သွေးနီဥပုံ သွေးဥမွှားရောဂါဆိုတာ ဘာလဲ။ ရိုးရိုးလေးပဲ ပြောကြရအောင်။

သင့်သွေးထဲက သွေးနီဥတွေအကြောင်း သင်သိပါတယ်။ သူတို့ဟာ များသောအားဖြင့် လုံးဝိုင်းပြီး ရော်ဘာဘောလုံးလေးတွေလို ပျော့ပြောင်းပါတယ်။ ဒါကြောင့် သင့်ခန္ဓာကိုယ်ထဲက သွေးကြောငယ်လေးတွေကနေတစ်ဆင့် အလွယ်တကူ ရွေ့လျားနိုင်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအားလုံးကို အောက်ဆီဂျင် သယ်ဆောင်ပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ တချို့လူတွေမှာတော့ ဒီသွေးနီဥတွေဟာ တံစဉ်ပုံသဏ္ဍာန် (C-ပုံသဏ္ဍာန်) ဖြစ်လာပြီး မာကျောပြီး စေးကပ်လာပါတယ်။ ဒါကို တံစဉ်ပုံသဏ္ဍာန်ရှိတဲ့ သွေးနီဥရောဂါ (SCD) လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ ရောဂါမဟုတ်ဘဲ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။

သွေးနီဥပုံ သွေးဥများ ရောင်ရမ်းခြင်း (SCD) ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် သွေးနီဥပုံသဏ္ဍာန် သွေးနီဥရောဂါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးနီဥတွေကို ထိခိုက်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒီသွေးနီဥတွေထဲမှာ ဟေမိုဂလိုဘင် လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ရှိပါတယ်။ ၎င်းရဲ့ အဓိကတာဝန်ကတော့ အဆုတ်ကနေ အောက်ဆီဂျင်ကို စုပ်ယူပြီး ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကို ဖြန့်ဝေပေးဖို့ပါပဲ။ ကျန်းမာတဲ့လူတစ်ယောက်ရဲ့ ဟေမိုဂလိုဘင်မော်လီကျူးဟာ လုံးဝန်းပြီး ချောမွေ့ပါတယ်။ ဒါကြောင့်လည်း သွေးနီဥတွေဟာ လှပစွာ လုံးဝန်းနေတာပါ။

ဒါပေမယ့် သွေးနီဥပုံသဏ္ဍာန်ရှိတဲ့သူတစ်ယောက်မှာ မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကြောင့် ဒီဟေမိုဂလိုဘင်မော်လီကျူးရဲ့ပုံသဏ္ဍာန်ပြောင်းလဲသွားပါတယ်။ ဒီပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ ဟေမိုဂလိုဘင်ကြောင့် သွေးနီဥတွေဟာ တံစဉ်ပုံသဏ္ဍာန်၊ မာကျောပြီး စေးကပ်လာပါတယ်။ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ လုံးဝိုင်းလုံးလေးတွေ ရွေ့လျားမသွားဘဲ မာကျောပြီး တံစဉ်ပုံသဏ္ဍာန်ရှိတဲ့ သွေးအပိုင်းအစတွေကို ပါးလွှာတဲ့ပြွန်တစ်ခုကနေတစ်ဆင့် ပို့ဖို့ကြိုးစားရင် ဘာဖြစ်မလဲဆိုတာ စဉ်းစားကြည့်ပါ။ သူတို့ဟာ စုပုံပြီး ပြွန်ထဲမှာ ပိတ်မိသွားကြမှာပေါ့၊ မဟုတ်လား။ အလားတူပဲ၊ ဒီတံစဉ်ပုံသဏ္ဍာန်ရှိတဲ့ဆဲလ်တွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ပါးလွှာတဲ့သွေးကြောတွေမှာ ပိတ်မိနေပြီး သွေးစီးဆင်းမှုကို ပိတ်ဆို့စေပါတယ်။ ဒါကြောင့် ပြင်းထန်တဲ့နာကျင်မှုနဲ့ သွေးအားနည်းရောဂါ လိုမျိုး ရှုပ်ထွေးမှုအမျိုးမျိုးကို ဖြစ်စေတာပါ။

ဒီရောဂါရဲ့ အဖြစ်များတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

သွေးနီဥပုံ သွေးဥများ ကြွေကျခြင်းရောဂါဖြင့် မွေးဖွားလာသော ကလေးငယ်များသည် အသက် ၅ လခန့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်ပြသလေ့ရှိသည်။ ဤလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သည်။ အချိန်နှင့်အမျှလည်း ပြောင်းလဲနိုင်သည်။

ဒီရောဂါ ဘာကြောင့်ဖြစ်တာလဲ။ ဘယ်သူတွေမှာ အန္တရာယ်အရှိဆုံးလဲ။

ဤရောဂါ၏ အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခရိုမိုဆုန်း ၁၁ ရှိ ဟေမိုဂလိုဘင်ထုတ်လုပ်မှုတွင် ပါဝင်သော မျိုးဗီဇ (ဟေမိုဂလိုဘင်-ဘီတာ မျိုးဗီဇ) တွင် ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

မိဘနှစ်ပါးစလုံးသည် ဤချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်သူများဖြစ်ပါက၊ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းတို့တွင် ရောဂါမရှိသော်လည်း ၎င်းတို့၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် ရောဂါဖြစ်စေသော မျိုးဗီဇရှိနေပါက၊ ၎င်းတို့၏ကလေးသည် ရောဂါပါလာနိုင်ခြေ ၄ ပုံ ၁ ပုံ (၂၅%) ရှိသည်။

မိဘတစ်ဦးတည်းသာ မျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံပါက ကလေးသည် ရောဂါသယ်ဆောင်သူ ဖြစ်လာသည်။ ၎င်းတို့သည် များသောအားဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာများ မပြသော်လည်း ထိုမျိုးဗီဇကို ၎င်းတို့၏ကလေးများထံ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်သည်။

ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် ဤရောဂါသည် အာဖရိက၊ အရှေ့အလယ်ပိုင်း၊ တောင်ဥရောပနှင့် အာရှအိန္ဒိယနွယ်ဖွားများတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။ (ရောဂါရှာဖွေခြင်း)

ဒါကို သိရှိနိုင်ဖို့ အလွန်ရိုးရှင်းတဲ့ နည်းလမ်းတစ်ခုရှိပါတယ်။ ရိုးရှင်းတဲ့ သွေးစစ်ဆေးမှု တစ်ခုနဲ့ ဒီချို့ယွင်းနေတဲ့ ဟေမိုဂလိုဘင် အမျိုးအစား ရှိနေတာကို သိရှိနိုင်ပါတယ်။ နိုင်ငံအတော်များများမှာ မွေးကင်းစကလေးငယ်တိုင်းကို ဒီရောဂါရှိမရှိ စစ်ဆေးပါတယ်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် ဤရောဂါရှိကြောင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုများ (ဥပမာ လေဖြတ်နိုင်ခြေကို စစ်ဆေးရန် အထူးစကင်န်ဖတ်ခြင်းကဲ့သို့) ပြုလုပ်ရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်။ ထို့အပြင် ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်ထံလည်း လွှဲပြောင်းပေးနိုင်ပါသည်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်အိမ်ထောင်ဖက်တွင် သွေးနီဥပုံသဏ္ဍာန်ဆဲလ်ရောဂါရှိပါက သို့မဟုတ် သယ်ဆောင်သူဖြစ်ပါက ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်အတွင်း သင့်ကလေးတွင် ရောဂါရှိမရှိ သိရှိနိုင်ရန် ၎င်း၏ ရေမွှာရည်ကို စစ်ဆေးနိုင်ပါသည်။ နောက်ထပ်အချက်အလက်များအတွက် သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။

ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

သွေးနီဥပုံ သွေးဥများ ရောင်ရမ်းခြင်းရောဂါအတွက် ကုသမှု၏ အဓိက ရည်ရွယ်ချက် သုံးခုရှိသည်-

• နာကျင်မှုအကျပ်အတည်းများကို ကာကွယ်ခြင်း
• ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ခြင်းနှင့် သက်သာစေခြင်း
• အခြားရှုပ်ထွေးမှုများကို ကာကွယ်ခြင်း

ဒီအတွက် ကုသမှုအမျိုးမျိုးရှိပါတယ်။

ဆေးဝါးများ

• ဟိုက်ဒရောက်စီယူရီးယား: ဤဆေးကို နေ့စဉ်သောက်သုံးခြင်းဖြင့် သွေးအားနည်းခြင်းနှင့် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို လျှော့ချနိုင်ပြီး ဖြစ်ပွားမှုနှုန်းကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါသည်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်အမျိုးသမီးများသည် ဤဆေးကို ရှောင်ကြဉ်သင့်သည်။
• နာကျင်မှုသက်သာဆေးများ- နာကျင်မှုရပ်တန့်သွားသည့်အခါ ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသော နာကျင်မှုသက်သာဆေးများသည် နာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• အခြားဆေးဝါးများ- Crizanlizumab (ထိုးဆေး) နှင့် L-glutamine (အမှုန့်) ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို ယခုအခါ နာကျင်မှုကို လျှော့ချရန် အသုံးပြုလာကြပြီး သွေးအားနည်းရောဂါအတွက် Voxelotor ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို အသုံးပြုလာကြသည်။

အခြားကုသမှုများ

• သွေးသွင်းခြင်း- ကျန်းမာသောသွေးလှူဒါန်းခြင်းသည် သွေးအားနည်းခြင်းနှင့် လေဖြတ်ခြင်းကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်ပေးနိုင်ပါသည်။
• ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု- ဤသည်မှာ အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှုဖြစ်သည်။ ကလေးအချို့နှင့် လူငယ်များသည် ဤနည်းဖြင့် ရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းနိုင်ခြေရှိသည်။ သို့သော်၊ ၎င်းအတွက် လိုက်ဖက်သော အလှူရှင် (များသောအားဖြင့် နီးစပ်သောဆွေမျိုး) ကို ရှာဖွေရမည်။

နောက်ဆုံးပေါ် ကုသမှုနည်းလမ်းများ- မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး

ဆေးပညာတိုးတက်မှုနှင့်အတူ ဤရောဂါအတွက် အလွန်အောင်မြင်ပြီး အလားအလာကောင်းသော ကုသမှုများ ပေါ်ပေါက်လာပါပြီ။ `Casgevy` နှင့် `Lyfgenia` တို့သည် နောက်ဆုံးပေါ် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံးနှစ်ခုဖြစ်သည်။ ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် ဤနည်းလမ်းများသည် လူနာ၏ကိုယ်ပိုင်ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ ရယူထားသော ပင်မဆဲလ်များကို အသုံးပြု၍ `CRISPR` ကဲ့သို့သော မျိုးရိုးဗီဇနည်းပညာကို အသုံးပြု၍ 'တည်းဖြတ်' ထားပြီး၊ ဆိုလိုသည်မှာ ချို့ယွင်းချက်ကို ပြုပြင်ပြီး ကျန်းမာသော သွေးနီဥထုတ်လုပ်သည့် ဆဲလ်များအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲကာ ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ ပြန်လည်ထည့်သွင်းပေးပါသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကို ကုသပေးနိုင်သော အလွန်အဆင့်မြင့်သော ကုသမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။

သွေးနီဥပုံရောဂါနှင့် ငှက်ဖျားရောဂါကြား ဆက်နွယ်မှုကား အဘယ်နည်း။

ဒါဟာ အရမ်းထူးဆန်းတဲ့ ဇာတ်လမ်းတစ်ပုဒ်ပါ။ ငှက်ဖျားရောဂါဟာ ခြင်တွေကတစ်ဆင့် ကူးစက်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ သိပ္ပံပညာရှင်တွေက ငှက်ဖျားရောဂါကနေ လူတွေကို ကာကွယ်ဖို့ sickle cell မျိုးရိုးဗီဇဟာ ဆင့်ကဲပြောင်းလဲလာတယ်လို့ ယုံကြည်ကြပါတယ်။ အဲဒါ ဘယ်လိုဖြစ်နိုင်မှာလဲ။ sickle cell ရောဂါ သယ်ဆောင်ထား သူတစ်ယောက် (ရောဂါမဟုတ်ဘဲ မျိုးရိုးဗီဇသာ) ငှက်ဖျားရောဂါ ကူးစက်ခံရရင် ပြင်းထန်မှု နည်းပါးပါတယ်။ sickle ပုံသဏ္ဍာန်ရှိတဲ့ သွေးနီဥတွေက ငှက်ဖျားပိုးဟာ ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ ကောင်းမွန်စွာ ကြီးထွားလာခြင်းကို တားဆီးပေးလို့ပါ။ ဒါကြောင့်လည်း ဒီမျိုးရိုးဗီဇရှိတဲ့သူတွေဟာ အာဖရိကလို ငှက်ဖျားရောဂါ အဖြစ်များတဲ့ ဒေသတွေမှာ အသက်ရှင်ကျန်ရစ်ခဲ့ကြတာပါ။