In-naħa tal-lemin tal-qalb taċ-ċkejken tiegħek mhix qed tiżviluppa sew? (Sindrome tal-Qalb tal-Lemin Ipoplastika)

Xi ngħidu kieku ċ-ċkejken tiegħek twieled bi problema tal-qalb? Immaġina kemm ikun ta’ qsim il-qalb dan. Xi trabi jitwieldu bin-naħa tal-lemin ta’ qalbhom ma tiżviluppax sew. It-tobba jsejħu dan is-Sindrome tal-Qalb il-Lemin Ipoplastika. Dan inaqqas l-ammont ta’ ossiġnu li tirċievi t-tarbija. Ejja nitkellmu dwar dan f’aktar dettall, hux?

X'inhi s-Sindrome tal-Qalb tal-Lemin Ipoplastika?

Fi kliem sempliċi, is-Sindrome tal-Qalb Ipoplastika tal-Lemin hija kundizzjoni rari tal-qalb li jitwieldu biha xi trabi . Dak li jiġri f'dan huwa li xi partijiet tan-naħa tal-lemin tal-qalb tat-tarbija ma jiżviluppawx kompletament. Aħseb dwarha bħal pompa żgħira. In-naħa tal-lemin tal-qalb hija dik li tieħu d-demm fqir fl-ossiġnu mill-ġisem u tibgħatu lejn il-pulmuni biex jieħu l-ossiġnu. Għalhekk, jekk din in-naħa tal-lemin ma tiżviluppax sew, ma tagħmilx xogħolha sew.

F'din il-kundizzjoni, il-partijiet li ġejjin tal-qalb jistgħu jiġu affettwati:

• Valv trikuspidali: Dan huwa bħal bieb bejn l-atriju tal-lemin u l-ventrikolu tal-lemin tal-qalb. Meta ma jaħdimx sew, jostakola l-fluss tad-demm.
• Valv pulmonari: Dan huwa l-valv fejn tibda l-arterja pulmonari, li ġġorr id-demm mill-ventrikolu tal-lemin għall-pulmuni.
• Ventrikolu tal-lemin: Din hija l-kompartiment ewlieni li jippompja d-demm fuq in-naħa tal-lemin tal-qalb. Jekk tiċkien, se tippompja inqas demm.
• Arterja pulmonari: Din hija l-arterja l-kbira li ġġorr id-demm mill-ventrikolu tal-lemin għall-pulmuni.

Skont kemm hi severa jew ħafifa l-kundizzjoni, il-funzjoni ta’ dawn il-partijiet tal-qalb tista’ titnaqqas jew tiżdied.

Xi kultant, it-trabi bl-HRHS jistgħu jkollhom ukoll kundizzjonijiet oħra tal-qalb. Pereżempju:

• Difett settali atrijali (ASD): Toqba fil-ħajt bejn iż-żewġ kmamar ta' fuq (atrija) tal-qalb.
• Difett settali ventrikulari (VSD): Toqba fil-ħajt bejn iż-żewġ kmamar t'isfel (ventrikoli) tal-qalb.
• Difett fil-kanal atrijoventrikulari: Toqba kbira f'nofs il-qalb flimkien ma' diversi problemi oħra.

Kemm hi serja din is-sitwazzjoni?

Is-sindromu ipoplastiku tal-qalb tal-lemin (HRHS) jista' jkun aktar serju għal xi nies milli għal oħrajn . Nies b'kundizzjonijiet severi, bħal livelli baxxi ħafna ta' ossiġnu , jeħtieġu kura immedjata . Madankollu, xi nies jistgħu ma jkollhomx din is-sindrome daqshekk severa, bi problemi żgħar biss. Nies bħal dawn jistgħu ma jiġux dijanjostikati qabel ma jikbru fl-età.

Kemm hi komuni din il-kundizzjoni?

Din hija sitwazzjoni rari ħafna tabilħaqq.Ir-riċerkaturi jistmaw li inqas minn 50,000 persuna fl-Istati Uniti għandhom HRHS. Huwa aktar rari mis-Sindrome Ipoplastika tax-Xellug tal-Qalb, kundizzjoni fejn in-naħa tax-xellug tal-qalb ma tiżviluppax sew.

X'inhuma s-sintomi tas-sindromu tal-qalb tal-lemin ipoplastiku (HRHS)?

Dawn li ġejjin huma sintomi ta’ din il-kundizzjoni:

• Tibdil fil-kulur blu tal-ġilda tal-idejn u s-saqajn. Dan jissejjaħ ċjanożi . Dan ifisser li l-ġisem mhux qed jirċievi biżżejjed ossiġnu.
• Diffikultà biex tieħu n-nifs. Dan jissejjaħ dispnea .
• Nifs mgħaġġel. Dan jissejjaħ takipnea .
• It-tarbija mhux qed tixrob il-ħalib kif suppost.
• Għejja malajr, tħossok bi ngħas il-ħin kollu.

Jekk it-tarbija tiegħek għandha wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, l-aħjar li tara tabib immedjatament.

X'jikkawża dan?

Fil-fatt, il-kawża eżatta tas-sindromu tal-qalb tal-lemin ipoplastiku (HRHS) għadha ma ġietx skoperta .

Madankollu, ir-riċerkaturi jemmnu li l-ġenetika tista' tkun involuta , billi diversi membri tal-istess familja ġew irrappurtati li kellhom HRHS mat-twelid. Għalhekk, hija meħtieġa aktar riċerka.

Liema kumplikazzjonijiet oħra jista' jikkawża dan?

Is-Sindrome tal-Qalb tal-Lemin Ipoplastika (HRHS) tista' tikkawża kumplikazzjonijiet bħal:

• Livelli baxxi ta' ossiġnu fil-ġisem. Dan jissejjaħ ipoksemija .
• Insuffiċjenza tal-qalb fuq in-naħa tal-lemin.
• Taħbit tal-qalb irregolari. Dan jissejjaħ arritmija .

F'età żgħira, anke għal dawk li mhumiex affettwati daqshekk severament mill-HRHS, jistgħu jseħħu korrimenti minħabba livelli baxxi ta' ossiġnu fil-ġisem.

Kif tiġi djanjostikata din il-marda?

Xi kultant, professjonist fil-qasam tal-kura tas-saħħa jista’ jiskopri l-HRHS waqt li t-tarbija tkun għadha fil-ġuf (żvilupp tal-fetu) . Huma jużaw sken bl-ultrasound biex jaraw il-qalb tat-tarbija. Jekk trid tħares aktar mill-qrib, tista’ tagħmel ukoll ekkardjogramma tal-fetu . Dawn iż-żewġ testijiet mhumiex invażivi.

Liema testijiet isiru wara li titwieled it-tarbija?

Wara li titwieled it-tarbija, dawn it-testijiet mhux invażivi jistgħu jsiru biex issir taf jekk it-tarbija għandhiex HRHS:

• Ossimetru tal-polz (pulse ox): Dan huwa apparat żgħir bħal klipp li jkejjel il-livelli tal-ossiġnu billi jitwaħħal ma' subgħajk jew ma' widnejk.
• Elettrokardjogramma (EKG/ECG): Test li jkejjel l-attività elettrika tal-qalb.
• Ekokardjogramma (Ekokardjogramma - eko): Dan huwa test li juża mewġ tal-ħoss, simili għal ultrasound, biex jieħu ritratti tal-qalb. Jista' juri l-istruttura tal-qalb, kif jaħdmu l-valvi, u kif jiċċirkola d-demm.
• MRI tal-Qalb (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika): Tuża kampi manjetiċi u mewġ tar-radju biex tipproduċi immaġini dettaljati tal-qalb.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Il-kura għas-sindromu tal-qalb tal-lemin ipoplastiku (HRHS) tista' tinkludi mediċini, proċeduri minimament invażivi, jew kirurġija . L-għan ewlieni ta' dawn il-kura kollha huwa li tgħin lill-pulmuni tat-tarbija jiksbu biżżejjed demm u ossiġnu .

Mediċina

• Il-prostaglandina tintuża biex tgħin iżżomm id-ductus arteriosus tat-tarbija miftuħ. Dan id-ductus arteriosus huwa tubu li t-tarbija tuża biex tirċievi demm ossigenat mill-omm waqt li tkun fil-ġuf. Hekk kif it-tarbija tibda tieħu n-nifs mill-pulmuni wara t-twelid, dan it-tubu ġeneralment jingħalaq fi ftit jiem. Madankollu, f'tarbija b'HRHS, minħabba li n-naħa tal-lemin tal-qalb mhix qed taħdem sew, iż-żamma ta' dan it-tubu miftuħ tgħin biex id-demm jiċċirkola lejn il-pulmuni.

Proċeduri minimament invażivi

• Tabib jista’ juża tubu rqiq imsejjaħ kateter biex idaħħal stent (tubu żgħir tal-metall bħal xibka) fid-ductus arteriosus tat-tarbija. Dan iżomm il-kanal miftuħ u jippermetti li d-demm jiċċirkola sew lejn il-pulmuni.
• Ieħor huwa l-perforazzjoni tal-valv pulmonari . F'dan, kateter jgħaddi minn ġo vina tad-demm fil-valv pulmonari li ma jkunx qed jiftaħ sew, u joħloq toqba fil-valv. Dan jippermetti li d-demm jiċċirkola fl-arterja pulmonari. Xi tobba jużaw ukoll proċedura msejħa ablazzjoni għal dan.

Kirurġija

Każijiet severi ta' HRHS jeħtieġu kirurġija biex jiġu kkurati. Dawn ġeneralment isiru f'diversi stadji.

• Xant Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Dan jintuża biex jirrestawra l-fluss tad-demm lejn il-pulmuni ta’ tarbija b’HRHS. Juża drapp sintetiku biex joħloq konnessjoni bejn l-arterja subklavija (arterja fl-għadma tal-klavikula) u l-arterja pulmonari.
• Wara ftit xhur jew snin, kirurgu jista’ jwettaq proċedura ta’ Glenn u/jew proċedura ta’ Fontan . Kull waħda minn dawn il-proċeduri toħloq mogħdija ġdida biex id-demm jiċċirkola madwar il-ventrikolu tal-lemin li ma jiffunzjonax. Normalment, il-ventrikolu tal-lemin jippompja d-demm fl-arterja pulmonari.

Il-proċeduri ta' Glenn u Fontan jippermettu li d-demm jiċċirkola direttament minn vina ewlenija għall-arterja pulmonari, minn fejn jivvjaġġa lejn il-pulmuni biex jiġbor l-ossiġnu.

Hemm xi kumplikazzjonijiet fit-trattament?

Bħal fil-każ tal-operazzjonijiet kollha, hemm xi kumplikazzjonijiet potenzjali b'dawn it-trattamenti. Il-kumplikazzjonijiet jistgħu jvarjaw skont it-trattament. Pereżempju:

• L-istent jista' jiċċaqlaq mill-pożizzjoni oriġinali tiegħu.
• Kirurġija shunt BTT tista' tikkawża li l-vini tad-demm jiċkienu jew jagħmlu ħsara lil nerv.
• Perforazzjoni tal-valv pulmonari tista' tikkawża taħbit tal-qalb irregolari (arritmija) jew tagħmel ħsara lil xi vina tad-demm.
• Kirurġiji maġġuri jistgħu jikkawżaw pressjoni tad-demm għolja, effużjonijiet plewrali, arrest kardijaku, mard tal-kliewi jew tal-fwied, jew taħbit tal-qalb irregolari.

Imma tinkwetax. It-tobba se jinfurmawk dwar dan kollu u jieħdu l-passi meħtieġa.

Kemm iddum biex tfiq?

Il-ħin tal-irkupru jvarja skont it-trattament. Kirurġiji maġġuri jieħdu l-aktar żmien. It-tifel/tifla tiegħek jista’ jibqa’ l-isptar għal diversi jiem, possibbilment aktar minn ġimgħa. Ikollu bżonn jiġi mmonitorjat mill-qrib wara li jirritorna d-dar.

X'nista' nistenna jekk it-tarbija tiegħi tkun f'din il-kundizzjoni?

Minħabba livelli baxxi ta' ossiġnu kmieni fil-ħajja, persuni bis-sindromu tal-qalb tal-lemin ipoplastiku (HRHS) jistgħu jiffaċċjaw sfidi bħal:

• Kwistjonijiet tal-lingwa.
• Problemi ta' memorja.
• Riskju akbar ta’ mard tal-qalb, tal-fwied, jew tal-kliewi f’età akbar.
• Disturbi fil-burdata jew disturbi fl-ansjetà.
• Diffikultà biex tippjana xi ħaġa jew issolvi problema.

Iżda, hemm esperti biex jgħinuk f'dan kollu. Allura tinkwetax.

X'inhi l-prognożi ta' din il-kundizzjoni?

Huwa rari ħafna li persuni b'sindromu ipoplastiku sever tal-qalb tal-lemin (HRHS) jgħixu sal-età adulta mingħajr kirurġija . Madankollu, persuni b'HRHS inqas sever jistgħu lanqas biss ikunu jafu li għandhom il-kundizzjoni sakemm isiru adulti.

Kif tieħu ħsieb tifel/tifla b'HRHS?

Il-kura li teħtieġ it-tarbija tiegħek tiddependi minn kemm hi gravi l-kundizzjoni tagħha . Jekk kellha operazzjoni eżatt wara t-twelid, ikollha bżonn tiġi mmonitorjata mill-qrib ħafna wara li tasal id-dar. It-tabib jew il-qabla tiegħek jagħtuk pariri tajbin dwar kif tieħu ħsieb it-tarbija tiegħek.

Meta għandek bżonn tara tabib?

Tarbija li tkun għamlet operazzjoni jkollha bżonn tara lit-tabib għal appuntamenti ta’ segwitu . Huma jgħidulek għal xiex għandek toqgħod attent u x’għandek tgħid lit-tabib immedjatament jekk tinnota xi ħaġa. Jekk għandek xi mistoqsijiet jew tħassib dwar il-kundizzjoni tat-tarbija tiegħek, ċempel lit-tabib minnufih.

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha problemi biex jitgħallem/titgħallem jew jimmaniġġja l-emozzjonijiet tiegħu/tagħha, tista’ ssib ukoll speċjalisti oħra li jistgħu jgħinu f’dawk l-oqsma. It-tabib tiegħek se jipprovdi l-gwida meħtieġa.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib?

Hawn huma xi mistoqsijiet li tista’ tistaqsi lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħek:

• It-tifel/tifla tiegħi jeħtieġ/għandha bżonn kirurġija?
• Kemm malajr għandek bżonn tagħmel l-operazzjoni?
• Kemm se jkunu meħtieġa operazzjonijiet, u meta se jsiru?
• X'inhuma l-prospetti għat-tifel/tifla tiegħi b'din il-kundizzjoni partikolari?

Nifhem kemm hu diffiċli li ssir taf li ibnek jew bintek għandu/għandha kundizzjoni tal-qalb. Madankollu, it-tfal imwielda llum għandhom trattamenti li ma kinux disponibbli għall-ġenerazzjonijiet ta’ qabel. Inti l-aktar persuna b’saħħitha li tista’ tkun għal ibnek jew bintek f’dan il-mument. Tgħallem dwar l-HRHS. Staqsi lit-tabib tiegħek dwar kwalunkwe ħaġa li mhix ċara. Kellem lit-tabib tiegħek biex tiddeċiedi x’inhu l-aħjar għal ibnek jew bintek.

Fl-aħħarnett, ftakar dan (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Is-Sindrome Ipoplastika tal-Qalb il-Leminija (HRHS) hija kundizzjoni rari li jitwieldu biha t-trabi, fejn in-naħa tal-lemin tal-qalb ma tiżviluppax sew. Dan inaqqas l-ammont ta’ ossiġnu li jirċievi l-ġisem. Dijanjosi bikrija u trattament xieraq (medikazzjoni, kirurġija minuri, jew kirurġija maġġuri) jistgħu jtejbu l-ħajja tat-tifel/tifla . F’sitwazzjoni bħal din, huwa importanti ħafna għalik bħala ġenitur li tkun infurmat u taħdem flimkien mat-tobba tiegħek. Ftakar, m’intix waħdek. Tista’ tikseb l-għajnuna li għandek bżonn.

` Sindrome tal-Qalb Ipoplastika tal-Lemin, HRHS, Mard tal-Qalb Infantili, Difetti Konġenitali tal-Qalb, Ċjanożi, Diffikultà biex Nifs, Kirurġija tal-Qalb