के तपाईं पनि यो दुर्लभ रगत रोगको बारेमा जान्न चाहनुहुन्छ? वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमियाको बारेमा सरल शब्दमा कुरा गरौं!

के तपाईंले कहिल्यै वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमियाको बारेमा सुन्नुभएको छ? यो लामो, उच्चारण गर्न गाह्रो नाम हो, होइन र? यो वास्तवमा रगतमा बिस्तारै बढ्ने एक प्रकारको क्यान्सर हो। तपाईंले यसको बारेमा सुन्नुभएको नहुन सक्छ, किनभने यो एक दुर्लभ अवस्था हो। तर त्यो ठीक छ, आज हामी यसको बारेमा सरल रूपमा कुरा गर्नेछौं, तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले।

वाल्डेनस्ट्रम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, वाल्डेनस्ट्रम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया, वा छोटकरीमा WM, एक प्रकारको रक्त क्यान्सर हो। यो एक प्रकारको क्यान्सर हो जसलाई नन-हजकिन लिम्फोमा भनिन्छ, जसलाई लिम्फोप्लाज्मासिटिक लिम्फोमा पनि भनिन्छ। यो वास्तवमा धेरै दुर्लभ छ। सोच्नुहोस्, अमेरिका जस्तो देशमा पनि, दस लाख मध्ये तीन देखि चार जनालाई मात्र यो रोग लाग्छ।

त्यसोभए, यो `(WM)` कसरी विकास हुन्छ? हाम्रो शरीरमा हड्डी मज्जा हुन्छ, र त्यहीँ हाम्रो रक्त कोषहरू बन्छन्। यो रोग तब सुरु हुन्छ जब `(B कोषहरू)` भनिने केही कोषहरू (यी हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा एक प्रकारको कोष हुन्, अर्थात्, हामीलाई रोगहरूबाट बचाउने कोषहरू) यस हड्डी मज्जामा क्यान्सर कोषहरू बन्छ।

यी क्यान्सर कोषहरूले एक्लै छोड्नुको सट्टा, आफू जस्तै धेरै कोषहरू बनाउन थाल्छन्। जङ्गलमा झारपात जस्तै। त्यसपछि के हुन्छ? हाम्रो शरीरलाई चाहिने स्वस्थ रक्त कोषहरूमा ठाउँ हुँदैन, र तिनीहरू घट्न थाल्छन्।

• जब रातो रक्त कोषहरू कम हुन्छन्, रक्तअल्पता हुन्छ। यसले तपाईंलाई थकित र फिक्का महसुस गराउँछ।
• जब सेतो रक्त कोषहरू कम हुन्छन्, "न्यूट्रोपेनिया" भनिने अवस्था हुन्छ, जसले तपाईंलाई रोगको लागि बढी संवेदनशील बनाउँछ।
• जब प्लेटलेट्स (रगत जम्न मद्दत गर्ने कोषहरू) कम हुन्छन् (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), रक्तस्राव सजिलै रोकिँदैन।

त्यति मात्र होइन, यी क्यान्सर कोषहरूले `(इम्युनोग्लोबुलिन एम)` वा `(आईजीएम)` नामक असामान्य प्रोटिन उत्पादन गर्छन्। जब यो `(आईजीएम)` प्रोटिन रगतमा धेरै हुन्छ, हाम्रो रगत मह जस्तै बाक्लो हुन्छ । यसलाई `(हाइपरभिस्कोसिटी सिन्ड्रोम)` भनिन्छ। जब रगत यसरी बाक्लो हुन्छ, शरीरभरि साना रक्तनलीहरूबाट रगत प्रवाह गर्न गाह्रो हुन्छ। त्यसपछि, गम्भीर लक्षणहरूको श्रृंखला देखा पर्न सक्छ।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने WM को लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। तर चिन्ता नगर्नुहोस्। त्यहाँ उपचारहरू छन् जसले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ, कहिलेकाहीँ तिनीहरूलाई हटाउन पनि सक्छ, र तपाईंलाई स्वस्थ रहन मद्दत गर्दछ। WM प्रायः ढिलो-बढ्दो रोग हो, त्यसैले तपाईं वर्षौंसम्म यसको साथ राम्रोसँग बाँच्न सक्नुहुन्छ।

यो `(WM)` रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

कल्पना गर्नुहोस्, यो रोग लागेका चार जनामध्ये एक जनामा ​​कुनै पनि लक्षण देखिँदैन । उनीहरूलाई यो रोगको बारेमा त्यतिबेला मात्र थाहा हुन्छ जब उनीहरू कुनै अन्य कारणले डाक्टरकहाँ जान्छन्। तर, जब लक्षणहरू देखा पर्छन्, तिनीहरू प्रायः बिस्तारै आउँछन् । यी लक्षणहरू के हुन् भनेर हेरौं:

• कमजोरी र निरन्तर थकान:ब्याट्री सकिएको जस्तो लाग्छ।
• ज्वरो: शरीर बिना कारण तातो महसुस हुन्छ।
• एनोरेक्सिया: खान मन नलाग्ने।
• राति पसिना आउनु: सुत्दा धेरै पसिना आउनु।
• तौल घट्नु: तपाईं कुनै खास कारण बिना नै पातलो हुनुहुन्छ।
• भ्रम: ध्यान केन्द्रित गर्न कठिनाई, अलि अलमल्लमा पर्नु।
• कलेजो, प्लीहा वा लिम्फ नोडहरू सुन्निने: डाक्टरले मात्र तपाईंलाई निश्चित रूपमा भन्न सक्छन्।
• औंला र औंलाहरूमा सुन्नता जस्ता परिधीय न्यूरोपैथीका लक्षणहरू : यो झनझनाएको अनुभूति, वा संवेदना गुमाएको जस्तो महसुस हुन्छ।
• रगत जम्ने लक्षणहरू: नाकबाट रगत बग्ने, दाँत माझ्दा गिजाबाट रगत आउने, चक्कर लाग्ने, टाउको दुख्ने र धमिलो दृष्टि हुने।

यी मध्ये एक वा दुई लक्षणहरू छन् भन्दैमा तपाईंलाई WM छ भन्ने होइन। तर यदि यी लक्षणहरू रहिरहेमा, चिकित्सा सल्लाह लिनु राम्रो हुन्छ।

`(WM)` को गठनको कारण के हो?

वाल्डेनस्ट्रमको म्याक्रोग्लोबुलिनेमियाको मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन हो। यो रोग लागेका ९०% भन्दा बढी मानिसहरू, वा दश मध्ये नौ जनामा ​​MYD88 नामक जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ। लगभग ४०% मानिसहरूमा CXCR4 नामक जीनमा पनि उत्परिवर्तन हुन्छ। यी दुवै आनुवंशिक उत्परिवर्तनले WM मा असामान्य कोषहरूलाई छिटो विभाजन गर्न मद्दत गर्दछ।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यी आनुवंशिक परिवर्तनहरू वंशानुगत होइनन् । अर्थात्, यी तपाईंले आफ्ना आमाबाबुबाट प्राप्त गर्ने कुरा होइनन्, न त तपाईंले आफ्ना बच्चाहरूलाई हस्तान्तरण गर्ने कुरा हुन्। यी जीवनभर भइरहन्छन्। यद्यपि, अनुसन्धानकर्ताहरू अझै पनि निश्चित छैनन् कि यी आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू के कारणले हुन्छन्।

यो रोग लाग्ने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ? (जोखिम कारकहरू)

`(WM)` विकास हुने सम्भावना बढाउने केही कारकहरू छन्। हेरौं ती के हुन्:

• उमेर: यो रोग प्रायः ६५ वर्ष वा सोभन्दा माथिका व्यक्तिहरूमा निदान गरिन्छ।
• जाति: यो रोग गोरा मानिसहरूमा सबैभन्दा बढी देखिन्छ।
• लिङ्ग: पुरुषहरूलाई यो रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ।
• अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू: यदि तपाईंलाई `(हेपाटाइटिस सी)`, `(एड्स)`, `(स्जोग्रेन्स सिन्ड्रोम)`, वा `(एमजीयूएस - मोनोक्लोनल ग्यामोप्याथी अफ अनडिटरमिन्ड साइग्निफिकन्स)` (यो `(डब्ल्यूएम)` को पूर्ववर्ती हो) भनिने अवस्था छ भने तपाईंलाई जोखिम बढ्न सक्छ। यद्यपि, यो याद राख्नु महत्त्वपूर्ण छ कि `(एमजीयूएस)` भएका सबैलाई `(डब्ल्यूएम)` विकास हुँदैन।
• पारिवारिक इतिहास: यदि तपाईंको रगतका नातेदारहरूलाई WM वा अन्य प्रकारको लिम्फोमा भएको छ भने, तपाईं पनि जोखिममा हुन सक्नुहुन्छ।

यस रोगका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

केही गम्भीर अवस्थामा, WM ले अन्य जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ।

• एमाइलोइडोसिस: यो तब हुन्छ जब मुटु, फोक्सो र मिर्गौला जस्ता अंगहरूमा दोषपूर्ण प्रोटिन जम्मा हुन्छ।
• क्रायोग्लोबुलिनेमिया: यस अवस्थामा, चिसोमा प्रतिक्रिया दिने केही रगत प्रोटीनहरू हातखुट्टामा जम्मा हुन्छन् र एकसाथ जम्मा हुन्छन्। यसले दुखाइ र नीलो/सेतो रङ्ग (साइनोसिस) निम्त्याउन सक्छ।

डाक्टरहरूले यो रोग कसरी निदान गर्छन्? (निदान)

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई WM छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन धेरै परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सक्छन्। तिनीहरूले मुख्यतया क्यान्सर कोषहरू र हामीले पहिले कुरा गरेको IgM प्रोटिन खोज्छन्।

• रगत र पिसाब परीक्षण: WM को लक्षणहरू जाँच गर्न रगत र पिसाबको नमूना लिइन्छ। तिनीहरूले कम रक्त कोष गणना र असामान्य IgM प्रोटीन जस्ता चीजहरू खोज्छन्।
• इमेजिङ परीक्षणहरू: CT स्क्यान वा CT-PET स्क्यान, जुन CT र PET स्क्यानको संयोजन हो, शरीर भित्र WM को संकेतहरू हेर्न प्रयोग गरिन्छ। यी परीक्षणहरूले सुन्निएका अंगहरू र लिम्फ नोडहरू जस्ता चीजहरू खोज्छन्।
• आँखाको जाँच: आँखाको पछाडिको भागमा रगत बगेको छ कि छैन जाँच गरिन्छ। यो रगत जमेको संकेत हो।
• बोन म्यारो बायोप्सी: यसमा बोन म्यारोको सानो नमूना लिने र माइक्रोस्कोपमुनि हेरेर क्यान्सर कोषहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्ने समावेश छ।

`(WM)` कसरी उपचार गरिन्छ?

हामीले पहिले नै भनेझैं, यस रोगको लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। त्यसैले, सबैभन्दा राम्रो उपचार भनेको न्यूनतम साइड इफेक्टहरू सहित लक्षणहरू कम गर्नु हो । तपाईंको डाक्टरले तपाईंसँग कुरा गर्नेछन् र तपाईंको लागि उपयुक्त उपचार योजना बनाउनेछन्। `(WM)` को लागि केही उपचार विकल्पहरू यहाँ दिइएका छन्:

• सतर्कतापूर्वक पर्खनु: यदि तपाईंलाई कुनै लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले उपचार सुरु नगर्न सक्छ। WM भएका केही मानिसहरूलाई वर्षौंसम्म उपचारको आवश्यकता नहुन सक्छ।
• प्लाज्माफेरेसिस / प्लाज्मा एक्सचेन्ज: यसमा तपाईंको रगतको तरल भाग, प्लाज्माबाट असामान्य IgM प्रोटिनलाई फिल्टर गर्न मेसिन प्रयोग गरिन्छ। त्यसपछि सफा गरिएको प्लाज्मा तपाईंको रगतमा फिर्ता राखिन्छ। यो उपचार रगत जम्ने लक्षणहरू कम गर्न प्रयोग गरिन्छ।
• इम्युनोथेरापी: यो उपचारले WM कोषहरूको वृद्धिलाई नष्ट गर्न वा सुस्त बनाउन तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणाली प्रयोग गर्दछ। Rituximab (Rituxan®) औषधि प्रायः एक्लै वा केमोथेरापीसँगै दिइन्छ।
• केमोथेरापी: क्यान्सर कोष मार्ने औषधिहरू एक्लै वा इम्युनोथेरापीसँग संयोजनमा दिन सकिन्छ।
• कोर्टिकोस्टेरोइड्स: डेक्सामेथासोन जस्ता एक प्रकारको स्टेरोइड, इम्युनोसप्रेसिभ थेरापी र केमोथेरापीसँगै दिन सकिन्छ। यसले क्यान्सरसँग लड्न मद्दत गर्छ र उपचारको साइड इफेक्ट पनि कम गर्छ।
• लक्षित उपचार:यो उपचारले क्यान्सर कोषहरू बढ्न प्रयोग गर्ने प्रोटिनहरूलाई रोकेर काम गर्छ। इब्रुटिनिब (इम्ब्रुभिका®) र जानुब्रुटिनिब (ब्रुकिन्सा®) WM को उपचार गर्न अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित दुई लक्षित उपचारहरू हुन्।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यसमा, असामान्य कोषहरूबाट प्रभावित हड्डी मज्जालाई प्रतिस्थापन गर्न स्वस्थ हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण गरिन्छ। यो प्रायः गरिँदैन, र चयन गरिएका बिरामीहरूमा मात्र गरिन्छ।

मैले कहिले चिकित्सकीय सल्लाह लिनुपर्छ?

यदि तपाईंलाई WM भएको पत्ता लागेको छ भने, यदि तपाईंलाई कुनै नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा वा तपाईं कुनै पनि अवस्थित लक्षणहरूको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ भने तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् । WM भएको निदान भइसकेपछि, के आशा गर्ने भनेर पत्ता लगाउन प्रश्नहरू सोध्नु महत्त्वपूर्ण छ। यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ:

• `(WM)` कति गम्भीर छ? यसले मेरो जीवनलाई कसरी असर गर्नेछ?
• छोटो र लामो अवधिमा मैले के आशा गर्नुपर्छ?
• के मलाई तुरुन्तै उपचार सुरु गर्नुपर्छ?
• तपाईं कस्तो प्रकारको उपचार सिफारिस गर्नुहुन्छ?
• उपचारबाट कस्ता साइड इफेक्टहरूको अपेक्षा गर्न सकिन्छ?

यदि मलाई यो अवस्था छ भने म के आशा गर्न सक्छु?

वाल्डेनस्ट्रोमको म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया जस्तो बिस्तारै प्रगतिशील रोग भएका सबैजना एकै किसिमका हुँदैनन्। अनुसन्धानले देखाउँछ कि ६६%, वा तीन मध्ये दुई भन्दा बढी व्यक्तिहरू, निदान भएको १० वर्ष पछि पनि जीवित छन्। यद्यपि, बाँच्ने समय उमेर अनुसार फरक हुन सक्छ । ६५ वर्ष भन्दा माथिका धेरैजसो मानिसहरू (प्रायः रोगको निदान गरिएको उमेर समूह) WM सँग सम्बन्धित नभएका कारणहरूले गर्दा मर्छन्।

धेरै कारकहरूले तपाईंको रोगको पूर्वानुमानलाई असर गर्छन्। उदाहरणका लागि:

• तपाईंको उमेर
• रगत परीक्षणको नतिजा
• आनुवंशिक उत्परिवर्तनको प्रकार (कहिलेकाहीं `(MYD88)` उत्परिवर्तनको अनुपस्थितिले खराब परिणामलाई संकेत गर्न सक्छ)

यदि तपाईंको अवस्थाको बारेमा प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् । उहाँलाई तपाईंलाई र तपाईंको स्वास्थ्यलाई असर गर्न सक्ने कारकहरू राम्ररी थाहा छ।

के म राम्रो महसुस गर्न केही गर्न सक्छु?

वाल्डेनस्ट्रोमको म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया जस्तो लिम्फोमासँग बाँच्नु भनेको तपाईंको जीवनमा केही ठूला परिवर्तनहरू गर्नु हो। तपाईंसँग भएका सबै स्रोतहरू प्रयोग गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। कस्ता खानेकुराहरू खाने र कस्ता आत्म-हेरचाहका उपायहरू अपनाउने भन्ने बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् ।

एक्लो महसुस गर्नबाट बच्न, यो दुर्लभ रोग भएका अरूसँग सम्पर्क गर्नुहोस्। तपाईंलाई यो रोग लागेको थाहा पाउँदा सुरुमा त्यस्तो महसुस भए पनि, तपाईं यस यात्रामा एक्लो हुनुहुन्न । आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस् र सहयोग समूहहरूमा सामेल हुनुहोस्।

अन्तमा, यो सम्झनुहोस्।

अनुसन्धानकर्ताहरूले अझैसम्म वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) को उपचार फेला पारेका छैनन्। यद्यपि, उनीहरूले धेरै उपचारहरू फेला पारेका छन् जसले रोगसँग बाँच्न सजिलो बनाउँछ । धेरै मानिसहरू वर्षौंसम्म कुनै लक्षण बिना नै रोगसँग बाँच्छन्। नयाँ उपचारहरूले WM भएका मानिसहरूलाई पहिलेभन्दा लामो समयसम्म बाँच्न अनुमति दिइरहेको छ, उनीहरूको जीवनको गुणस्तरमा सम्झौता नगरी।

यदि तपाईंलाई यो निदान प्राप्त भयो भने, आत्तिनु पर्दैन र आफ्नो डाक्टरलाई छोटो अवधि र दीर्घकालीन दृष्टिकोणको बारेमा सोध्नुहोस्। तिनीहरूले तपाईंको लागि उत्तम उपचार योजना निर्णय गर्न मद्दत गर्नेछन्। सम्झनुहोस्, उचित चिकित्सा सल्लाह र सहयोगको साथ, तपाईं यो अवस्थासँग सफलतापूर्वक बाँच्न सक्नुहुन्छ।

` वाल्डेनस्ट्रोम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया, WM, रक्त क्यान्सर, IgM प्रोटीन, हाइपरभिस्कोसिटी सिन्ड्रोम, अस्थि मज्जा, लिम्फोमा