Marfan Syndrome နှင့် သင့်နှလုံး- ဒီအကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်!

သင်ဟာ အရပ်ရှည်တဲ့သူတွေ၊ ခြေလက်တွေ ပိုရှည်တဲ့သူတွေနဲ့ တခြားသူတွေထက် ပိုပိန်တဲ့သူတွေကို တွေ့ဖူးမှာပါ။ လူတိုင်းမှာ ဒီရောဂါရှိပေမယ့် ရောဂါတော့ မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီလိုခန္ဓာကိုယ်ပုံသဏ္ဍာန်ဟာ Marfan Syndrome လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက တွယ်ဆက်တစ်ရှူးတွေ ကောင်းကောင်းမဖွံ့ဖြိုးတဲ့အခါ ဖြစ်ပေါ်တတ်တဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။ ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် ဒီတွယ်ဆက်တစ်ရှူးဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးကို စုစည်းထားပြီး ခွန်အားကို ပေးစွမ်းပါတယ်။ ဒီအစိတ်အပိုင်းတွေ အားနည်းသွားတဲ့အခါ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းများစွာကို အထူးသဖြင့် နှလုံး၊ မျက်လုံး၊ သွေးကြောတွေနဲ့ အရိုးစနစ်တွေမှာ ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ Marfan Syndrome လို့ခေါ်တဲ့ ဒီရောဂါက နှလုံးကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေလဲဆိုတာကို ပြောပြပေးသွားမှာပါ။

Marfan Syndrome က နှလုံးကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်သလဲ။

Marfan syndrome ရှိတဲ့အခါ နှလုံးရဲ့ အဓိက အစိတ်အပိုင်းနှစ်ခုကို အများဆုံး ထိခိုက်ပါတယ်။

၁။ သွေးလွှတ်ကြောမကြီး- ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏နှလုံးမှ ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးသို့ အောက်ဆီဂျင်ကြွယ်ဝသောသွေးကို သယ်ဆောင်ပေးသည့် အဓိက၊ အကြီးဆုံးသွေးကြောဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ရေတိုင်ကီမှ သင့်အိမ်သို့ ရေကို ပို့ဆောင်ပေးသည့် အဓိကပိုက်နှင့်တူသည်။

၂။ နှလုံးအဆို့ရှင်များ- ၎င်းတို့သည် နှလုံးအတွင်းရှိ အခန်းများကြားနှင့် နှလုံးမှ သွေးများကို သယ်ဆောင်ပေးသော အဓိကသွေးပြန်ကြောများတွင် တံခါးများကဲ့သို့ လုပ်ဆောင်သော အစိတ်အပိုင်းများဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် သွေးသည် ဦးတည်ချက်တစ်ခုတည်းသို့သာ စီးဆင်းစေရန် သေချာစေသည်။

ဘာတွေဖြစ်မလဲဆိုတာ သိရဖို့ အခု ဒါတွေတစ်ခုချင်းစီကို သီးခြားစီ ကြည့်ကြရအောင်။

သွေးလွှတ်ကြောမကြီး ဘာဖြစ်သွားလဲ။

Marfan syndrome သည် နှလုံးနံရံများရှိ တွယ်ဆက်တစ်ရှူးများကို အားနည်းစေသည်။ ရော်ဘာပြွန်ဟောင်းတစ်ခုကဲ့သို့ပင် ၎င်း၏ခိုင်ခံ့မှုနှင့် ပျော့ပျောင်းမှုကို ဆုံးရှုံးစေသည်။ ၎င်းသည် အဓိကပြဿနာနှစ်ခုကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်-

• သွေးလွှတ်ကြောမကြီး ကျယ်လာခြင်း- သွေးလွှတ်ကြောမကြီးသည် တဖြည်းဖြည်း ကျယ်လာပြီး ကြီးမားလာသည်။
• အေအော်တစ် သွေးကြောဖောင်းခြင်း- အချို့နေရာများတွင် နှလုံးနံရံသည် အားနည်းလာပြီး မိုးပျံပူဖောင်းကဲ့သို့ အပြင်ဘက်သို့ ဖောင်းထွက်လာနိုင်သည်။

မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ဒီသွေးကြောဖောင်းတာက ပြွန်အားနည်းလာတဲ့အခါ တစ်နေရာကနေ ဖောင်းထွက်လာတဲ့ စက်ဘီးတာယာနဲ့ တူပါတယ်။

အထူးသဖြင့် နှလုံးနှင့်အနီးဆုံးနှလုံးအစိတ်အပိုင်းဖြစ်သော 'aortic root' သည် Marfan syndrome ရှိသူများတွင် ဤနည်းဖြင့် ကြီးလာခြင်း သို့မဟုတ် ကျယ်လာခြင်းအဖြစ် အများဆုံးဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ၎င်းသည် အတော်လေးအန္တရာယ်များသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ဤ 'aneurysm' သည် ကြီးမားလာပြီး ပေါက်ကွဲသွားပါက ('aortic dissection' သို့မဟုတ် rupture) အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။

Ehlers-Danlos syndrome၊ Loeys-Dietz syndrome၊ bicuspid aortic valve နှင့် Turner syndrome ကဲ့သို့သော အခြားအခြေအနေများသည်လည်း နှလုံးကျယ်ခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သော်လည်း နှလုံး၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများတွင် ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။

နှလုံးအဆို့ရှင်တွေ ဘာဖြစ်သွားလဲ။

Marfan syndrome သည် နှလုံးအဆို့ရှင်များတွင်လည်း ပြဿနာများ ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဤအဆို့ရှင်များ ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်ပါက နှလုံးသည် သွေးညှစ်ထုတ်ရန် ပိုမိုအလုပ်လုပ်ရပြီး အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းသို့ ဦးတည်သွားနိုင်သည်။၎င်းသည် မည်သည့်နည်းနှင့်မဆို ဖြစ်နိုင်သည်။ Marfan syndrome နှင့် ဆက်စပ်နေသော အဓိက အဆို့ရှင်ရောဂါ နှစ်မျိုးကို တွေ့ရှိရသည်။

• အေအော်တစ်အဆို့ရှင် ပြန်အန်ခြင်း- အေအော်တာနှင့် နှလုံး၏ အောက်ဘယ်ဘက်အခန်း (ဘယ်ဘက်အခန်း) ကြားရှိ အဆို့ရှင် ကောင်းစွာမပိတ်သောအခါ၊ ညှစ်ထုတ်လိုက်သောသွေးအချို့သည် နှလုံးထဲသို့ ပြန်ယိုစိမ့်သွားသည်။ ၎င်းသည် ရေယိုစိမ့်နေသော ရေပိုက်ခေါင်းကဲ့သို့ ဖြစ်သည်။
• မစ်ထရယ် အဆို့ရှင် ပြုတ်ကျခြင်း- နှလုံး၏ ဘယ်ဘက်ခြမ်းရှိ အပေါ်ခန်း (ဘယ်ဘက် သွေးဝင်ခန်း) နှင့် အောက်ခန်း (ဘယ်ဘက် သွေးဝင်ခန်း) အကြားတွင် တည်ရှိသော မစ်ထရယ် အဆို့ရှင်သည် ကောင်းစွာ မပိတ်ဘဲ အပေါ်ခန်းသည် အပြင်ဘက်သို့ ထွက်နေသည်။ ၎င်းသည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် သွေးများ နောက်ပြန်ယိုစိမ့်ခြင်း (မစ်ထရယ် သွေးယိုစိမ့်ခြင်း) ဖြစ်စေနိုင်သည်။

Marfan syndrome ရှိသူတွေမှာ နှလုံးရောဂါ ဘယ်လောက်အဖြစ်များသလဲ။

တကယ်တော့၊ Marfan syndrome ရှိသူတွေဟာ နှလုံးပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများပါတယ် ။ သုတေသနပြုချက်တွေအရ Marfan syndrome ရှိသူ ဆယ်ယောက်မှာ ကိုးယောက်ဟာ နှလုံးအဆို့ရှင် ဒါမှမဟုတ် aorta မှာ ပြဿနာတစ်ခုခု ရှိတတ်တယ်လို့ ပြသထားပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒါကို သတိပြုဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

နှလုံးကို ထိခိုက်စေတဲ့ Marfan syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Marfan syndrome ရှိရင် aortic aneurysm ဒါမှမဟုတ် valve disease လိုမျိုး ရောဂါလက္ခဏာတွေ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တချို့လူတွေမှာ ရောဂါလက္ခဏာမပြဘဲ ဒီအခြေအနေတွေ ရှိနိုင်ပါတယ်။ အဲဒါကြောင့် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုတွေက အရေးကြီးပါတယ်။

ယေဘုယျအားဖြင့် မြင်တွေ့နိုင်သော လက္ခဏာများမှာ အောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။

• ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း သို့မဟုတ် ကျောအပေါ်ပိုင်းနာကျင်ခြင်း
• သွေးပါခြင်း (ဒါက အနည်းငယ်ပိုအန္တရာယ်များတဲ့ လက္ခဏာပါ)
• အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်း (နှလုံးကြီးလာပါက အစာမျိုပြွန် ကို ဖိမိနေပါက)
• ခေါင်းမူးခြင်း သို့မဟုတ် မူးဝေခြင်း
• အလွန်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း သို့မဟုတ် အားနည်းခြင်း
• နှလုံးခုန်နှုန်း ပုံမှန်မဟုတ်သလို ခံစားရခြင်း (နှလုံးခုန်မြန်ခြင်း)
• အသံဝင်ခြင်း (နှလုံးက အသံကြိုးများနှင့် ဆက်သွယ်ထားသော အာရုံကြောကို ဖိမိပါက)
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း ၊ အထူးသဖြင့် မောပန်းနေချိန် သို့မဟုတ် လှဲလျောင်းနေချိန်
• ရောင်ရမ်းခြင်း ၊ အထူးသဖြင့် ခြေထောက်နှင့် ခြေကျင်းဝတ်တွင်
• အသက်ရှူသည့်အခါ ရွှီးခနဲမြည်ခြင်း (ချွန်သံ)

သင့်မှာ အရပ်ရှည်ပြီး ပိန်တဲ့ သူငယ်ချင်းတစ်ယောက်ရှိတယ်ဆိုပါစို့။ သူက ရင်ဘတ်အောင့်တယ်လို့ မကြာခဏ ညည်းညူပြီး လမ်းလျှောက်ရ ခက်ခဲတယ်လို့ ပြောလေ့ရှိပါတယ်။ တကယ်လို့ အဲဒီလိုဆိုရင် Marfan syndrome နဲ့ ဆက်စပ်မှုရှိမရှိ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်ပါတယ်။

Marfan syndrome က နှလုံးကို ဘာက ထိခိုက်စေတာလဲ။

ကျွန်ုပ်တို့အစောပိုင်းက ပြောခဲ့သလိုပဲ Marfan syndrome ဟာ တွယ်ဆက်တစ်ရှူးရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်ပါတယ်။၎င်းသည် စနစ်တကျဖွဲ့စည်းထားခြင်းမရှိပါ။ ကျန်းမာသော တွယ်ဆက်တစ်ရှူးများကို ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်၏ နေရာတိုင်းတွင် တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့် သွေးကြောများကို ခွန်အား၊ ပုံသဏ္ဍာန်နှင့် ပျော့ပြောင်းမှုကို ပေးပါသည်။ ဤတွယ်ဆက်တစ်ရှူးကို နှလုံးနှင့် သွေးကြောများ၏ နံရံများ၊ အထူးသဖြင့် aorta နှင့် နှလုံးအဆို့ရှင်များတွင် တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Marfan syndrome ကြောင့် ဤတွယ်ဆက်တစ်ရှူးများ အားနည်းသွားသောအခါ ၎င်းတို့၏ ခွန်အားနှင့် ပျော့ပျောင်းမှု ဆုံးရှုံးသွားသည်။ ၎င်းသည် နှလုံးကို ကျယ်စေပြီး ရောင်ရမ်းစေပြီး သွေးဖိအားကို မခံနိုင်တော့ပါ။ ၎င်းသည် နှလုံးအဆို့ရှင်များကိုလည်း ရောဂါဖြစ်စေပြီး ကောင်းစွာ မဖွင့်နိုင် သို့မဟုတ် ပိတ်နိုင်စေပါသည်။

Marfan syndrome ရောဂါရှာဖွေရာမှာ ဘယ်လိုနှလုံးစစ်ဆေးမှုတွေက အထောက်အကူပြုသလဲ။

Marfan syndrome ကို တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါရှာဖွေရန် ခက်ခဲနိုင်သည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး လက္ခဏာများ မတူညီဘဲ အခြားရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ဆင်တူနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။ လူအများစုသည် ငယ်ရွယ်စဉ် သို့မဟုတ် အသက်ကြီးမှသာ ၎င်းတို့တွင် ဤရောဂါရှိကြောင်း တွေ့ရှိကြသည်။

ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် သင့်တွင် Marfan syndrome ရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက ၎င်းတို့သည် အောက်ပါတို့ကို လုပ်ဆောင်ပါလိမ့်မည်။

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုအပြည့်အစုံ ပြုလုပ်ပါမည်။ သင့်အရပ်၊ ကိုယ်အလေးချိန်၊ လက်မောင်းနှင့် ခြေထောက်အရှည်၊ ရင်ဘတ်ပုံသဏ္ဍာန်၊ မျက်လုံးများနှင့် အသားအရေအရောင်တို့ကို စစ်ဆေးပါမည်။
• သူတို့က သင့်မိသားစုရဲ့ ဆေးမှတ်တမ်း ကို မေးမြန်းပါလိမ့်မယ်။ သင့်မိသားစုမှာ Marfan syndrome ဒါမှမဟုတ် အလားတူလက္ခဏာတွေ ရှိခဲ့ဖူးသူ ရှိမရှိ စစ်ဆေးပါလိမ့်မယ်။
• နှလုံးကို စစ်ဆေးသည့် အထူးစကင်န်များ (`ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ`) ကို စီစဉ်ပေးထားပါသည်။ အဓိကစစ်ဆေးမှုများမှာ-
• Echocardiogram (Echo): ၎င်းသည် နှလုံး၏ အာထရာဆောင်းစကင်န်ကဲ့သို့ပင် နှလုံးနှင့် သွေးကြောများ၏ အရွယ်အစား၊ ပုံသဏ္ဍာန်နှင့် လုပ်ဆောင်ချက်ကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်း မြင်တွေ့နိုင်စေပါသည်။
• အီလက်ထရိုကာဒီယိုဂရမ် (EKG): ၎င်းသည် နှလုံး၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှု၊ ဆိုလိုသည်မှာ နှလုံးခုန်နှုန်းကို တိုင်းတာသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- ဤစစ်ဆေးမှုကို Marfan syndrome ကိုဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု (FBN1 မျိုးဗီဇတွင်) ရှိမရှိ အတည်ပြုရန် ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

Marfan syndrome ကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ နှလုံးပြဿနာတွေကို စီမံခန့်ခွဲဖို့ ဘယ်လိုကုသမှုတွေလဲ။

Marfan syndrome ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရသော်လည်း နှလုံးအပေါ် သက်ရောက်မှုများကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်ရန် ကုသမှုများ ရှိပါသည်။ ၎င်းတို့တွင် အမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိသည်- ခွဲစိတ်မှုမလိုသော ကုသမှုများနှင့် ခွဲစိတ်ကုသမှုများ။

ဆရာဝန်သည် အောက်ပါကိစ္စများတွင် ခွဲစိတ်မှုကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်-

• သင့်နှလုံးသွေးကြော (aorta) ၏ အချင်းသည် ၅ စင်တီမီတာ (၁.၉၇ လက်မခန့်) သို့မဟုတ် ထို့ထက်ကြီးပါက။
• နှလုံးခုန်နှုန်းသည် တစ်နှစ်အတွင်း ၀.၅ စင်တီမီတာ (၀.၁၉၇ လက်မခန့်) သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပို၍ တိုးလာပါက (၎င်းကို 'လျင်မြန်စွာ ကျယ်ပြန့်လာခြင်း' ဟုခေါ်သည်)။
• သင့်ရဲ့သွေးသားဆွေမျိုးတွေ (ဇီဝဗေဒဆိုင်ရာ မိသားစုဝင်တွေ) က ဒီလိုခွဲစိတ်မှုမျိုး ခံယူဖူးရင် (မျိုးရိုးဗီဇလွှမ်းမိုးမှုကြောင့် ဖြစ်နိုင်တယ်၊ ခွဲစိတ်မှုကို ပိုသေးငယ်တဲ့ အချင်းမှာတောင် လုပ်ရနိုင်တယ်)။

ခန္ဓာကိုယ်သေးငယ်သူများသည် ယေဘုယျအားဖြင့် သွေးကြောငယ်များ သေးငယ်သောကြောင့် အချင်းသေးငယ်သော်လည်း ခွဲစိတ်ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ခွဲစိတ်မှုမဟုတ်သော ကုသမှုများ

၎င်းတို့သည် Marfan syndrome ကို စီမံခန့်ခွဲရာတွင် ပထမခြေလှမ်းများဖြစ်သည်။

• လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲမှုများ- နှလုံးကို အပိုဝန်ထုပ်ဝန်ပိုးဖြစ်စေသည့် လုပ်ဆောင်ချက်များကို သင်သေချာစွာ ရှောင်ကြဉ်သင့်သည်။
• အလေးမခြင်း သို့မဟုတ် တွန်းခြင်းကဲ့သို့သော အကျင့်များသည် မကောင်းပါ။
• ဘောလုံး၊ ရပ်ဘီနှင့် လက်ဝှေ့ကဲ့သို့သော သက်ရောက်မှုမြင့်မားသော အားကစားနည်းများသည် မသင့်လျော်ပါ။
• ဘယ်လေ့ကျင့်ခန်းတွေက သင့်အတွက် ဘေးကင်းပြီး သင့်တော်လဲဆိုတာ သိရဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။
• ဆေးဝါးများ-
• ဆရာဝန်များက 'Angiotensin II receptor blockers (ARBs)' သို့မဟုတ် 'beta-blockers' ဟုခေါ်သော ဆေးဝါးများကို ညွှန်းပေးပါသည်။ ၎င်းတို့သည် နှလုံးသွေးကြောများ ကျယ်လာနှုန်းကို နှေးကွေးစေပြီး သွေးပေါင်ချိန်ကို ထိန်းချုပ်ပေးပါသည်။
• ပုံမှန် နှလုံးပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ-
• နှလုံးအရွယ်အစားနှင့် အဆို့ရှင်များ၏ အခြေအနေကို ဆရာဝန်နှင့် ပုံမှန်စစ်ဆေးသင့်သည်။ ၎င်းကို `transthoracic echocardiography (Echo)`၊ `computerized tomographic angiography (CTA)` သို့မဟုတ် `magnetic resonance angiography (MRA)` ကဲ့သို့သော စကင်န်များကို အသုံးပြု၍ ပြုလုပ်နိုင်သည်။
• ဤစစ်ဆေးမှုများသည် နှလုံးမကွဲမီ (ခွဲစိတ်မှုမပြုလုပ်မီ) ရှိ ပြောင်းလဲမှုများကို သိရှိနိုင်ပါသည်။

ခွဲစိတ်ကုသမှုများ

တစ်ခါတစ်ရံတွင် နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာပြဿနာများကို ဆေးဝါးနှင့် လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲမှုများဖြင့်သာ ထိန်းချုပ်၍မရပါ။ ထိုအချိန်တွင် ခွဲစိတ်ကုသမှု လိုအပ်ပါသည်။

Marfan syndrome အတွက် နှလုံးခွဲစိတ်မှု၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ နှလုံးအဆို့ရှင်၏ အားနည်းနေသော အစိတ်အပိုင်းကို ပြုပြင်ရန်၊ ၎င်းကို ဖယ်ရှားပြီး အတုအဆို့ရှင်တစ်ခု ထည့်သွင်းရန်၊ သို့မဟုတ် ပျက်စီးနေသော နှလုံးအဆို့ရှင်ကို ပြုပြင်ရန် သို့မဟုတ် အသစ်တစ်ခုဖြင့် အစားထိုးရန်ဖြစ်သည်။

ဤခွဲစိတ်မှုများ၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ သွေးကြောမကြီး ခွဲစိတ်ခြင်းကဲ့သို့သော အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အရေးပေါ်အခြေအနေများကို ကာကွယ်ရန်ဖြစ်သည်။

အများစုမှာ ဒီခွဲစိတ်မှုတွေကို ကြိုတင်သတ်မှတ်ထားတဲ့ရက်စွဲမှာ စီစဉ်ထားပြီး လုပ်ဆောင်လေ့ရှိပါတယ် (ရွေးချယ်ခွဲစိတ်မှု)။ ဒါပေမယ့် နှလုံးသွေးကြော ရုတ်တရက် ကွဲအက်ခြင်း ဒါမှမဟုတ် ပေါက်ပြဲခြင်း ဖြစ်ပေါ်ပါက အရေးပေါ်လုပ်ထုံးလုပ်နည်းအဖြစ် လုပ်ဆောင်ရပါမယ်။

Marfan syndrome အတွက် ပြုလုပ်သော နှလုံးခွဲစိတ်မှု အမျိုးအစားများစွာ ရှိပါသည်။

• သွေးလွှတ်ကြောမကြီးအမြစ်အစားထိုးခြင်း- နှလုံး၏ဤအစိတ်အပိုင်းသည် မကြာခဏရောင်ရမ်းခြင်း သို့မဟုတ် ကျယ်လာတတ်သောကြောင့် ၎င်းသည် အသုံးအများဆုံးခွဲစိတ်မှုဖြစ်သည်။
• အေအော်တစ် အဆို့ရှင် ပြုပြင်ခြင်း သို့မဟုတ် အစားထိုးခြင်း။
• နှလုံးအနီးရှိ သွေးလွှတ်ကြောတွင် ဖောင်းပွမှုကို ပြုပြင်ခြင်း (`Ascending aortic aneurysm repair`)။
• မိုက်ထရယ် အဆို့ရှင် ပြုပြင်ခြင်း သို့မဟုတ် အစားထိုးခြင်း။

နှလုံးခွဲစိတ်ဆရာဝန်က သင်နဲ့ ဆွေးနွေးပြီး ဘယ်ခွဲစိတ်မှုက သင့်အတွက် အသင့်တော်ဆုံးလဲဆိုတာ ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မယ်။

Marfan syndrome ရှိရင် နှလုံးရောဂါကို ကာကွယ်လို့ရပါသလား။

ကံမကောင်းစွာပဲ၊ Marfan syndrome ကို မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်လို့ ကာကွယ်လို့မရပါဘူး။ အလားတူပဲ၊ ဒီရောဂါကြောင့်ဖြစ်စေတဲ့ နှလုံးရောဂါကို လုံးဝကာကွယ်လို့မရပါဘူး။

သို့သော်၊ သွေးကြောမကြီး ခွဲစိတ်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို လျှော့ချရန် သင်လုပ်ဆောင်နိုင်သော အချက်များ ရှိပါသည်။

• နှလုံးကို ဖိစီးမှုဖြစ်စေသော လုပ်ဆောင်ချက်များကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း (အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့သည့်အတိုင်း အလေးမခြင်းနှင့် ဖိစီးမှုမြင့်မားသော အားကစားများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း)။
• ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသည့်အတိုင်း နှလုံးပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများကို အချိန်မှန်ပြုလုပ်ပါ။
• ညွှန်ကြားထားသော ဆေးဝါးများအားလုံးကို မှန်ကန်စွာနှင့် အချိန်မှန်သောက်သုံးပါ။

အထူးသဖြင့် မှတ်သားထားရမယ့်အချက်တစ်ခုကတော့ Marfan syndrome ရှိတဲ့ အမျိုးသမီးတစ်ယောက်ဖြစ်ပြီး ကိုယ်ဝန်ယူဖို့ စဉ်းစားနေတယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ သေချာတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။ Marfan syndrome ရှိတဲ့ အမျိုးသမီး ၄၀% အထိဟာ ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်မှာ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ခံစားရနိုင်တယ်လို့ လေ့လာမှုတွေက ဖော်ပြပါတယ်။ ဒါကြောင့် ကိုယ်ဝန်မဆောင်ခင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

Marfan syndrome ကြောင့် နှလုံးရောဂါရှိသူရဲ့ အနာဂတ်အလားအလာက ဘယ်လိုရှိလဲ။

ကောင်းမွန်သော စီမံခန့်ခွဲမှုဖြင့်၊ ဆိုလိုသည်မှာ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ကို လိုက်နာပြီး လိုအပ်သော ကုသမှုကို ခံယူခြင်းဖြင့် Marfan syndrome ရှိသူတစ်ဦးသည် ပုံမှန်သက်တမ်းဖြင့် ၇၀ သို့မဟုတ် ၈၀ နှစ်အထိပင် နေထိုင်နိုင်သည်။

သို့သော် နှလုံးပြဿနာများသည် Marfan syndrome ရှိသူများတွင် သေဆုံးမှု၏ အဓိကအကြောင်းရင်းဖြစ်သောကြောင့် သင့်အခြေအနေကို စောင့်ကြည့်ရန် သင့်နှလုံးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် မှန်မှန်ဆက်သွယ်နေရန် အရေးကြီးပါသည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။ အရေးပေါ်အခြေအနေတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုကို သင်ခံစားရပါက ၎င်းသည် သွေးကြောမကြီး သွေးကြောပြတ်ခြင်း၏ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အရေးပေါ်ဆေးကုသမှုကို ချက်ချင်းခံယူသင့်သည်-

• ရုတ်တရက် သတိလစ်သွားခြင်း။
• ပျို့အန်ခြင်း။
• ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ဘယ်နေရာမှာမဆို ထုံကျင်ခြင်း။
• ሽባህሪ (ခန္ဓာကိုယ်၏ အချို့သော အစိတ်အပိုင်းများကို မလှုပ်ရှားနိုင်ခြင်း)။
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း ပြင်းထန်ခြင်း။
• ရင်ဘတ်၊ ကျောအပေါ်ပိုင်း သို့မဟုတ် ဝမ်းဗိုက်တွင် ရုတ်တရက် မခံမရပ်နိုင်အောင် နာကျင်ခြင်း။
• ချွေးအလွန်အကျွံထွက်ခြင်း။
• အရေပြားသည် ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ ဖြူဖျော့လာခြင်း သို့မဟုတ် အေးလာခြင်း။
• သွေးခုန်နှုန်း အလွန်အားနည်းနေပါသည်။

ဒီလို ဆိုင်းဘုတ်မျိုးတွေ့ရင် တစ်မိနစ်တောင် မနှောင့်နှေးပါနဲ့။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ မှတ်သားထားရမယ့်အရာ (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

Marfan syndrome ဆိုတာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ တွယ်ဆက်တစ်ရှူးတွေကို ထိခိုက်စေတဲ့ မွေးရာပါ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ အထူးသဖြင့် နှလုံးကို ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့။ ဒီအခြေအနေကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး စနစ်တကျ စီမံခန့်ခွဲမယ်ဆိုရင် ပုံမှန်ဘဝကို ဖြတ်သန်းနိုင်ပါတယ်။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့-

• သင့်ဆရာဝန်ကို မှန်မှန်ပြသပါ။ထို့နောက် သူသည် သင့်အခြေအနေကို စောင့်ကြည့်နိုင်ပြီး လိုအပ်သော စစ်ဆေးမှုများ နှင့် ကုသမှုများကို အချိန်မီ ပေးနိုင်ပါသည်။
• လိုအပ်တဲ့ လူနေမှုပုံစံ ပြောင်းလဲမှုတွေ ပြုလုပ်ပါ။ နှလုံးသားကို လေးလံစေတဲ့အရာတွေကို ဝေးဝေးနေပါ။
• ညွှန်ကြားထားသည့်အတိုင်း ဆေးကို တိကျစွာသောက်ပါ။
• ဆရာဝန်က ခွဲစိတ်ကုသမှုကို အကြံပြုပါက ဂရုတစိုက်ဆွေးနွေးပြီး သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကို ရွေးချယ်ပါ။

သင့်ရောဂါအခြေအနေကို သင်ပိုမိုသိရှိလေ၊ ၎င်းကို စီမံခန့်ခွဲရန် ပိုမိုလွယ်ကူလေဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဤအချက်အလက်သည် သင့်အတွက် အသုံးဝင်လိမ့်မည်ဟု မျှော်လင့်ပါသည်။ မေးခွန်းများရှိပါက သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းရန် မတွန့်ဆုတ်ပါနှင့်။

မာ ဖန်ရောဂါလက္ခဏာစု၊ နှလုံးရောဂါ၊ နှလုံးသွေးကြောစနစ်၊ နှလုံးအဆို့ရှင်များ၊ တွယ်ဆက်တစ်ရှူးများ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ နှလုံးခွဲစိတ်ကုသမှု