तपाईंको स्मरणशक्तिमा के भइरहेको छ? क्रुट्जफेल्ड-जाकोब रोग (CJD) बारे जानौं?

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ लाग्छ, "ओहो, मैले यो पनि बिर्सिएँ!"? साना कुराहरू बिर्सनु र कहिलेकाहीँ अलमल्लमा पर्नु सामान्य हुन सक्छ। यद्यपि, क्रमिक रूपमा स्मरणशक्ति गुमाउनु र व्यवहारमा परिवर्तन जस्ता कुराहरू पनि गम्भीर रोगका लक्षणहरू हुन सक्छन्। आज हामी मस्तिष्कलाई असर गर्ने दुर्लभ तर धेरै गम्भीर रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। त्यो हो क्रुट्जफेल्ड-जाकोब रोग, वा हामी यसलाई छोटकरीमा CJD भन्छौं।

यो CJD के हो? सरल भाषामा भन्नुपर्दा...

सोच्नुहोस् त, हाम्रो मस्तिष्क एकदमै जटिल मेसिन हो। यो मेसिनले राम्रोसँग काम गर्नको लागि, यसको सानो भाग, जसलाई कोष भनिन्छ, स्वस्थ हुनु आवश्यक छ। CJD एउटा दुर्लभ, गम्भीर रोग हो जसले हाम्रो मस्तिष्क कोषहरूलाई बिस्तारै नष्ट गर्छ। यसको मुख्य कारण "prions" भनिने असामान्य प्रकारको प्रोटिन हो।

अब तपाईं सोचिरहनुभएको होला कि यी 'प्राइन्स' के हुन्। हाम्रो शरीरमा, विशेष गरी मस्तिष्कमा, प्रोटिन भनिने चीजहरू छन्। यी साना मेसिनहरू जस्तै हुन्, तिनीहरूको एक विशिष्ट आकार हुन्छ, र यदि तिनीहरू त्यो आकारमा छन् भने मात्र तिनीहरूले आफ्नो काम राम्रोसँग गर्न सक्छन्। यसलाई ओरिगामी जस्तै सोच्नुहोस्। यदि तपाईंले यसलाई सही रूपमा फोल्ड गर्नुभयो भने, तपाईं एक सुन्दर जनावर वा फूल बनाउन सक्नुहुन्छ। तर यदि तपाईंले यसलाई गलत रूपमा फोल्ड गर्नुभयो भने? यसले काम गर्दैन। यी प्रोटिनहरू त्यस्तै हुन्छन्। कहिलेकाहीं यी प्रोटिनहरू गलत रूपमा फोल्ड हुन्छन्। हामी यस्ता गलत फोल्ड गरिएका प्रोटिनहरूलाई 'प्राइन्स' भन्छौं।

यी गलत तरिकाले फोल्ड गरिएका 'प्राइन्स' मस्तिष्क कोषहरू भित्र जम्मा हुन थाल्छन्। तिनीहरूले ती कोषहरू जम्मा गर्छन् र नष्ट गर्छन्। यो फोहोरको थुप्रो जस्तै हो जुन हरेक दिन जम्मा हुन्छ। यही कारणले गर्दा CJD का बिरामीहरूमा डिमेन्सियाका लक्षणहरू देखा पर्छन्, जस्तै स्मरणशक्ति गुम्नु र भ्रम। उनीहरूले व्यवहारमा परिवर्तन र हिँड्न गाह्रो हुनु पनि अनुभव गर्न सक्छन्।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने CJD सधैं घातक हुन्छ। अहिलेसम्म यसको कुनै उपचार छैन, र रोगको प्रगतिलाई ढिलो गर्ने कुनै उपाय छैन। यद्यपि, त्यहाँ उपचार र हेरचाहहरू छन् जसले बिरामीलाई अझ आरामसँग बाँच्न र पीडा कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

यो एकदमै दुर्लभ रोग हो। विश्वभर, यो रोग प्रत्येक वर्ष दस लाखमा एक देखि दुई जनामा ​​हुन्छ। संयुक्त राज्य अमेरिका जस्तो देशमा पनि, प्रत्येक वर्ष CJD का लगभग ३५० केसहरू मात्र रिपोर्ट गरिन्छ।

यसको एउटा प्रकार छ जसलाई ``भेरियन्ट CJD`` (वा ``vCJD``) भनिन्छ। यो धेरै दुर्लभ पनि छ। यो ``बोवाइन स्पन्जिफर्म एन्सेफ्यालोप्याथी`` (BSE) रोग भएको गाईको मासु खाँदा हुन्छ, जुन गाईवस्तुलाई असर गर्ने रोग हो।

CJD का लक्षणहरू के के हुन्? सुरुदेखि नै यसलाई हेरौं।

CJD का लक्षणहरू सामान्यतया बिस्तारै देखा पर्छन्। यद्यपि, रोग बढ्दै जाँदा, यी लक्षणहरू द्रुत गतिमा बढ्न सक्छन्। रोगको प्रारम्भिक चरणदेखि अन्तिम चरणसम्मका मुख्य लक्षणहरू हेरौं:

• बिर्सने र स्मरणशक्ति सम्बन्धी समस्याहरू:यो सानो सानो कुरा बिर्सिएर सुरु हुन्छ। साथीको नाम, सडक, वा तपाईंले गरिरहेको काम जस्ता कुराहरू। बिस्तारै, यो झन् खराब हुँदै जान्छ।
• भ्रम र दिशाहीनता: तपाईं कहाँ हुनुहुन्छ, कति बज्यो, वा वरपर को छ भन्ने कुरा सम्झन सक्नुहुन्न।
• व्यवहार र व्यक्तित्वमा परिवर्तन: तपाईं पहिले जस्तो व्यक्ति नहुन सक्नुहुन्छ। तपाईं सजिलै रिसाउन सक्नुहुन्छ, दुःखी महसुस गर्न सक्नुहुन्छ, वा सबै भावना गुमाउन सक्नुहुन्छ।
• दृष्टि समस्या, तपाईंले देखेको कुरा बुझ्न कठिनाई: तपाईंको दृष्टि कमजोर हुन्छ, र तपाईंले देखेको कुरा चिन्न सक्नुहुन्न।
• भ्रम वा भ्रम: त्यहाँ नभएका कुराहरू देख्नु वा सुन्नु, वा कसैले तपाईंलाई हानि पुर्‍याउन खोजिरहेको छ भन्ने गलत विश्वास राख्नु।
• समन्वयको समस्या (अट्याक्सिया): तपाईं राम्ररी हिँड्न नसक्ने, आफ्नो हातखुट्टा नियन्त्रण गर्न गाह्रो हुने र मातेको व्यक्ति जस्तै हल्लिने हुन सक्छ।
• शरीर सन्तुलनमा समस्या: उभिरहेको बेला वा हिँड्दा लड्नु।
• अनियन्त्रित मांसपेशी संकुचन ('मायोक्लोनस') र मांसपेशी कठोरता ('डिस्टोनिया'): हात वा खुट्टा अचानक झट्का लाग्नु, वा शरीरको मांसपेशीहरूमा कसिलोपनको अनुभूति हुनु।
• दौरा: दौरा परे जस्तै आउन सक्छ।
• पक्षाघात: शरीरका भागहरू पक्षाघात हुन्छन्।
• मांसपेशीको शोष: शरीरको मांसपेशीको द्रव्यमान हराउँछ।

यी लक्षणहरू एक-एक गरी देखा पर्न सक्छन्, वा धेरै सँगै देखा पर्न सक्छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यी मध्ये कुनै पनि लक्षण देखिएमा सकेसम्म चाँडो डाक्टरलाई भेट्नु हो।

CJD के कारणले हुन्छ? ती 'प्रियन्स'हरूलाई फेरि सम्झौं

हामीले पहिले छलफल गरिसकेका छौं, CJD को मुख्य कारण "prions" भनिने गलत फोल्ड गरिएको प्रोटिन हो। यी "prions" को बारेमा सबैभन्दा खतरनाक कुरा यो हो कि तिनीहरूले सामान्य, स्वस्थ प्रोटिनहरूलाई पनि गलत फोल्ड गर्न सक्छन्। जसरी एउटा खराब स्याउले अन्य सबै स्याउहरूलाई खराब बनाउन सक्छ।

मस्तिष्कका कोषहरूले यी गलत रूपमा लेखिएका 'प्राइन्स' बाट छुटकारा पाउन सक्दैनन्। त्यसैले तिनीहरू जम्मा हुन्छन्, अन्ततः मस्तिष्कका कोषहरूलाई नष्ट गर्छन्। यी 'प्राइन्स' मस्तिष्कभरि फैलिँदै जाँदा, रोग धेरै छिटो बढ्छ।

के CJD का विभिन्न प्रकारहरू छन्?

हो, CJD का धेरै मुख्य प्रकारहरू छन्:

• छिटपुट CJD: यो CJD को सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यसको सही कारण अझै अज्ञात छ। यो अचानक हुन्छ, कुनै स्पष्ट कारण बिना नै।
• आनुवंशिक CJD: यो वंशाणुगत हुन्छ। यो एक वा दुवै आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा आएको दोषपूर्ण जीनको कारणले हुन्छ। यसका दुई उपप्रकारहरू छन्: Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) सिन्ड्रोम र घातक पारिवारिक अनिद्रा । यी अलि जटिल छन्, तर यी धेरै विशिष्ट अवस्थाहरू हुन्।
• प्राप्त CJD (`प्राप्त CJD`):यो बाह्य कारणहरूले गर्दा हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, यो CJD भएको व्यक्तिबाट अंग प्रत्यारोपण, तन्तु प्रत्यारोपण, वा दूषित शल्यक्रिया उपकरणहरूको प्रयोग मार्फत हुन सक्छ। तर यो धेरै दुर्लभ छ। आजकल, यसको बारेमा धेरै चिन्ता छ।
• भेरियन्ट CJD (vCJD): हामीले यसबारे पहिले पनि कुरा गरिसकेका छौं। यो पागल गाई रोग (BSE) बाट संक्रमित गाईको मासु खाँदा हुन्छ। BSE गराउने प्रियोनहरूले मानिसहरूका साथै अन्य जनावरहरूलाई पनि संक्रमित गर्न सक्छन्।

CJD हुने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

जो कोहीलाई पनि CJD हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ, तपाईंको शरीरमा 'प्राइन्स' वर्षौंसम्म कुनै लक्षण नदेखाई रहन सक्छ। तर एक पटक लक्षण देखा परेपछि, मस्तिष्क क्षतिग्रस्त भएकोले रोग चाँडै गम्भीर हुन सक्छ।

यो रोगले सामान्यतया ५० देखि ८० वर्ष उमेर समूहका मानिसहरूलाई असर गर्छ। यद्यपि, आनुवंशिक CJD प्रकार सामान्यतया ३० देखि ५० वर्षको उमेर समूहमा देखा पर्न सक्छ।

के CJD एक संक्रामक रोग हो?

यो धेरै मानिसहरूको लागि समस्या हो। हात मिलाउने, कुरा गर्ने वा सँगै खाना खाने जस्ता आकस्मिक सम्पर्कबाट CJD सर्दैन । CJD एक व्यक्तिबाट अर्को व्यक्तिमा फैलिने एक मात्र तरिका भनेको CJD भएको व्यक्तिको अंग वा तन्तुको प्रत्यारोपण, वा यो भएको व्यक्तिबाट निश्चित हर्मोनको प्रयोग हो।

उनीहरू भन्छन् कि `vCJD` नामक प्रकार रक्तक्षेपण मार्फत सर्न सक्छ, तर त्यो धेरै, धेरै दुर्लभ छ। `vCJD` नामक रोग आफैंमा धेरै दुर्लभ छ।

डाक्टरहरूले CJD कसरी निदान गर्छन्?

डाक्टरले तपाईंको लक्षण र संकेतहरूको ध्यानपूर्वक जाँच गरेर CJD को निदान गर्छन्। शारीरिक परीक्षणको अतिरिक्त, उनीहरूले स्नायु सम्बन्धी परीक्षण पनि गर्नेछन्। तपाईंको मस्तिष्कको कार्यमा समस्याहरू पहिचान गर्न प्रयास गर्न उनीहरूले तपाईंलाई केही सरल कार्यहरू गर्न लगाउनेछन्।

विशेषज्ञहरूले CJD लाई 'ट्रान्समिसिबल स्पन्जिफर्म एन्सेफ्यालोप्याथी' को रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। यो नाम अलि जटिल सुनिएला, तर यसले 'प्राइन्स' द्वारा क्षतिग्रस्त मस्तिष्क माइक्रोस्कोपमुनि कसरी देखिन्छ भन्ने कुरालाई जनाउँछ। अर्थात्, यो बम्प भएको स्पन्ज जस्तो देखिन्छ।

CJD को निदान पुष्टि गर्न, MRI स्क्यान वा स्पाइनल ट्याप (लुम्बर पन्चर) जस्ता परीक्षणहरू गरिन्छ।

यसको अतिरिक्त, डाक्टरहरूले CJD सँग मिल्दोजुल्दो लक्षणहरू भएका अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न र CJD को थप अनुसन्धान गर्न यस्ता परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सक्छन्:

• रगत परीक्षण
• आनुवंशिक परीक्षण - विशेष गरी कुनै प्रकार वंशानुगत छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि
• इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राम (EEG)
• पिसाब विश्लेषण
• मस्तिष्क बायोप्सी - यो धेरै विरलै गरिन्छ, यदि अन्य सबै परीक्षणहरूले निश्चित निदान प्रदान गर्न असफल भएमा मात्र।

के CJD को कुनै उपचार छ?

दुर्भाग्यवश, CJD को कुनै उपचार छैन, रोगको फैलावट नियन्त्रण गर्न कुनै उपचार छैन, वा यसको प्रगतिलाई ढिलो गर्न कुनै उपचार छैन । डाक्टरहरूले गर्न सक्ने एक मात्र कुरा भनेको लक्षणहरूबाट हुने असुविधा कम गर्न मद्दत गर्नु हो। यसलाई उपशामक हेरचाह भनिन्छ।

उदाहरणका लागि, दौरा, व्यवहार परिवर्तन, वा अनियन्त्रित मांसपेशी झमझमाइको उपचार गर्न औषधिहरू दिन सकिन्छ। यद्यपि, यी उपचारहरूको फाइदा सीमित छ।

यो अवस्था धेरै चाँडै बिग्रन सक्छ। त्यसैले, तपाईं र तपाईंका प्रियजनहरूको लागि सहायक हेरचाह विकल्पहरू धेरै महत्त्वपूर्ण छन्। रोगको अन्तिम चरणमा, धर्मशाला सेवाहरू धेरै उपयोगी हुन सक्छन्।

कहिलेकाहीँ, यदि तपाईं योग्य हुनुहुन्छ भने, तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंलाई नयाँ उपचारहरूको अनुसन्धान गर्ने क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिन सुझाव दिन सक्छ।

CJD भएको व्यक्तिले कस्तो भविष्यको आशा गर्न सक्छ?

CJD निको नहुने र यसको कुनै उपचार नभएकोले, यो रोग लागेको व्यक्तिको दृष्टिकोण धेरै नै निराशाजनक हुन्छ। लक्षणहरू देखा परेपछि, स्वतन्त्र रूपमा काम गर्ने, हिँडडुल गर्ने र बोल्ने क्षमता हराउन धेरै समय लाग्दैन।

परिवर्तनहरू यति चाँडै हुन सक्ने भएकाले, तपाईंको इच्छा र आवश्यकताहरू पूरा भएको सुनिश्चित गर्न तपाईंको चिकित्सा टोलीसँग काम गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। वास्तवमा, तपाईंको स्वास्थ्य अवस्था छ वा छैन भन्ने कुराले फरक पार्दैन, सबैको लागि 'अग्रिम निर्देशन' हुनु राम्रो विचार हो। यसको मतलब तपाईंले आफ्नो इच्छाहरू व्यक्त गर्न असमर्थ हुनुभयो भने कस्तो चिकित्सा हेरचाह चाहनुहुन्छ भनेर पहिले नै लेखिसक्नुभएको छ। CJD जस्तो द्रुत रूपमा फैलिरहेको रोगमा यो योजना सुरुमै लागू गर्नु विशेष गरी महत्त्वपूर्ण छ।

यो अवस्था कति गम्भीर छ भन्ने कुरालाई ध्यानमा राख्दै, तपाईं र तपाईंको परिवारलाई यी परिवर्तनहरूसँग सामना गर्न र मानसिक रूपमा बलियो रहन मद्दत गर्न मानसिक स्वास्थ्य पेशेवरको सल्लाह लिनु राम्रो हुन्छ।

CJD बिरामीको आयु कति हुन्छ?

धेरैजसो CJD बिरामीहरू निदान भएको केही महिना वा एक वर्ष भित्र मर्छन्। एक मात्र अपवाद CJD को आनुवंशिक रूप हो, जसमा मानिसहरू लक्षणहरू देखा परेको एक देखि दस वर्षसम्म बाँच्न सक्छन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको बारेमा विशिष्ट, अद्यावधिक जानकारी दिन सक्छन्। याद राख्नुहोस्, तथ्याङ्कले सबैलाई समान रूपमा असर गर्दैन।

के CJD लाई रोक्न सकिन्छ?

धेरैजसो प्रकारका CJD लाई रोक्न सकिँदैन। अपवाद भनेको `vCJD` भनिने प्रकार हो। यो `BSE` (पागल गाई रोग) बाट संक्रमित गाईको मासु खाँदा हुन्छ।

पशु परीक्षणले BSE-संक्रमित गाईवस्तुलाई खाद्य आपूर्ति श्रृंखलामा प्रवेश गर्नबाट रोक्न मद्दत गर्दछ। यद्यपि, परीक्षण नगरिएको र अनुचित रूपमा तयार पारिएको मासुले अझै पनि जोखिम निम्त्याउन सक्छ। सुरक्षित रहनको लागि, परीक्षण नगरिएको र अनियमित मासु, विशेष गरी मस्तिष्कका भागहरू वा हड्डी मज्जा खानबाट बच्नुहोस्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू

CJD निदान जीवन परिवर्तन गर्ने अनुभव हो। यसले तपाईं र तपाईंको वरपरको संसार एकैछिनमा हराएको जस्तो महसुस गर्न सक्छ। यस्तो परिवर्तन तपाईं र तपाईंका प्रियजनहरूका लागि सामना गर्न धेरै गाह्रो हुन सक्छ।

यदि तपाईं के आशा गर्ने वा कसरी सामना गर्ने भन्ने बारे अनिश्चित हुनुहुन्छ भने, तपाईंको चिकित्सा टोली मद्दत गर्न यहाँ छ। तिनीहरूले तपाईंलाई अगाडि योजना बनाउन र आउने कुराको लागि तयारी गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न।

` CJD, Creutzfeldt-Jakob रोग, prion, मस्तिष्क रोग, स्नायु रोग, स्मृति हानि, डिमेन्सिया, पागल गाई रोग