प्याराग्याङ्लियोमा भनिने यो दुर्लभ ट्युमरको बारेमा तपाईंका प्रश्नहरूको जवाफ यहाँ छन्!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ अचानक अत्यधिक पसिना आएको, मुटु छिटो धड्किएको, टाउको धड्किएको जस्तो लाग्छ? वा के तपाईंलाई अचानक बिना कारण रक्तचाप बढेको जस्तो लाग्छ? तपाईंलाई यी केवल अनियमित कुराहरू हुन् जस्तो लाग्न सक्छ, कहिलेकाहीँ यसको पछाडि अर्को कारण पनि हुन सक्छ। प्याराग्याङ्लियोमा एउटा यस्तो दुर्लभ तर महत्त्वपूर्ण अवस्था हो जसको बारेमा सचेत रहनु पर्छ।

त्यसो भए, यो प्याराग्याङ्लियोमा के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, प्याराग्याङ्लियोमाहरू तपाईंको शरीरमा बन्ने दुर्लभ ट्युमरहरू हुन्। तिनीहरू प्रायः क्यारोटिड धमनी नजिकै, तपाईंको घाँटीमा रहेको प्रमुख रक्तनली, तपाईंको टाउको र घाँटीमा स्नायुहरूको साथमा, वा तपाईंको शरीरको अन्यत्र विकास हुन्छन्। यी ट्युमरहरू क्रोमाफिन कोष भनिने विशेष प्रकारको कोषबाट बनेका हुन्छन्। यी कोषहरूले क्याटेकोलामाइन भनिने हर्मोनहरू उत्पादन गर्छन् र तिनीहरूलाई तपाईंको रक्तप्रवाहमा छोड्छन्।

के तपाईंलाई थाहा छ हाम्रो मिर्गौला माथि रहेको एड्रेनल ग्रन्थिले धेरै प्रकारका हर्मोन उत्पादन गर्छ? यी क्याटेकोलामाइनहरू हाम्रो शरीरमा धेरै महत्त्वपूर्ण कार्यहरू नियन्त्रण गर्ने हर्मोनहरू हुन्। के तपाईंलाई थाहा छ तिनीहरू के हुन्?

• तपाईंको मुटुको धड्कन।
• रक्तचाप।
• रगतमा चिनीको मात्रा ("रगतमा ग्लुकोज")।
• हाम्रो शरीरले तनावप्रति कसरी प्रतिक्रिया दिन्छ।

महत्त्वपूर्ण क्याटेकोलामाइनका मुख्य प्रकारहरू हुन्:

• डोपामाइन।
• एपिनेफ्रिन (यसलाई हामी एड्रेनालाईन पनि भन्छौं)।
• नोरेपिनेफ्राइन (नोरेड्रेनालाईन पनि भनिन्छ)।

यद्यपि प्याराग्याङ्लिओमा एड्रेनल ग्रन्थीहरूमा विकास हुँदैन, यी ट्युमरहरू एड्रेनल ग्रन्थीहरूमा रहेको तन्तुबाट बन्छन्। त्यसैले, यी प्याराग्याङ्लिओमाहरू बाहेक, क्याटेकोलामाइन हर्मोनहरू पनि रगतमा जम्मा हुन सक्छन्। त्यतिबेला विभिन्न लक्षणहरू देखा पर्न थाल्छन्।

प्याराग्याङ्लियोमा र फियोक्रोमोसाइटोमामा के भिन्नता छ?

यी दुई नामहरू अलि भ्रमित पार्न सक्छन्, हैन त? प्याराग्याङ्लियोमा र फियोक्रोमोसाइटोमा दुवै दुर्लभ ट्युमर हुन् जुन माथि उल्लेखित क्रोमाफिन कोषहरूबाट उत्पन्न हुन्छन्। दुई बीचको मुख्य भिन्नता भनेको तिनीहरू शरीरमा कहाँ बन्छन् भन्ने हो।

फियोक्रोमोसाइटोमा तपाईंको एड्रेनल ग्रन्थीको बीचको भागमा विकास हुन्छ, जसलाई एड्रेनल मेडुला भनिन्छ। प्याराग्याङ्लिओमा एड्रेनल ग्रन्थी बाहिर विकास हुन्छ। तिनीहरू प्रायः घाँटीमा धमनी वा स्नायुहरूमा पाइन्छन्। त्यसैले प्याराग्याङ्लिओमालाई कहिलेकाहीं 'एक्स्ट्रा-एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा' पनि भनिन्छ।

के प्याराग्याङ्लियोमा क्यान्सर हो?

यो धेरै मानिसहरूलाई हुने समस्या हो। प्याराग्याङ्लिओमा भनिने यी ट्युमरहरू क्यान्सरयुक्त (घातक) वा क्यान्सररहित (सौम्य) हुन सक्छन्।मोटामोटी रूपमा भन्नुपर्दा, लगभग २०% प्याराग्याङ्लियोमा क्यान्सरजन्य हुन्छन्।

तर यहाँ चुनौती यो छ कि कहिलेकाहीँ डाक्टरहरूलाई ट्युमर क्यान्सर हो कि होइन भनेर निश्चित रूपमा भन्न गाह्रो हुन्छ। अर्थात्, ट्युमर शल्यक्रियाद्वारा हटाइए पनि र यसको तन्तु माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिए पनि, कहिलेकाहीँ निश्चित रूपमा भन्न सम्भव हुँदैन। त्यसकारण, निम्न अवस्थाहरूमा प्याराग्याङ्लियोमालाई सामान्यतया क्यान्सर मानिन्छ:

• यदि ट्युमर वरपरका तन्तुहरूमा फैलिएको छ भने (यसलाई 'प्याराग्याङ्लियोमाको क्षेत्रीय प्रसार' भनिन्छ)।
• यदि यो तपाईंको फोक्सो वा हड्डी जस्ता टाढाका अंगहरूमा फैलिएको छ भने (यसलाई 'मेटास्टेसाइज्ड' भनिन्छ)।
• यदि यो सुरुमा उपचार गरिसकेपछि र निको भएपछि फेरि आयो भने (यसलाई 'दोहोरिने' भनिन्छ)।

यदि यो क्यान्सर हो भने, यो कसरी फैलिन्छ?

यदि यो प्याराग्याङ्लियोमा क्यान्सर हो भने, यसको लागि कुनै मानक स्टेजिङ प्रणाली छैन। बरु, यसलाई निम्नानुसार वर्णन गरिएको छ:

• स्थानीयकृत प्याराग्याङ्लियोमा: ट्युमर केवल एक ठाउँमा अवस्थित हुन्छ।
• क्षेत्रीय प्याराग्याङ्लियोमा: क्यान्सर सुरु भएको ठाउँ नजिकैको लिम्फ नोड वा अन्य तन्तुहरूमा फैलिएको छ।
• मेटास्टेटिक प्याराग्याङ्लियोमा: क्यान्सर तपाईंको शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिएको छ, जस्तै तपाईंको कलेजो, फोक्सो, हड्डी, वा टाढाको लिम्फ नोडहरू। ३५% देखि ५०% क्यान्सरग्रस्त प्याराग्याङ्लियोमाहरू यसरी फैलिन (मेटास्टेसाइज) सक्छन्।
• बारम्बार देखिने प्याराग्याङ्लियोमा: उपचार र निको भएपछि क्यान्सर फेरि देखा परेको छ। यो पहिले जहाँ थियो त्यहीं हुन सक्छ, वा शरीरको फरक भागमा पनि हुन सक्छ।

यी बदामहरू कति छिटो बढ्छन्?

सामान्यतया, प्याराग्याङ्लिओमा धेरै बिस्तारै बढ्छ। यद्यपि, यो व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छ। केही मानिसहरू अलि छिटो बढ्न सक्छन्।

यो अवस्थाबाट सबैभन्दा बढी कसलाई असर पर्छ?

प्याराग्याङ्लियोमा भनिने यो अवस्था जुनसुकै उमेरमा पनि विकास हुन सक्छ। यद्यपि, यो ३० देखि ५० वर्ष उमेरका मानिसहरूमा सबैभन्दा सामान्य छ। साथै, लगभग १०% केसहरू बालबालिकामा रिपोर्ट गरिएका छन्।

प्याराग्याङ्लियोमा कति सामान्य छ?

यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ ट्युमर हो। तथ्याङ्क अनुसार, दस लाखमा लगभग दुई जनामा ​​मात्र प्याराग्याङ्लियोमा हुने अनुमान गरिएको छ। त्यसैले तपाईं कल्पना गर्न सक्नुहुन्छ कि यो कति दुर्लभ छ।

प्याराग्याङ्लियोमाका लक्षणहरू के के हुन्?

प्याराग्याङ्लियोमाका लक्षणहरू ट्युमरले माथि उल्लेखित एड्रेनालाईन वा नोराड्रेनालाईनलाई तपाईंको रक्तप्रवाहमा धेरै मात्रामा छोड्दा हुन्छन्। यद्यपि, केही प्याराग्याङ्लियोमाहरूले यो अतिरिक्त हर्मोन उत्पादन गर्दैनन्, र त्यसैले कुनै पनि लक्षणहरू उत्पन्न गर्दैनन् (तिनीहरूलाई एसिम्प्टोमेटिक भनिन्छ)।

सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरूहो:

• अचानक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) सुरु हुनु।
• टाउको दुख्ने।
• बिना कारण अत्यधिक पसिना आउनु।
• मुटुको धड्कन यति तीव्र, अनियमित हुन्छ कि मुटु धड्किएको सुन्न सकिन्छ।
• तपाईंको शरीर काँपिरहेको जस्तो महसुस हुनु।

यी बाहेक, त्यहाँ कम सामान्य लक्षणहरू पनि छन्:

• सामान्यतया देखिने भन्दा धेरै पहेंलो हुनु।
• वाकवाकी र/वा बान्ता।
• पखाला।
• कब्जियत।
• उच्च रक्त शर्कराको स्तर (हाइपरग्लाइसेमिया)।
• रक्तचापमा अचानक गिरावट आउनु जसले गर्दा उठ्दा चक्कर आउँछ (यसलाई अर्थोस्टेटिक हाइपोटेन्सन भनिन्छ)।
• बिना कारण पातलो हुनु।

केही व्यक्तिहरूले यी लक्षणहरू कहिलेकाहीं वा अचानक अनुभव गर्न सक्छन्। कल्पना गर्नुहोस्, कहिलेकाहीं केही गलत हुँदैन, त्यसपछि यी लक्षणहरू अचानक देखा पर्छन्, र त्यसपछि केही समय पछि गायब हुन्छन्। त्यसैले कहिलेकाहीं यो पहिचान गर्न ढिलो हुन्छ।

प्याराग्याङ्लियोमा के कारणले हुन्छ?

धेरैजसो समय, प्याराग्याङ्लियोमाको कुनै खास कारण हुँदैन। अर्थात्, तिनीहरू अनियमित रूपमा हुन्छन्। यद्यपि, लगभग २५% देखि ३५% मानिसहरूमा परिवारमा चल्ने आनुवंशिक अवस्था (वंशाणुगत अवस्था) को परिणामस्वरूप प्याराग्याङ्लियोमा विकास हुन्छ। यी मध्ये केही अवस्थाहरू समावेश छन्:

• मल्टिपल इन्डोक्राइन नियोप्लासिया २ सिन्ड्रोम, प्रकार A र B (MEN2A र MEN2B))।
• भोन हिप्पेल-लिन्डाउ (VHL) रोग।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1)।
• वंशाणुगत प्याराग्याङ्लियोमा सिन्ड्रोम।
• कार्नी-स्ट्र्याटाकिस डायड (जसमा प्याराग्याङ्लिओमा ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्युमर (GIST) सँगसँगै हुन सक्छ)।
• कार्नी ट्रायड (जसमा प्याराग्याङ्लियोमा, GIST, र पल्मोनरी कोन्ड्रोमा भनिने फोक्सोको ट्युमरको एक प्रकार समावेश हुन सक्छ)।

प्याराग्याङ्लियोमा कसरी निदान गरिन्छ?

प्याराग्याङ्लियोमा निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ किनभने यो एक दुर्लभ ट्युमर हो र कहिलेकाहीँ कुनै लक्षणहरू देखा पर्दैन। कहिलेकाहीँ, डाक्टरहरूले अर्को कारणले परीक्षण गर्दा प्याराग्याङ्लियोमा फेला पार्छन्।

निम्न कारकहरू विचार गरेपछि डाक्टरले प्याराग्याङ्लियोमाको शंका गर्न सक्छन्:

• तपाईंको पूर्ण चिकित्सा इतिहास, विशेष गरी तपाईंको परिवारमा कसैलाई फियोक्रोमोसाइटोमा वा प्याराग्याङ्ग्लियोमा भएको छ कि छैन।
• पूर्ण शारीरिक र चिकित्सा परीक्षण।
• केही लक्षणहरूको प्रकृति। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंलाई उच्च रक्तचाप छ जुन सामान्य उपचारले नियन्त्रण गर्दैन भने।

यसको लागि कस्ता परीक्षणहरू गरिन्छ?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न यी परीक्षण र प्रक्रियाहरू प्रयोग गर्न सक्छन्:

• शारीरिक परीक्षण: तपाईंको डाक्टरले तपाईंको जाँच गर्नेछन् र तपाईंको सामान्य स्वास्थ्य जाँच गर्नेछन्, जस्तै तपाईंको रक्तचाप। उहाँले तपाईंको र तपाईंको परिवारको चिकित्सा इतिहास, विशेष गरी कुनै पनि हर्मोन-सम्बन्धित समस्याहरूको बारेमा पनि सोध्नुहुनेछ।
• २४-घण्टा पिसाब परीक्षण: यसमा २४-घण्टा अवधिमा तपाईंको पिसाबको नमूना सङ्कलन गर्ने र क्याटेकोलामाइन भनिने एड्रेनल हर्मोनको मात्रा मापन गर्ने समावेश छ। यसले यी हर्मोनहरू बिग्रँदा बन्ने पदार्थहरूको पनि खोजी गर्छ। यदि यी क्याटेकोलामाइनहरू तपाईंको पिसाबमा सामान्य स्तरभन्दा बढी छन् भने, यो प्याराग्याङ्ग्लियोमाको संकेत हुन सक्छ।
• रगतमा क्याटेकोलामाइन परीक्षणहरू: यी परीक्षणहरूले तपाईंको रगतमा क्याटेकोलामाइनको स्तर मापन गर्छन्। पहिले उल्लेख गरिएझैं, तिनीहरूले यी हार्मोनहरू बिग्रँदा उत्पादन हुने पदार्थहरू पनि खोज्छन्। यदि यी रगतमा सामान्य मात्रा भन्दा बढी छन् भने, यो प्याराग्याङ्लियोमाको संकेत पनि हुन सक्छ।
• PET स्क्यान (पोजिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी स्क्यान): PET स्क्यानमा तपाईंको शरीरमा सुरक्षित रेडियोधर्मी रसायन (रेडियोट्रेसर) इन्जेक्सन गर्ने र PET स्क्यानर भनिने उपकरण प्रयोग गरेर तपाईंको अंग र तन्तुहरूको तस्बिर लिने समावेश छ। यो स्क्यानले रसायनलाई अवशोषित गर्ने अत्यधिक सक्रिय कोषहरू र ट्युमरहरू पहिचान गर्दछ। यसले स्वास्थ्य समस्या छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यो स्क्यान विशेष गरी प्याराग्याङ्लियोमाको स्थान पत्ता लगाउनको लागि राम्रो छ।
• CT स्क्यान (कम्प्युटर टोमोग्राफी स्क्यान): CT स्क्यान भनेको तपाईंको शरीर भित्रको विस्तृत तस्वीरहरू सिर्जना गर्न विभिन्न कोणबाट एक्स-रेहरूको श्रृंखला लिने प्रक्रिया हो। तपाईंको डाक्टरले ट्युमरको स्थान (सामान्यतया घाँटीमा) पत्ता लगाउन CT स्क्यान सिफारिस गर्न सक्छन्।
• एमआरआई स्क्यान (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ): एमआरआईले तपाईंको शरीर भित्रको विस्तृत तस्वीरहरूको श्रृंखला बनाउन चुम्बक, रेडियो तरंगहरू र कम्प्युटर प्रयोग गर्दछ। ट्युमर रहेको क्षेत्रलाई राम्रोसँग हेर्नको लागि तपाईंको डाक्टरले एमआरआई सिफारिस गर्न सक्छन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा भएको निदान गरेपछि, यो तपाईंको शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि उनीहरूले थप परीक्षणहरू गर्न सक्छन्।

के आनुवंशिक परीक्षण आवश्यक छ?

यदि तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा भएको पत्ता लागेको छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई वंशाणुगत सिन्ड्रोम छ कि छैन र यससँग सम्बन्धित अन्य क्यान्सरहरू हुने जोखिममा हुनुहुन्छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन आनुवंशिक परामर्श लिन सिफारिस गर्नेछन्।

तपाईंको डाक्टरले यी अवस्थाहरूमा आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्न सक्छन्:

• यदि तपाईं वा तपाईंको परिवारको कसैलाई वंशानुगत फियोक्रोमोसाइटोमा वा प्याराग्याङ्लियोमा सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित लक्षणहरू छन् भने।
• यदि तपाईंको रगतमा क्याटेकोलामाइनको स्तर सामान्य भन्दा बढी भएको वा क्यान्सर भएको प्याराग्याङ्ग्लियोमाको लक्षण देखिएमा।
• यदि तपाईंलाई ४० वर्षको उमेरभन्दा पहिले नै प्याराग्याङ्लियोमा भएको छ भने।

यदि तपाईंको आनुवंशिक सल्लाहकारले तपाईंको परीक्षणको नतिजामा कुनै जीन परिवर्तनहरू फेला पारे भने, उहाँले सम्भवतः तपाईंको परिवारका अन्य सदस्यहरू (जो लक्षणविहीन तर जोखिममा छन्) लाई पनि परीक्षण गराउन सिफारिस गर्नुहुनेछ।

प्याराग्याङ्लियोमाको उपचार कसरी गरिन्छ?

प्याराग्याङ्लियोमाको उपचार धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ, जसमा समावेश छन्:

• ट्यूमरको आकार।
• ट्युमर क्यान्सरयुक्त (घातक) होस् वा सौम्य (सौम्य)।
• क्याटेकोलामाइनको उच्च स्तरको कारणले गर्दा तपाईंलाई लक्षणहरू छन् कि छैनन्।
• के ट्युमर एकै ठाउँमा मात्र छ, वा शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको (मेटास्टेसाइज्ड) छ?
• ट्युमर पहिलो पटक पत्ता लागेको थियो कि थिएन, वा पहिले निको भइसकेको थियो र फेरि दोहोरिएको थियो कि थिएन।

यदि तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा छ जसले अत्यधिक हर्मोनको कारणले लक्षणहरू निम्त्याउँछ भने, तपाईंको डाक्टरले ती लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न औषधिहरू लेख्नेछन्। यी औषधिहरूमा समावेश हुन सक्छन्:

• तपाईंको रक्तचाप नियन्त्रण गर्ने औषधिहरू, उदाहरणका लागि अल्फा-ब्लकरहरू ।
• तपाईंको मुटुको धड्कन सामान्य राख्न औषधिहरू, उदाहरणका लागि बिटा-ब्लकरहरू ।
• तपाईंको एड्रेनल ग्रन्थी(हरू) द्वारा अत्यधिक मात्रामा निस्कने हार्मोनको प्रभावलाई रोक्ने औषधिहरू।

प्याराग्याङ्लिओमाको उपचारका विकल्पहरू यस प्रकार छन्:

• ट्यूमरको शल्यक्रिया हटाउने।
• विकिरण उपचार।
• केमोथेरापी।
• एब्लेशन थेरापी।
• लक्षित थेरापी।

तपाईं र तपाईंको चिकित्सा टोलीले मिलेर तपाईं र तपाईंको अवस्थाको लागि सबैभन्दा उपयुक्त उपचार योजना निर्धारण गर्नुहुनेछ।

ट्यूमरको शल्यक्रिया हटाउने

प्याराग्याङ्लियोमाको मुख्य उपचार शल्यक्रिया हो। ट्युमर हटाउने शल्यक्रियाको क्रममा, तपाईंको सर्जनले ट्युमर फैलिएको छ कि छैन भनेर हेर्न वरपरको तन्तु र लिम्फ नोडहरू जाँच गर्नेछन्। यदि फैलिएको छ भने, सम्भव भएमा, सर्जनले प्रभावित तन्तु हटाउनेछन्।

धेरैजसो प्याराग्याङ्लिओमालाई ल्याप्रोस्कोपिक सर्जरी जस्ता न्यूनतम आक्रामक प्रविधिहरू प्रयोग गरेर हटाउन सकिन्छ। यसमा तपाईंको छालामा केही साना चीराहरू बनाउने र विशेष उपकरणहरू प्रयोग गरेर ट्युमर हटाउने समावेश छ। यद्यपि, ठूला ट्युमरहरूलाई परम्परागत खुला शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।

शल्यक्रिया पछि, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको रगत वा पिसाबमा क्याटेकोलामाइनको स्तर जाँच गर्नेछन्। यदि क्याटेकोलामाइनको स्तर सामान्यमा फर्कियो भने, यो सबै प्याराग्याङ्लियोमा कोशिकाहरू हटाइएको संकेत हो।

विकिरण थेरापी

विकिरण थेरापी एक क्यान्सर उपचार हो जसले क्यान्सर कोषहरूलाई मार्न वा तिनीहरूलाई बढ्नबाट रोक्न विकिरणको उच्च-ऊर्जा किरणहरू प्रयोग गर्दछ। यो वरपरका स्वस्थ तन्तुहरूलाई हुने क्षतिलाई कम गर्दै गरिन्छ।

विकिरण उपचार दुई प्रकारका हुन्छन्:

• बाह्य विकिरण उपचार: यसमा तपाईंको शरीर बाहिर मेसिन प्रयोग गरेर क्यान्सर भएको क्षेत्रमा विकिरण निर्देशित गरिन्छ।
• आन्तरिक विकिरण उपचार: यसमा सुई, बीउ, तार, वा क्याथेटरहरूमा रेडियोधर्मी पदार्थ राख्नु समावेश छ, जुन त्यसपछि डाक्टरद्वारा सिधै ट्युमर भित्र वा नजिक राखिन्छ।

तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गर्ने विकिरण थेरापीको प्रकार तपाईंको क्यान्सर स्थानीयकृत, क्षेत्रीय, टाढाको, वा फिर्ता आएको छ कि छैन भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। क्यान्सरयुक्त प्याराग्याङ्लिओमाको उपचार गर्न डाक्टरहरूले प्रायः बाह्य बीम विकिरण थेरापी र/वा १३१I-MIBG थेरापी प्रयोग गर्छन्। १३१I-MIBG थेरापी भनेको निश्चित प्रकारका क्यान्सर कोषहरूमा रेडियोधर्मी पदार्थ प्रशासित गर्ने विधि हो, जुन त्यसपछि शरीरमा इन्जेक्सन गरिन्छ र यसले उत्सर्जित विकिरणले कोषहरूलाई मार्छ।

केमोथेरापी

मेटास्टेटिक प्याराग्याङ्लियोमाको लागि मानक उपचार केमोथेरापी हो। यसमा क्यान्सर कोषहरूलाई मार्न, विभाजन हुनबाट रोक्न वा बढ्नबाट रोक्न औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ। केमोथेरापी सामान्यतया नसाबाट दिइन्छ। यद्यपि यो सामान्यतया प्रभावकारी उपचार हो, यसले साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ।

एब्लेशन थेरापी

एब्लेशन थेरापी एक न्यूनतम आक्रामक उपचार विकल्प हो जसले ट्युमरहरू नष्ट गर्न धेरै उच्च वा धेरै कम तापक्रम प्रयोग गर्दछ। क्यान्सर कोषहरू र असामान्य कोषहरूलाई मार्न मद्दत गर्ने एब्लेशन थेरापीहरूमा समावेश छन्:

• रेडियोफ्रिक्वेन्सी एब्लेशन: यसमा क्यान्सर कोषहरू र असामान्य कोषहरूलाई तताउन र नष्ट गर्न रेडियो तरंगहरू प्रयोग गरिन्छ। रेडियो तरंगहरू इलेक्ट्रोडहरू (विद्युत सञ्चालन गर्ने साना उपकरणहरू) मार्फत पठाइन्छ।
• क्रायोएब्लेसन: यो उपचारमा क्यान्सर कोषहरू र असामान्य कोषहरूलाई जम्मा गर्न र नष्ट गर्न तरल नाइट्रोजन वा तरल कार्बन डाइअक्साइड प्रयोग गरिन्छ।

लक्षित थेरापी

लक्षित थेरापी भनेको एक उपचार विकल्प हो जसले स्वस्थ कोषहरूलाई हानी नगरी विशिष्ट क्यान्सर कोषहरूलाई मात्र आक्रमण गर्न औषधि वा अन्य पदार्थहरू प्रयोग गर्दछ। डाक्टरहरूले टाढा र बारम्बार हुने प्याराग्याङ्लियोमाको उपचार गर्न लक्षित थेरापी प्रयोग गर्छन्।

अनुसन्धानकर्ताहरू हाल सुनिटिनिब भनिने टायरोसिन काइनेज अवरोधकको अनुसन्धान गरिरहेका छन्।टाढाको प्याराग्याङ्लिओमालाई कति राम्रोसँग उपचार गर्न सकिन्छ भनेर हेर्नको लागि एक प्रकारको औषधिको अध्ययन भइरहेको छ। टायरोसिन काइनेज इन्हिबिटर थेरापी एक प्रकारको लक्षित थेरापी हो जसले ट्युमरको वृद्धिलाई रोक्छ।

के प्याराग्याङ्लियोमाको विकास रोक्न सकिन्छ?

दुर्भाग्यवश, प्याराग्याङ्लियोमालाई रोक्न सकिँदैन। यद्यपि, यदि तपाईंसँग केही वंशाणुगत सिन्ड्रोम र जीनहरू छन् जसले तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा विकासको जोखिममा पार्छ भने, आनुवंशिक परामर्शले तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमाको परीक्षण गराउन र सम्भवतः तिनीहरूलाई चाँडै पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ।

यदि तपाईंका प्रथम श्रेणीका आफन्तहरू (दाजुभाइ दिदीबहिनी र आमाबाबु) लाई प्याराग्याङ्लियोमा वा फियोक्रोमोसाइटोमा भएको छ भने, र/वा यदि तपाईंलाई यी मध्ये कुनै आनुवंशिक अवस्था छ भने आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्:

• मल्टिपल इन्डोक्राइन नियोप्लासिया २ सिन्ड्रोम।
• भोन हिप्पेल-लिन्डाउ (VHL) रोग।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १।
• वंशाणुगत प्याराग्याङ्लियोमा सिन्ड्रोम।
• कार्नी-स्ट्राटाकिस डायड।
• कार्नी ट्रायड।

यस अवस्थामा पूर्वानुमान के छ?

प्याराग्याङ्लिओमाको सम्भावना, अर्थात्, निको हुने र बाँच्ने सम्भावना, धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ। ती मध्ये:

• तपाईंको शरीरमा ट्युमर कहाँ छ र कति ठूलो छ।
• चाहे त्यो क्यान्सर होस् वा शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको होस्।
• के ट्युमर शल्यक्रियाद्वारा हटाइएको थियो, र यदि हो भने, शल्यक्रियाको क्रममा ट्युमरको कति भाग हटाइएको थियो?

शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको सानो प्याराग्याङ्लियोमा भएका व्यक्तिहरू (मेटास्टेसाइज्ड नभएको) पाँच वर्षको बाँच्ने दर लगभग ९५% हुन्छ। यद्यपि, प्रारम्भिक उपचार पछि पुनरावृत्ति भएको वा शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको (मेटास्टेसाइज्ड) प्याराग्याङ्लियोमा भएका व्यक्तिहरूको पाँच वर्षको बाँच्ने दर ३४% र ६०% बीचमा हुन्छ।

साथै, केही गम्भीर प्याराग्याङ्लियोमाहरू छन् जुन धेरै टाढा फैलिएको नभए पनि, शल्यक्रियाद्वारा पूर्ण रूपमा हटाउन सकिँदैन किनभने तिनीहरू वरपरको तन्तुमा धेरै टाढा फैलिएका हुन्छन्। यस्तो अवस्थामा, एड्रेनालाईन र नोराड्रेनालाईनको अत्यधिक स्राव खतरनाक र उपचार गर्न गाह्रो हुन सक्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, प्याराग्याङ्लियोमा, चाहे तिनीहरू क्यान्सर हुन् वा होइनन्, यदि उपचार नगरिएमा, तिनीहरूले अत्यधिक मात्रामा एड्रेनालाईन र नोराड्रेनालाईन स्राव गर्ने भएकाले गम्भीर, जीवन-धम्की दिने जटिलताहरू पनि निम्त्याउन सक्छ।

यी मध्ये केही जटिलताहरू हुन्:

• मुटुको मांसपेशी रोग (कार्डियोमायोप्याथी)।
• तपाईंको मुटुको मांसपेशीको सूजन ('मायोकार्डाइटिस')।
• तपाईंको मस्तिष्कमा अनियन्त्रित रक्तस्राव (मस्तिष्क रक्तस्राव)।
• तपाईंको फोक्सोमा तरल पदार्थ जम्मा हुनु (पल्मोनरी एडेमा)।
• हृदयघात ("मायोकार्डियल इन्फार्क्शन")।
• झट्का।
• कोमा।
• मृत्यु।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा भएको पत्ता लागेको छ र तपाईंले शंकास्पद लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।

यदि तपाईंलाई उच्च रक्तचाप र टाउको दुखाइ जस्ता प्याराग्याङ्लियोमाका लक्षणहरू अनुभव भएमा, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। प्याराग्याङ्लियोमा दुर्लभ हुने भएकोले, उच्च रक्तचापको उपचार गर्नु अझै पनि महत्त्वपूर्ण छ, यदि तपाईंलाई यो हुने सम्भावना कम छ भने पनि।

यदि तपाईंले आफ्नो पहिलो-डिग्री नातेदारहरू (दाजुभाइ, आमाबाबु) मध्ये एकलाई "मल्टिपल इन्डोक्राइन नियोप्लासिया २ सिन्ड्रोम" वा "भोन हिप्पेल-लिन्डाउ (VHL) रोग" जस्ता आनुवंशिक सिन्ड्रोम भएको थाहा पाउनुभयो भने, आफ्नो डाक्टरलाई आनुवंशिक परीक्षणको बारेमा सोध्नुहोस्, किनकि यसले प्याराग्याङ्लियोमा हुने जोखिम बढाउन सक्छ।

तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई प्याराग्याङ्लियोमा भएको पत्ता लागेको छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई यी प्रश्नहरू सोध्नु उपयोगी हुन सक्छ:

• मलाई किन प्याराग्याङ्लियोमा भयो?
• के मेरा बच्चाहरू र/वा आफन्तहरूलाई प्याराग्याङ्लियोमा हुन सक्छ?
• मसँग के उपचार विकल्पहरू छन्?
• विभिन्न उपचारहरूको साइड इफेक्ट के हो?
• म कसरी मेरा लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न सक्छु?

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

प्याराग्याङ्लियोमा एउटा दुर्लभ अवस्था हो, तर यसबारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ। यदि तपाईंलाई बुझ्न गाह्रो हुने लगातार लक्षणहरू छन् भने, विशेष गरी अचानक उच्च रक्तचाप, पसिना, वा छिटो मुटुको धड्कन, तिनीहरूलाई केवल केहि हुन्छ भनेर खारेज गर्नुको सट्टा चिकित्सा सल्लाह लिनु बुद्धिमानी हुन्छ।

प्याराग्याङ्लियोमाको कारण प्रायः अज्ञात भए पनि, यसमा केही आनुवंशिक कारकहरू संलग्न हुन सक्छन्। त्यसैले यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई प्याराग्याङ्लियोमा वा फियोक्रोमोसाइटोमा भएको छ भने, आनुवंशिक परीक्षणले तपाईंको जोखिम पत्ता लगाउन र तपाईंलाई अन्य स्वास्थ्य समस्याहरू हुन सक्छन् कि भनेर पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ। यदि तपाईंसँग यस बारे कुनै प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नहिचकिचाउनुहोस्। तिनीहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न यहाँ छन्।

` प्याराग्याङ्लियोमा, प्याराग्याङ्लियोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा, क्रोमाफिन कोषहरू, क्याटेकोलामाइन्स, हर्मोन, ट्यूमर, क्यान्सर, लक्षणहरू, उच्च रक्तचाप, आनुवंशिक रोगहरू