Marfan Syndrome နှင့် သင့်နှလုံး- ဒီအကြောင်း တိတိကျကျ သိထားရအောင်!

သင့်မှာ အရပ်ရှည်ပြီး ခြေလက်ရှည်တဲ့၊ ပိန်တဲ့ သူငယ်ချင်းတစ်ယောက် ရှိလား။ အဲဒီလိုလူမျိုးကို ကျွန်တော်တို့တွေ့တဲ့အခါ ဘတ်စကက်ဘောလို အားကစားမျိုးအတွက် အရမ်းသင့်တော်မယ်လို့ ကျွန်တော်တို့ ထင်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီနေ့မှာတော့ ဒီရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ လက္ခဏာတွေနဲ့အတူ ပါလာတဲ့ ကျန်းမာရေးအခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ပြောသွားမှာပါ။ အဲဒါကတော့ Marfan Syndrome ပါ။ အထူးသဖြင့် နှလုံးကို ထိခိုက်စေနိုင်တာကြောင့် ဒါကို သတိပြုဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Marfan Syndrome ဆိုတာဘာလဲ။

Marfan syndrome ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတွေမှာ ဖြစ်ပွားတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက 'တွယ်ဆက်တစ်ရှူး' တွေ ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးတာကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ကို အဆောက်အဦတစ်ခုလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ အုတ်၊ နံရံနဲ့ အမိုးလိုမျိုး ဒီအဆောက်အဦထဲက အရာအားလုံးကို ဘိလပ်မြေနဲ့ ခိုင်မြဲစွာ ချည်နှောင်ထားပါတယ်။ အလားတူပဲ၊ တွယ်ဆက်တစ်ရှူးဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေ၊ အရိုးတွေနဲ့ သွေးကြောတွေလိုမျိုး အရာအားလုံးကို ခိုင်မြဲစွာ ချည်နှောင်ထားဖို့ ကူညီပေးတဲ့ 'ကော်' ပါပဲ။

Marfan syndrome ရှိသူတွင် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ 'သွားဖုံး' သို့မဟုတ် တွယ်ဆက်တစ်ရှူးများသည် အားနည်းနေပါသည်။ ၎င်းသည် ဈေးပေါသော ဘိလပ်မြေဖြင့် အိမ်တစ်လုံးဆောက်သကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် မျက်လုံးများ၊ အဆုတ်နှင့် အရိုးစနစ်အပါအဝင် နေရာများစွာကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ သို့သော် အပြင်းထန်ဆုံးသက်ရောက်မှုများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ နှလုံးနှင့် အဓိကသွေးကြောများတွင် ဖြစ်နိုင်သည်။

ဒါက နှလုံးကို ဘာကြောင့် ဒီလောက်ထိခိုက်စေတာလဲ။ အဓိကပြဿနာနှစ်ခုပါ။

တွယ်ဆက်တစ်ရှူးများ အားနည်းခြင်းသည် နှလုံး၏ အဓိကအစိတ်အပိုင်းနှစ်ခုကို ပျက်စီးစေနိုင်သည်။

၁။ သွေးလွှတ်ကြောမကြီး- ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏နှလုံးမှ ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးသို့ သွေးများကို သယ်ဆောင်ပေးသည့် အဓိက၊ အကြီးဆုံးသွေးကြောဖြစ်သည်။ ကျွန်ုပ်တို့၏အိမ်ရှိ ရေတိုင်ကီမှ ရေကို နေရာတိုင်းသို့ ပို့ဆောင်ပေးသည့် အဓိကပိုက်စနစ်ကဲ့သို့ပင်။

၂။ နှလုံးအဆို့ရှင်များ- ၎င်းတို့သည် နှလုံးအတွင်းရှိ တံခါးငယ်လေးများကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ ဤအဆို့ရှင်များသည် သွေးများကို ဦးတည်ချက်တစ်ခုတည်းသို့သာ စီးဆင်းစေရန် သေချာစေသည်။

အခု ဒီအပိုင်းနှစ်ပိုင်းအပေါ် ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်မှုတွေ ရှိလဲဆိုတာ ကြည့်ရအောင်။

၁။ သွေးလွှတ်ကြောမကြီး ဘာဖြစ်သွားသလဲ။

Marfan syndrome ရှိသူရဲ့ aorta နံရံတွေမှာ connective tissue အားနည်းနေပါတယ်။ ဒါကြောင့် အဓိကပြဿနာနှစ်ခုကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

• သွေးလွှတ်ကြောမကြီး ကျယ်လာခြင်း- ပုံမှန်အားဖြင့် သွေးကြောတစ်ခုသည် ပျော့ပြောင်းပါသည်။ သို့သော် ဤအားနည်းချက်ကြောင့် သွေးလွှတ်ကြောမကြီးသည် တဖြည်းဖြည်း ကျယ်လာပြီး နှလုံးခုန်တိုင်း ဖိအားကို မခံနိုင်တော့ပါ။
• အေအော်တစ် သွေးကြောမကြီး ဖောင်းခြင်း- တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤကျယ်ခြင်းသည် ရပ်တန့်မသွားပါ။ သွေးလွှတ်ကြော၏ အားအနည်းဆုံးအပိုင်းသည် မိုးပျံပူဖောင်းကဲ့သို့ ဖောင်းလာပါသည်။ ၎င်းကို ကျွန်ုပ်တို့က "အေအော်တစ် သွေးကြောမကြီး ဖောင်းခြင်း" ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းသည် Marfan syndrome ၏ အန္တရာယ်အရှိဆုံး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာဖြစ်သည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ဤမိုးပျံပူဖောင်းကဲ့သို့သော ဖောင်းခြင်းသည် အချိန်မရွေး ပေါက်ကွဲခြင်း (ကွဲအက်ခြင်း) သို့မဟုတ် စုတ်ပြဲခြင်း (ခွဲစိတ်ခြင်း) ဖြစ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အရေးပေါ်အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။

၂။ နှလုံးအဆို့ရှင်တွေ ဘာဖြစ်သွားလဲ။

တွယ်ဆက်တစ်ရှူးများ အားနည်းခြင်းကြောင့်လည်း နှလုံးအဆို့ရှင်များ ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်နိုင်ခြင်း ဖြစ်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အားနည်းလာပြီး ကောင်းစွာမပိတ်နိုင်ပါ။ အကြောင်းရင်းမှာ-

• အဆို့ရှင် ပြန်အန်ခြင်း- အဆို့ရှင်တစ်ခု ကောင်းစွာမပိတ်ပါက သွေးများသည် နှလုံးထဲသို့ ပြန်လည်ယိုစိမ့်နိုင်သည်။ ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်သို့ သွေးများညှစ်ထုတ်ရန် နှလုံးသည် ပိုမိုအလုပ်လုပ်ရစေသည်။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ၎င်းသည် နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ အဖြစ်အများဆုံး ထိခိုက်ခံရသော အဆို့ရှင်များမှာ Aortic Valve နှင့် Mitral Valve တို့ဖြစ်သည်။
• မစ်ထရယ် အဆို့ရှင် လျှောကျခြင်း- ဤအခြေအနေတွင် နှလုံး၏ ဘယ်ဘက်ခြမ်းရှိ မစ်ထရယ် အဆို့ရှင်သည် အားနည်းလာပြီး ကောင်းစွာမပိတ်ဘဲ နောက်သို့ခေါက်သွားပါသည်။

ဒီနှလုံးရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။ ဘယ်လိုခွဲခြားသိရှိနိုင်မလဲ။

အများစုတွင် အစောပိုင်းအဆင့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိနိုင်ပါ။ သို့သော် ဤလက္ခဏာများသည် သွေးလွှတ်ကြောမကြီး ကျယ်လာခြင်း သို့မဟုတ် အဆို့ရှင်ပြဿနာများ ပိုဆိုးလာခြင်းတို့ကြောင့် ပေါ်လာနိုင်သည်။ အောက်ပါတို့မှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ရှိပါက ဆရာဝန်နှင့် ပြသရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ဆရာဝန်က ဒီရောဂါကို ဘယ်လို တိတိကျကျ ရောဂါရှာဖွေသလဲ။

Marfan syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေခြင်းသည် အနည်းငယ်ခက်ခဲနိုင်သောကြောင့် ဆရာဝန်သည် အချက်များစွာကို ကြည့်ရှုပါလိမ့်မည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် လူတိုင်းတွင် တူညီသောလက္ခဏာများ မရှိသောကြောင့်ဖြစ်သည်။

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု- ဆရာဝန်သည် သင့်အရပ်၊ လက်မောင်းနှင့် ခြေထောက်အရှည်၊ လက်ချောင်းအရှည်၊ ရင်ဘတ်ပုံသဏ္ဍာန်၊ မျက်လုံးများနှင့် ကျောရိုးတို့ကို စစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။
• မိသားစုဆေးမှတ်တမ်း- ၎င်းသည် မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်သောကြောင့် သင့်မိသားစုတွင် ဤလက္ခဏာများရှိခဲ့ဖူးသူ သို့မဟုတ် ရုတ်တရက်နှလုံးရပ်ခြင်းကြောင့် သေဆုံးသွားသူရှိမရှိ မေးမြန်းပါမည်။

သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ယောက်သည် ဤရောဂါရှိပါက သို့မဟုတ် အလားတူလက္ခဏာများရှိပါက သင့်ဆရာဝန်အား ၎င်းအကြောင်းပြောပြခြင်းသည် ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။