मार्फान सिन्ड्रोम र तपाईंको मुटु: यसको बारेमा ठ्याक्कै जानौं!

के तपाईंको कोही साथी धेरै अग्लो छ, हात र खुट्टा लामो छ, र पातलो छ? जब हामी त्यस्तो कसैलाई देख्छौं, हामीलाई लाग्छ कि तिनीहरू बास्केटबल जस्तो खेलको लागि उत्कृष्ट हुनेछन्। तर आज हामी यी शारीरिक विशेषताहरूसँग आउने स्वास्थ्य अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, जसको बारेमा हामी धेरै कुरा गर्दैनौं, तर धेरै महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ। त्यो मार्फान सिन्ड्रोम हो। यसले विशेष गरी मुटुलाई असर गर्न सक्छ, त्यसैले यस बारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, मार्फान सिन्ड्रोम भनेको के हो?

मार्फान सिन्ड्रोम हाम्रो जीनमा हुने एक आनुवंशिक अवस्था हो। यो हाम्रो शरीरमा रहेको 'संयोजी तन्तु' राम्रोसँग विकास नभएको कारणले हुन्छ। हाम्रो शरीरलाई एउटा भवनको रूपमा सोच्नुहोस्। यस भवनमा भएका सबै चीजहरू, जस्तै इँटा, भित्ता र छाना, सिमेन्टले एकसाथ राखिन्छन् र बलियो राखिन्छन्। त्यसैगरी, संयोजी तन्तु भनेको 'ग्लु' हो जसले हाम्रो शरीरमा भएका सबै चीजहरू, जस्तै अंगहरू, हड्डीहरू र रक्तनलीहरूलाई एकसाथ राख्न र बलियो राख्न मद्दत गर्दछ।

मार्फान सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिमा, शरीरमा 'गम', वा संयोजी तन्तु कमजोर हुन्छ। यो सस्तो सिमेन्टले घर बनाउनु जस्तै हो। यसले आँखा, फोक्सो र कंकाल प्रणाली सहित धेरै क्षेत्रहरूलाई असर गर्न सक्छ। तर सबैभन्दा गम्भीर प्रभाव हाम्रो मुटु र प्रमुख रक्तनलीहरूमा पर्न सक्छ।

यसले मुटुलाई किन यति धेरै असर गर्छ? दुई मुख्य समस्याहरू!

कमजोर संयोजी तन्तुले मुटुको दुई मुख्य भागलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।

१. महाधमनी: यो हाम्रो मुटुबाट सम्पूर्ण शरीरमा रगत पुर्‍याउने मुख्य, सबैभन्दा ठूलो रक्तनली हो। जस्तै हाम्रो घरको पानीको ट्याङ्कीबाट पानी सबैतिर पुर्‍याउने मुख्य पाइप प्रणाली।

२. मुटुका भल्भहरू: यी मुटु भित्रका साना ढोकाहरू जस्तै हुन्। यी भल्भहरूले रगतलाई एउटै दिशामा मात्र प्रवाहित गर्ने कुरा सुनिश्चित गर्छन्।

अब हेरौं यी दुई भागहरूमा कस्तो प्रभाव पर्छ।

१. महाधमनीमा के हुन्छ?

मार्फान सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिको महाधमनीको भित्तामा कमजोर संयोजी तन्तु हुन्छ। यसले दुई मुख्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ:

• महाधमनी फैलावट: सामान्यतया, रक्तनली लचिलो हुन्छ। यद्यपि, यो कमजोरीको कारण, महाधमनी बिस्तारै फराकिलो र ठूलो हुन थाल्छ, प्रत्येक मुटुको धड्कनबाट उत्पन्न हुने दबाब सहन असमर्थ हुन्छ।
• महाधमनी धमनीविस्फार: कहिलेकाहीँ यो चौडाइ मात्र रोकिँदैन। धमनीको सबैभन्दा कमजोर भाग बेलुन जस्तै फुल्न थाल्छ। यसलाई हामी "महाधमनी धमनीविस्फार" भन्छौं। यो मार्फान सिन्ड्रोमको सबैभन्दा खतरनाक जटिलता हो। किनभने यो बेलुन जस्तो फुल्ने समस्या जुनसुकै बेला फुट्न (चोटिन) वा च्यातिन (विच्छेदन) सक्छ। यो जीवनको लागि खतरापूर्ण आपतकालीन अवस्था हो।

२. मुटुको भल्भलाई के हुन्छ?

कमजोर संयोजी तन्तुले पनि मुटुको भल्भहरू राम्ररी काम नगर्न सक्छ। तिनीहरू कमजोर हुन सक्छन् र राम्ररी बन्द नहुन सक्छन्। यही कारणले गर्दा:

• भल्भ रिगर्जिटेशन: यदि भल्भ राम्ररी बन्द भएन भने, रगत फेरि मुटुमा चुहिन सक्छ। यसले गर्दा मुटुले शरीरमा रगत पम्प गर्न बढी काम गर्छ। समयसँगै, यसले मुटुको विफलता निम्त्याउन सक्छ। सबैभन्दा बढी प्रभावित हुने भल्भहरू एओर्टिक भल्भ र मिट्रल भल्भ हुन्।
• मिट्रल भल्भ प्रोल्याप्स: यस अवस्थामा, मुटुको बायाँ छेउमा रहेको मिट्रल भल्भ कमजोर हुन्छ र राम्रोसँग बन्द हुँदैन, बरु पछाडि मोडिन्छ।

मुटु रोगका यी लक्षणहरू के के हुन्? हामी तिनीहरूलाई कसरी चिन्ने?

धेरैजसो अवस्थामा, प्रारम्भिक चरणहरूमा कुनै पनि लक्षण नदेखिन सक्छ। यद्यपि, यी लक्षणहरू महाधमनी चौडा हुँदै जाँदा वा भल्भ समस्याहरू बढ्दै जाँदा देखा पर्न सक्छन्। यदि तपाईंलाई यी मध्ये एक वा बढी छ भने, डाक्टरलाई भेट्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरले यो रोगको ठ्याक्कै कसरी निदान गर्छन्?

मार्फान सिन्ड्रोमको निदान अलि गाह्रो हुन सक्छ किनभने सबैमा एउटै लक्षण हुँदैन, त्यसैले डाक्टरले धेरै कारकहरू हेर्नेछन्।

• शारीरिक परीक्षण: डाक्टरले तपाईंको उचाइ, हात र खुट्टाको लम्बाइ, औंलाको लम्बाइ, छातीको आकार, आँखा र मेरुदण्डको जाँच गर्नेछन्।
• पारिवारिक चिकित्सा इतिहास: यो वंशाणुगत रोग भएकोले, तपाईंको परिवारमा कसैलाई यी लक्षणहरू देखिएको छ वा अचानक हृदयघातबाट मृत्यु भएको छ कि भनेर सोधिनेछ।

यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो रोग छ वा यस्तै लक्षणहरू छन् भने, यसबारे आफ्नो डाक्टरलाई बताउनु रोगको निदानमा ठूलो मद्दत गर्दछ।