Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းဆိုတာဘာလဲ။ ရိုးရိုးလေးပဲ ပြောကြရအောင်။

ဒီနေ့မှာ ရှားပါးပေမယ့် အလွန်အရေးကြီးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို `Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှု` လို့ခေါ်ပါတယ်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှာ သွေးနီဥတွေ စွမ်းအင်ထုတ်လုပ်ရာမှာ ကူညီပေးတဲ့ အထူးအင်ဇိုင်းတစ်ခုရှိပြီး `Pyruvate Kinase` လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဒီအင်ဇိုင်း မလုံလောက်တဲ့အခါ (ဒါကို ချို့တဲ့မှုလို့ခေါ်ပါတယ်)၊ အဲဒီသွေးနီဥတွေဟာ သူတို့ရဲ့အလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာလုပ်ဆောင်ဖို့ ခွန်အားမရှိတော့ဘဲ သွေးနီဥအသစ်တွေ မထုတ်လုပ်နိုင်ခင်မှာ မြန်မြန်ပြိုကွဲလာပါတယ်။

ဤသွေးနီဥများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်ရှိ အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးသည်။ ထို့ကြောင့် Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှုကြောင့် သွေးနီဥများ လျော့နည်းသွားသောအခါ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အခြားဆဲလ်များသည် အောက်ဆီဂျင်လုံလောက်စွာ မရရှိကြပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် သင်သည် သွေးအားနည်းရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ၎င်းသည် မွေးရာပါရှိပြီး သင့်ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ကြာရှည်ခံသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ သင့်ဘဝတစ်လျှောက်လုံး သွေးအထူးကုဆရာဝန်၏ ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် ရှိနေရမည်ဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သည်။

Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤအခြေအနေတွင် သွေးအားနည်းရောဂါ၏ အဖြစ်အများဆုံးလက္ခဏာများမှာ-

• အလွန်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း- ဆိုလိုသည်မှာ အသေးအဖွဲဆုံးအရာကိုပင် လုပ်ဆောင်နေချိန်တွင်ပင် အဆက်မပြတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်နေခြင်း ဖြစ်သည်။
• ရင်တုန်ခြင်း- ရပ်နေချိန်တွင်ပင် ရင်ဘတ်အောင့်သကဲ့သို့ ခံစားရခြင်း။
• အသက်ရှူမဝခြင်း- အနည်းငယ် အားထုတ်ထားသော်လည်း အသက်ရှူမဝသလို ခံစားရခြင်း။
• အသားအရေဖြူဖျော့ခြင်း- ခန္ဓာကိုယ်မှာ သွေးဆုံးရှုံးတဲ့အခါ အသားအရေက အရောင်ပြောင်းသွားတယ် မဟုတ်လား။
• မူးဝေခြင်း- လည်သကဲ့သို့ ခံစားရခြင်း၊ တစ်ခါတစ်ရံ ပြုတ်ကျတော့မည့် ခံစားချက်။
• ခေါင်းကိုက်ခြင်း : မကြာခဏ ခေါင်းကိုက်ခြင်း။

ဤသွေးအားနည်းရောဂါလက္ခဏာများအပြင်၊ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ပျက်စီးနေသော သွေးနီဥများမှ အညစ်အကြေးများ စုပုံလာခြင်းကြောင့် အခြားလက္ခဏာများလည်း ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့ကား အဘယ်နည်း။

• အသားဝါခြင်း- အရေပြားနှင့် မျက်လုံးအဖြူရောင်များ ဝါလာခြင်း။ ၎င်းသည် ပြိုကွဲနေသော သွေးနီဥများမှ ထွက်ပေါ်လာသော bilirubin ဟုခေါ်သော ပစ္စည်းတစ်ခု စုပုံလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည်။
• သရက်ရွက်ကြီးခြင်း- သရက်ရွက်သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ ပျက်စီးနေသော သွေးနီဥများကို သိုလှောင်သည့် အင်္ဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဆဲလ်ပျက်စီးမှု များလွန်းသောအခါ သရက်ရွက်သည် ကြီးလာနိုင်သည်။
• ဆီးအရောင်ရင့်ခြင်း- ပုံမှန်ထက်အရောင်ရင့်သော ဆီး။

ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘယ်အသက်အရွယ်မှာ ပေါ်လာလေ့ရှိလဲ။

Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) သည် မွေးရာပါရှိသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာရန် ကြာချိန်သည် သင့်အခြေအနေ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်အချို့တွင် ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများခံစားရသောကြောင့် ချက်ချင်းအသက်ကယ်ကုသမှုလိုအပ်သည်ကို မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ငယ်ရွယ်သောကလေးငယ်များသည် အလွန်ငိုယိုခြင်း၊ နို့စို့ရန်ငြင်းဆန်ခြင်းနှင့် ကစားခြင်းကိုရပ်တန့်ခြင်းတို့ ဖြစ်နိုင်သည်။ အသက်ကြီးသောကလေးများသည် အချိန်တိုင်းမောပန်းနေသည်ဟု ညည်းညူပြီး ပတ်ပတ်လည်ပြေးလွှားဆော့ကစားရန် စိတ်မဝင်စားတော့ပေ။ လူကြီးအချို့သည် ၎င်းသည် အဓိကဖိစီးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်အထိ ၎င်းတို့တွင် ရောဂါရှိနေကြောင်းပင် မသိရှိကြပေ - ဥပမာ၊ ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်၊ ပြင်းထန်သောရောဂါပိုးဝင်ခြင်း သို့မဟုတ် ဒဏ်ရာရရှိခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေမျိုးဖြစ်သည်။

ဘာကြောင့် ဒီ `Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှု` ဖြစ်ပေါ်ရတာလဲ။

ဒါဟာ `(PKLR)` လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကြောင့် မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းလာတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးဗီဇတွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ဆဲလ်တွေကို "ဒါလုပ်၊ ဟိုလုပ်" လို့ ပြောတဲ့ စာအုပ်တစ်အုပ်လိုပါပဲ။ သင့်ရဲ့ `(PKLR)` မျိုးဗီဇဟာ သွေးနီဥတွေကို `Pyruvate Kinase` လို့ခေါ်တဲ့ အင်ဇိုင်းတစ်မျိုးကို ဘယ်လိုပြုလုပ်ရမလဲဆိုတာ ပြောပြပါတယ်။ ဒီ `Pyruvate Kinase` အင်ဇိုင်းဟာ သွေးနီဥတွေကို စွမ်းအင်အရင်းအမြစ် `Adenosine Triphosphate` (ATP)` ထုတ်လုပ်ရာမှာ ကူညီပေးပါတယ်။

ထို့ကြောင့် `Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်း` (PK ချို့တဲ့ခြင်း) ရှိသူတွင် `(PKLR)` မျိုးဗီဇတွင် ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုကြောင့် သွေးနီဥများသည် `Pyruvate Kinase` အင်ဇိုင်းကို လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ပါ။ ထို့ကြောင့် သွေးနီဥများသည် ရှင်သန်ရန် လိုအပ်သော `(ATP)` စွမ်းအင်ကို မထုတ်လုပ်နိုင်ပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် ထိုဆဲလ်များသည် လျင်မြန်စွာ ပြိုကွဲသွားပါသည်။ ထို့နောက် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ သွေးနီဥအရေအတွက် ကျဆင်းသွားပါသည်။ ၎င်းကို `Hemolytic Anemia` ဟုခေါ်ပြီး သွေးနီဥများ ပြိုကွဲခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော သွေးအားနည်းရောဂါဟု အဓိပ္ပာယ်ရပါသည်။

မျိုးဗီဇများ မည်သို့ကူးစက်ပုံ- `(Autosomal Recessive Inheritance)`

`Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှု` (PK ချို့တဲ့မှု) ဖြစ်ပွားစေရန်အတွက် သင်သည် ချို့ယွင်းနေသော `PKLR` မျိုးဗီဇနှစ်ခုကို အမွေဆက်ခံရမည်ဖြစ်သည်။ တစ်ခုမှာ သင့်မိခင်ထံမှဖြစ်ပြီး တစ်ခုမှာ သင့်ဖခင်ထံမှဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ဆေးပညာတွင် `Autosomal Recessive Inheritance` ဟုခေါ်သည်။ ဤသို့ဖြစ်ပွားစေရန်အတွက် မိဘနှစ်ပါးစလုံးတွင် ပုံမှန် `PKLR` မျိုးဗီဇတစ်ခုနှင့် ချို့ယွင်းနေသော `PKLR` မျိုးဗီဇတစ်ခုရှိရမည်။ သို့သော် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု မခံယူပါက ၎င်းတို့တွင် ဤချို့ယွင်းနေသော မျိုးဗီဇရှိကြောင်း သို့မဟုတ် ၎င်းတို့၏ကလေးများထံ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ကြောင်း မသိရှိနိုင်ပါ။

ထိုကဲ့သို့သော မိဘတစ်စုံအတွက် ၎င်းတို့၏ကလေးသည် ချို့ယွင်းသော `(PKLR)` မျိုးဗီဇနှစ်မျိုးလုံးကို အမွေဆက်ခံပြီး `Pyruvate Kinase ချို့ယွင်းမှု` ရှိလာနိုင်ခြေ လေးပုံတစ်ပုံ (၂၅%) ရှိပါသည်။

ဒီအခြေအနေအတွက် ဘယ်သူတွေမှာ ပိုအန္တရာယ်များလဲ။

Pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) သည် မိဘမှ ကလေးသို့ လက်ဆင့်ကမ်းလာသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး လူမျိုးစုအချို့တွင် ပိုမိုအဖြစ်များသည်။ ၎င်းကို မြောက်ဥရောပနွယ်ဖွားများတွင် အများဆုံးရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရသည်။ ၎င်းသည် Pennsylvania နှင့် Ohio ရှိ Amish အသိုင်းအဝိုင်းအချို့တွင်လည်း အတော်လေးအဖြစ်များသည်။

အန္တရာယ်ကို လျှော့ချနိုင်မယ့် နည်းလမ်းရှိပါသလား။

ကျွန်ုပ်တို့သည် မျိုးရိုးလိုက်သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများကို ကာကွယ်၍မရပါ။ သို့သော် Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှုရှိသော ကလေးတစ်ဦးရှိနိုင်ခြေကို သင်စမ်းသပ်နိုင်ပါသည်။ သင် သို့မဟုတ် သင့်အိမ်ထောင်ဖက်တွင် ဤရောဂါမျိုးရိုးဗီဇရှိသည့် မိသားစုရာဇဝင်ရှိပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးတစ်ဦးနှင့် ဆွေးနွေးခြင်းသည် ကောင်းမွန်သော အကြံဥာဏ်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် ရရှိနိုင်သော DNA စစ်ဆေးမှုများကို ရှင်းပြနိုင်ပြီး ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်အတွင်း ဖြစ်နိုင်ချေရှိသော အကျိုးဆက်များကို နားလည်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

ဒီအခြေအနေကြောင့် ဘယ်လိုနောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်လဲ။

တချို့လူတွေမှာ ပြဿနာတွေ ပေါ်လာပြီးမှ Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှု ရှိနေတာကို တွေ့ရှိကြပါတယ်။ အဲဒီပြဿနာတွေမှာ အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါတယ်။

• သည်းခြေကျောက်တည်ခြင်း- သည်းခြေကျောက်များသည် သည်းခြေအိတ်တွင် ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။
• သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း- ဖျားနာခြင်း သို့မဟုတ် မကြာခဏသွေးသွင်းခြင်းကြောင့် သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• ခြေထောက်များတွင် မပျောက်ကင်းနိုင်သော အနာများ (Leg Ulcers)။
• အဆုတ်သွေးတိုးရောဂါ- အဆုတ်နှင့် ဆက်သွယ်ထားသော သွေးကြောများတွင် ဖိအားမြင့်တက်လာခြင်း။
• အရိုးများ အားနည်းခြင်း- ၎င်းသည် အသက်အရွယ်ရလာသည်နှင့်အမျှ အရိုးကျိုးခြင်းနှင့် အရိုးပွရောဂါကဲ့သို့သော ရောဂါများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို တိုးစေသည်။
• ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ- ကိုယ်ဝန်ပျက်ကျခြင်း၊ လမစေ့ဘဲမွေးဖွားခြင်း စသည်တို့။

ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွက် ဖိစီးမှုများသောအချိန်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) ၏ ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များ သို့မဟုတ် ပိုဆိုးလာခြင်းများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် မမွေးသေးသောကလေးကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ သို့သော် ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းဆိုင်ရာ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများမှာ ရှားပါးသည်။ သင်ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေပါက သင့်မီးယပ်အထူးကုဆရာဝန်သည် သင်နှင့် သင့်ကလေးဘေးကင်းစေရန် သင့်သွေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် ပူးပေါင်းဆောင်ရွက်ပါလိမ့်မည်။

ဆရာဝန်တွေက ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေကြလဲ။

မိခင်ဝမ်းဗိုက်အတွင်းရှိ ကလေးငယ်တွင် Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်း၏ လက္ခဏာများရှိပါက မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ အာထရာဆောင်းစကင်န်ရိုက်စဉ်တွင် တစ်ခါတစ်ရံ တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ၎င်းကို သံသယရှိပါက ဆရာဝန်များသည် အခြေအနေကို စစ်ဆေးနိုင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့် သန္ဓေသား၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် အရည်များစုပုံခြင်း (Hydrops Fetalis) သည် သတိပေးလက္ခဏာတစ်ခုဖြစ်သည်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) လက္ခဏာများရှိပါက ဆရာဝန်သည် သွေးစစ်ဆေးမှုများစွာကို ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။ ဤစစ်ဆေးမှုများသည် အောက်ပါတို့ကို ရှာဖွေပါမည်-

• သွေးအားနည်းရောဂါ- ဤသွေးစစ်ဆေးမှုသည် သင့်တွင် သွေးနီဥများပျက်စီးခြင်းရှိမရှိ စစ်ဆေးသည်။ သွေးအားနည်းရောဂါသည် အကြောင်းရင်းများစွာရှိနိုင်သောကြောင့် ဤသွေးစစ်ဆေးမှုသည် အခြားအကြောင်းရင်းများကို ဖယ်ရှားရန်လည်း ကူညီပေးပါသည်။
• `pyruvate kinase` အင်ဇိုင်း၏ လုပ်ဆောင်ချက် နည်းပါးခြင်း ရှိ၊ မရှိ- ဇီဝဓာတုဗေဒဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများသည် သင်၏ `pyruvate kinase` အင်ဇိုင်း မည်မျှတက်ကြွသည်ကို တိုင်းတာနိုင်သည်။ `pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း` တွင် ၎င်း၏ လုပ်ဆောင်ချက် နည်းပါးသည်။
• `(PKLR)` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ရှိပါသလား။မော်လီကျူးစစ်ဆေးမှုများသည် ဤရောဂါကို ဖြစ်စေသော PKLR မျိုးဗီဇတွင် ချို့ယွင်းချက်များကို ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်သည်။

Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှုကို ဘယ်လိုကုသသလဲ။

ကုသမှုသည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများ မည်မျှပြင်းထန်သည်နှင့် ရောဂါကို မည်သည့်အချိန်တွင် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည်အပေါ် မူတည်ပါသည်။

သားအိမ်အတွင်းရှိ သန္ဓေသားများနှင့် မွေးကင်းစကလေးငယ်များအတွက်

Pyruvate Kinase ချို့တဲ့နေသော သန္ဓေသားများနှင့် မွေးကင်းစကလေးငယ်များသည် အသက်ကယ်ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဥပမာ-

• သားအိမ်အတွင်း သန္ဓေသားသွေးသွင်းခြင်း- pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) ရှိသော သန္ဓေသားသည် မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းတွင် အလှူရှင်ထံမှ သွေးနီဥများကို သန္ဓေသားထဲသို့ ထိုးသွင်းပါသည်။
• အလင်းကုထုံး- ၎င်းသည် မွေးကင်းစကလေးငယ်၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် စုပုံနေသော bilirubin ဟုခေါ်သော အညစ်အကြေးတစ်ခုကို ချေဖျက်ရန် ကူညီပေးသည်။ bilirubin စုပုံလာသောအခါ အသားဝါခြင်း ဖြစ်ပေါ်လာသည်။
• လဲလှယ်သွေးသွင်းခြင်း- ပြင်းထန်သော အသားဝါရောဂါရှိသော မွေးကင်းစကလေးငယ်များသည် ဤကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဤနေရာတွင် ကလေး၏သွေးကို အလှူရှင်ထံမှ သွေးဖြင့် အစားထိုးပါသည်။

ကလေးငယ်များ၊ ကလေးများနှင့် လူကြီးများအတွက်

ဤကုသမှုများသည် သွေးအားနည်းရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) ကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်ပေးနိုင်သည်။

• သွေးသွင်းခြင်း- သွေးနီဥအရေအတွက် နည်းပါးခြင်းကို အစားထိုးရန်အတွက် သင့်ဘဝတစ်လျှောက်လုံး သွေးသွင်းရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် အချို့လူများသည် အသက်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ ပုံမှန်သွေးသွင်းရန် လိုအပ်နိုင်သော်လည်း အသက်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ ဤလိုအပ်ချက် ပျောက်ကွယ်သွားနိုင်ပါသည်။
• Mitapivat (Pyrukynd®): ၎င်းသည် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းနှင့် သွေးနီဥများပျက်စီးခြင်းကို ကုသရန်အသုံးပြုသော ဆေးအသစ်တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ အမေရိကန် အစားအသောက်နှင့် ဆေးဝါးကွပ်ကဲရေးဌာန (FDA) မှ ၂၀၂၂ ခုနှစ်တွင် အတည်ပြုခဲ့သည်။
• ဖောလစ်အက်ဆစ် ဖြည့်စွက်စာများ- ဖောလစ်အက်ဆစ်သည် ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးနီဥများ ထုတ်လုပ်ရန် ကူညီပေးသည့် အာဟာရဓာတ်တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ သင်စားသုံးသော အစားအစာများမှ ဖောလစ်အက်ဆစ် လုံလောက်စွာ မရရှိပါက ဖြည့်စွက်စာ သောက်သုံးရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• သံဓာတ် ခရိုမီယမ် ဖြည့်စွက်ကုထုံး- ရောဂါကိုယ်တိုင်ကြောင့်ဖြစ်စေ၊ သွေးမကြာခဏ သွင်းခြင်းကြောင့်ဖြစ်စေ ခန္ဓာကိုယ်တွင် သံဓာတ်လွန်ကဲစွာ စုပုံလာနိုင်သည်။ ဤကုထုံးသည် ပိုလျှံနေသော သံဓာတ်ကို ဖယ်ရှားပေးသည်။
• သရက်ရွက်ဖယ်ရှားခြင်း (သရက်ရွက်ဖယ်ရှားခြင်း): သင့်သရက်ရွက်သည် ပျက်နေသော သွေးနီဥများ သိမ်းဆည်းထားသည့်နေရာတစ်ခုဖြစ်သည်။ သင့်တွင် Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းရှိပါက ၎င်းသည် အလွန်ကြီးမားလာနိုင်သည်။ ဤသို့ဖြစ်ပွားပါက ဆရာဝန်မှ ဖယ်ရှားရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• သည်းခြေအိတ်ဖယ်ရှားခြင်း (Cholecystectomy): Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းသည် သည်းခြေကျောက်တည်ခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ပြဿနာများဖြစ်စေပါက သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်သည်းခြေအိတ်ကို ဖယ်ရှားရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

သုတေသီများသည် အောက်ပါတို့အပါအဝင် ကုသမှုအသစ်များကိုလည်း စုံစမ်းစစ်ဆေးနေကြသည်-

• ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု- ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းတွင်၊ သင်သည် အလှူရှင်ထံမှ ပင်မဆဲလ်များကို ရရှိသည်။ ထို့နောက် ဤဆဲလ်များသည် ကျန်းမာသော သွေးနီဥများအဖြစ် ဖွံ့ဖြိုးလာသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး- ၎င်းတွင် Pyruvate Kinase ချို့တဲ့မှုကို ဖြစ်စေသော ချို့ယွင်းနေသော မျိုးရိုးဗီဇကို ကျန်းမာသော မျိုးရိုးဗီဇဖြင့် အစားထိုးခြင်း ပါဝင်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

သင့်ရဲ့ သွေးနီဥပမာဏကို စစ်ဆေးဖို့အတွက် သွေးအထူးကုဆရာဝန်နဲ့ ပုံမှန်တွေ့ဆုံဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ သူတို့က သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်းလိုမျိုး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကိုလည်း စစ်ဆေးပေးပါလိမ့်မယ်။

သင့်အခြေအနေပေါ် မူတည်ပြီး ဘယ်လိုနောက်ဆက်တွဲ စောင့်ရှောက်မှုတွေ လိုအပ်လဲဆိုတာ သူတို့က ပြောပြပါလိမ့်မယ်။ ဒါကြောင့် သင့်ဆရာဝန်ရဲ့ ညွှန်ကြားချက်တွေကို လိုက်နာဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ် ။

ဒီအခြေအနေနဲ့ နေထိုင်ရတဲ့အခါ ဘာတွေ မျှော်လင့်နိုင်မလဲ။

သင့်အတွေ့အကြုံသည် သင့်လက္ခဏာများနှင့် ကုသမှုပေါ် မူတည်ပါသည်။ pyruvate kinase ချို့တဲ့ခြင်း (PK ချို့တဲ့ခြင်း) ၏ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများသည် သင့်အတွေ့အကြုံကိုလည်း သက်ရောက်မှုရှိနိုင်ပါသည်။ ထို့အပြင် သင့်အတွေ့အကြုံသည် သင့်ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ပြောင်းလဲသွားနိုင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့် ငယ်စဉ်က မကြာခဏ သွေးသွင်းရန် လိုအပ်သော ကလေးများသည် အရွယ်ရောက်ပြီးသောအခါ ၎င်းတို့ကို မလိုအပ်တော့ပါ။ အချို့သော လူကြီးများသည် ပြင်းထန်သော ကျန်းမာရေးပြဿနာတစ်ခု မရှိမချင်း ရောဂါလက္ခဏာများ မပြတတ်ပါ။

Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းက သင့်ရေရှည်ကျန်းမာရေးကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေမလဲဆိုတာ ရှင်းပြဖို့ အကောင်းဆုံးပုဂ္ဂိုလ်က သင့်ဆရာဝန်ပါပဲ။

သင့်တွင် pyruvate kinase ချို့တဲ့မှု (PK ချို့တဲ့မှု) ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်အား အလွန်နီးကပ်စွာ စောင့်ကြည့်ပေးပါလိမ့်မည်။ သင့်တွင် သွေးနီဥများ လုံလောက်စွာရှိမရှိ သေချာစေရန် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။ ပြင်းထန်သော သွေးအားနည်းရောဂါကို ကာကွယ်ရန် သွေးသွင်းရန် လိုအပ်နိုင်သည်။ သို့မဟုတ် မည်သည့်ကုသမှုမျှ မလိုအပ်ပါ။ ဤအခြေအနေနှင့်ပတ်သက်သည့် သင့်အတွေ့အကြုံအတွက် တိကျသောအဖြေ မရှိပါ။ အရေးကြီးဆုံးအချက်မှာ ရောဂါရှာဖွေပြီး အထူးကုဆရာဝန်ထံမှ မှန်ကန်သောစောင့်ရှောက်မှုကို ရရှိရန်ဖြစ်သည်။ သင့်သွေးနီဥများသည် သင့်အသက်သွေးကြောဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ လုံလောက်စွာရှိခြင်းသည် သင့်ကျန်းမာရေးအတွက် မရှိမဖြစ်လိုအပ်ပါသည်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ ဒါကို မှတ်ထားပါ။

Pyruvate Kinase ချို့တဲ့ခြင်းသည် ရှုပ်ထွေးပြီး တစ်သက်တာဖြစ်နိုင်သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ သို့သော် စိတ်မပူပါနှင့်။ မှန်ကန်သော ရောဂါရှာဖွေခြင်း၊ ကုသမှုနှင့် ကျွမ်းကျင်သူ၏ အကြံဉာဏ်များဖြင့် ဤအခြေအနေကို အောင်မြင်စွာ ရင်ဆိုင်နိုင်ပါသည်။ သင် သို့မဟုတ် သင်သိသောသူတစ်ဦးဦးတွင် ဤလက္ခဏာများ ရှိပါက ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းတွေ့ဆုံပါ။ သတိရပါ၊ သင့်အား ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ၊ ကုသမှုရရှိရန်နှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို လျှော့ချရန် အခွင့်အလမ်းများ ပိုမိုကောင်းမွန်လေဖြစ်သည်။ သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ပါဘဲ ဤခရီးတွင် သင့်အား ကူညီပေးမည့် ဆရာဝန်များနှင့် ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူများ ရှိပါသည်။

`ပိုင်ရူဗိတ် ကီနေ့စ် ချို့တဲ့ခြင်း၊ သွေးနီဥများ၊ သွေးအားနည်းရောဂါ၊ PKLR မျိုးရိုးဗီဇ၊ အင်ဇိုင်း၊ သရက်ရွက်၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ