के तपाईंको पनि शरीरमा बिना कारण रगत जमेको छ? यो खतरनाक TTP (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) बारे जानौं!

के तपाईंले कहिल्यै थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा, वा छोटकरीमा TTP को बारेमा सुन्नुभएको छ? यो एक दुर्लभ तर धेरै गम्भीर रक्त विकार हो। यो एक यस्तो अवस्था हो जहाँ तपाईंको शरीरको साना रक्तनलीहरूमा रगत जम्ने (थ्रोम्बी) हुन्छ। यो पानीको पाइपमा अवरोध जस्तै हो। यसले तपाईंको शरीरको सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण अंगहरू, जस्तै मस्तिष्क, मिर्गौला र मुटुमा रक्त प्रवाहलाई काट्न सक्छ। यसले गम्भीर समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। त्यसैले TTP बारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ।

TTP भनेको के हो? नामको अर्थ बुझौं।

यो रोगको नाम अलि लामो लाग्न सक्छ। तर यस नामको तीन भागले हामीलाई यो रोगको प्रकृतिको बारेमा राम्रो जानकारी दिन्छ। हेरौं यो कस्तो छ?

१. थ्रोम्बोटिक: यसले रक्तनली भित्र बन्ने रगतको थक्का (थ्रोम्बी) लाई जनाउँछ, जस्तो कि मैले पहिले उल्लेख गरेको छु। यी रगतका थक्काहरू मुख्य समस्याको जड हुन्।

२. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक: यसको अर्थ तपाईंको रगतमा प्लेटलेटहरू कम छन्। प्लेटलेटहरू साना सिपाहीहरू जस्तै हुन् जसले हामीलाई चोट लाग्दा रक्तस्राव रोक्न मद्दत गर्छन्। तर जब TTP हुन्छ, यी प्लेटलेटहरू अनावश्यक रूपमा रगत जम्न प्रयोग गरिन्छ। त्यसपछि रक्तस्राव रोक्न आवश्यक पर्ने ठाउँमा पर्याप्त प्लेटलेटहरू हुँदैनन्।

३. पर्पुरा: यसको अर्थ तपाईंको छालामा साना, बैजनी दाग ​​वा घाउहरू देखा पर्छन्। यो दाग जस्तो देखिन सक्छ। यी वास्तवमा छाला मुनि सानो रक्तस्रावका संकेतहरू हुन्। यो TTP भएका मानिसहरूमा सामान्य छ।

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, TTP एउटा गम्भीर अवस्था हो जसमा हाम्रो शरीरको साना रक्तनलीहरूमा रगत जम्ने समस्या हुन्छ, जसले गर्दा प्लेटलेट गणना कम हुन्छ र छालामा रगत बग्ने संकेतहरू देखा पर्छन्। यो प्रायः अचानक हुन्छ, त्यसैले आपतकालीन चिकित्सा उपचार आवश्यक हुन्छ । केही मानिसहरूलाई उपचार पछि पनि यो अवस्था फेरि हुन सक्छ। यद्यपि, रोग सक्रिय हुँदा लक्षणहरू सामान्यतया स्पष्ट हुन्छन्। कहिलेकाहीं यो भाइरल संक्रमण, शल्यक्रिया, वा गर्भावस्था जस्ता चीजहरूबाट सुरु हुन सक्छ। यदि उपचार नगरिएको खण्डमा, TTP जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ।

TTP का लक्षणहरू के के हुन्?

TTP सामान्यतया धेरै चाँडै देखा पर्छ। केही मानिसहरू निको हुन्छन् र फेरि दोहोरिन्छन्, तर लक्षणहरू आउँछन् र जान्छन्। तिनीहरू निरन्तर र स्पष्ट हुन्छन्। यो आफैं हट्दैन, र यसलाई निश्चित रूपमा उपचार चाहिन्छ।

TTP ले शरीरभरि साना रक्तनलीहरूमा रगत जम्ने समस्या निम्त्याउँछ। यी जम्ने समस्याहरूले कुनै पनि अंगलाई असर गर्न सक्छन्, तर लक्षणहरू प्रायः पहिले मस्तिष्कमा देखा पर्छन्।

कल्पना गर्नुहोस्, यदि यी रगतका थक्काहरू मुटुमा बने भने, तिनीहरूले मुटुको कार्यप्रणालीलाई गम्भीर रूपमा असर गर्न सक्छन्, सम्भवतः मृत्यु पनि निम्त्याउन सक्छन्। TTP ले रक्तअल्पता (रगतको मात्रा कम) र प्लेटलेटको स्तर कम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) निम्त्याउँछ। केही मानिसहरूलाई रक्तस्राव पनि हुन सक्छ, तर यो कम सामान्य छ।

यहाँ TTP का केही सामान्य लक्षणहरू छन्:

• मानसिक अवस्था बदलिएको: अचानक हलचल, भ्रम, वा चेतना गुमाउनु।
• भ्रम: के भइरहेको छ वा तपाईं कहाँ हुनुहुन्छ भन्ने कुरा थाहा नहुनु।
• अत्यधिक थकान: यति थकित महसुस हुनु कि तपाईं केही गर्न सक्नुहुन्न।
• टाउको दुखाइ: सामान्य टाउको दुखाइ भन्दा बढी गम्भीर टाउको दुखाइ।
• वाकवाकी र बान्ता: पेट दुख्ने, बान्ता हुने।
• पहेंलो वा पहेंलो छाला (जन्डिस): शरीरमा रगतको कमीले गर्दा छाला पहेंलो हुन सक्छ, र कलेजोमा पर्ने प्रभावका कारण पनि पहेंलो हुन सक्छ।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया): सास फेर्न गाह्रो भएको जस्तो महसुस हुनु।
• छाला मुनि साना रातो वा बैजनी थोप्लाहरू (Petechiae): छालामा साना रगतका धब्बाहरू देखा पर्छन्, मानौं तिनीहरूलाई पिनले घोचेको छ।
• हेमेटुरिया: पिसाबमा रगत देखिनु।
• दृष्टिमा परिवर्तन: धमिलो दृष्टि, कहिलेकाहीँ एकैचोटि दुईवटा चीजहरू देख्ने (डिप्लोपिया)।

यदि तपाईंले अचानक यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, समय खेर नफाली डाक्टरलाई देखाउनु पर्छ।

यो TTP किन हुन्छ? कारणहरू के हुन्?

TTP मा समस्या निम्त्याउने रगत जम्ने समस्याहरू तब बन्छ जब शरीरमा ADAMTS13 नामक इन्जाइमको पर्याप्त मात्रामा अभाव हुन्छ। यो ADAMTS13 इन्जाइमले प्लेटलेटहरूलाई एकसाथ जम्मा हुनबाट र हामीलाई आवश्यक नभएको बेला रगत जम्मा हुनबाट रोक्छ। अनावश्यक ट्राफिक जाम रोक्ने ट्राफिक प्रहरी जस्तै सोच्नुहोस्। त्यसैले, जब यो ADAMTS13 कम हुन्छ, शरीरभरि साना रक्तनलीहरूमा रगत जम्मा हुन थाल्छ। जब यी रगत जम्मा हुन्छन्, रातो रक्त कोषहरू पनि फुट्न र फुट्न सक्छन्।

अनावश्यक रगत जम्न धेरै प्लेटलेटहरू प्रयोग हुने भएकाले, जब हामीलाई चोटपटकबाट रक्तस्राव रोक्न आवश्यक पर्दछ, प्रयोग गर्न धेरै कम प्लेटलेटहरू बाँकी रहन्छन्। यदि तपाईंको प्लेटलेट गणना धेरै कम भयो भने, तपाईंलाई सजिलै चोट लाग्न सक्छ र सामान्य भन्दा बढी रगत बग्न सक्छ।

TTP दुई मुख्य तरिकाले हुन सक्छ:

१. प्राप्त TTP (यो सबैभन्दा सामान्य हो): यो तब हुन्छ जब तपाईंको शरीरको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले एन्टिबडीहरू बनाउँछ जसले ADAMTS13 इन्जाइमलाई राम्रोसँग काम गर्नबाट रोक्छ। यो तपाईंका आफ्नै सिपाहीहरूले आफैंमाथि आक्रमण गर्नु जस्तै हो।

२. वंशाणुगत TTP (दुर्लभ): यो तब हुन्छ जब बच्चाले आमाबाबु दुवैबाट ADAMTS13 इन्जाइम बनाउने जीनमा दोष वंशाणुगत रूपमा पाउँछ। लक्षणहरू प्रायः गर्भावस्थामा वा ठूलो तनावको समयमा सुरु हुन्छन्।

के त्यहाँ कुनै खास ट्रिगरहरू छन् जसले TTP हुन सक्छ?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा लक्षणहरू के कारणले हुन्छ भन्ने कुरा विज्ञहरूलाई अझै पनि थाहा छैन। यद्यपि, केही मानिसहरूलाई यो अवस्था हुने सम्भावना बढी हुन्छ यदि तिनीहरू:

• एचआईभी संक्रमण
• लुपस जस्ता अटोइम्यून रोगहरू
• गर्भावस्था
• केही औषधिहरू, उदाहरणका लागि केमोथेरापी औषधिहरू, साइक्लोस्पोरिन ए , र क्विनाइन ।

TTP का सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा उपचार नगरिएमा जीवनलाई खतरामा पार्ने अवस्था हो। रगत जम्ने समस्याले रगतको प्रवाहलाई रोक्न सक्छ र गम्भीर जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ, जस्तै:

• मस्तिष्क क्षति
• हृदयघात
• मिर्गौलाको काम नलाग्ने समस्या
• गर्भपतन (गर्भावस्था गुमाउनु)
• दौराहरू
• झट्का

त्यसैले हामी भन्छौं कि यदि तपाईंलाई TTP का लक्षणहरू देखिएमा तुरुन्तै उपचार खोज्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरहरूले TTP कसरी निदान गर्छन्?

तपाईंको डाक्टरले पहिले तपाईंको जाँच गर्नेछन् र तपाईंको लक्षण र स्वास्थ्य इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्। यदि TTP शंकास्पद छ भने, तिनीहरूले धेरै परीक्षणहरू आदेश दिन सक्छन्, जस्तै:

• ADAMTS13 परख: यो परीक्षणले ADAMTS13 इन्जाइमको गतिविधि मापन गर्छ। यदि यसको स्तर कम छ भने, यसले TTP को उपस्थिति पुष्टि गर्न सक्छ।
• पूर्ण रक्त गणना (CBC): CBC ले तपाईंको रगतमा रहेका कोषहरूको प्रकार गणना गर्छ। TTP भएका व्यक्तिहरूमा रातो रक्त कोष र प्लेटलेट गणना कम हुन्छ।
• पेरिफेरल ब्लड स्मियर (PBS): यसमा तपाईंको रगतको नमूना लिने र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गर्ने समावेश छ। यदि तपाईंलाई TTP छ भने, तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरू भाँचिएको र च्यातिएको हुन सक्छ (जसलाई स्किस्टोसाइट्स पनि भनिन्छ)।
• बिलिरुबिन परीक्षण: बिलिरुबिन क्षतिग्रस्त रातो रक्त कोषहरूबाट उत्पादन हुने फोहोर उत्पादन हो। उच्च बिलिरुबिन स्तर तपाईंलाई TTP हुन सक्छ भन्ने संकेत हो।
• मिर्गौलाको कार्य परीक्षण: यी परीक्षणहरूले तपाईंको डाक्टरलाई तपाईंको मिर्गौला ठीकसँग काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर हेर्न मद्दत गर्न सक्छ। यदि तपाईंलाई TTP छ भने, तपाईंको पिसाबमा रक्त कोषहरू वा प्रोटिन हुन सक्छ।
• ल्याक्टेट डिहाइड्रोजनेज परीक्षण (LDH): ल्याक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) एक इन्जाइम हो जुन तपाईंको शरीरको तन्तुहरू क्षतिग्रस्त हुँदा निस्कन्छ। TTP ले रगतमा LDH को स्तर बढाउँछ।

TTP को उपचार के के हुन्?

धेरैजसो अवस्थामा, डाक्टरहरूले TTP को उपचार गर्न प्लाज्मा थेरापी प्रयोग गर्छन्। यसको अतिरिक्त, औषधि उपचारहरू पनि छन्।

प्लाज्मा उपचार

सबैभन्दा सामान्य उपचारहरू हुन्:

• प्लाज्मा एक्सचेन्ज: यसमा तपाईंको असामान्य प्लाज्मा (रगतको तरल भाग) हटाउने र स्वस्थ दाताको प्लाज्माले प्रतिस्थापन गर्ने समावेश छ। यो प्राप्त TTP भएका मानिसहरूको लागि जीवन बचाउने उपचार हो।
• कोर्टिकोस्टेरोइड्स: यी औषधिहरूले तीव्र TTP नियन्त्रण गर्न, लक्षणहरू कम गर्न र सुन्निने कम गर्न मद्दत गर्छन्।

प्लाज्मा थेरापी अस्पतालको सेटिङमा दिइन्छ र तपाईंको लक्षणहरू कम नभएसम्म दिन वा हप्तासम्म जारी राख्न सकिन्छ।

औषधि

ADAMTS13 इन्जाइम (एन्टी-ADAMTS13 एन्टिबडी) विरुद्ध एन्टिबडीहरूको गठनलाई कम गर्न वा रोक्न सक्ने केही औषधिहरू छन्। TTP को उपचार गर्न डाक्टरहरूले प्रयोग गर्ने केही औषधिहरू यस प्रकार छन्:

• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: यो उपचारले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँछ। यो TTP को लागि उपयोगी हुन सक्छ।
• क्याप्लासिजुमाब: यो औषधिले तीव्र TTP को उपचार गर्छ। यसले प्लाज्मा एक्सचेन्ज भन्दा प्लेटलेट गणना छिटो बढाउँछ, जसले गर्दा रोग छिटो उल्टाउन मद्दत गर्छ।
• रितुक्सिमाब: यो उपचारले कोर्टिकोस्टेरोइड र प्लाज्मा एक्सचेन्ज उपचार पछि रोग दोहोरिने हुनबाट रोक्न मद्दत गर्छ।
• पुनः संयोजक ADAMTS13: यो उपचारले ADAMTS13 इन्जाइमलाई पुनर्स्थापित गर्छ। यो वंशाणुगत TTP भएका व्यक्तिहरूमा आपतकालीन प्रयोगको लागि अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित छ। कहिलेकाहीँ, डाक्टरहरूले अत्यधिक रक्तस्राव रोक्न पनि यसलाई प्रयोग गर्छन्। यो प्रतिरक्षा-मध्यस्थ TTP को लागि कत्तिको उपयोगी छ भनेर हेर्न अनुसन्धान जारी छ।

शल्यक्रिया

धेरै विरलै, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को शल्यक्रिया हटाउन सिफारिस गर्न सक्छन्। यो केवल तब गरिन्छ जब तपाईंलाई गम्भीर TTP छ जुन उपचारमा राम्रो प्रतिक्रिया दिइरहेको छैन वा यो बारम्बार दोहोरिरहन्छ।

TTP उपचारबाट निको हुन कति समय लाग्छ?

निको हुने समय धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ। तपाईंको अवस्थाको गम्भीरता र तपाईंले प्राप्त गर्ने उपचारको प्रकारले यसलाई असर गर्न सक्छ। TTP को लागि प्लाज्मा थेरापी प्राप्त गर्ने धेरैजसो मानिसहरूलाई निको हुन केही दिनदेखि केही हप्ता लाग्छ। स्प्लेनेक्टोमी भएका मानिसहरूलाई निको हुन सामान्यतया चार देखि छ हप्ता लाग्छ।

यदि मलाई TTP भएको शंका लाग्यो भने मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

TTP का लक्षणहरू सामान्यतया यति गम्भीर हुन्छन् कि तिनीहरूलाई आपतकालीन कोठामा जान आवश्यक पर्दछ। यदि तपाईंलाई TTP भएको शंका छ भने, नियमित डाक्टरलाई भेट्न पर्खनुहोस् - तत्काल उपचार आवश्यक छ!तीव्र TTP व्यवस्थापन गर्न हेमाटोलोजिस्ट र सघन हेरचाह विशेषज्ञहरूको विशेषज्ञता आवश्यक छ।

TTP सँग बस्दा तपाईं के आशा गर्न सक्नुहुन्छ? निको हुने सम्भावना कस्तो छ?

TTP पहिले एक घातक रोग थियो। तर प्रारम्भिक उपचारको साथ, मृत्युदर अब लगभग १०% मा झरेको छ। यो रोग दोहोरिन सक्ने भएकोले, उपचार पछि पनि आफ्नो हेमाटोलोजिस्टसँग नजिकको सम्पर्कमा रहनु महत्त्वपूर्ण छ। नियमित रूपमा आफ्नो ADAMTS13 स्तर जाँच गर्नाले कुनै पनि परिवर्तनहरू चाँडै पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ। यदि लक्षणहरू फर्कनु अघि ADAMTS13 स्तर कम छ भने, Rituximab जस्ता रोकथाम उपचारहरूले रोग सुरु हुनु अघि नै दोहोरिनबाट रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

TTP को बाँच्ने दर कति छ?

उपचार बिना, TTP भएका दश मध्ये एक जना मात्र बाँच्न सक्छन्। तर उचित उपचारले, दश मध्ये आठ देखि नौ जना बाँच्न सक्छन्।

त्यसैले लक्षणहरू देखिएमा उपचार खोज्नु महत्त्वपूर्ण छ। निदान भइसकेपछि आफ्नो हेरचाह कसरी गर्ने भन्ने बारे आफ्नो डाक्टरको निर्देशनहरू पालना गर्नु पनि महत्त्वपूर्ण छ।

उचित उपचारको साथ, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (TTP) भएका धेरैजसो मानिसहरू सामान्य जीवन बिताउँछन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको निगरानी गर्न कति पटक परीक्षणहरू गर्नुपर्छ भनेर व्याख्या गर्नेछन्। रक्तस्राव र रगत जम्ने जोखिम कम गर्न तपाईंलाई नियमित उपचार आवश्यक छ कि छैन भनेर पनि उहाँले बताउनुहुनेछ।

यसैबीच, यदि तपाईंलाई TTP का लक्षणहरू देखा परेमा, तुरुन्तै उपचार खोज्नुहोस्। TTP एक चिकित्सा आपतकालीन अवस्था हो। तर प्रारम्भिक उपचारले तपाईंको जीवन बचाउन सक्छ।

त्यसो भए, हामीले कुरा गरेको कुराबाट सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो?

ठीक छ, हामीले TTP (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) को बारेमा धेरै कुरा गरेका छौं। ध्यानमा राख्नु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू यी हुन्:

• TTP एक दुर्लभ तर धेरै गम्भीर रक्त विकार हो जसमा शरीरका साना रक्तनलीहरूमा रगत जम्ने समस्या हुन्छ।
• यदि तपाईंले अचानक भ्रम, गम्भीर टाउको दुखाइ, छालामा बैजनी दाग ​​वा पहेंलोपन जस्ता लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, यो TTP हुन सक्छ। त्यसैले समय खेर नफाल्नुहोस् र तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।
• यो आफैं निको हुँदैन। आपतकालीन चिकित्सा उपचार निश्चित रूपमा आवश्यक छ।
• TTP लाई चाँडै पहिचान गरी उचित उपचार गरियो भने निको हुन सक्छ। आज उपलब्ध उन्नत उपचारहरूसँगै, जीवन बचाउने सम्भावना धेरै बढी छ।
• उपचार पछि पनि, डाक्टरको निर्देशन पालना गर्नुहोस् र परीक्षण गराउनुहोस्। यसले रोग दोहोरिनबाट रोक्न मद्दत गर्नेछ।

यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई यस्तो शंका छ भने, नआत्तिनुहोस्। तर छिटो कदम चाल्नुहोस्। चिकित्सा सल्लाह खोज्नु नै सबैभन्दा राम्रो उपाय हो। स्वस्थ रहनुहोस्!

` थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, TTP, रगत रोग, रगत जम्ने, प्लेटलेटहरू, लक्षणहरू, उपचार