तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंलाई आक्रमण गर्ने एउटा दुर्लभ अवस्थाको बारेमा जानौं (हेमोफागोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस - HLH)

के तपाईंलाई पहिले कहिल्यै महसुस नभएको जस्तो लाग्छ? कहिलेकाहीँ हाम्रो आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणाली, जसले हाम्रो शरीरलाई निको पार्छ, हामीलाई बिरामी बनाउन थाल्छ। यस्तै एउटा गम्भीर र दुर्लभ अवस्था हेमोफागोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस, वा (HLH) हो। के हुन्छ भने हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली जस्तै कोषहरू अनियन्त्रित रूपमा गुणा हुन्छन् र हाम्रा आफ्नै अंगहरूमा आक्रमण गर्छन्। ठ्याक्कै भन्नुपर्दा, यो एक गार्ड जस्तै हो जसले आफ्नो परिवारलाई चिन्न सक्दैन।

(HLH) को वास्तविक अर्थ के हो? यसलाई धेरै सरल तरिकाले बुझौं, हैन र?

हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली एकदमै अद्भुत संयन्त्र हो। यो हाम्रो देशको रक्षा गर्ने सेना जस्तै हो। यो प्रणालीले हामीलाई बाहिरबाट आउने कीटाणु, भाइरस र ब्याक्टेरिया जस्ता शत्रुहरूबाट बचाउँछ। यसका लागि धेरै कोषहरू, प्रोटिनहरू, अंगहरू र तन्तुहरू मिलेर काम गर्छन्। यद्यपि, जब (HLH) भएको व्यक्तिलाई संक्रमण हुन्छ, यो प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यधिक उत्तेजित हुन्छ। त्यसपछि, संक्रमणसँग लड्नुको सट्टा, नयाँ बनेका कोषहरूले हाम्रो आफ्नै शरीरमा आक्रमण गर्न थाल्छन्। यसले हामीलाई बिरामी बनाउँछ। वास्तवमा, यो (HLH) अवस्था जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ ।

यी (HLH) दुई मुख्य प्रकारका हुन्छन्, हैन र?

हो, (HLH) लाई मुख्यतया दुई प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ:

१. प्राथमिक (HLH) (आनुवंशिक रूपमा हुने) : यो आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यसको अर्थ व्यक्ति यसको प्रवृत्ति लिएर जन्मन्छ। जीवनको पहिलो केही वर्ष भित्र लक्षणहरू देखा पर्न थाल्छन्। धेरै कम मात्रामा, वयस्कता पछि लक्षणहरू देखा पर्छन्। यसलाई कहिलेकाहीं "पारिवारिक HLH" भनिन्छ।

२. माध्यमिक (HLH) (अर्को चिकित्सा अवस्थाको कारणले हुने) : यो तब हुन्छ जब तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली तपाईंसँग पहिले नै भएको अर्को चिकित्सा अवस्थाबाट प्रभावित हुन्छ। उदाहरणका लागि, यो क्यान्सर, संक्रमण (विशेष गरी एपस्टाइन-बार भाइरस), वा अटोइम्यून अवस्था जस्ता चीजहरूको कारणले हुन सक्छ। माध्यमिक (HLH) प्राथमिक (HLH) भन्दा बढी सामान्य छ।

यो (HLH) कसलाई हुने सम्भावना बढी हुन्छ?

(HLH) यो जुनसुकै उमेरका जो कोहीमा पनि विकास हुन सक्छ। यद्यपि, यो प्रायः साना बच्चाहरू र शिशुहरूमा देखिन्छ । यद्यपि, यसको मतलब यो होइन कि वयस्कहरूले यो विकास गर्न सक्दैनन्।

यो अवस्था कति सामान्य छ?

HLH एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यो वास्तवमा कति जनालाई छ भनेर ठ्याक्कै भन्न गाह्रो छ, किनकि कहिलेकाहीं यो गलत निदान वा कम निदान हुन सक्छ। HLH भएको पत्ता लागेको लगभग ७५% मानिसहरूमा माध्यमिक HLH हुन्छ। केवल २५% मा प्राथमिक HLH हुन्छ, जुन विश्वभरि लगभग ५०,००० मानिसहरूमा एक हो।

(HLH) का लक्षणहरू के के हुन्?

(HLH) का लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्, र तिनीहरू रोगको गम्भीरतामा निर्भर गर्दै फरक हुन सक्छन्। यहाँ केही सामान्य लक्षणहरू छन्:

• एन्टिबायोटिक औषधि सेवन गर्दा पनि ज्वरो ननिस्कने।
• छालामा दाग।
• बढेको कलेजो (हेपाटोमेगाली)।
• प्लीहाको विस्तार (प्लीहा मेगाली)।
• सुन्निएको लिम्फ नोडहरू (फोहर)।

यो कुरा विचार गर्नुहोस्: यदि बच्चाको ज्वरो धेरै दिनसम्म कम भएन र औषधि खाएपछि पनि सुधार भएन भने, यो (HLH) को संकेत हुन सक्छ। त्यसैले, यदि यो रहिरह्यो भने चिकित्सा सल्लाह लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यसको अतिरिक्त, अन्य लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्:

• रक्तअल्पता भनेको रगतको कमी हो।
• रगतमा प्लेटलेटको संख्या कम हुनु ("थ्रोम्बोसाइटोपेनिया")।
• कमजोरी, कमजोरी।
• टाउको दुख्नु वा चक्कर लाग्नु।
• निरन्तर चिडचिडापन र बेचैनी।
• टाउको दुख्ने ।
• पहेंलो छाला।
• जन्डिस।

यद्यपि, त्यहाँ गम्भीर लक्षणहरू पनि छन् जुन जीवनलाई खतरामा पार्न सक्छन् । यदि तपाईंले यी देख्नुभयो भने, तपाईंले तुरुन्तै अस्पताल जानुपर्छ :

• सास फेर्न गाह्रो हुनु (सास फेर्न गाह्रो हुनु)।
• दौराहरू ।
• आँखा भित्र रगत बग्नु ("रेटिना रक्तस्राव")।
• चेतना गुमाउनु।
• कोमा।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यी मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू देखा परेमा, विशेष गरी जीवनलाई खतरामा पार्न सक्ने लक्षणहरू देखिएमा ढिलाइ नगरी डाक्टरलाई भेट्नु हो। प्रारम्भिक निदान र उपचार उत्तम परिणामहरू प्राप्त गर्ने उत्तम तरिका हो।

यो (HLH) किन हुन्छ? कारणहरू के हुन्?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, (HLH) प्रतिरक्षा प्रणाली अति सक्रिय वा खराब हुनुको कारणले हुन्छ। हामीले पहिले छलफल गरेझैं, (HLH) दुई प्रकारका हुन्छन्, र प्रत्येकको कारण फरक-फरक हुन्छन्। तर दुवै अवस्थामा, हिस्टियोसाइट्स र T कोषहरू भनिने दुई प्रकारका प्रतिरक्षा प्रणाली कोषहरू अत्यधिक मात्रामा उत्पादन हुन्छन् र बाहिरबाट भाइरस जस्ता शत्रुलाई आक्रमण गर्नुको सट्टा, तिनीहरूले हाम्रो आफ्नै शरीरमा आक्रमण गर्छन्। (HLH) को लक्षणहरू देखा पर्छन् किनभने यी सेता रक्त कोषहरूको DNA मा आफ्नो काम राम्ररी गर्न निर्देशनहरू हुँदैनन्।

प्राथमिक (HLH) का कारणहरू:

प्राथमिक (HLH) आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यसलाई असर गर्ने धेरै जीनहरू छन्:

• CD27
• मलाई
• LYST
• PRF1
• RAB27
• SH2D1A
• STX11
• STXBP2
• UNC13D

यी जीनहरूले हाम्रा कोषहरूलाई प्रोटिन बनाउन भन्छन्। यी प्रोटिनहरूले हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीलाई ब्याक्टेरिया र भाइरस जस्ता विदेशी आक्रमणकारीहरूलाई नष्ट गर्न र हामीलाई स्वस्थ राख्न मद्दत गर्छन्। यद्यपि, यदि यी जीनहरू मध्ये एकमा उत्परिवर्तन भयो भने, कोषहरूले यी प्रोटिनहरू बनाउन पूर्ण निर्देशनहरू प्राप्त गर्दैनन्। त्यसपछि बनाइएका प्रोटिनहरू अपूर्ण हुन्छन्, वा तिनीहरूले शरीर भित्र आफ्नो काम राम्ररी गर्न सक्दैनन्। यी जीन उत्परिवर्तनहरू गर्भधारणमा आमाबाबु दुवैबाट वंशानुगत रूपमा प्राप्त हुन्छन्। यसलाई "अटोसोमल रिसेसिभ ढाँचा" भनिन्छ।

माध्यमिक (HLH) का कारणहरू:

माध्यमिक (HLH) एक प्राप्त अवस्था हो। यसको अर्थ यो जन्मको समयमा उपस्थित आनुवंशिक पूर्वस्थिति होइन, र पारिवारिक इतिहासको आवश्यकता छैन। यो प्रतिरक्षा प्रणालीको असामान्य प्रतिक्रियाको कारणले हुन्छ। यो किन हुन्छ भनेर निर्धारण गर्न अनुसन्धान अझै जारी छ।

कहिलेकाहीँ, माध्यमिक "HLH" कुनै चिकित्सा अवस्थाको कारणले हुन सक्छ। त्यस्ता अवस्थाहरूमा समावेश छन्:

• एपस्टाइन-बार भाइरस (EBV) संक्रमण।
• अन्य ब्याक्टेरिया, भाइरल र फंगल संक्रमणहरू।
• प्रतिरक्षा प्रणालीको कमजोरी।
• एक अटोइम्यून अवस्था।
• एक स्वचालित सूजन रोग।
• बाथ रोगहरू (जस्तै किशोर इडियोपैथिक गठिया)।
• मेटाबोलिक विकारहरू।
• क्यान्सर (जस्तै, गैर-हजकिन लिम्फोमा)।

डाक्टरहरूले (HLH) अवस्था कसरी निदान गर्छन्?

यदि कुनै डाक्टरलाई तपाईंलाई HLH भएको शंका छ भने, उनीहरूले पहिले शारीरिक परीक्षण गर्नेछन्। त्यसपछि तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा थप जान्नको लागि धेरै परीक्षणहरू आदेश दिनेछन्। डाक्टरले निम्न निदान मापदण्डहरू खोज्नेछन्:

• ज्वरो।
• बढेको प्लीहा।
• रगतमा रातो रक्त कोष, सेतो रक्त कोष वा प्लेटलेटको कम स्तर (साइटोपेनिया)।
• रगतमा ट्राइग्लिसराइड भनिने बोसोको उच्च स्तर (हाइपरट्रिग्लिसरिडेमिया) वा रगत जम्न मद्दत गर्ने प्रोटिन (फाइब्रिनोजेन) को कम स्तर (हाइपोफाइब्रिनोजेनेमिया)।
• अस्थि मज्जामा रक्त कोषहरूको क्षति वा विनाश ('हेमोफ्यागोसाइटोसिस')।
• रगतमा टी सेल गतिविधिमा कमी।
• रगतमा 'फेरिटिन' को स्तर बढेको ('फेरिटिनेमिया')।
• रगतमा घुलनशील इन्टरल्युकिन-२ रिसेप्टर (sCD25) को स्तर बढेको।

यदि तपाईंमा यी मध्ये कम्तिमा पाँच लक्षणहरू छन् भने, तपाईंको डाक्टरले HLH भएको शंका गर्न सक्छ।

(HLH) पहिचान गर्न परीक्षणहरू:

(HLH) को निदान गर्न मद्दत गर्ने केही परीक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• आनुवंशिक परीक्षण (विशेष गरी यदि प्राथमिक (HLH) शंकास्पद छ भने)।
• पूर्ण रगत गणना।
• फेरिटिन, ट्राइग्लिसराइड्सको स्तर, संक्रमणका संकेतहरू, र रगत कति राम्रोसँग जमेको छ भनेर जाँच गर्न थप रगत परीक्षणहरू।
• कलेजोको कार्य परीक्षण।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी।

(HLH) को उपचार के के हुन्?

(HLH) को लागि धेरै उपचारहरू छन्। यी रोगको प्रकार, यसको गम्भीरता र बिरामीको अवस्था अनुसार फरक हुन सक्छन्:

• संक्रमणको उपचार गर्ने औषधिहरू (एन्टिबायोटिक्स वा एन्टिभाइरल)।
• प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधि कम गर्ने औषधिहरू (इम्युनोसप्रेसेन्ट वा साइटोकाइन अवरोधकहरू)।
• अन्तर्निहित चिकित्सा अवस्थाहरूको उपचार वा व्यवस्थापन (उदाहरणका लागि, क्यान्सरको लागि केमोथेरापी)।
• रक्तक्षेपण।

Emapalumab (Gamifant®) नामक नयाँ औषधि आएको छ। यो एक गामा-ब्लकिङ एन्टिबडी हो। यो (HLH) भएका शिशुहरू र वयस्कहरूमा प्रयोगको लागि अनुमोदित छ।

यदि औषधि वा अन्तर्निहित रोगको व्यवस्थापनले काम गरेन भने, डाक्टरहरूले एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणको बारेमा विचार गर्न सक्छन्। यसमा तपाईंको निष्क्रिय स्टेम सेलहरू (तपाईंको हड्डी मज्जाबाट) लाई दाताको स्वस्थ स्टेम सेलहरूले प्रतिस्थापन गर्नु समावेश छ। यो सामान्यतया उच्च-डोज केमोथेरापी वा विकिरणद्वारा अस्वस्थ स्टेम सेलहरूलाई मार्न अघि गरिन्छ। यो प्रक्रिया धेरै जोखिमपूर्ण छ, र यसका धेरै साइड इफेक्टहरू छन् । त्यसैले तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई सबै कुरा व्याख्या गर्नेछन् ताकि तपाईं आफ्नो स्वास्थ्यको बारेमा सूचित निर्णय लिन सक्नुहुन्छ।

के (HLH) को गठन रोक्ने कुनै उपाय छ?

वास्तवमा, "(HLH)" को विकास रोक्न हामीले केही गर्न सक्दैनौं, किनकि कारणहरू हाम्रो नियन्त्रणभन्दा बाहिर छन्। यद्यपि, माध्यमिक "(HLH)" निम्त्याउन सक्ने संक्रमण जस्ता चीजहरूबाट आफूलाई बचाउन हामीले गर्न सक्ने केही कुराहरू छन्:

• सन्तुलित आहार खानुहोस् र नियमित व्यायाम गर्नुहोस्।
• भाइरल रोग भएका मानिसहरूबाट टाढा रहनुहोस्।
• चोटपटकबाट बच्न सुरक्षात्मक गियर लगाउनुहोस्।
• यदि घाउहरू छन् भने, संक्रमण रोक्नको लागि तिनीहरूलाई राम्ररी सफा गर्नुहोस्।
• अन्तर्निहित चिकित्सा अवस्थाहरूको राम्रो व्यवस्थापन।

(HLH) को पूर्वानुमान के हो?

यदि रोगको प्रारम्भिक निदान र उपचार गरियो भने , लक्षणहरूको गम्भीरतामा निर्भर गर्दै राम्रो वा धेरै राम्रो परिणामको आशा गर्न सकिन्छ। यद्यपि, यदि उपचार नगरिएमा, "HLH" जीवनको लागि खतरा हो । यसले केही महिना भित्र अंग विफलता र मृत्यु पनि निम्त्याउन सक्छ।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरूको निदान र उपचार विकल्पहरू, साथै उपचारको जोखिम र साइड इफेक्टहरू तपाईंलाई बताउनुहुनेछ।

धेरै व्यक्तिहरू जसले (HLH) भएको पहिचान गर्छन् उनीहरूले आफ्नो र आफ्नो परिवारको लागि सहयोग खोज्छन्। यसको अर्थ मानसिक स्वास्थ्य सल्लाहकार , आनुवंशिक सल्लाहकार, वा सामाजिक कार्यकर्तासँग कुरा गरेर यो अवस्थासँग कसरी बाँच्ने, के जोखिमहरू छन् र परिणामहरू के हुनेछन् भनेर योजना बनाउनु हो।

के (HLH) पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ?

उचित उपचार र हेरचाहको साथ, अवस्था (HLH) हराउन सक्छ। यद्यपि, यदि यो फेरि सुरु भयो भने यो फेरि पनि आउन सक्छ। केही व्यक्तिहरूले (स्टेम सेल प्रत्यारोपण) मार्फत (HLH) को पुनरावृत्ति रोक्न र जीवन-धम्कीपूर्ण परिणामहरूबाट बच्न सक्षम भएका छन्। यसबारे थप अनुसन्धान भइरहेको छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई (HLH) को लक्षणहरू देखा परेमा, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस् । ढिलाइ नगर्नुहोस्, किनकि प्रारम्भिक निदान र उपचार नै निको हुने उत्तम तरिका हो। यदि तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो हुने, चेतना गुमाउने वा दौरा पर्ने जस्ता गम्भीर लक्षणहरू छन् भने, तपाईंले तुरुन्तै आपतकालीन कोठामा जानुपर्छ ।

मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

• मलाई कस्ता परीक्षणहरू गर्नुपर्छ?
• तपाईं कुन उपचार सिफारिस गर्नुहुन्छ?
• उपचारको साइड इफेक्ट के हो?
• मेरो आयु कस्तो छ?

तपाईं वा तपाईंको प्रियजनलाई दुर्लभ, ज्यान जोखिममा पार्ने अवस्था छ भन्ने थाहा पाउनु धेरै कष्टकर र पीडादायी हुन सक्छ। मानसिक स्वास्थ्य सल्लाहकार , आनुवंशिक सल्लाहकार, वा तपाईंको डाक्टरसँग कुरा गर्नु ठूलो मद्दत हुन सक्छ। तिनीहरूले तपाईंलाई यो अवस्थासँग कसरी सामना गर्ने, आफ्नो र आफ्नो परिवारको हेरचाह कसरी गर्ने, र उपचार र दृष्टिकोणको बारेमा थप जान्न मद्दत गर्न सक्छन्। यदि यो कठिन समयमा तपाईंसँग प्रश्नहरू छन् भने, तपाईं वा तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीका नजिकका व्यक्तिहरूबाट मद्दत माग्नुहोस्।

सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

(HLH) हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको असामान्य कार्यको कारणले हुने गम्भीर तर दुर्लभ अवस्था हो। यसमा, हाम्रो आफ्नै शरीरका कोषहरूले हामीलाई आक्रमण गर्छन्। यसका दुई मुख्य प्रकारहरू छन्: प्राथमिक (HLH) जुन आनुवंशिक कारणले हुन्छ, र माध्यमिक (HLH) जुन अन्य रोगहरूले गर्दा हुन्छ।

लक्षणहरू फरक-फरक हुन्छन्, तर यदि तपाईंलाई लगातार ज्वरो, छालामा घाउ, वा कलेजो/प्लीहा बढेको छ भने तपाईं सावधान हुनुपर्छ। यदि तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो हुने वा दौरा पर्ने जस्ता गम्भीर लक्षणहरू अनुभव भएमा, तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान खोज्नुहोस्।

प्रारम्भिक निदान र उपचार आवश्यक छ। उपचारका विकल्पहरू रोगको प्रकार अनुसार फरक-फरक हुन्छन्। कहिलेकाहीँ, स्टेम सेल प्रत्यारोपण जस्ता कुराहरूको सहारा लिनु आवश्यक पर्न सक्छ।

यसलाई रोक्ने कुनै निश्चित उपाय नभए पनि, सामान्य स्वास्थ्य बानीहरू पालना गर्नाले माध्यमिक (HLH) को जोखिम कम गर्न सकिन्छ। यस्तो अवस्थामा, मानसिक रूपमा बलियो रहनु र आवश्यक सहयोग प्राप्त गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। तपाईं एक्लो हुनुहुन्न, मद्दत माग्न नहिचकिचाउनुहोस्।