Een kleine tumor in het hoofd? Laten we craniofaryngioom in eenvoudige bewoordingen eens nader bekijken!

Heb je ooit gehoord van een vreemde tumor die in het hoofd groeit, of liever gezegd in de hersenen, vlakbij een heel klein maar heel belangrijk kliertje: de hypofyse ? Dit heet een craniofaryngioom. Het is eigenlijk vrij zeldzaam, wat betekent dat het niet een ziekte is die iedereen treft. Maar deze kleine tumor kan een enorme impact hebben op je zicht en je endocriene systeem . Laten we het daar vandaag eens wat uitgebreider over hebben, oké?

Wat is een craniofaryngioom?

Simpel gezegd is een craniofaryngioom een ​​zeer zeldzame, niet-kwaadaardige (goedaardige) tumor. Deze ontwikkelt zich in de buurt van de hypofyse. De tumor groeit langzaam. Hij kan echter wel de hersenzenuwen aantasten, met name de zenuwen die verbonden zijn met het gezichtsvermogen. Ook kan hij het endocriene systeem beïnvloeden, dat de hormonen in het lichaam regelt.

De belangrijkste behandelingen hiervoor zijn chirurgie en bestralingstherapie . Soms wordt zelfs chemotherapie gebruikt voor een specifiek type tumor, het papillaire subtype.

Het goede nieuws is dat meer dan 90% van de mensen met deze tumor vijf jaar na de diagnose nog leeft. Deze tumor wordt echter beschouwd als een chronische aandoening . De behandeling geneest namelijk niet altijd de andere aandoeningen die door deze tumor worden veroorzaakt, en bovendien is de kans op terugkeer van dit type tumor groter.

Wie krijgt een craniofaryngioom?

Jaarlijks ontwikkelen ongeveer twee op de miljoen mensen een van de twee typen craniofaryngioom: adamantinoma en papillair . Ze komen het meest voor in twee leeftijdsgroepen:

• Kinderen tussen 5 en 14 jaar oud
• Volwassenen tussen de 50 en 74 jaar oud

Hoewel het adamantinomatische type zich bij mensen van elke leeftijd kan ontwikkelen, wordt het papillaire subtype het vaakst bij volwassenen gezien.

Hoe ernstig is dit craniofaryngioom?

Een craniofaryngioom is een ernstige aandoening die levenslange medische behandeling kan vereisen. Ongeveer de helft van de tumoren die volledig operatief worden verwijderd, komt na verloop van tijd terug. Sommige gezondheidsproblemen die door deze tumoren worden veroorzaakt, kunnen zelfs na de verwijdering van de tumor aanhouden.

Wat is het verschil tussen een craniofaryngioom en een hypofyseadenoom?

Beide factoren kunnen de hormoonwerking beïnvloeden.Een hypofyseadenoom is een type tumor dat zich ontwikkelt in de hypofyse. Een craniofaryngioom daarentegen ontwikkelt zich in de buurt van de hypofyse. Hoewel beide tumortypen goedaardig zijn, is een craniofaryngioom doorgaans agressiever dan een hypofyseadenoom.

Wat zijn de symptomen van een craniofaryngioom?

De symptomen van een craniofaryngioom houden verband met aandoeningen die optreden wanneer iets de hypofyse, de hypothalamus, de oogzenuwen en de hersenen van u of uw kind aantast.

• Bij kinderen: Dit kan de groei en ontwikkeling van kinderen beïnvloeden. Dit is duidelijker bij kinderen dan bij volwassenen met een craniofaryngioom.
• Zowel bij kinderen als volwassenen kan het gezichtsvermogen worden aangetast. Met name het perifere zicht kan verminderd zijn.

Omdat deze symptomen echter kunnen lijken op die van andere ziekten, kan het voor artsen lastig zijn om snel vast te stellen dat deze symptomen door deze tumor worden veroorzaakt.

Aandoeningen veroorzaakt door druk op de hypofyse

De hypofyse van uzelf of uw kind regelt veel hormonale functies in het lichaam. Wanneer een craniofaryngioom op deze klier drukt, kunnen de volgende aandoeningen optreden:

• Groeihormoontekort (GH-tekort): Dit kan bij kinderen leiden tot een groeiachterstand. Bij volwassenen kan een GH-tekort leiden tot broosheid, osteoporose ( botontkalking), verminderde spierkracht, een verhoogd LDL-cholesterolgehalte en hart- en vaatziekten.
• Gonadotropinedeficiëntie: Mensen met deze aandoening kunnen een vertraagde puberteit ervaren. Vrouwen kunnen stoppen met menstrueren, een aandoening die amenorroe wordt genoemd.
• Tekort aan adrenocorticotroop hormoon (ACTH): Dit kan zwakte en vermoeidheid veroorzaken. Het kan ook leiden tot gewichtsverlies, verlies van eetlust, spierzwakte, misselijkheid en braken, en een lage bloeddruk ( hypotensie ).
• Tekort aan schildklierstimulerend hormoon (TSH): Mensen met een laag TSH-gehalte kunnen symptomen ervaren zoals vermoeidheid, onregelmatige menstruatie en vergeetachtigheid.
• Centrale diabetes insipidus (CDI): Deze aandoening wordt gekenmerkt door extreme dorst ( polydipsie ) en frequent urineren ( polyurie).) treedt op. Mensen met CDI kunnen last hebben van aandoeningen zoals uitdroging , een onregelmatige hartslag, koorts, droge huid en slijmvliezen, verwardheid en epileptische aanvallen.

Aandoeningen veroorzaakt door druk op de hypothalamus

De hypothalamus van uzelf of uw kind regelt lichaamsprocessen zoals stemming, honger en dorst, slaapritme en seksuele activiteit. Wanneer een craniofaryngioomtumor op de hypothalamus drukt, kunnen de volgende aandoeningen optreden:

• Hypothalamische obesitas: Dit verwijst naar obesitas die optreedt ondanks caloriebeperking, lichaamsbeweging en een gecontroleerd dieet.
• Syndroom van Froehlich: Mensen met deze aandoening hebben honger, ongeacht hoeveel ze eten, wat kan leiden tot obesitas. Kinderen met het syndroom van Froehlich ontwikkelen zich mogelijk langzamer dan andere kinderen. Sommige kinderen hebben ook een slecht gezichtsvermogen en een verstandelijke beperking.
• Niet-24-uurs slaap-waaksyndroom: Dit is een slaapstoornis waarbij mensen geen normaal slaapritme kunnen aanhouden. Sommige mensen kunnen hierdoor ernstig slaapgebrek ontwikkelen.

Welke invloed heeft deze tumor op uw zicht of dat van uw kind?

Craniofaryngiomen ontwikkelen zich vaak vlakbij de oogzenuwen van uzelf of uw kind. Wanneer deze zenuwen worden samengedrukt, kunnen ze wazig zien of problemen met het perifere zicht veroorzaken.

Wat veroorzaakt een craniofaryngioom?

Onderzoekers weten de precieze oorzaak nog niet, maar ze denken dat deze tumoren ontstaan ​​uit cellen die bijdragen aan de vorming van de hypofyse van uzelf of uw kind. Om de een of andere reden worden deze cellen abnormaal, vermenigvuldigen ze zich en groeien ze.

Hoe stellen artsen de diagnose craniofaryngioom?

Als u wordt onderzocht op dit type tumor, kan uw arts vragen stellen over uw medische geschiedenis en lichamelijke ontwikkeling. Als uw kind wordt onderzocht, kan de arts vragen stellen over zijn lichamelijke ontwikkeling, intellectuele ontwikkeling, gezichtsvermogen en of hij ongewoon veel dorst heeft of vaak moet plassen.

Welke soorten tests worden er uitgevoerd?

Artsen kunnen tests uitvoeren zoals deze:

• Bloedonderzoek: Hiermee worden bepaalde hormoonspiegels gemeten.
• Urineonderzoek: Controleert op nierproblemen.
• CT-scan (computertomografie): Een reeks röntgenfoto's en een computer worden gebruikt om driedimensionale (3D) beelden van zacht weefsel en botten te maken.
• MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming - MRI):Dit is een pijnloze test waarbij een grote magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om zeer duidelijke beelden te produceren van de organen en structuren van het lichaam.
• Biopsie: Artsen voeren een biopsie uit (nemen een weefselmonster) en onderzoeken de cellen, vloeistof, weefsel of gezwellen onder een microscoop.

Kan een craniofaryngioom behandeld worden?

Een craniofaryngioom wordt meestal behandeld met een hersenoperatie . Dit kan gebeuren met behulp van een kleine camera (endoscoop) die via de neus wordt ingebracht, of door een klein gaatje in het hoofd te maken ( craniotomie ). Het doel van de operatie is om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen en tegelijkertijd de schade aan de hypofyse, hypothalamus of oogzenuwen te minimaliseren. Sommige patiënten moeten na de operatie echter hormoonmedicatie gebruiken. Daarnaast kan bestralingstherapie worden aanbevolen als de tumor niet volledig en veilig kan worden verwijderd.

Wat zijn de meest voorkomende bijwerkingen van een operatie?

Een operatie voor een craniofaryngioom is zeer complex . Ten eerste, omdat deze tumoren dicht bij zeer delicate zenuwen en de hypofyse groeien, bestaat er een groot risico op beschadiging ervan. Ten tweede is het verwijderen van een craniofaryngioom net zo moeilijk als het verwijderen van een sticker van een envelop zonder de envelop te beschadigen. Dit komt doordat deze tumoren zo stevig vastzitten aan de hypofyse en de zenuwen die verantwoordelijk zijn voor het zicht. Sommige artsen zijn van mening dat een operatie om deze tumoren te verwijderen net zoveel schade kan aanrichten als de tumor zelf. Het is daarom belangrijk om van tevoren te begrijpen wat het doel van de operatie is en welke bijwerkingen u kunt verwachten.

Kan een craniofaryngioom worden voorkomen?

Helaas zijn deze tumoren niet te voorkomen. Ze ontstaan ​​door veranderingen in cellen die optreden tijdens de ontwikkeling van uw lichaam of dat van uw kind.

Hoe lang kun je leven met een craniofaryngioom?

Veel mensen leven nog jaren na de behandeling. Maar deze tumoren kunnen vaak terugkeren. In totaal komt ongeveer 17% van de tumoren die volledig operatief zijn verwijderd terug. Dit percentage stijgt naar 25% tot 63% voor tumoren die slechts gedeeltelijk zijn verwijderd. De meeste craniofaryngiomen die terugkeren, doen dat binnen drie jaar na de operatie.

Sommige artsen beschouwen craniofaryngioom als een chronische aandoening die langdurige zorg en monitoring vereist. Daar zijn verschillende redenen voor:

• U of uw kind heeft mogelijk een nieuwe operatie nodig om een ​​terugkerende tumor te verwijderen.
• Als de hypofyse of hypothalamus van u of uw kind is aangetast door een tumor of een operatie, kan hormoonvervangende therapie nodig zijn.
• Veel kinderen met hypothalamische obesitas, veroorzaakt door een tumor, lopen een verhoogd risico op andere gezondheidsproblemen. Als uw kind hypothalamische obesitas heeft, heeft u ondersteuning en begeleiding nodig om uw kind te helpen gezonde voedingskeuzes te maken en regelmatig te bewegen.

Wanneer moet ik/mijn kind naar de dokter?

U of uw kind zal waarschijnlijk jarenlang met een craniofaryngioom moeten leven. Deze tumoren kunnen terugkeren en de behandeling zal mogelijk niet alle symptomen volledig verhelpen. Houd rekening met de volgende punten bij het plannen van uw zorg of die van uw kind:

• U dient jaarlijks uw arts te bezoeken om uw eigen gezondheid en die van uw kind te laten controleren.
• Uw arts of die van uw kind zal waarschijnlijk jaarlijkse scans laten maken, meestal MRI-scans , om te controleren of de tumoren terugkeren.
• U of uw kind heeft mogelijk hulp nodig bij het omgaan met aandoeningen zoals hormoontekorten of oogproblemen die niet door een operatie zijn verholpen.

Welke vragen moet ik aan mijn/de arts van mijn kind stellen?

Hoewel een craniofaryngioom een ​​zeldzame, goedaardige tumor is, kan deze wel leiden tot diverse ernstige medische aandoeningen die langdurige zorg vereisen. Als u of uw kind deze tumor heeft, maakt u zich wellicht zorgen over de behandeling van deze chronische aandoening. Hieronder vindt u een aantal vragen die u kunnen helpen bij het gesprek met uw arts of de arts van uw kind:

• Ik heb nog nooit van deze vrucht gehoord. Kunt u uitleggen wat het is?
• Zou deze tumor bij mij/mijn kind andere ernstige medische problemen kunnen veroorzaken?
• Waarom heb ik/mijn kind deze tumor ontwikkeld?
• Welke behandelingsmogelijkheden zijn er?
• Wat is de kans op een succesvolle behandeling?
• Zullen mijn symptomen/de symptomen van mijn kind verdwijnen door de behandeling?
• Wat zijn de bijwerkingen van de behandeling op korte en lange termijn?
• Wat gebeurt er als de tumor terugkomt?

Zelfs na een operatie om een ​​craniofaryngioom te verwijderen, kunnen deze zeldzame, goedaardige tumoren langdurige gevolgen hebben voor u of uw kind. Daarnaast kan het zijn dat u of uw kind voortdurende medische zorg nodig heeft voor aandoeningen die door de tumor worden veroorzaakt. In zekere zin is een craniofaryngioom een ​​chronische ziekte waarmee u of uw kind de rest van uw leven te maken krijgt. Hoewel artsen de ziekte niet volledig kunnen genezen, kunnen ze hun best doen om u en uw kind te helpen omgaan met de uitdagingen van het leven met deze zeldzame tumor.

Tot slot, de belangrijkste boodschap:

Craniofaryngioom is een ernstige en zeldzame aandoening, maar kan met de juiste medische behandeling en langetermijnplanning onder controle worden gehouden.

• Raadpleeg regelmatig een arts: Het is erg belangrijk om contact te houden met uw medisch team en geplande onderzoeken en afspraken na te komen.
• Blijf hoopvol: hoewel dit een zware periode is, sta je er niet alleen voor. Met de steun van artsen, familie en vrienden zul je de kracht vinden om dit te doorstaan.
• Wees goed geïnformeerd: Als u goed geïnformeerd bent over deze aandoening, de behandelingen en mogelijke complicaties, kunt u weloverwogen beslissingen nemen.

Onthoud dat vroege opsporing en een goede behandeling de beste manier zijn om succesvol met deze aandoening te leven. Als u of uw kind een van deze symptomen heeft, aarzel dan niet om een ​​arts te raadplegen.

Craniofaryngioom , hersentumoren, hypofyse, hormonen, zicht, kindergezondheid, goedaardige tumoren