Heb je wel eens gehoord van chordoom, een zeldzame vorm van kanker? Laten we het er eens over hebben!

Misschien heb je nog nooit van "chordoom" gehoord. Dat is niet verwonderlijk, want het is een relatief zeldzame vorm van kanker. Maar ondanks de zeldzaamheid is het wel belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn. Deze tumor kan namelijk in de wervelkolom of aan de basis van de schedel ontstaan. Laten we daarom vandaag eens in detail en op een eenvoudige manier bespreken wat een chordoom is, hoe het zich ontwikkelt, wat de symptomen zijn en welke behandelingen er zijn.

Wat is chordoom? Laten we het eenvoudig uitzoeken!

Simpel gezegd is een chordoom een ​​kwaadaardige tumor die zich in de botten vormt . Meestal ontwikkelt deze zich in de wervelkolom of in de schedelbasis, de botten boven de nek en onder de hersenen. Artsen classificeren het als een type kanker dat sarcoom wordt genoemd. Sarcoom is een algemene term voor kankers die zich vormen in de botten en het zachte weefsel (bindweefsel).

Chordomen groeien meestal langzaam . Het probleem is echter dat ze lastig te behandelen kunnen zijn, omdat ze zich zeer dicht bij ons zenuwstelsel bevinden, namelijk de hersenen en het ruggenmerg, en het delicate weefsel eromheen binnendringen.

Een ander punt is dat deze tumoren, zelfs na behandeling, een grote kans hebben om terug te keren . Meestal gebeurt dit op dezelfde plek als de oorspronkelijke tumor. Bovendien kunnen chordoomkankercellen in 30% tot 40% van de gevallen uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Artsen noemen dit 'uitzaaien'.

Naar welke andere delen van het lichaam kan een chordoom zich verspreiden?

Als een chordoom uitzaait, dat wil zeggen zich verspreidt naar andere delen van het lichaam, zijn de meest voorkomende plaatsen waar het zich kan verspreiden:

• Je longen
• Lymfeklieren in de buurt van de tumor
• Andere botten
• Lever
• Huid

Waar kan een chordoom ontstaan?

Een chordoom kan overal langs de wervelkolom voorkomen, maar er zijn drie meest voorkomende locaties:

1. Het heiligbeen: Dit is het driehoekige bot tussen je billen. Ongeveer 35% van de chordomen ontwikkelt zich hier.

2. Schedelbasis: Meer specifiek, aan de basis van je schedel, in de botten die je hersenen ondersteunen. Deze worden ook wel "clivaal chordoom" genoemd, omdat ze zich meestal vormen in het "cliva"-bot, dat zich hier bevindt. Dit type is verantwoordelijk voor ongeveer 35% van alle chordomen.

3. In de beweegbare wervels van de wervelkolom: dat wil zeggen de wervels in uw nek, borst en rug. Chordomen komen voor in ongeveer 30% van deze wervels. Ze komen het meest voor in de tweede halswervel. Ze kunnen ook voorkomen in de wervels in de onderrug (lumbale wervelkolom) en de borstkas (thoracale wervelkolom).

Wat zijn de belangrijkste soorten chordoma?

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft chordomen onderverdeeld in drie hoofdtypen. Deze classificaties zijn gebaseerd op hoe de kankercellen er onder een microscoop uitzien ('histologie').

1. Klassiek/conventioneel chordoom: Dit is het meest voorkomende type (80% tot 90% van alle chordomen). De cellen in dit type zijn van een speciaal type met een licht "bubbelvormig" uiterlijk. Chondroïde chordoom is een andere variant van dit type. Deze variant vertegenwoordigt tussen de 5% en 15% van alle chordomen. Chondroïde chordoom ontwikkelt zich meestal aan de schedelbasis.

2. Gedifferentieerd chordoom: Dit is een zeer zeldzaam type (minder dan 5%). Het wordt gekenmerkt door een abnormale mengeling van cellen. Dit type groeit sneller, is agressiever en heeft een grotere kans op uitzaaiingen naar andere delen van het lichaam dan andere typen.

3. Slecht gedifferentieerd chordoom: Dit is ook zeer zeldzaam . Tot nu toe zijn er minder dan 60 patiënten in medische dossiers geregistreerd. Een bijzonder kenmerk van dit type is dat een gen genaamd `(SMARCB1)` of `(INI1)` is geïnactiveerd (gedeleteerd). Dit type chordoom wordt het vaakst gezien bij kinderen en jongeren.

Wie heeft de grootste kans om chordoom te ontwikkelen?

Chordoom kan op elke leeftijd en bij iedereen voorkomen. Het komt echter het meest voor bij volwassenen tussen de 50 en 80 jaar. Kinderen worden slechts in een klein percentage van de gevallen getroffen, ongeveer 5% van alle gevallen.

Er is ook vastgesteld dat mannen ongeveer 1,5 keer meer kans hebben om chordoom te ontwikkelen dan vrouwen.

Hoe vaak komt dit voor?

Chordoom is een zeer zeldzame vorm van kanker . Het treft ongeveer één op de miljoen mensen per jaar. Dat betekent bijvoorbeeld dat er in de Verenigde Staten slechts ongeveer 300 nieuwe gevallen per jaar worden gediagnosticeerd.

Chordomen vormen tussen de 1% en 4% van alle primaire bottumoren.

Wat zijn de symptomen van een chordoom?

Naarmate een chordoom groeit, kan het druk uitoefenen op het omliggende ruggenmerg of de hersenen. Deze druk veroorzaakt symptomen . De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor in de wervelkolom.

Veelvoorkomende symptomen van chordoom zijn pijn, zwakte en/of gevoelloosheid in de rug, armen of benen .

Kenmerken van een chordoom aan de schedelbasis:

Als u een chordoom aan de basis van uw schedel heeft, dat wil zeggen onder uw hersenen, kunt u symptomen ervaren zoals:

• Dubbelzien (diplopie)
• Wazig zicht
• Hoofdpijn
• Gevoelloosheid of pijn in het gezicht

Kenmerken van een chordoom in het stuitbeen/heiligbeen:

Als u een chordoom heeft in het onderste deel van uw wervelkolom, vlakbij het heiligbeen, kunt u symptomen ervaren zoals:

• Een bult of knobbel die door de huid heen steekt.
• Moeite met plassen of ontlasting (blaas- of darmfunctiestoornis)
• Pijn in de onderrug of billen

Houd er rekening mee dat deze symptomen soms verward kunnen worden met andere veelvoorkomende medische aandoeningen. Daarom is het belangrijk om medisch advies in te winnen als u aanhoudende, ongebruikelijke symptomen heeft.

Waarom ontstaat chordoom? Wat zijn de oorzaken?

Onderzoekers weten nog steeds niet precies wat chordoma veroorzaakt , maar ze denken dat mutaties in een gen genaamd TBXT erbij betrokken zijn.

Er zijn meldingen van verschillende families met chordoom. Bij onderzoek bleek dat ze een duplicatie van het (TBXT)-gen hadden geërfd. Ook zijn er veranderingen in het (TBXT)-gen vastgesteld bij mensen met chordoom, maar bij wie niemand in de familie de ziekte heeft.

Een chordoom ontstaat uit cellen in een structuur die de "notochord" wordt genoemd. Deze notochord is een tijdelijke structuur die zeer belangrijk is voor de ontwikkeling van het ruggenmerg van een embryo. Normaal gesproken verdwijnt deze notochord rond de achtste week van de zwangerschap. Bij een zeer klein aantal mensen kunnen echter enkele van deze notochordcellen achterblijven in de botten van de wervelkolom of de schedelbasis.

De huidige opvatting is dus dat als er een verandering optreedt in het eerdergenoemde `(TBXT)`-gen, deze resterende `(notochord)`-cellen abnormaal kunnen gaan groeien en een chordoom kunnen vormen.

Mensen met een genetische aandoening genaamd tubereuze sclerose hebben ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van chordomen. Deze aandoening kan epilepsie, ontwikkelingsachterstand en tumoren in verschillende delen van het lichaam veroorzaken. De oorzaak is mutaties in twee genen, genaamd TSC1 en TSC2.

Hoe herken je een chordoom?

Als u symptomen van chordoom heeft, zal een arts eerst vragen stellen over uw symptomen en medische geschiedenis. Vervolgens zal er een lichamelijk onderzoek en een neurologisch onderzoek worden uitgevoerd.

Als de arts een tumor vermoedt, zal hij of zij een beeldvormend onderzoek aanvragen, zoals een röntgenfoto, een CT-scan of een MRI-scan. Deze MRI-scan is vaak nuttig bij het diagnosticeren van een chordoom.

Uw arts zal u vervolgens waarschijnlijk doorverwijzen naar een specialist in botkanker om de diagnose te bevestigen en een tweede mening te krijgen. Deze specialist kan ook aanvullende beeldvormende onderzoeken uitvoeren om de exacte locatie van het chordoom te bepalen, te zien of het zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid en andere tests te verrichten.

De enige manier om een ​​chordoom definitief vast te stellen, is echter door middel van een biopsie . Hierbij wordt een klein stukje van de knobbel afgenomen, meestal met een naaldbiopsie, en onder een microscoop onderzocht. Pas dan kan een specialist met zekerheid vaststellen of het om een ​​chordoom gaat.

Welke behandelingen zijn er voor chordoom?

De belangrijkste en beste behandeling voor chordoom is het volledig verwijderen van de tumor door middel van een operatie . Artsen noemen dit een "en-bloc-resectie". Als de tumor op deze manier volledig wordt verwijderd, heeft de patiënt de beste kans op een lang leven.

Afhankelijk van de locatie van de tumoren kan dit echter zeer moeilijk zijn. Met name chordomen aan de schedelbasis kunnen vaak niet volledig worden verwijderd.

Omdat een chordoom in de wervelkolom het ruggenmerg en de belangrijke zenuwen en bloedvaten eromheen kan beschadigen. Als dit tijdens een operatie beschadigd raakt, kan dit leiden tot blijvende invaliditeit of zelfs de dood. Bovendien is een chordoom aan de schedelbasis moeilijk volledig te verwijderen omdat het zo dicht bij de hersenstam, hersenzenuwen en het ruggenmerg ligt. Neurochirurgen proberen zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen, met een zo veilig mogelijke aanpak.

Chordomen reageren doorgaans niet goed op bestraling of chemotherapie als primaire behandeling. Na een operatie kan uw medisch team echter bestraling aanbevelen om te voorkomen dat de tumor terugkeert.

Onderzoekers onderzoeken momenteel nieuwe behandelingen voor chordoom, zoals doelgerichte therapie en immunotherapie. Er zijn mogelijk zelfs klinische studies waaraan u kunt deelnemen.

Kan chordoom worden voorkomen?

Eerlijk gezegd kun je niets doen om de ontwikkeling van chordomen te voorkomen. Meestal ontstaan ​​ze willekeurig.

Als er echter iemand in uw familie chordoom heeft gehad, of als u lijdt aan tubereuze sclerose, is het belangrijk dat u regelmatig een arts bezoekt voor controles. De arts kan u dan in de gaten houden voor tekenen van chordoom. Hoe eerder dit wordt vastgesteld, hoe groter de kans op een succesvolle behandeling.

Wat zijn de kansen op herstel bij een chordoom? (Prognose)

De prognose, ofwel de vooruitzichten, voor een chordoom hangt af van verschillende factoren:

• De locatie van de tumor en hoeveel ervan operatief verwijderd kan worden: Als de tumor volledig verwijderd kan worden, zijn de kansen op herstel groot. Als alleen andere behandelingen zonder operatie worden toegepast, zijn de kansen klein.
• Of de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid (uitgezaaid): Als de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid, kunnen de overlevingskansen lager zijn.
• Uw leeftijd op het moment van diagnose: Over het algemeen liggen de overlevingskansen iets lager voor mensen ouder dan 60 jaar.
• Of de tumor nu gedifferentieerd is of niet: typen zoals "slecht gedifferentieerd chordoom" hebben een slechtere prognose dan "conventioneel chordoom".

Uw medisch team kan u de meest accurate informatie geven over wat u kunt verwachten op basis van uw aandoening, dus aarzel niet om hen vragen te stellen.

Kan dit fataal zijn?

Ja, chordoom kan dodelijk zijn. Meestal treedt de dood in nadat de tumor is teruggekeerd en weefsel in het ruggenmerg, de hersenen of de hersenstam heeft vernietigd.

Uit een onderzoek onder 357 patiënten met chordoom bleek dat de overlevingskansen als volgt waren:

• Na drie jaar: 80,5%
• Na vijf jaar: 68,4%
• Tien jaar later: 39,2%

Maar onthoud dat dit slechts gemiddelden zijn. Uw medisch team kan u meer gedetailleerde informatie geven over de overlevingskansen op basis van uw specifieke situatie.

Is een chordoom kanker of een normale tumor?

Chordoma is absoluut kwaadaardig (kankerachtig). Geen van de subtypes wordt als niet-kankerachtig beschouwd.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Een chordoom kan zelfs na behandeling terugkeren , soms zelfs jaren later. Daarom is langdurige controle door uw medisch team erg belangrijk.

Als u nieuwe symptomen ontwikkelt of als uw bestaande symptomen verergeren , neem dan contact op met uw arts.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Het is normaal om bang en gestrest te zijn wanneer je te horen krijgt dat je een zeldzame vorm van botkanker hebt. Chordoom is een vorm van kanker die vanwege de locatie moeilijk te behandelen is.

Vertrouw er echter op dat uw medisch team een ​​gedetailleerd behandelplan opstelt dat op u is afgestemd en dat u zal helpen bij de behandeling van uw chordoom en het verbeteren van uw levenskwaliteit .

• Het is belangrijk om symptomen vroegtijdig te herkennen: raadpleeg een arts als u aanhoudende pijn, gevoelloosheid of veranderingen in uw zicht ervaart.
• Raadpleeg een medisch expert: Aangezien chordoom een ​​zeldzame ziekte is, is het erg belangrijk om je te laten behandelen door een ervaren medisch team.
• Regelmatige controles zijn ook na de behandeling noodzakelijk: Omdat er een risico bestaat op terugkeer van de ziekte, dient u de controles bij te wonen zoals voorgeschreven door de artsen.

Ik hoop dat u deze informatie nuttig vindt. Als u vragen heeft, aarzel dan niet om deze aan uw arts te stellen.

` Chordoma, kanker, botkanker, wervelkolom, schedel, heiligbeen, clivus