အဆုတ်ထဲက လေအိတ်တွေ ပိတ်ဆို့စေတဲ့ ရောဂါဖြစ်တဲ့ Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) အကြောင်း ရိုးရိုးလေး လေ့လာကြည့်ရအောင်။

တစ်ခါတစ်ရံ အသက်ရှူရခက်ခဲသလို၊ ရင်ဘတ်တင်းနေသလို ခံစားရဖူးလား။ ခဏလေးလမ်းလျှောက်ပြီးတောင် မောပန်းနေလား။ ကျွန်တော်တို့ဟာ ဒီအရာတွေကို မေ့လျော့နေတတ်ပြီး ဒါတွေက သာမန်မောပန်းမှုတစ်ခုလို့ ထင်တတ်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီနေ့မှာတော့ ဒီလက္ခဏာတွေရဲ့နောက်ကွယ်မှာ ရှိနိုင်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ပြောပြပေးသွားမှာပါ၊ ဒါပေမယ့် အလွန်ရှားပါးပါတယ်။ အဲဒါကတော့ Pulmonary Alveolar Proteinosis ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် PAP ပါ။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) ဆိုတာဘာလဲ။

ကျွန်ုပ်တို့၏ အဆုတ်များသည် သေးငယ်သော လေအိတ်ငယ် သန်းပေါင်းများစွာဖြင့် ပြည့်နေသည်ဟု စိတ်ကူးကြည့်ပါ။ ကျွန်ုပ်တို့သည် ဤသေးငယ်သော လေအိတ်ငယ်များကို အယ်လ်ဗီယိုလီများ ဟု ခေါ်ဆိုကြသည်။ ကျွန်ုပ်တို့ အသက်ရှူသောအခါ အောက်ဆီဂျင်ကို ဤလေအိတ်များမှတစ်ဆင့် ရှူရှိုက်ရသည်။

အခု PAP မှာ ဖြစ်ပျက်တာက ပရိုတင်း၊ အဆီနဲ့ တခြားအရာတွေဟာ ဒီသေးငယ်တဲ့ လေအိတ်တွေထဲမှာ အမှိုက်တွေလို စုပုံလာတာပါ။ ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ အကြောင်းရင်းကတော့ ဒီလေအိတ်တွေရဲ့ နံရံတွေမှာ သဘာဝအတိုင်းရှိနေတဲ့ ဆီနဲ့တူတဲ့ အရာတစ်ခုကို သန့်စင်ပေးတဲ့ ဆဲလ်တွေက ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်လို့ပါ။ ပြီးရင် ဒီ surfactant က လေအိတ်တွေကို စုပုံပြီး ပိတ်ဆို့သွားပါတယ်။ ဒါကြောင့် လေကောင်းကောင်းမဝင်နိုင်တာကြောင့် သွေးက လိုအပ်တဲ့ အောက်ဆီဂျင်ပမာဏကို မရပါဘူး။ ဒါကြောင့် အသက်ရှူရခက်ခဲစေပါတယ်။

PAP အမျိုးအစား အဓိကရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ PAP ကို ​​အဓိကအားဖြင့် အမျိုးအစားသုံးမျိုးခွဲခြားထားပါတယ်။ အမျိုးအစားတစ်ခုချင်းစီရဲ့ အကြောင်းရင်းက မတူညီပါဘူး။

ဘယ်သူတွေမှာ ဒီရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများလဲ။

ကိုယ်ခံအားစနစ်ကြောင့်ဖြစ်သော ရောဂါနှင့် ဒုတိယအဆင့် PAP များသည် အသက် ၃၀ မှ ၆၀ နှစ်အတွင်း လူများကို များသောအားဖြင့် ထိခိုက်လေ့ရှိသည်။ ဤအမျိုးအစားနှစ်မျိုးသည် အမျိုးသားများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များသည်။ ဆေးလိပ်သောက်သူများ နှင့် ဖုန်မှုန့် သို့မဟုတ် ဓာတုပစ္စည်းများ နှင့် ထိတွေ့မိသူများတွင် ပိုမိုဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။

မွေးရာပါ PAP သည် အသက် ၁၀ နှစ်အောက် ကလေးများတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သော်လည်း အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။

PAP ရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤရောဂါ၏ အဓိကနှင့် အဖြစ်အများဆုံး လက္ခဏာမှာ အသက်ရှူမဝခြင်း (အသက်ရှူမဝခြင်း) ဖြစ်သည်။ လူအများစုသည် လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်နေစဉ် သို့မဟုတ် အလုပ်လုပ်နေစဉ်တွင် အသက်ရှူမဝခြင်းကို ခံစားရလေ့ရှိသည်။ သို့သော် အချို့လူများသည် ရပ်နေချိန်တွင်ပင် ဤအခက်အခဲကို ခံစားရနိုင်သည်။

ထို့အပြင်၊ သင်သည် ဤလက္ခဏာများကိုလည်း မြင်တွေ့နိုင်သည်-

• ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း
• ချောင်းဆိုးခြင်း (သလိပ် သို့မဟုတ် သွေးပါနိုင်သည်)
• အရေပြားနှင့် လက်သည်းများ အပြာရောင်ပြောင်းခြင်း (cyanosis) - ၎င်းသည် သွေးထဲတွင် အောက်ဆီဂျင်လုံလောက်စွာမရှိသည့်အခါ ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။
• အဆက်မပြတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှု
• ဖျားခြင်း။ ကိုယ်ပူခြင်း
• အဆုတ်ပိုးဝင်ခြင်း မကြာခဏဖြစ်ခြင်း
• တုတ်ချောင်းများ
• အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ကိုယ်အလေးချိန်ကျဆင်းခြင်း

ဆရာဝန်က ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

သင့်တွင် PAP ရောဂါရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် ဦးစွာ သင့်အား စစ်ဆေးပြီး သင့်အဆုတ်၏ အသံကို stethoscope ဖြင့် နားထောင်ပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် သင့်မိသားစု ဆေးမှတ်တမ်းနှင့် သင့်လူနေမှုပုံစံအကြောင်း မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ဆေးလိပ်သောက်ပါက၊ ဖုန်မှုန့် သို့မဟုတ် ဓာတုပစ္စည်းများနှင့် ထိတွေ့မိပါက သင့်ဆရာဝန်ကို သေချာစွာ ပြောပြသင့်သည် ။

ထို့နောက် ရောဂါကို အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများစွာကို ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်-

• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- သွေးအတွင်းရှိ အောက်ဆီဂျင်ပမာဏကို စစ်ဆေးပါ။ ထို့အပြင်၊ PAP ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းကို ရှာဖွေရန် GM-CSF autoantibody ကဲ့သို့သော သီးခြားစစ်ဆေးမှုများကို ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။
• အဆုတ်လုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးခြင်း- သင့်အဆုတ်များ မည်မျှကောင်းမွန်စွာအလုပ်လုပ်နေသည်ကို တိုင်းတာသည်။
• ရင်ဘတ်ဓာတ်မှန် သို့မဟုတ် CT စကင်န်- အဆုတ်၏အခြေအနေကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်းကြည့်ရှုရန်။
• အဆုတ်ပြွန်မှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း-ကင်မရာတပ်ဆင်ထားသော ပါးလွှာသောပြွန်တစ်ခုကို မေ့ဆေးပေး၍ ပါးစပ်မှတစ်ဆင့် ထည့်သွင်းကာ လေလမ်းကြောင်းနှင့် အဆုတ်အတွင်းပိုင်းကို စစ်ဆေးသည့် လုပ်ထုံးလုပ်နည်း။
• အဆုတ်တစ်သျှူးစစ်ဆေးခြင်း- အဆုတ်ပြွန်မှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်စဉ် အဆုတ်မှ တစ်ရှူးအပိုင်းအစငယ်တစ်ခုကို ယူပါသည်။

PAP အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

PAP အတွက် လက်ရှိတွင် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ခြင်း မရှိသေးသော်လည်း သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို စီမံခန့်ခွဲနိုင်ပြီး ပိုမိုကောင်းမွန်သောဘဝကို နေထိုင်နိုင်ရန် အလွန်ထိရောက်သော ကုသမှုများ ရှိပါသည်။

PAP အတွက် အဓိကနှင့် အသုံးအများဆုံး ကုသမှုမှာ "Whole-Lung Lavage" (WLL) ဖြစ်သည်။

ဒီအဆုတ်ဆေးခြင်းဆိုတာ ဘာလဲ။

ဒီကိစ္စမှာ ဆရာဝန်က bronchoscope (ကင်မရာပြွန်) ကိုသုံးပြီး အဆုတ်တွေကို saline (ပိုးသတ်ထားတဲ့ ဆားရည်) နဲ့ တစ်ခုချင်းစီ ဆေးကြောပြီး ပိတ်မိနေတဲ့ ပရိုတင်းနဲ့ အဆီတွေကို ဖယ်ရှားပါတယ်။ ဒီနောက်မှာ အသက်ရှူရတာ အများကြီး ပိုလွယ်ကူလာပါတယ်။

ဒီကုသမှုကို ပြုလုပ်တဲ့အခါ-

• သင့်ကို လုံးဝမေ့ဆေးပေးထားမှာမို့ ဘာမှမခံစားရပါဘူး။
• ဆရာဝန်သည် အဆုတ်ပြွန်မှန်ပြောင်းကို ပါးစပ်မှတစ်ဆင့် ထည့်သွင်းပြီး အဆုတ်တစ်ဖက်သို့ ချိန်ထားသည်။
• အောက်ဆီဂျင်ကို အခြားအဆုတ်သို့ စက်တစ်လုံးမှ ထောက်ပံ့ပေးသည်။
• တစ်ခါတစ်ရံမှာ ရင်ဘတ်မှာ တုန်ခါတဲ့အင်္ကျီကို ဝတ်ထားလေ့ရှိပါတယ်။ ဒီတုန်ခါမှုက လေအိတ်ထဲမှာ ပိတ်မိနေတဲ့အရာတွေကို ပြေလျော့စေပါတယ်။
• ထို့နောက် ဆားရည်ကို အဆုတ်ထဲသို့ ထိုးသွင်းပြီး ၎င်းကို ထုတ်ယူလိုက်သောအခါ ပိတ်ဆို့နေသော အရာများနှင့်အတူ ထွက်လာပါသည်။
• အခြားအဆုတ်ကိုလည်း တစ်ချိန်တည်းတွင် သို့မဟုတ် ရက်အနည်းငယ်အကြာတွင် ဆေးကြောနိုင်ပါသည်။

အခြားကုသမှုများ

• လေပြွန်ကျယ်ဆေးများ- ဤဆေးဝါးများသည် လေလမ်းကြောင်းတစ်ဝိုက်ရှိ ကြွက်သားများကို ပြေလျော့စေပြီး အသက်ရှူရလွယ်ကူစေသည်။
• GM-CSF အစားထိုးကုထုံး- ၎င်းကို နီဗျူလာဖြင့် ရှူသွင်းခြင်း သို့မဟုတ် ထိုးဆေးအဖြစ် ပေးပါသည်။ ၎င်းသည် လေလမ်းကြောင်းကို သန့်စင်ပေးသော ဆဲလ်များ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေသည်။
• အဆုတ်အစားထိုးကုသမှု- ရောဂါအလွန်ပြင်းထန်ပြီး အဆုတ်များပျက်စီးနေသူများသည် နောက်ဆုံးနည်းလမ်းအဖြစ် ကျန်းမာသော အဆုတ်အစားထိုးကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• ပလာစမာဖီးစစ်နှင့် ပလာစမာလဲလှယ်ခြင်း- ၎င်းတွင် သွေး၏ အရည်အစိတ်အပိုင်း (ပလာစမာ) ကို ဖယ်ရှားပြီး ကျန်းမာသူတစ်ဦးထံမှ ပလာစမာဖြင့် အစားထိုးခြင်း ပါဝင်သည်။ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ ပြန်လည်တိုက်ခိုက်သော PAP တွင် ၎င်းသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်သည် ကျန်းမာသောဆဲလ်များကို တိုက်ခိုက်ခြင်းမှ ရပ်တန့်ရန် ကူညီပေးသည်။
• ဖြည့်စွက်အောက်ဆီဂျင်- အသက်ရှူရလွယ်ကူစေရန်အတွက် မျက်နှာဖုံး သို့မဟုတ် နှာခေါင်းတွင်ထည့်ထားသော ပြွန်ငယ်တစ်ခုမှတစ်ဆင့် အောက်ဆီဂျင်ပေးသည်။

PAP ရောဂါရှိသူတစ်ယောက်အနေနဲ့ ကျွန်တော်/ကျွန်မ ဘာလုပ်လို့ရမလဲ။

PAP ရှိရင် ဆရာဝန်ညွှန်ကြားတဲ့ ကုသမှုကို လိုက်နာဖို့နဲ့ လူနေမှုပုံစံကို ဂရုစိုက်ဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကို လုံးဝရှောင်ကြဉ်ပြီး အခြားသူများ ဆေးလိပ်သောက်သည့်နေရာများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။
• ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသည့်အတိုင်း တုပ်ကွေး (တုပ်ကွေး) နှင့် အဆုတ်ရောင်ရောဂါ ကာကွယ်ဆေးများ ထိုးနှံပါ။
• ဖျားနာနေတဲ့သူတွေနဲ့ ဝေးဝေးနေပါ။
• အာဟာရပြည့်ဝတဲ့ အစားအစာတွေကို စားသုံးပြီး ကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းချုပ်ပါ။
• အိမ်သာအသုံးပြုပြီးနောက်နှင့် အစာမစားမီနှင့် အစာစားပြီးနောက် လက်ကို သေချာစွာဆေးကြောပါ။
• သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပြီး သင့်အတွက် သင့်တော် သော ဘေးကင်းသော လေ့ကျင့်ခန်းအစီအစဉ်ကို ရေးဆွဲပါ။