Krijgt u pijnlijke wondjes op uw huid? Het zou calciphylaxie kunnen zijn!

Heb je ooit gehoord van een ziekte genaamd calciphylaxie? De naam klinkt misschien wat vreemd. Maar het is een zeer zeldzame, zeer pijnlijke en soms levensbedreigende aandoening. Wat er gebeurt, is dat calciumafzettingen zich ophopen in de kleine bloedvaten in je lichaam, waardoor deze verstopt raken. Wanneer dat gebeurt, stopt de bloedtoevoer en beginnen je huid en het onderliggende weefsel af te sterven. Het is net als een plant die verdort omdat hij niet genoeg water krijgt.

Wat is calciphylaxie? Laten we het eenvoudig uitleggen!

Simpel gezegd is calciphylaxie een aandoening waarbij calciumafzettingen zich ophopen in de bloedvaten, waardoor de bloedstroom wordt geblokkeerd en de huid en het onderliggende weefsel afsterven. Net zoals een waterleiding verstopt raakt en het water niet meer stroomt, hopen calciumafzettingen zich op in de kleine bloedvaten in ons lichaam.

Meestal komen deze calciumafzettingen voor in de bloedvaten die de huid en het weefsel onder de huid van bloed voorzien. Heel zelden kunnen deze calciumafzettingen echter ook voorkomen in organen in het lichaam, zoals de ogen, longen, hersenen, spieren en darmen.

Wanneer deze aandoening de huid aantast, kan het ongelooflijk pijnlijk zijn. Het getroffen gebied kan ook openbarsten en een zweer vormen, vergelijkbaar met een doorligwond. Naarmate de huid en het weefsel rond de zweer afsterven, kan de schade zich uitbreiden. Calciphylaxiewonden genezen langzaam en kunnen tot ernstige complicaties leiden.

Als deze wond geïnfecteerd raakt, verspreidt de infectie zich door het hele lichaam en begint ons immuunsysteem overmatig te reageren. Dit noemen we sepsis . Dit is de gevaarlijkste en meest fatale complicatie van calciphylaxie.

Bestaan ​​er verschillende vormen van calciphylaxie?

Ja, er zijn twee hoofdtypen calciphylaxie, afhankelijk van hoe het zich ontwikkelt.

1. Uremische calciphylaxie

Dit is de meest voorkomende vorm . Het komt vaak voor bij mensen die dialyse ondergaan vanwege nierfalen in het eindstadium (ESKD). Dit betekent dat hun nieren niet goed functioneren en dat ze aan een dialyseapparaat moeten worden gekoppeld om afvalstoffen uit hun bloed te verwijderen.

2. Niet-uremische calciphylaxie

Deze vorm is zeer zeldzaam . Het kan voorkomen bij mensen in de beginfase van een nieraandoening, bij mensen die recent schade hebben opgelopen aan een of beide nieren, of (heel zelden) bij mensen die helemaal geen nierproblemen hebben.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Calciphylaxie is een zeer zeldzame aandoening.Bij mensen die dialyse ondergaan, komt dit voor bij ongeveer 35 op de 10.000 mensen (ongeveer een derde van 1%). In de Verenigde Staten bijvoorbeeld ondergaan meer dan 1,5 miljoen mensen dialyse, waardoor er jaarlijks ongeveer 2.000 gevallen van calciphylaxie worden gemeld. De aandoening komt nog minder vaak voor in landen met een lage incidentie van nierziekten.

Maar verrassend genoeg lopen vrouwen een hoger risico om deze ziekte te ontwikkelen . Vrouwen hebben twee keer zoveel kans om de ziekte te krijgen als mannen.

Wat zijn de symptomen hiervan?

Symptomen van calciphylaxie zijn onder andere:

• Ernstige pijn: Dit is vaak een zeer pijnlijke aandoening. De pijn kan beginnen voordat er zichtbare tekenen van letsel of andere schade zijn. Het getroffen gebied kan gevoelig worden voor druk of aanraking, waardoor de pijn verergert.
• Huidveranderingen (vroege stadia): Dit zijn plekken op de huid die rood, paars, bruin of zwart worden. Deze veranderingen zien er meestal uit als een netwerk. Er kunnen blaren ontstaan ​​en de aangetaste huid kan verdikt en leerachtig worden.
• Wonden en ulcera (laat stadium): Huidveranderingen ontwikkelen zich meestal tot zweren die zich in een stervormig patroon verspreiden. Deze zweren hebben vaak een onaangename geur. De dode huid en het weefsel kunnen zwart worden, korstjes vormen en afschilferen.
• Gezichtsproblemen, inwendige bloedingen en spierschade: In zeer zeldzame gevallen kunnen calciumafzettingen niet alleen onder de huid, maar ook inwendig voorkomen en andere problemen veroorzaken. Als calciumafzettingen zich in de ogen bevinden, kan het zicht verminderd zijn. Als ze zich in inwendige organen bevinden, kunnen ze bloedingen en spierschade veroorzaken.
• Calciumafzettingen in grote bloedvaten en het hart: Een veelvoorkomende complicatie van nierfalen in het eindstadium is calciumafzetting in grote bloedvaten en hartkleppen. Het risico hierop neemt toe wanneer calciphylaxie optreedt.

Er bestaan ​​twee hoofdtypen van calciphylaxie-laesies:

Bij letsel ontstaan ​​vaak twee dingen:

• Centrale verspreiding: Deze laesies worden het vaakst aangetroffen in de buik en de dijen. Ze komen vaker voor bij mensen met een hogere Body Mass Index (BMI) en bij vrouwen. Ongeveer 70% van de patiënten met uremische calciphylaxie heeft deze centraal verspreide laesies. Bij niet-uremische gevallen is de incidentie ongeveer 50%. Hoe meer van deze centraal verspreide laesies er zijn, hoe hoger het risico op overlijden.
• Perifere verspreiding: Dit zijn letsels die voorkomen in de uiteinden van de handen en voeten, met name de vingertoppen. Bij ernstige perifere letsels kan een arts genoodzaakt zijn een vinger, teen of een deel van het ledemaat te amputeren om te voorkomen dat de schade zich uitbreidt en levensbedreigende complicaties veroorzaakt.

Waarom ontstaat calciphylaxie? Wat zijn de oorzaken?

De precieze oorzaak van calciphylaxie is nog niet bekend , maar onderzoek suggereert dat het door meerdere factoren wordt veroorzaakt. Deze factoren werken samen om calciphylaxie te veroorzaken.

Deze factoren kunnen onder meer zijn:

• Te veel parathormoon: Bij nierproblemen proberen de bijschildklieren de calciumspiegel in het bloed stabiel te houden. Daarbij produceren ze meer van een hormoon dat het lichaam nodig heeft. Dit wordt hyperparathyreoïdie genoemd. Dit kan ook voorkomen als het lichaam te weinig vitamine D of calcium binnenkrijgt.
• Nierfalen: Nieren die niet goed functioneren, verstoren het chemische evenwicht dat de calcium- en fosforhuishouding in het lichaam regelt.
• Te veel fosfor: Ons lichaam gebruikt fosfor voor diverse chemische processen, en de nieren helpen bij het reguleren van de fosforwaarden.
• Bepaalde soorten kanker: Dit wordt het meest gezien bij gevallen van calciphylaxie, wat geen verband houdt met nierziekte.
• Trauma: Dit kan worden veroorzaakt door een verwonding, een medische ingreep zoals een operatie, of een intraveneuze (IV) lijn.

Wie loopt het meeste risico hierop? (Risicofactoren)

Er zijn verschillende risicofactoren en medische aandoeningen die verband kunnen houden met calciphylaxie. Deze zijn:

• Nierproblemen: De overgrote meerderheid van de mensen die calciphylaxie ontwikkelen, bevindt zich in het eindstadium van nierfalen, evenals mensen die dialyse ondergaan.
• Obesitas: Deze aandoening verhoogt het risico op het ontwikkelen van calciphylaxie.
• Diabetes: Wanneer u dagelijks insuline injecteert, kan de huid op de injectieplaats beschadigd raken.
• Auto-immuunziekten: bijvoorbeeld lupus, colitis ulcerosa en reumatoïde artritis.
• Leveraandoeningen: Alcoholgerelateerde hepatitis, een aandoening die wordt veroorzaakt door alcoholmisbruik, kan ook een risicofactor zijn.
• Warfarine: Dit bloedverdunnende medicijn voorkomt dat het lichaam vitamine K gebruikt. Vitamine K is essentieel voor de bloedstolling. Vitamine K activeert ook een eiwit dat de afzetting van calcium reguleert. Veel mensen met nierfalen in een vergevorderd stadium hebben een tekort aan vitamine K. Hierdoor kunnen zich gemakkelijker calciumafzettingen vormen.
• Corticosteroïden: Deze medicijnen worden gegeven om zwelling en ontsteking te verminderen. Mensen die calciphylaxie ontwikkelen, hebben vaak recent corticosteroïden gebruikt.

Wat zijn de complicaties van calciphylaxie?

Calciphylaxie kan complicaties veroorzaken zoals:

• Slapeloosheid
• Verminderde eetlust
• Depressie
• Ernstige zweren
• Infecties
• Amputatie
• Sepsis

Hoe stellen artsen deze diagnose?

Een arts kan calciphylaxie vermoeden na beoordeling van uw aandoening, symptomen en een lichamelijk onderzoek. Dit lichamelijk onderzoek kan bestaan ​​uit het bekijken van uw huid of de gebieden onder uw huid en het voelen naar eventuele veranderingen. De arts zal ook vragen stellen over uw medische geschiedenis en proberen calciphylaxie te diagnosticeren. Zodra een arts dit vermoedt, zal hij of zij medisch onderzoek aanvragen om meer te weten te komen.

Welke tests worden er uitgevoerd?

Een arts kan de volgende onderzoeken aanvragen:

• Huidbiopsie:

De meest betrouwbare manier om calciphylaxie vast te stellen, is door een klein stukje huid (meestal ongeveer 4 tot 5 millimeter diep) en het onderliggende weefsel te nemen. Een arts neemt doorgaans een monster van de rand van een wond of huidlaesie. Dit monster wordt onder een microscoop onderzocht en bepaalde stoffen worden gebruikt om kleur- of chemische veranderingen te veroorzaken die de diagnose kunnen bevestigen.

Als u al nierfalen in een vergevorderd stadium heeft en ernstige laesies met een zwarte korst, is een biopsie mogelijk niet nodig.

• Laboratoriumonderzoek:

Bloed- en urineonderzoeken helpen bij het diagnosticeren van ziekten, het vaststellen van de ernst van de ziekte en het bepalen van de beste behandeling. De meest gebruikte onderzoeken door artsen zijn:

• Nierfunctieonderzoek: Bij deze tests wordt urine geanalyseerd om te zien hoe goed uw nieren functioneren.
• Minerale en botparameters: Analyse van calcium, fosfor, parathormoon en vitamine D kan de ernst van de ziekte bepalen.
• Leverfunctietests: Als u geen medicijnen kunt gebruiken die door uw nieren worden gefilterd, is de volgende optie om medicijnen te gebruiken die door uw lever worden gefilterd. Leverfunctietests helpen artsen te bepalen of het veilig is om u medicijnen te geven die afhankelijk zijn van de lever.
• Markers van het immuunsysteem:Deze test spoort tekenen op dat uw lichaam een ​​infectie bestrijdt. Hij kan ook helpen bij het opsporen van auto-immuunziekten.
• Bloedstollingsmarkers: Het analyseren van hoe goed uw bloed stolt (of juist niet stolt) is nuttig, omdat het de mogelijkheid van inwendige bloedingen of andere problemen aan het licht kan brengen.

• Beeldvormende onderzoeken:

Een arts kan beeldvormende onderzoeken aanvragen, zoals röntgenfoto's of botdichtheidsscans, maar dit gebeurt niet vaak. Beeldvormende onderzoeken worden meestal uitgevoerd wanneer andere onderzoeken geen uitsluitsel geven over de diagnose.

Hoe wordt dit behandeld? (Behandeling)

Omdat onderzoekers calciphylaxie nog steeds niet volledig begrijpen, is er beperkte richtlijn voor de beste behandeling. Momenteel is er geen genezing voor deze aandoening, maar als de behandeling succesvol is, kunnen uw symptomen verdwijnen.

Artsen richten zich doorgaans op de volgende zaken:

Wondverzorging

Het belangrijkste is het voorkomen van infecties en het bevorderen van de wondgenezing. Dit kan verschillende geavanceerde behandelingen omvatten, bijvoorbeeld:

• Hyperbare zuurstoftherapie: Hierbij wordt u in een luchtdichte cabine geplaatst die 100% zuurstof bevat (in plaats van de normale zuurstofconcentratie van ongeveer 20%). De druk in de cabine is ook iets hoger dan normaal. Dit is een zeer effectieve manier om wondgenezing te bevorderen.
• Debridement: Dit is het verwijderen van dood of afstervend weefsel uit een wond. Dit helpt infecties te voorkomen en bevordert de wondgenezing. In ernstige gevallen kan een operatie nodig zijn.
• Huid- en weefseltransplantatie: In gevallen waarbij veel weefsel verloren is gegaan, kunnen transplantaten van elders in het lichaam helpen bij het herstellen en genezen van de wond.
• Antibiotica: Deze medicijnen helpen bacteriële infecties te bestrijden.

Pijnbeheersing

Calciphylaxie is een extreem pijnlijke aandoening . Het kan het moeilijk maken om te rusten en je lichaam te laten herstellen. Artsen schrijven meestal opioïde pijnstillers voor bij calciphylaxie.

Natriumthiosulfaat

Dit medicijn wordt via een infuus (intraveneus) toegediend. Het kan helpen bij het verwijderen van kalkafzettingen uit uw bloedvaten of ander weefsel.

Behandeling van bot- en mineralenproblemen

Het is erg belangrijk om de mineralen in uw bloed op het juiste niveau en in de juiste balans te houden om complicaties en problemen te voorkomen. Dit omvat ook het reguleren van uw parathormoonspiegel, zodat deze niet te laag of te hoog wordt. In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn om een ​​of meer bijschildklieren te verwijderen.

Dialyse

Dit is een behandeling die afvalstoffen uit het bloed verwijdert wanneer uw nieren niet goed functioneren.

Voedingsmanagement

Het is van groot belang om ondervoeding of voedingstekorten te voorkomen die kunnen optreden bij nierproblemen en aanverwante aandoeningen.

Medicatiebeheer

Het is belangrijk om alle medicijnen die u gebruikt te controleren om mogelijke bijwerkingen en problemen te voorkomen. Dit is vooral belangrijk als u warfarine of andere medicijnen gebruikt die het risico op calciphylaxie verhogen.

Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?

Uw arts kan u het beste informeren over mogelijke complicaties en bijwerkingen. Omdat calciphylaxie een slecht begrepen aandoening is, kunnen complicaties en bijwerkingen onvoorspelbaar zijn en sterk variëren van persoon tot persoon.

Enkele mogelijke bijwerkingen en complicaties zijn:

• Infecties: Dit verwijst naar infecties die kunnen optreden in verband met medische procedures, dialyse of een operatie, en niet naar infecties van wonden veroorzaakt door calciphylaxie.
• Bijwerkingen van natriumthiosulfaat: Deze omvatten misselijkheid, braken, problemen met de vochtbalans, lage bloeddruk en problemen met de zuurgraad van het bloed. Artsen moeten zich bewust zijn van deze problemen, vooral bij mensen met hartaandoeningen. In veel gevallen kunnen deze problemen worden verholpen door de dosering van dit medicijn aan te passen of door de bijwerkingen te behandelen.

Kan dit niet voorkomen worden?

Omdat onderzoekers de oorzaken van calciphylaxie nog niet volledig begrijpen, is het moeilijk om de aandoening te voorkomen. Artsen adviseren echter vaak om risicofactoren te minimaliseren, zoals het handhaven van normale calcium- en fosfaatwaarden.

Wat zijn de gevolgen als ik calciphylaxie heb? Wat zijn de toekomstperspectieven?

Helaas is het vooruitzicht voor calciphylaxie over het algemeen negatief vanwege een gebrek aan kennis over de ziekte. Veel mensen met calciphylaxie verliezen het vermogen om te lopen en brengen het grootste deel van hun tijd door in een rolstoel of bed.

Ongeveer de helft van de mensen met calciphylaxie overleeft het jaar niet. Sepsis is de belangrijkste doodsoorzaak.

De kans om een ​​jaar te overleven kan echter, afhankelijk van de aard van de ziekte, groter of kleiner zijn. Hieronder volgen de voorwaarden en kansen:

• Niet-uremische calciphylaxie (niet geassocieerd met nierfalen in het eindstadium):Mensen die calciphylaxie ontwikkelen zonder nierfalen in het eindstadium, hebben een kleinere kans om binnen een jaar te overlijden. Bij niet-uremische calciphylaxie ligt het risico op overlijden binnen een jaar tussen de 25% en 45%. Bij uremische calciphylaxie ligt het risico op overlijden tussen de 45% en 80%.
• Zweren en wondjes: In de laatste stadia van calciphylaxie ontwikkelen zich huidafwijkingen in de vorm van zweren en wondjes. Hoe later de diagnose, hoe slechter de prognose. Slechts ongeveer 20% van de mensen met zweren of wondjes overleeft langer dan zes maanden.
• Wonddebridement (verwijdering van dood weefsel): Er zijn aanwijzingen dat dit type wondverzorging de overlevingskans vergroot. De overlevingskans na één jaar voor patiënten die een debridement ondergingen, lag iets boven de 61%, vergeleken met ongeveer 27% voor patiënten die dit niet ondergingen.

Hoe lang duurt deze situatie al?

Calciphylaxie is een chronische aandoening die levenslang aanhoudt en waarvoor momenteel geen genezing bestaat . In sommige gevallen kan de ziekte echter na behandeling in remissie gaan. Onderzoekers weten niet hoe lang deze remissie kan aanhouden.

Hoe zorg ik voor mezelf?

Het is erg belangrijk om de instructies van uw arts zo nauwkeurig mogelijk op te volgen bij calciphylaxie. U moet vooral aandacht besteden aan de wondverzorging en ervoor zorgen dat wonden en zweren schoon en beschermd zijn tegen infecties. Bespreek ook met uw arts wat u eet, welke medicijnen u gebruikt en of u nieuwe supplementen of huismiddeltjes overweegt.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Neem in deze gevallen contact op met uw arts:

• Als je denkt of weet dat je risico loopt op het ontwikkelen van calciphylaxie, is dat geen probleem.
• Als je al weet dat je deze ziekte hebt.
• Als u nieuwe pijnlijke plekken of gebieden opmerkt.
• Als u een verandering in uw huidskleur opmerkt.
• Als u veranderingen in uw huid of onder uw huid opmerkt.

Uw arts is de beste bron van informatie over uw risicofactoren, op welke symptomen u moet letten en wanneer u medisch advies moet inwinnen. Hij of zij kan calciphylaxie in een vroeg stadium herkennen, wat uw behandeling ten goede kan komen.

Wanneer moet ik naar de spoedeisende hulp?

Als u calciphylaxie heeft, zal uw arts u adviseren wanneer u contact moet opnemen met de praktijk over wondverzorging of wanneer u dringend medische hulp moet zoeken. Het belangrijkste is om te letten op tekenen van infectie of problemen rondom een ​​wond. Deze omvatten:

• Zwelling of roodheid rond de wond is normaal.
• Als u warmte voelt wanneer u het gebied rond de wond aanraakt.
• Als er vocht uit een wond komt en/of er een onaangename geur is.
• Als er een zwarte korst op de wond ontstaat.

Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?

Enkele vragen die u aan uw arts zou kunnen stellen zijn:

• Welke vorm van calciphylaxie heb ik?
• Wat is de beste behandeling voor mij?
• Kunt u mij in contact brengen met instanties die mij kunnen helpen tijdens mijn ziekte?
• Wat zijn de vooruitzichten voor iemand in mijn situatie?

Belangrijkste boodschap

Calciphylaxie kan lastig te begrijpen zijn, omdat er weinig onderzoek en informatie over beschikbaar is. Een gesprek met uw arts kan u helpen de aandoening beter te begrijpen en te weten wat u kunt verwachten. Calciphylaxie kan een complexe en moeilijk te behandelen aandoening zijn, maar er zijn behandelingsopties die kunnen helpen. Als u er stress van ondervindt, kan een gesprek met een therapeut u helpen uw gevoelens te beheersen. Onthoud dat u er niet alleen voor staat en dat het belangrijk is om het juiste medische advies en de juiste ondersteuning te krijgen.

Calciphylaxie , nierziekte, huidziekte, bloedvaten, calcium, dialyse, wonden