tiekol.
• Aċċessjonijiet.
• Effetti fuq il-kliewi.

It-tabib se jiddiskuti dawn ir-riskji kollha miegħek fid-dettall. It-tim mediku se jkun qed jissorvelja lit-tarbija mill-qrib ħafna hekk kif jagħmlu dan il-vjaġġ.

It-Trapjant tal-Qalb huwa Għażla Tajba?

F'xi każijiet, jekk il-kundizzjoni tal-qalb tat-tarbija tkun kumplessa ħafna jew jekk it-tobba jaħsbu li t-tarbija mhux se tgħaddi mill-kirurġija, jistgħu jirrakkomandaw trapjant tal-qalb . Iżda jridu jistennew sakemm qalb kompatibbli ssir disponibbli. Barra minn hekk, wara trapjant tal-qalb, it-tarbija jkollha tieħu mediċini immunosoppressivi għall-bqija ta' ħajjitha.

Jekk tarbija għandha din il-kundizzjoni, x'għandna nkunu nafu aħna bħala ġenituri?

Dan il-vjaġġ huwa ta’ sfida, iżda b’superviżjoni u kura medika xierqa, it-tfal bl-HLHS jistgħu jgħixu ħajja tajba.

• Superviżjoni medika tul il-ħajja: Wara l-kirurġija, it-tifel/tifla jkollu bżonn iżur kardjologu għall-bqija ta’ ħajtu. Għandu jkollu check-ups mill-inqas darba fis-sena.
• Mediċini: Ħafna tfal se jkollhom bżonn jieħdu mediċini tal-qalb matul ħajjithom.
• Antibijotiċi qabel operazzjonijiet oħra: Qabel kwalunkwe operazzjoni oħra, bħall-estrazzjoni tas-snien, għandek bżonn tieħu antibijotiċi biex tevita infezzjonijiet tal-qalb (endokardite).
• Attività fiżika: L-attività fiżika tat-tifel/tifla tiegħek tista’ teħtieġ li tiġi limitata. Attivitajiet strenużi, bħal sport kompetittiv, ġeneralment mhumiex rakkomandati. Staqsi lit-tabib tiegħek għal parir dwar dan.
• Is-saħħa mentali tiegħek: Dan il-vjaġġ huwa ta’ għeja kbira għall-ġenituri. Jista’ jkun stressanti. Għalhekk, tkellem dwar is-sentimenti tiegħek mar-raġel/mara tiegħek u l-familja. Fittex parir jekk meħtieġ. Huwa biss meta tkun b’saħħtek li tkun tista’ tieħu ħsieb tajjeb ta’ wliedek.