MRKH सिन्ड्रोम (मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हौसर सिन्ड्रोम) के हो? के हामी यसको बारेमा कुरा गरौं?

के तपाईंको छोरी, वा तपाईंले चिन्ने कुनै सानो बच्चाले उमेर अनुसार महिनावारी सुरु गरेको छैन? वा, के उनी कहिलेकाहीं यौनसम्पर्क गर्ने प्रयास गर्दा पीडा वा असुविधा महसुस गर्छिन्? आज हामी एउटा विशेष स्वास्थ्य अवस्थाको बारेमा कुरा गर्नेछौं जसले यी कुराहरू निम्त्याउन सक्छ, तर यो धेरै सामान्य छैन र धेरै मानिसहरूले यसको बारेमा सुनेका छैनन्। यसलाई मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हौसर सिन्ड्रोम , वा छोटकरीमा "MRKH सिन्ड्रोम" भनिन्छ। नाम अलि लामो लाग्न सक्छ, यो एक दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था हो जसले महिलाहरूलाई असर गर्छ। यसको बारेमा सरल रूपमा कुरा गरौं, तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले।

MRKH सिन्ड्रोम वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, MRKH सिन्ड्रोम एक यस्तो अवस्था हो जसमा महिलाको योनी र पाठेघर राम्ररी विकास हुँदैन वा जन्मको समयमा पूर्ण रूपमा बन्दैन। यसलाई केही कोठाहरू राम्ररी नबनाइएको घर जस्तै सोच्नुहोस्। यद्यपि, धेरैजसो अवस्थामा, यो अवस्था भएका व्यक्तिहरूको अण्डाशय र फेलोपियन ट्यूबहरू सामान्य रूपमा काम गर्छन् । साथै, बाह्य जननांग, अर्थात्, योनिको तल्लो भाग, योनिको खोल्ने भाग, ल्याबिया, क्लिटोरिस, र तिनीहरूको वरिपरिको कपालको वृद्धि सामान्य हुन्छ। मूत्रमार्ग प्रभावित हुँदैन, त्यसैले पिसाब फेर्न कुनै समस्या हुँदैन।

यद्यपि, केही प्रकारका MRKH सिन्ड्रोममा, मिर्गौला र मेरुदण्ड जस्ता अन्य अंगहरूमा केही विकासात्मक समस्याहरू हुन सक्छन्।

धेरैजसो अवस्थामा, यो अवस्था सानै उमेरमा, अर्थात् १५-१६ वर्षको उमेरमा पत्ता लाग्छ, जब महिनावारी सुरु हुँदैन। यो किनभने पाठेघर पूर्ण रूपमा विकसित भएको हुँदैन, त्यसैले महिनावारी हुँदैन। कहिलेकाहीँ, यौनसम्पर्क गर्ने प्रयास गर्दा, योनी छोटो र साँघुरो भएकोले दुखाइ वा गाह्रो महसुस हुन सक्छ।

पाठेघर पूर्ण रूपमा विकसित नभएको वा नभएको हुनाले, यस अवस्थामा चिकित्सा सहायता बिना गर्भधारण गर्न र बच्चा जन्माउन सम्भव छैन। यद्यपि, यदि अण्डाशयहरू कार्यशील छन् र अण्डाहरू उत्पादन भइरहेका छन् भने , "IVF - इन भिट्रो फर्टिलाइजेशन" र "सरोगेसी" जस्ता विकल्पहरू विचार गर्न सकिन्छ। यदि तपाईं बच्चा जन्माउने आशा गर्दै हुनुहुन्छ भने, यसको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। त्यसपछि तिनीहरूले तपाईंलाई तपाईंको लागि उपयुक्त विकल्पहरूको बारेमा सल्लाह दिन सक्छन्।

`(MRKH सिन्ड्रोम)` का लागि धेरै अन्य नामहरू प्रयोग गरिन्छ:

• गर्भाशय र योनिको जन्मजात अनुपस्थिति (CAUV)
• योनि एजेनेसिस
• मुलेरियन एजेनेसिस
• मुलेरियन एप्लासिया (एमए)
• जननांग रेनल इयर सिन्ड्रोम (GRES)

के MRKH सिन्ड्रोमका प्रकारहरू छन्?

हो, `(MRKH सिन्ड्रोम)` का दुई मुख्य प्रकारहरू छन्:

• प्रकार १:यस प्रकारमा, अण्डाशय र फेलोपियन ट्यूबहरू सामान्य रूपमा काम गर्छन्, तर योनि, पाठेघर र पाठेघरको माथिल्लो भाग अवरुद्ध हुन्छ वा ठाउँमा हुँदैन। यद्यपि, यसले शरीरका अन्य कुनै पनि अंगहरूलाई असर गर्दैन।

• प्रकार २: यस प्रकारमा, योनी, पाठेघर र पाठेघरको माथिल्लो भाग अवरुद्ध हुनु वा ठाउँमा नभएको बाहेक, फेलोपियन ट्यूब, अण्डाशय, मेरुदण्ड, मिर्गौला वा अन्य अंगहरूमा पनि केही समस्या हुन सक्छ।

यो अवस्था कति सामान्य छ?

MRKH सिन्ड्रोम एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले ४,५०० केटीहरूमा केवल एक जनालाई मात्र असर गर्छ। त्यसैले हामीले यसको बारेमा धेरै नसुनेकोमा अचम्म मान्नु पर्दैन।

MRKH का लक्षणहरू के के हुन्?

MRKH सिन्ड्रोमका लक्षणहरू तपाईंलाई भएको प्रकारको आधारमा फरक-फरक हुन सक्छन्।

धेरैजसो अवस्थामा, मुख्य लक्षण भनेको १६ वर्षको उमेरसम्ममा महिनावारी (एमेनोरिया) नहुनु हो। यो गर्भाशय वा योनी राम्रोसँग विकसित नभएको संकेत हो। यद्यपि, अण्डाशयहरू सामान्य रूपमा काम गरिरहेका हुनाले, महिनावारीसँग सम्बन्धित अन्य लक्षणहरू, जस्तै पेट फुल्ने र मुड स्विङहरू, रक्तस्राव बिना पनि देखा पर्न सक्छन्।

तपाईंसँग महिला क्रोमोजोम र हार्मोनहरू भएकाले, तपाईंले सामान्य यौन विकास अनुभव गर्नुहुन्छ, जस्तै स्तनको विकास र काखी र जननेन्द्रिय क्षेत्रमा कपालको वृद्धि। यद्यपि, तपाईंले पहिलो पटक योनि यौनसम्पर्क गर्ने प्रयास गर्दा दुखाइ वा असुविधा अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ। यो किनभने तपाईंको योनि सामान्य भन्दा पातलो, साँघुरो र छोटो छ।

यदि तपाईंलाई टाइप २ MRKH छ भने, तपाईंले थप लक्षणहरू पनि अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ जस्तै:

• मिर्गौला जटिलताहरू, वा एउटा वा दुवै मिर्गौलाको विफलता।
• मेरुदण्डको कशेरुकामा समस्या वा अन्य कंकाल प्रणालीको विकृति।
• श्रवणशक्तिमा हानि।
• मुटु सम्बन्धी केही जटिलताहरू।

MRKH के कारणले हुन्छ?

अनुसन्धानकर्ताहरूलाई अझै पनि MRKH सिन्ड्रोमको सही कारण थाहा छैन । यद्यपि, उनीहरूलाई थाहा छ कि यसमा जीन र क्रोमोजोमहरूमा केही समस्याहरू समावेश छन्। यद्यपि, उनीहरूले यसलाई कुनै एकल विशिष्ट जीनमा पिन गर्न सकेका छैनन्। महत्त्वपूर्ण कुरा यो हो कि यो गर्भावस्थामा आमाले गरेको वा नगरेको कुरा होइन । त्यसैले यसको बारेमा चिन्ता नगर्नुहोस्।

गर्भावस्थाको पहिलो केही हप्तामा महिलाको प्रजनन प्रणाली विकास हुन थाल्छ। फेलोपियन ट्यूब, पाठेघर, पाठेघर र योनिको माथिल्लो भाग मुलेरियन डक्ट भनिने चीजबाट बनेको हुन्छ। MRKH सिन्ड्रोम भएका व्यक्तिहरूमा, यी मुलेरियन डक्टहरू पूर्ण रूपमा विकास हुँदैनन्। केही व्यक्तिहरूमा यो किन हुन्छ भन्ने कुरा अझै थाहा छैन। यद्यपि, डिम्बाशयहरू प्रजनन प्रणालीको बाँकी भागबाट अलग रूपमा विकास हुने भएकाले, डिम्बाशयहरू सामान्यतया प्रभावित हुँदैनन्।

तपाईंसँग MRKH छ कि छैन भनेर कसरी निश्चित गर्ने?

डाक्टरहरूले प्रायः जब कुनै युवतीको पहिलो महिनावारी हुँदैन तब MRKH सिन्ड्रोमको निदान गर्छन्।

यो अवस्थाको निदान गर्ने पहिलो चरण भनेको शारीरिक परीक्षण हो। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको योनिमा पन्जा लगाएको औंला घुसाउनेछन् र यसको गहिराइ र चौडाइ नाप्नेछन्। यो परीक्षणले MRKH पत्ता लगाउन सक्छ किनभने योनि छोटो भएको छ। त्यसपछि, तपाईंको गर्भाशय, फेलोपियन ट्यूब, मिर्गौला, वा अन्य अंगहरू प्रभावित छन् कि छैनन् भनेर हेर्नको लागि तपाईंलाई अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान वा MRI (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) स्क्यान जस्ता इमेजिङ परीक्षणहरू गर्न भनिन सक्छ। कहिलेकाहीँ, तपाईंको हर्मोन स्तर जाँच गर्न रगत परीक्षण गर्न सकिन्छ।

MRKH को उपचार के के हुन्?

MRKH सिन्ड्रोमको उपचार तपाईंको लक्ष्य र लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ। शल्यक्रिया र गैर-शल्यक्रिया उपचारहरू छन्। यी मध्ये केही योनिप्लास्टी, योनि फैलावट, र गर्भाशय प्रत्यारोपण समावेश छन्।

योनि फैलावट

योनि तन्काउन डाक्टरहरूले प्रयोग गर्ने एउटा तरिका योनि डाइलेटर भनिने उपकरणहरू प्रयोग गर्नु हो। यी प्लास्टिक वा सिलिकनबाट बनेका हुन्छन् र विभिन्न लम्बाइ र चौडाइमा आउँछन्। यी ट्यूब-जस्तो उपकरणहरूले योनिलाई भित्रबाट चौडा र तन्काउन मद्दत गर्छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको लागि योनि डाइलेटर प्रयोग गर्ने उत्तम तरिका बताउनुहुनेछ।

भ्याजिनोप्लास्टी (योनिको शल्यक्रिया पुनर्निर्माण)

भ्याजिनोप्लास्टी योनी सिर्जना गर्ने एक शल्यक्रिया प्रक्रिया हो। शल्यचिकित्सकहरूसँग यो प्रक्रिया गर्ने धेरै तरिकाहरू छन्। प्रायः, तिनीहरूले प्वाल बनाउँछन् र तपाईंको शरीरको अर्को भागबाट लिइएको तन्तुले यसलाई छोप्छन्। यसले तपाईंलाई सामान्य यौनसम्पर्क गर्न अनुमति दिन्छ।

पाठेघर प्रत्यारोपण

पाठेघर प्रत्यारोपणले MRKH सिन्ड्रोम भएकी महिलालाई बच्चा जन्माउने मौका दिन सक्छ। यो एउटा प्रमुख शल्यक्रिया हो। यसमा दाताको पाठेघर नभएकी महिलामा प्रत्यारोपण गर्नु समावेश छ। यसले MRKH भएका मानिसहरूलाई आफ्नै बच्चा जन्माउने र जन्म दिने मौका दिन्छ। पाठेघर प्रत्यारोपण अझै विश्वका सबै भागहरूमा व्यापक रूपमा गरिएको छैन, तर भविष्यमा यो धेरै सफल उपचार हुन सक्छ।

के यो अवस्था रोक्न सकिन्छ?

होइन, MRKH सिन्ड्रोमलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन । यो पहिले कहिल्यै नभएका मानिसहरूमा हुन सक्छ, वा यो आनुवंशिक हुन सक्छ। पहिले उल्लेख गरिएझैं, यो कुनै एकल विशिष्ट जीनको कारणले हुँदैन।

के MRKH भएका मानिसहरूले बच्चा जन्माउन सक्छन्?

हो, `(MRKH सिन्ड्रोम)` भएका मानिसहरूले बच्चा जन्माउन सक्छन्!यदि तपाईंको अण्डाशयले काम गरिरहेको छ भने, तपाईंको अण्डाशयलाई शुक्रकीटसँग मिलाएर इन भिट्रो फर्टिलाइजेशन (IVF) प्रयोग गरेर निषेचन गर्न सकिन्छ। त्यसपछि भ्रूणलाई गर्भावस्थाको वाहक/सरोगेट आमामा स्थानान्तरण गरिन्छ। यसको अर्थ तपाईंले आफ्नो जीन भएको बच्चा जन्माउनुहुनेछ, जुन अर्को स्वस्थ महिलाको गर्भमा हुर्कनेछ।

MRKH ले गर्दा अरु कस्ता स्वास्थ्य समस्याहरू हुन सक्छन्?

हामीले पहिले नै छलफल गरिसकेका छौं कि "टाइप २" MRKH भएका व्यक्तिहरूमा मिर्गौला, मेरुदण्ड वा मुटु जस्ता अन्य अंगहरूमा पनि समस्या हुन सक्छ। यसका साथै, "टाइप २" MRKH भएका व्यक्तिहरूमा सामान्य हुने अन्य स्वास्थ्य समस्याहरू यस प्रकार छन्:

• मेरुदण्डको कशेरुकासँग सम्बन्धित समस्याहरू।
• स्कोलियोसिस।
• मिर्गौलाको विकृति, जस्तै मिर्गौला एकसाथ जोडिएको वा एउटा वा दुवै मिर्गौलाको अनुपस्थिति (रेनल एजेनेसिस)।
• मिर्गौलाको पत्थरी, पिसाब नलीको संक्रमण र पिसाब नलीमा अवरोध हुने जोखिम बढ्छ।
• श्रवणशक्तिमा हानि।
• मुटु रोग।

MRKH भएका व्यक्तिहरूमा प्रजनन प्रणालीको जटिलता सामान्य हुन्छ। गर्भधारण गर्न वा आफ्नै बच्चा जन्माउन असमर्थ हुनुको साथै, अविकसित पाठेघर भएकाहरूमा एन्डोमेट्रियोसिस जस्ता अवस्थाहरू पनि विकास हुन सक्छन्।

यी सबैको साथ, केही भावनात्मक तनाव महसुस गर्नु सामान्य हो । तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई परिस्थितिसँग सामना गर्न मद्दत गर्न समर्थन समूहमा सामेल हुन वा संज्ञानात्मक-व्यवहार थेरापी (CBT) जस्ता मनोवैज्ञानिक परामर्श सेवा खोज्न सुझाव दिन सक्छन्। यी कुराहरू धेरै उपयोगी हुन सक्छन्।

तपाईंलाई मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हौसर (MRKH) सिन्ड्रोम भएको थाहा पाउनु ठूलो झट्का हुन सक्छ। यदि तपाईं अविकसित गर्भाशय वा योनी लिएर जन्मनुभएको हो भने, तपाईं जवान नभएसम्म र भर्खरै महिनावारी सुरु नभएसम्म तपाईंलाई यो थाहा नहुन सक्छ। यो जीवन-धम्कीपूर्ण अवस्था नभए पनि, यसले महत्त्वपूर्ण तनाव निम्त्याउन सक्छ, महिलाको गर्भधारण गर्ने र यौनसम्पर्क गर्ने क्षमतालाई असर गर्न सक्छ। केही अवस्थामा, यसले अन्य अंगहरूलाई असर गर्न सक्छ र निश्चित स्वास्थ्य अवस्थाहरूको जोखिम बढाउन सक्छ।

ध्यानमा राख्नु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, अब तपाईंले हामीले कुरा गरिरहेको "MRKH सिन्ड्रोम" को बारेमा राम्रोसँग बुझ्नुभएको छ। याद राख्नु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो हो कि तपाईं एक्लै हुनुहुन्न । संसारमा यस्ता अवस्थाहरूसँग बाँच्ने अन्य मानिसहरू पनि छन्।

• यदि तपाईंलाई यस्ता लक्षणहरू देखा परेमा, राम्रो डाक्टरलाई भेटेर सही निदान गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ ।
• उपचारहरू उपलब्ध छन्। आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् र आफ्नो लागि उत्तम उपचार छनौट गर्नुहोस्।
• बच्चाहरूको लागि आशा नत्याग्नुहोस्। `(IVF)` र `(सरोगेसी)` जस्ता प्रविधिहरूसँग, त्यो सपना साकार पार्ने अवसरहरू छन्।
• आफ्नो मानसिक स्वास्थ्यको पनि ख्याल राख्नुहोस्।आवश्यक परेमा, परामर्श लिनुहोस् र समान अनुभव भएका व्यक्तिहरूसँग सहयोग समूहमा सामेल हुनुहोस्। यसले तपाईंलाई धेरै बल दिनेछ।
• यो तपाईंको गल्ती होइन। यो एक प्राकृतिक अवस्था हो जुन जो कोहीलाई पनि हुन सक्छ।

तपाईंको डाक्टर, र सम्भवतः विशेषज्ञहरूको टोलीले तपाईंलाई यो ``(MRKH सिन्ड्रोम)'' सँग अगाडि बढ्न आवश्यक सहयोग र मार्गदर्शन दिनेछ। उनीहरूलाई विश्वास गर्नुहोस्। यदि तपाईंसँग यस बारे थप प्रश्नहरू छन् भने, उनीहरूलाई सोध्न नडराउनुहोस्। स्वस्थ रहनुहोस्!

` MRKH सिन्ड्रोम, मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हौसर सिन्ड्रोम, योनि एजेनेसिस, गर्भाशय एजेनेसिस, महिला स्वास्थ्य, प्रजनन स्वास्थ्य, एमेनोरिया