के तपाईंको बच्चाको आँखाको पलक बारम्बार फर्फराउँछ वा पल्टिएको जस्तो देखिन्छ? जेभन्स सिन्ड्रोम र आँखाको पलक मायोक्लोनिया भएको मिर्गी बारे जानौं!

के तपाईंको सानो बच्चा अचानक छिटो झिम्काउन थालेको छ? वा उसको आँखा पछाडि फर्कन थालेको छ र उसको टाउको पछाडि फर्किएको जस्तो महसुस भएको छ? कहिलेकाहीँ यो सानो दौरासँगै हुन सक्छ। अभिभावकको रूपमा, यस्तो देख्दा धेरै डराउनु र चिन्तित हुनु सामान्य हो। आज हामी यी लक्षणहरू देखाउने दुर्लभ प्रकारको मिर्गीको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, तर हामी तिनीहरूको बारेमा धेरै सुन्दैनौं। यसलाई जेभन्स सिन्ड्रोम, वा आँखाको पलक मायोक्लोनिया भएको मिर्गी भनिन्छ।

जेभन्स सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, जेभोन्स सिन्ड्रोम मिर्गीको एक दुर्लभ रूप हो। यो अचानक, अचानक झिम्काइ वा आँखा फरफराउने लक्षण हो। यो अवस्था प्रायः प्रकाशको ढाँचामा परिवर्तन र प्रकाशप्रति संवेदनशीलताको कारणले हुन्छ। यो अवस्था प्रायः बाल्यकालमा सुरु हुन्छ।

तपाईंको बच्चालाई पहिलो चोट लाग्दा तपाईंलाई धेरै डर लागेको हुनुपर्छ, र हरेक पटक जब उनीहरूलाई दौरा पर्थ्यो, हैन र? उनीहरूको सुरक्षाको बारेमा सधैं चिन्ता हुन्छ। तपाईंको बच्चा अन्य बच्चाहरू जस्तै खेल्न, सिक्न र खुसी हुन चाहन्छ, तर तपाईं दुवैले परिस्थितिको बारेमा अलि असहाय महसुस गर्नु सामान्य हो।

तर खुशीको खबर यो हो कि यी दौराहरूलाई नियन्त्रण गर्न र तपाईंको र तपाईंको बच्चाको मानसिक स्वास्थ्यमा पार्न सक्ने प्रभावलाई व्यवस्थापन गर्न उपचारहरू उपलब्ध छन् । जेभन्स सिन्ड्रोम बच्चा हुर्कँदै जाँदा हराउने अवस्था होइन, यो जीवनभरको अवस्था हो। त्यसैले, बच्चालाई जीवनभर उचित चिकित्सा उपचार र निगरानीको आवश्यकता पर्नेछ।

के जेभन्स सिन्ड्रोम खतरनाक छ?

हो, जेभन्स सिन्ड्रोम केही अवस्थामा खतरनाक हुन सक्छ । दौराको प्रकृति र गम्भीरताले बच्चाको समग्र स्वास्थ्यमा ठूलो प्रभाव पार्न सक्छ। दौरा कहिले हुन्छ भनेर हामीलाई थाहा नभएकोले, बच्चा अचानक लड्ने र घाइते हुने सम्भावना धेरै हुन्छ । त्यसैले, बच्चालाई सुरक्षित राख्न डाक्टरबाट उपचार लिनु र निर्देशनहरू पालना गर्नु आवश्यक छ।

यो अवस्था कति दुर्लभ छ?

जेभन्स सिन्ड्रोमले मिर्गी रोग पत्ता लागेका १% देखि २% मानिसहरूलाई असर गर्छ । विश्वभर लगभग ५ करोड मानिसहरू मिर्गीबाट पीडित छन् भन्ने अनुमान गरिएको छ। त्यसैले कल्पना गर्नुहोस् कि तिनीहरूमध्ये कति कम प्रतिशतलाई यो अवस्था छ।

जेभन्स सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

जेभन्स सिन्ड्रोमका तीन मुख्य विशेषताहरू छन्:

१. आँखाको पलकको मांसपेशीको अनैच्छिक, द्रुत संकुचन (`आँखाको मायोक्लोनिया`) को कारणले गर्दा बच्चाको आँखा लगातार बन्द हुन्छ वा झिम्किन्छ।यस समयमा, बच्चाको टाउको र कान पछाडि झर्न सक्छन्। यो अचानक चेतना गुमाउनुको साथ वा बिना पनि हुन सक्छ ('अनुपस्थितिको दौरा')। यो सामान्यतया केही सेकेन्डसम्म रहन्छ। यो दिनमा धेरै पटक हुन सक्छ, तर प्रायः बिहान उठ्ने बित्तिकै देखिन्छ ।

२. आँखा बन्द हुँदा हुने दौरा (`आँखा बन्द हुँदा हुने इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफिक प्यारोक्सिज्म`) भनेको प्रकाशमा परिवर्तन वा निद्राको कमीले हुने दौरा हो। यो तब हुन्छ जब बच्चाले आफ्नो आँखा बन्द गर्छ र मस्तिष्कमा असामान्य विद्युतीय ढाँचाहरू अनुभव गर्छ (`आँखा बन्द हुँदा हुने इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफिक प्यारोक्सिज्म`)। डाक्टरले ``EEG`` परीक्षण मार्फत यी ढाँचाहरू खोज्न सक्छन्।

३. प्रकाश संवेदनशीलता। चम्किलो बत्तीहरूले दौरा निम्त्याउन सक्छ। उज्यालो बत्तीहरू वा परिवर्तनशील प्रकाश ढाँचाहरू (जस्तै, रूखहरूबाट चम्किरहेको सूर्यको प्रकाश) ले असुविधा निम्त्याउन सक्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंको बच्चा खेलिरहेको बेला, उसको आँखा अचानक छिटो झिम्किन थाल्छ र उसको टाउको फर्कन्छ। केही सेकेन्ड पछि, ऊ सामान्य अवस्थामा फर्कन्छ। यदि यो दिनमा धेरै पटक भयो भने कति कष्टकर हुन्थ्यो?

यसको अतिरिक्त, बच्चालाई हात र खुट्टामा अचानक झट्का लाग्ने ("मायोक्लोनिक दौरा") वा सम्पूर्ण शरीरमा अनियन्त्रित झट्का लाग्ने ("ग्रान्ड मल" वा "टोनिक-क्लोनिक दौरा") हुन सक्छ। यद्यपि, यी धेरै सामान्य छैनन्।

जेभन्स सिन्ड्रोमका कारणहरू के के हुन्?

यी लक्षणहरू मुख्यतया चम्किलो, झिलिमिली वा झिलिमिली बत्तीहरूको कारणले हुन्छन्।

• डिस्को लाइट जस्तै स्ट्रोब लाइटहरू
• परिवर्तन गर्नुपर्ने बत्तीको चिम (बन्द, अन)
• बादलबाट अचानक सूर्य देखा पर्यो
• पानीको सतहमा चम्किरहेको प्रकाश
• रूखहरूबाट गाडी गुड्दा प्रकाशको ढाँचामा परिवर्तन

यी कुराहरूले दौरा निम्त्याउन सक्छ। त्यसकारण , केही प्रकाश स्रोतहरूबाट बच्न वा प्रकाशमा हुने परिवर्तनबाट तपाईंको बच्चाको आँखालाई जोगाउनाले यी लक्षणहरूको आवृत्ति कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

जिभन्स सिन्ड्रोमका लक्षणहरू कुन उमेरमा सुरु हुन्छन्?

यी लक्षणहरू प्रायः बाल्यकालमा सुरु हुन्छन्। सुरु हुने औसत उमेर १ देखि १५ वर्षको बीचमा हुन्छ , तर धेरैजसो केसहरू ६ देखि ८ वर्षको बीचमा रिपोर्ट गरिएका छन् ।

जेभन्स सिन्ड्रोम के कारणले हुन्छ?

जेभन्स सिन्ड्रोमको सही कारण अझै पूर्ण रूपमा बुझिएको छैन , तर अनुसन्धानले आनुवंशिक उत्परिवर्तन भएको देखाएको छ। निम्न जीनहरूमा हुने केही परिवर्तनहरूले यो दौरा विकार निम्त्याउन सक्छ भन्ने पत्ता लागेको छ:

• `CHD2`
• `COL6A3`
• `केसीएनबी१`
• `NAA10`
• `नेक्समिफ`
• ``आरओआरबी``
• `SYNGAP1`

यो अवस्था निम्त्याउने केही आनुवंशिक परिवर्तनहरू अझै पहिचान गरिएको छैन। प्रत्येक आनुवंशिक परिवर्तन पुस्तादेखि पुस्तासम्म (वंशाणुगत) कसरी सर्छ भन्ने तरिका फरक हुन सक्छ। यस बारे थप जान्नको लागि तपाईंले आनुवंशिक सल्लाहकारको मद्दत लिन सक्नुहुन्छ।

यो अवस्थाको लागि सबैभन्दा बढी जोखिममा कसलाई छ?

जो कोहीलाई पनि जेभन्स सिन्ड्रोम हुन सक्छ। यद्यपि, यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई मिर्गी छ भने जोखिम बढी हुन्छ । जेभन्स सिन्ड्रोम भएको पत्ता लागेको लगभग ८०% बालबालिकामा रगतको नातेदार हुन्छ जसलाई सामान्यीकृत मिर्गी पनि छ ।

साथै, यो अवस्था केटाहरू भन्दा केटीहरूमा बढी सामान्य छ ।

जेभन्स सिन्ड्रोमका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

जेभोन्स सिन्ड्रोम भएको पत्ता लागेको पाँच मध्ये एक जनालाई बीचमा कुनै आराम बिना लगातार धेरै पटक अनुपस्थिति दौरा हुन सक्छ। यसलाई आइलिड मायोक्लोनिक स्टेटस एपिलेप्टिकस भनिन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, स्टेटस एपिलेप्टिकस जीवनलाई खतरामा पार्ने चिकित्सा आपतकालीन अवस्था हो। यसलाई तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान चाहिन्छ!

यदि तपाईंको बच्चालाई ५ मिनेटभन्दा लामो समयसम्म दौरा परेको छ, वा बीचमा ब्रेक बिना लगातार धेरै पटक दौरा परेको छ भने, तुरुन्तै ९११ मा कल गर्नुहोस् वा आफ्नो बच्चालाई नजिकको अस्पतालको आपतकालीन विभागमा लैजानुहोस्।

मिर्गीले बच्चाको मानसिक स्वास्थ्यमा पनि उल्लेखनीय प्रभाव पार्न सक्छ । दौरा लागेपछि, बच्चा डराएको र बेचैन महसुस गर्न सक्छ। जेभोन्स सिन्ड्रोममा चिन्ता र डिप्रेसन पनि सामान्य हुन्छ । त्यसैले, बच्चाको मानसिक स्वास्थ्यको ख्याल राख्नु र आवश्यक परेमा मानसिक स्वास्थ्य सल्लाहकारको मद्दत लिनु महत्त्वपूर्ण छ।

जेभन्स सिन्ड्रोम कसरी निदान गरिन्छ?

डाक्टरले यी परीक्षण र कारकहरूलाई विचार गरेर जेभन्स सिन्ड्रोमको निदान गर्नेछन्:

• स्नायु सम्बन्धी परीक्षण गरेर।
• बच्चाको स्वास्थ्य स्थिति र पारिवारिक स्वास्थ्य इतिहास (विशेष गरी मिर्गी) थाहा पाएर।
• EEG परीक्षण (इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राम - EEG) गरेर।

यी परीक्षणहरूको क्रममा, डाक्टरले पहिले उल्लेख गरिएका जेभोन्स सिन्ड्रोमका तीन मुख्य लक्षणहरू खोज्नेछन्। उनले सही निदान गर्न समान लक्षणहरू निम्त्याउन सक्ने अन्य अवस्थाहरूलाई पनि अस्वीकार गर्नेछन्।

जेभन्स सिन्ड्रोमको उपचार कसरी गरिन्छ?

जेभन्स सिन्ड्रोमको उपचार एन्टीक्वाइजर औषधिहरूले गरिन्छ।यसको अतिरिक्त, तपाईंको डाक्टरले प्रकाशको कारणले हुने लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न विशेष लेन्स लगाउन सिफारिस गर्न सक्छन्।

यसका लागि कस्ता प्रकारका औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ?

तपाईंको बच्चाको डाक्टरले निम्न मध्ये एक वा बढी एन्टीक्वेर औषधिहरू (वर्णमाला क्रममा सूचीबद्ध) लेख्न सक्छन्:

• ब्रिभारासिटाम `(ब्रिभारासिटाम)`
• क्लोबाजाम
• इथोसक्सिमाइड
• लाकोसामाइड
• लामोट्रिजिन
• Levetiracetam `(Levetiracetam)`
• पेराम्प्यानल `(पेराम्प्यानल)`
• टोपिरामेट
• भ्याल्प्रोइक एसिड `(भ्याल्प्रोइक एसिड)`

सबैले दौरा औषधिहरू प्रति फरक प्रतिक्रिया दिन्छन् । तपाईंको बच्चाको लागि सही औषधि वा औषधिहरूको संयोजन फेला पार्न समय लाग्न सक्छ, र तपाईंले धेरै फरक औषधिहरू प्रयास गर्नुपर्ने हुन सक्छ । यो निराशाजनक र कहिलेकाहीं दीर्घकालीन अनुभव हुन सक्छ। यस समयमा, तपाईंको बच्चाको शरीरले औषधिहरू प्रति कस्तो प्रतिक्रिया दिइरहेको छ भनेर हेर्नको लागि तपाईंले नियमित रूपमा आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई भेट्न आवश्यक पर्दछ ।

डाक्टरले तपाईंको बच्चालाई दिइने कुनै पनि औषधिको सम्भावित साइड इफेक्टको बारेमा पनि जानकारी गराउनुहुनेछ । यदि तपाईंलाई डाक्टरले सिफारिस गर्ने उपचारको बारेमा कुनै प्रश्न छ भने, सोध्नुहोस्।

के बच्चाको खाना परिवर्तन गरेर यो अवस्थाको उपचार गर्न सकिन्छ?

जेभन्स सिन्ड्रोमको लागि कुनै विशेष सिफारिस गरिएको आहार छैन । यस अवस्थाको उपचारको रूपमा केटोजेनिक आहारको प्रयोगलाई समर्थन गर्ने हाल कुनै तथ्याङ्क छैन।

जेभन्स सिन्ड्रोम भएको बच्चाको भविष्य कस्तो हुन्छ? (पूर्वानुमान)

यो अवस्था भएको बच्चाको भविष्य प्रत्येक बच्चाको विशिष्ट परिस्थितिमा निर्भर गर्दछ । यस बारे जान्नको लागि तपाईंको बच्चाको डाक्टर सबैभन्दा राम्रो व्यक्ति हो।

जेभोन्स सिन्ड्रोमको कुनै उपचार छैन , तर थप अनुसन्धान भइरहेको छ। यद्यपि यो जीवनभरको अवस्था हो, दौरा नियन्त्रण गर्ने उपचारहरू छन् ।

के जेभन्स सिन्ड्रोमले बच्चाको बुद्धिमत्तालाई असर गर्छ?

कक्षाकोठामा बच्चाको सिक्ने क्षमतामा दौरा र झिम्काइले बाधा पुर्‍याउन सक्छ । यदि उनीहरूले आफ्नो आँखा राम्ररी खुला राख्न सक्दैनन् भने, कक्षामा पूर्ण रूपमा भाग लिन गाह्रो हुन सक्छ। जेभोन्स सिन्ड्रोम भएका धेरै बच्चाहरूलाई स्कूलमा सिक्न केही कठिनाइ हुन्छ र थप शैक्षिक सहयोगको आवश्यकता पर्न सक्छ । यद्यपि, यो अवस्थाले बच्चाको बुद्धिमत्तालाई प्रत्यक्ष रूपमा असर गर्दैन ।

यदि बच्चाको विकासमा ढिलाइ छ भने, यो जेभोन्स सिन्ड्रोमको आनुवंशिक कारण भएको संकेत हुन सक्छ।

के जेभन्स सिन्ड्रोमले आयुलाई असर गर्छ?

जेभन्स सिन्ड्रोमले बच्चाको आयुलाई प्रत्यक्ष रूपमा असर गर्दैन । सामान्य आयु सम्भव छ। यद्यपि, दौराको गम्भीरता र बच्चाको शरीरले उपचारमा कस्तो प्रतिक्रिया दिन्छ भन्ने कुराले बच्चाको समग्र स्वास्थ्यलाई असर गर्न सक्छ। डाक्टरले बच्चाको जीवनभरि अवस्थाको निगरानी र व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई पहिलो पटक दौरा परेको छ भने, तुरुन्तै आपतकालीन सेवाहरूमा कल गर्नुहोस् वा अस्पताल लैजानुहोस्।

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई जेभन्स सिन्ड्रोम भएको पत्ता लागेको छ भने, तपाईंलाई दौरा वा लक्षणहरू बढ्दै गएको जस्तो देखिन्छ भने, वा उपचारबाट साइड इफेक्ट भइरहेको छ भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस् । तपाईंको डाक्टरले तपाईं र तपाईंको बच्चालाई अवस्था व्यवस्थापन गर्न र तपाईंका प्रश्नहरूको जवाफ दिन मद्दत गर्न सक्छ।

मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

• "डाक्टर/म्याडम, मेरो बच्चाको लागि कस्तो प्रकारको उपचार उत्तम हुन्छ?"
• "यी उपचारहरूको सम्भावित साइड इफेक्टहरू के के हुन्?"
• "के तपाईं प्रकाश संवेदनशीलताको लागि विशेष प्रकारको चश्मा प्रयोग गर्न सिफारिस गर्नुहुन्छ?"
• "म मेरो बच्चालाई स्कूलमा कसरी मद्दत गर्न सक्छु?"

के सूर्यमुखी सिन्ड्रोम जेभन्स सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित छ?

सूर्यमुखी सिन्ड्रोम र जेभन्स सिन्ड्रोम दुई समान अवस्थाहरू हुन्। सूर्यमुखी सिन्ड्रोम पनि एक प्रकारको मिर्गी हो जुन आँखाको पलकको मायोक्लोनियासँगै हुन्छ। यसमा, एक व्यक्ति उज्ज्वल प्रकाश स्रोत (जस्तै सूर्यको प्रकाश) तिर फर्कन सक्छ र आफ्नो आँखा अगाडि हात हल्लाउन सक्छ। यसले प्रकाशको ढाँचामा परिवर्तन ल्याउन सक्छ र दौरा निम्त्याउन सक्छ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

हाम्रो दैनिक जीवनमा प्रकाश कति महत्त्वपूर्ण छ भनेर हामी कहिलेकाहीं बिर्सन्छौं। उदाहरणका लागि, प्रकाशले हामीलाई अँध्यारोमा हेर्न र बिरुवाहरू बढाउन मद्दत गर्छ। तर जेभन्स सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिको लागि, प्रकाशले दौरा निम्त्याउन सक्छ । डाक्टरले तपाईंको बच्चालाई प्रकाशले कसरी असर गर्छ भनेर व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। उनीहरूले आँखा ढाक्न औषधि र विशेष लेन्सहरू लेख्न सक्छन्।

सम्झनुहोस्:

• जेभन्स सिन्ड्रोम एउटा दुर्लभ तर व्यवस्थापन गर्न सकिने मिर्गी रोग हो।
• मुख्य लक्षणहरू अचानक झिम्काइ, प्रकाशप्रति संवेदनशीलता र फोटोफोबिया हुन्।
• यद्यपि यो जीवनभर रहने अवस्था हो, यसलाई औषधि र जीवनशैली परिवर्तनले नियन्त्रण गर्न सकिन्छ ।
• आफ्नो बच्चाको मानसिक स्वास्थ्यको बारेमा पनि सचेत रहनुहोस् । आवश्यक परेमा व्यावसायिक सहयोग लिनुहोस्।
• ५ मिनेटभन्दा बढी समयसम्म दौरा पर्नु वा पटक पटक दौरा पर्नु आपतकालीन अवस्था हो! तुरुन्तै चिकित्सकीय ध्यान खोज्नुहोस्।

मलाई आशा छ कि यो जानकारीले तपाईंलाई यस अवस्थाको बारेमा केही बुझ्न मद्दत गरेको छ। म तपाईंको बच्चाको शीघ्र स्वास्थ्यलाभको कामना गर्दछु!

` जेभन्स सिन्ड्रोम, मिर्गी, दौरा, आँखाको पलक मायोक्लोनस, बालरोग, प्रकाश संवेदनशीलता, EEG