Heeft u plotseling last van hoofdpijn, geheugenverlies en een lichte verandering in uw zicht en gehoor? Misschien komen deze dingen wel tegelijkertijd voor. Het is normaal om bang te zijn als zulke symptomen plotseling opduiken. Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame aandoening die dergelijke symptomen kan veroorzaken, maar die in ons land niet erg bekend is. Dat is het Susac-syndroom.
Wat is het Susac-syndroom in eenvoudige bewoordingen?
Simpel gezegd is het Susac-syndroom een auto-immuunziekte. Zie ons immuunsysteem als het leger van ons land. De belangrijkste taak ervan is ons te beschermen tegen ziekteverwekkers. Maar soms maakt dit systeem een kleine fout. In plaats van de vijanden van buitenaf aan te vallen, begint het dan de gezonde cellen van ons eigen lichaam te bestrijden. Dit noemen we auto-immuunziekten.
Bij het syndroom van Susac valt ons immuunsysteem de kleine bloedvaten in de hersenen, het netvlies en het slakkenhuis aan. Deze aanval zorgt ervoor dat die bloedvaten opzwellen, waardoor de bloedtoevoer erdoorheen verminderd of volledig geblokkeerd wordt. Dat is de oorzaak van de symptomen van deze ziekte.
Waar komt deze ziekte vooral voor?
Deze aandoening treft hoofdzakelijk drie delen van het lichaam: de hersenen, de ogen en de oren.
| Aangetast deel | De situatie die zich voordoet |
|---|---|
| Brein | Encefalopathie (een hersenstoornis) kan ernstige hoofdpijn en verwardheid veroorzaken. |
| Ogen | Verlies van delen van uw gezichtsvermogen. Dit betekent dat u mogelijk zwarte vlekken ziet of dat delen van uw zicht vervaagd zijn. |
| Oren | Gehoorverlies. Dit kan bij sommige mensen geleidelijk optreden, en bij anderen plotseling. |
Dit is een zeer zeldzame aandoening. Daarom is het moeilijk om precies te zeggen hoeveel mensen het ontwikkelen. Soms lijken de symptomen op die van een andere ziekte, multiple sclerose (MS), waardoor zelfs artsen de twee ziekten soms door elkaar halen. Het kan daarom soms even duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.
Wat zijn de symptomen van het Susac-syndroom?
De symptomen kunnen per persoon verschillen, maar ze houden verband met de drie eerder genoemde hoofdbestanddelen. Laten we eens kijken welke dat zijn.
| Betrokken systeem | Zichtbare kenmerken |
|---|---|
| Hersengerelateerde kenmerken | |
| Brein | Hevige hoofdpijn. |
| Denkproblemen (bijv. kortetermijngeheugenverlies, trage denksnelheid en problemen met het oplossen van problemen). | |
| Onduidelijke spraak. | |
| Moeite met lopen. | |
| Persoonlijkheidsveranderingen. | |
| Psychische problemen (bijv. depressie, psychose , agressie, angst). | |
| Symptomen die verband houden met de ogen | |
| Ogen | De aanwezigheid van een donkere vlek of een donker gedeelte van het gezichtsveld. |
| Het gevoel alsof je bedekt bent door een "zwart gordijn" van zicht. | |
| Verlies van perifeer zicht. | |
| Symptomen gerelateerd aan het binnenoor | |
| Binnenoor | Gehoorverlies. |
| Hoogtevrees. | |
| Een piep in de oren horen (tinnitus). | |
Welke invloed hebben deze eigenschappen op jou?
Deze symptomen manifesteren zich niet bij iedereen op dezelfde manier. Sommige mensen ontwikkelen ze slechts één keer in hun leven. Bij anderen komen de symptomen terug, verdwijnen weer, enzovoort. Vaak kunnen de symptomen gedurende meerdere jaren in ernst variëren. Slechts een zeer klein aantal mensen heeft symptomen van alle drie de typen tegelijkertijd op het moment dat de ziekte wordt vastgesteld.
Het allerbelangrijkste is om de medicatie precies volgens voorschrift van de arts in te nemen. De kans is groot dat de ziekte terugkeert (opvlamt) zodra met de medicatie wordt gestopt.
Waarom ontstaat het Susac-syndroom?
De precieze oorzaak hiervan is nog niet bekend. We weten echter wel dat het een auto-immuunziekte is. Zoals eerder vermeld, valt ons eigen immuunsysteem de cellen in de kleine bloedvaten van onze hersenen, netvlies en binnenoor aan. Deze aanval zorgt ervoor dat die cellen opzwellen. Daardoor kunnen die bloedvaten gedeeltelijk of volledig verstopt raken. Wanneer dat gebeurt, krijgen die delen van het lichaam niet de zuurstof en voedingsstoffen die ze nodig hebben. Dat is de oorzaak van alle eerder genoemde symptomen.
Is dit een erfelijke ziekte? Wie loopt een hoger risico?
Nee, er is geen bewijs dat dit een erfelijke ziekte is. Vrouwen hebben echter ongeveer drie keer meer kans om deze ziekte te ontwikkelen dan mannen. De symptomen beginnen meestal tussen de 20 en 40 jaar.
Wat zijn de mogelijke complicaties van deze ziekte?
Schade aan ogen en oren als gevolg van verstopte bloedvaten kan soms blijvend zijn.Dit betekent dat er een kans bestaat op permanent verlies van gezichts- en gehoorvermogen. En, hoewel zeer zeldzaam, kan er ook een aandoening genaamd dementie optreden, waarbij het geheugen volledig verloren gaat.
Hoe stelt een arts de diagnose van deze ziekte? (Diagnose)
Uw arts zal verschillende tests uitvoeren om deze ziekte vast te stellen.
- Lichamelijk onderzoek
- Neurologisch onderzoek
- Oogheelkundig onderzoek
Daarnaast kunt u ook tests zoals deze uitvoeren om meer te weten te komen over uw symptomen:
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen: Hiermee kan de arts zoeken naar witte vlekken, ook wel 'sneeuwballaesies' genoemd, in het gebied waar de twee hersenhelften samenkomen (corpus callosum). Dit is een specifiek teken van het Susac-syndroom.
- Fluorescentieangiografie: Dit is een speciale test waarbij de bloedvaten in het netvlies van het oog worden onderzocht. Hiermee kunnen eventuele blokkades in de bloedvaten worden opgespoord.
- Audiogram: Dit is een gehoortest. Hiermee wordt gecontroleerd of u laagfrequente geluiden kunt horen en of u moeite heeft met het verstaan van spraak.
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
Het hoofddoel van de behandeling is het reguleren van ons immuunsysteem, dat niet goed functioneert. Hiervoor worden immunosuppressiva gebruikt. Enkele voorbeelden zijn:
- Corticosteroïden (bijv. prednison)
- Intraveneuze immunoglobuline (IVIG)
- Mycophenolaat
- Azathioprine
- Cyclofosfamide
- Rituximab
Deze medicijnen kunnen op verschillende manieren aan het lichaam worden toegediend. Sommige worden ingenomen als pillen of capsules. Sommige worden toegediend via injecties. Andere worden intraveneus (intraveneus) toegediend met een zoutoplossing. Deze medicijnen werken door het overactieve immuunsysteem te remmen.
Lees meer over behandeling, herstel en vooruitzichten.
Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?
Ja, zoals alle medicijnen kan ook dit middel verschillende bijwerkingen hebben. Bespreek dit daarom met uw arts voordat u met de behandeling begint. Als u bijwerkingen ervaart, meld dit dan aan uw arts.
Hoe lang duurt het herstel na de behandeling?
Als de aandoening vroegtijdig wordt herkend en de behandeling snel wordt gestart, kunnen de symptomen snel verbeteren. Sommige mensen worden maar één keer ziek. Anderen kunnen in de loop der jaren terugkerende episodes hebben. Met de juiste immunosuppressieve therapie wordt het risico op terugval echter aanzienlijk verlaagd.
Hoe zal het leven eruitzien met deze ziekte? (Vooruitzicht)
De vooruitzichten voor mensen die behandeld worden zodra de symptomen zich voordoen, zijn zeer goed. Dit kan blijvende schade aan de hersenen, ogen en oren voorkomen. Blijvende complicaties zoals verlies van gezichtsvermogen en gehoorverlies zijn zeldzaam. Het is geen levensbedreigende ziekte, behalve in zeer zeldzame gevallen. Hoewel het de kwaliteit van leven kan beïnvloeden, heeft het geen directe invloed op de levensverwachting.
Hoe kun je de ziekte voorkomen en wanneer moet je een arts raadplegen?
Er bestaat geen specifieke manier om het Susac-syndroom te voorkomen. Door het behandelplan van uw arts nauwgezet te volgen, kunt u echter de terugkeer van symptomen (opflakkeringen) minimaliseren.
Als u een van deze veranderingen ervaart, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts:
- Verandering in het gezichtsvermogen
- Gehoorverlies
- Een verandering in het vermogen om te denken of te onthouden.
- Een verandering in gedrag of persoonlijkheid
Hoe eerder de ziekte wordt herkend, hoe beter u gezond kunt blijven en blijvende schade kunt voorkomen.
Vragen die u aan uw arts kunt stellen
- "Kan ik terugkomen als mijn symptomen verbeterd zijn?"
- "Welke behandeling raadt u mij aan?"
- "Hoe lang moet ik dit medicijn gebruiken en op welke manier?"
- "Wat zijn de bijwerkingen van dit medicijn?"
- "Heb ik hoortoestellen of een cochleair implantaat nodig?"
Het Susac-syndroom kan uw dagelijks leven beïnvloeden. Het is normaal om bang en angstig te zijn wanneer dingen waar u altijd in hebt geloofd, zoals uw zicht of gehoor, plotseling veranderen. Soms kan een gesprek met een psycholoog of therapeut een grote opluchting zijn. Vergeet niet dat het het beste is om zo snel mogelijk een arts te raadplegen zodra u symptomen opmerkt, omdat er complicaties kunnen optreden. Snelle behandeling kan blijvende schade voorkomen.
Belangrijkste boodschap
- Het Susac-syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte die de hersenen, ogen en oren aantast.
- Symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, verminderd zicht en gehoorverlies kunnen voorkomen, maar deze variëren sterk van persoon tot persoon.
- Vroege diagnose en behandeling zijn essentieel om blijvende schade, zoals blindheid of doofheid, te voorkomen.
- De behandeling bestaat uit het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, en het is erg belangrijk om deze medicijnen volgens voorschrift in te nemen om te voorkomen dat de ziekte terugkeert.
- Dit is geen erfelijke ziekte en heeft doorgaans geen invloed op de levensverwachting, maar het kan wel de kwaliteit van leven beïnvloeden.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe