Heeft u ooit van de naam 'chordoom' gehoord? Waarschijnlijk niet. Het is namelijk een zeer zeldzame, oftewel kwaadaardige aandoening die zelden voorkomt. Deze kankertumor ontwikkelt zich op twee zeer belangrijke plaatsen in ons lichaam: de wervelkolom en de schedelbasis. Het is begrijpelijk dat u zich een beetje ongerust voelt bij het horen van het woord 'kanker' in verband met zo'n onderwerp. Maar maak u geen zorgen. We leggen alles op een eenvoudige, duidelijke en begrijpelijke manier aan u uit.
Wat is chordoma in eenvoudige bewoordingen?
Chordoom is een vorm van kanker die zich in onze botten ontwikkelt. Om precies te zijn, behoort het tot een groep kankers die sarcomen worden genoemd. Het is een zeer langzaam groeiende vorm van kanker. Dit betekent dat het lange tijd asymptomatisch kan blijven.
Deze vorm van kanker kan zich overal in de wervelkolom ontwikkelen, maar er zijn drie meest voorkomende locaties:
- Het laagste punt van de wervelkolom (heiligbeen): Ongeveer 35% van alle chordomen ontwikkelt zich in dit gebied.
- Schedelbasis: Nog eens 35% van de gevallen ontwikkelt zich hier. Het bot op dit punt wordt de 'clivus' genoemd. Dit type wordt ook wel 'clivale chordoom' genoemd.
- Andere wervels van de wervelkolom: De resterende 30% bevindt zich in andere delen van de wervelkolom. Ze komen het meest voor in de tweede halswervel, gevolgd door de lendenwervels en de borstwervels.
De grootste uitdaging bij deze vorm van kanker is dat, hoewel de tumor langzaam groeit, hij belangrijke delen van het omliggende zenuwstelsel aantast. Dit betekent dat hij zeer gevoelige gebieden zoals de hersenen en het ruggenmerg kan beschadigen.
Een ander punt is dat de kanker een grote neiging heeft om terug te keren, zelfs na behandeling. Meestal komt de kanker terug op dezelfde plek als voorheen. Bovendien kan deze kanker in ongeveer 30% tot 40% van de gevallen uitzaaien (metastaseren) naar andere delen van het lichaam. Als dat gebeurt, zaait de kanker zich meestal uit naar:
- Naar de longen
- Naar de omliggende lymfeklieren
- Naar andere botten
- Naar de lever
- Naar de huid
Bestaan er verschillende soorten chordoom?
Ja, de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft drie hoofdtypen van deze kanker onderscheiden. Deze classificaties zijn gebaseerd op hoe de kankercellen er onder een microscoop uitzien (histologie). Laten we eens kijken welke dat zijn.
| Chordoma-type | Een eenvoudige uitleg |
|---|---|
| Klassieke/conventionele chordoma | Dit is het meest voorkomende type. Het treft 80-90% van de patiënten. De cellen zien er onder een microscoop uit als "bubbeltjes". Chondroïde chordoom, dat zich aan de schedelbasis vormt, is een subtype hiervan. |
| Gedifferentieerd chordoom | Dit is zeer zeldzaam (minder dan 5%). Het wordt gekenmerkt door een abnormale opeenhoping van cellen. Het groeit sneller dan het normale type, is agressiever en heeft een hoger risico op uitzaaiing (metastasering) naar andere delen van het lichaam. |
| Slecht gedifferentieerd chordoom | Dit is nog zeldzamer. Er zijn minder dan 60 gevallen in medische dossiers beschreven. Dit type wordt gekenmerkt door het verlies van een gen genaamd SMARCB1 of INI1 in cellen. Dit type komt het meest voor bij kinderen en jongvolwassenen . |
Wie heeft de grootste kans om deze ziekte te ontwikkelen? Hoe vaak komt het voor?
Hoewel chondroom op elke leeftijd kan ontstaan, komt het het meest voor bij volwassenen tussen de 50 en 80 jaar. Een klein percentage, ongeveer 5%, ontwikkelt het bij kinderen. Mannen hebben bovendien ongeveer 1,5 keer meer kans om deze ziekte te ontwikkelen dan vrouwen.
Deze ziekte is zo zeldzaam dat slechts één op de miljoen (100.000) mensen in de bevolking deze aandoening jaarlijks ontwikkelt . Dit betekent dat er zelfs in een land als het onze jaarlijks maar heel weinig nieuwe gevallen worden gemeld.
Het allerbelangrijkste is dat chordoom altijd een kwaadaardige aandoening is. Er bestaat geen niet-kankerachtige variant.
Wat zijn de symptomen hiervan?
Naarmate het chordoom groeit, oefent het druk uit op de omliggende hersenen of het ruggenmerg. Deze druk veroorzaakt symptomen. De symptomen kunnen bovendien variëren afhankelijk van de locatie van de tumor.
Laten we in de onderstaande tabel eens kijken hoe de symptomen variëren afhankelijk van de locatie van de knobbel.
| Locatie van de tumor | Mogelijke symptomen |
|---|---|
| Veelvoorkomende symptomen die kunnen optreden | Pijn, zwakte en/of gevoelloosheid in de rug, armen of benen. |
| Namen van schedelbases | - Dubbelzien (diplopie) - Wazig zicht - Hoofdpijn - Gevoelloosheid of pijn in het gezicht |
| Op het laagste punt van de wervelkolom (stuitje/heiligbeen) | - Een bult die door de huid heen voelbaar is - Moeite met plassen of ontlasting (verlies van controle) - Pijn in de lies of onderrug |
Waarom ontstaat dit type kanker? Wat is de oorzaak?
Onderzoekers kunnen de exacte oorzaak nog niet vaststellen, maar ze vermoeden dat mutaties in een gen genaamd TBXT erbij betrokken zijn.
Denk er eens over na: wanneer een baby zich in de baarmoeder ontwikkelt, voordat de wervelkolom zich vormt, ontstaat er een klein skeletje, de notochord . Dit is wat zich later zal ontwikkelen tot het ruggenmerg. Normaal gesproken verdwijnt deze notochord volledig wanneer de baby ongeveer 8 weken oud is.
Maar in zeer zeldzame gevallen kunnen sommige van deze cellen achterblijven in de schedelbasis of in de wervels. Men vermoedt dat als er later een verandering optreedt in het eerdergenoemde TBXT-gen, deze achtergebleven cellen ongecontroleerd kunnen gaan groeien en zich kunnen ontwikkelen tot een chondroomkanker.
Mensen met de genetische aandoening tubereuze sclerose hebben bovendien een iets hoger risico op het ontwikkelen van chordoom.
Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd? (Diagnose)
Als u de bovengenoemde symptomen heeft, dient u eerst uw huisarts te raadplegen. De arts zal u vragen stellen over uw symptomen en uw medische geschiedenis. Vervolgens zal hij of zij een lichamelijk onderzoek en een neurologisch onderzoek uitvoeren.
Als er een vermoeden bestaat van een kwaadaardige knobbel, zal de arts u doorverwijzen voor beeldvormend onderzoek.
- Röntgenfoto
- Computertomografie (CT)-scan
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) scan
Na deze onderzoeken wordt u waarschijnlijk doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in botkanker. Mogelijk zijn aanvullende onderzoeken nodig om de ziekte te bevestigen en te bepalen of deze zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.
De enige manier om 100% zeker te zijn van de aandoening is door middel van een biopsie . Hierbij wordt met een dunne naald een heel klein stukje weefsel uit de knobbel genomen en onder een microscoop onderzocht.
Hoe wordt het behandeld?
De belangrijkste en beste behandeling voor chordoom is een operatie. De beste resultaten voor de patiënt worden bereikt door zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen (en-bloc-resectie).
Dit is echter niet zo eenvoudig als het lijkt, want zoals we eerder besproken hebben, vormen deze tumoren zich in de buurt van zeer gevoelige, belangrijke organen en zenuwen.
- Tumoren aan de schedelbasis: Deze zijn zeer moeilijk volledig te verwijderen omdat ze zich in de buurt van de hersenstam, belangrijke zenuwen en bloedvaten bevinden.
- Tumoren in de wervelkolom: Deze kunnen het ruggenmerg, de zenuwen en de grote bloedvaten aantasten. Als deze tijdens een operatie beschadigd raken, kan dit leiden tot blijvende invaliditeit of zelfs de dood.
Daarom proberen neurochirurgen de tumor zoveel mogelijk te verwijderen zonder de patiënt te schaden.
Chordoomkanker reageert meestal niet goed op bestralingstherapie en chemotherapie, waardoor deze zelden als primaire behandeling worden gebruikt. Bestralingstherapie wordt echter wel na een operatie toegepast om eventuele achtergebleven kankercellen te vernietigen en het risico op terugkeer van de kanker te verkleinen.
Onderzoekers onderzoeken momenteel moderne behandelingen zoals doelgerichte therapie en immunotherapie.
Wat is de prognose van de ziekte?
"Prognose" is een voorspelling van de kans op herstel en overleving bij een ziekte. In het geval van een chondroom hangt dit af van verschillende factoren:
- De locatie van de tumor en hoeveel ervan tijdens de operatie is verwijderd: Als de tumor volledig is verwijderd, zijn de resultaten beter.
- Of de kanker zich heeft verspreid (gemetastaseerd):Als de kanker zich naar andere organen in het lichaam heeft verspreid, neemt de overlevingskans af.
- Leeftijd bij diagnose: De resultaten kunnen iets lager uitvallen bij mensen ouder dan 60 jaar.
- Soort kanker: De conventionele vormen hebben een betere prognose dan de agressieve vormen, zoals de "gededifferentieerde" kanker waar we het eerder over hadden.
Volgens een onderzoek zijn de overlevingskansen van chordoompatiënten als volgt:
- Na 3 jaar: 80,5%
- Na 5 jaar: 68,4%
- Na 10 jaar: 39,2%
Maar laat u niet afschrikken door deze statistieken. Dit zijn slechts gemiddelden van een grote groep patiënten. Uw resultaten kunnen sterk variëren, afhankelijk van uw aandoening, behandelplan en hoe uw lichaam reageert. Alleen uw medisch team kan u hierover de beste informatie geven. Aarzel dus niet om hen vragen te stellen.
Kan deze ziekte voorkomen worden? Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Er is niets wat we kunnen doen om de ontwikkeling van chondroom te voorkomen. De meeste gevallen ontstaan spontaan. Als iemand in uw familie chondroom of tubereuze sclerose heeft, is het belangrijk dat u regelmatig medische controles laat uitvoeren.
Het allerbelangrijkste is de langdurige nazorg na de behandeling. Chondroom is een vorm van kanker die zelfs jaren na de behandeling kan terugkeren. Daarom is het essentieel om regelmatig op controle te gaan, zoals geadviseerd door uw medisch team.
Raadpleeg direct uw arts als er nieuwe symptomen optreden of als uw symptomen verergeren.
Het is normaal om bang en overweldigd te zijn wanneer je hoort over zo'n zeldzame vorm van kanker. Maar onthoud dat je medisch team samen met jou het beste behandelplan voor jou zal opstellen en er alles aan zal doen om je levenskwaliteit te verbeteren.
Belangrijkste boodschap
- Chordoom is een zeer zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in de botten van de wervelkolom of de schedelbasis.
- De symptomen hangen af van de locatie van de kanker en kunnen bestaan uit hoofdpijn, dubbelzien, rugpijn en gevoelloosheid in de ledematen.
- De belangrijkste behandeling is het chirurgisch verwijderen van de tumor, maar dit kan, afhankelijk van de locatie, zeer gecompliceerd zijn.
- Zelfs na de behandeling bestaat er een risico op terugkeer van de kanker, daarom is langdurige controle door uw arts essentieel.
- Laat je niet afschrikken door de statistieken. Iedere patiënt is anders. Bespreek jouw situatie met je medisch team voor de meest accurate informatie.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe