Wat is een glucagonoom? Laten we het hebben over deze zeldzame aandoening!

De alvleesklier is een klein maar zeer belangrijk orgaan in uw lichaam. Het produceert verschillende hormonen die ons lichaam nodig heeft. Soms kan een zeldzame vorm van kanker die zich in de alvleesklier ontwikkelt, problemen veroorzaken. Deze aandoening heet glucagonoom . Misschien heeft u plotseling diabetes ontwikkeld, of bijvoorbeeld een vreemde uitslag op uw huid. Het is erg belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.

Wat is een glucagonoom? Simpel gezegd...

Een glucagonoom is een zeer zeldzame kwaadaardige tumor die zich in de alvleesklier ontwikkelt. Deze tumor produceert te veel van het hormoon glucagon. Misschien vraag je je nu af wat glucagon precies is.

Glucagon is een zeer belangrijk hormoon dat helpt bij het reguleren van de bloedsuikerspiegel . Het wordt aangemaakt door alfacellen, een speciaal type cel in de alvleesklier. Stel je voor dat je een tijdje niet hebt gegeten, intensief hebt gesport of een eiwitrijke maaltijd hebt gegeten, dan kan je bloedsuikerspiegel dalen. Dan komt glucagon in actie, het maakt de in de lever opgeslagen suiker ( glycogeen ) vrij en brengt de bloedsuikerspiegel weer omhoog. Het is als het ware een hormoon dat helpt de suikerbalans in ons lichaam te behouden.

Bij een glucagonoom wordt het hormoon glucagon echter in overmaat geproduceerd. Ons lichaam kan dit dan niet verwerken. De combinatie van symptomen die hierdoor ontstaat, wordt het glucagonoomsyndroom genoemd. Dit kan leiden tot diverse complicaties, zoals huidproblemen en diabetes.

Dit type kanker, glucagonoom genaamd, behoort tot de categorie van neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier, ofwel eilandceltumoren . Meestal ontstaan ​​deze in de staart of het middelste deel van de alvleesklier.

Is dit echt kanker?

Ja, in de meeste gevallen is een glucagonoom kanker . Het trieste is dat, zelfs wanneer de diagnose gesteld wordt, in ongeveer 50% van de gevallen, oftewel ongeveer één op de twee, deze kanker zich al kan hebben uitgezaaid (gemetastaseerd) naar andere delen van het lichaam, met name de lever .

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Glucagonoom is eigenlijk een zeer zeldzame aandoening. Minder dan één op de miljoen nieuwe gevallen wordt jaarlijks gediagnosticeerd. Het treft het vaakst mensen tussen de 50 en 70 jaar .

Wat zijn de symptomen hiervan?

Glucagonomen groeien vaak langzaam . Tenzij uw lichaam dus voldoende glucagon aanmaakt om problemen te veroorzaken, zult u mogelijk geen symptomen ervaren.

Wanneer een glucagonoom echter te veel glucagon produceert en het lichaam dit niet aankan, treedt het eerdergenoemde glucagonoomsyndroom op.Het gebeurt. Dan zul je duidelijke symptomen zien. Als je deze symptomen hebt, is het heel belangrijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen.

Huiduitslag (Necrolytisch migrerend erytheem - NME)

Dit is het belangrijkste en meest voorkomende symptoom van het glucagonoomsyndroom. Ongeveer 90% van de mensen met dit syndroom ontwikkelt deze huidaandoening. Het wordt necrolytisch migrerend erytheem (NME) genoemd.

Stel je voor: je huid, vooral in de schaamstreek, op je billen en onderbenen, begint rode, jeukende en soms pijnlijke plekjes te vertonen. Deze veranderen later in blaren, barsten open en vormen korstjes. Zelfs nadat ze genezen zijn, kan er een bruine vlek achterblijven. Deze kan op de ene plek ontstaan, genezen en dan op een andere plek weer verschijnen. Het is net een uitslag die zich verplaatst.

Andere kenmerken van NME:

• Dit kan komen en gaan, en het kan zich door het lichaam verplaatsen .
• Het kan in het begin erg jeuken en pijnlijk zijn.
• De uitslag wordt rood, vormt blaren en korstjes. Na genezing kan er een bruine vlek achterblijven.
• Dit kan leiden tot aandoeningen zoals tongzweren (glossitis ), mondzweren, gescheurde lippen en cheilitis angularis (ontsteking van de mondhoeken ).
• Ook zwelling van de oogleden ( blefaritis ), haaruitval en nagelproblemen kunnen voorkomen.

Diabetessymptomen

Dit syndroom veroorzaakt een hoge bloedsuikerspiegel ( hyperglykemie ), wat kan leiden tot diabetes. Symptomen van diabetes zijn onder andere:

• Dun zijn zonder enige reden.
• Frequente, overmatige dorst (polydipsie) .
• Frequent urineren ( polyurie ), vooral 's nachts.
• Overmatige honger ( polyfagie ).

Andere symptomen van (glucagonoomsyndroom)

Er zijn nog diverse andere symptomen:

• Chronische diarree .
• Een laag hemoglobinegehalte in het bloed (anemie ). Dit kan vermoeidheid en duizeligheid veroorzaken.
• Bloedstolsels, vooral in de diepe aderen van de benen ( diepe veneuze trombose (DVT) ).

Symptomen die verband houden met het mentale en zenuwstelsel.

Soms kunt u ook symptomen zien die verband houden met het mentale en zenuwstelsel, zoals:

• Depressie
• Dementie
• Agitatie
• Hyperreflexie (versnelde lichaamsreacties)
• Wankelende gang (ataxie )
• Geestelijke stoornissen ( psychose))
• Irrationele angsten en achterdocht ( paranoïde wanen )

Wat veroorzaakt glucagonoom?

Meestal weten artsen de exacte oorzaak van een glucagonoom niet . In ongeveer 10% van de gevallen is deze vorm van kanker echter gerelateerd aan een genetische aandoening genaamd Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1) .

Niet iedereen met MEN type 1 ontwikkelt echter een glucagonoom. Ook dat betreft slechts een zeer klein percentage.

Hoe herken je dit?

Als u de eerder genoemde huidaandoening necrolytisch migrerend erytheem (NME) heeft, kan een arts een glucagonoom vermoeden. Hij of zij kan dan onderzoeken uitvoeren zoals:

• Nuchtere bloedsuikertest: Bij een hoge bloedsuikerspiegel kan een glucagonoom worden vermoed en kan de daarmee samenhangende diabetes worden bevestigd.
• Nuchtere glucagonbloedtest: Bij een glucagonoom zijn de glucagonspiegels abnormaal hoog – meestal hoger dan 500 picogram per milliliter (pg/mL). Normale nuchtere glucagonspiegels liggen onder de 150 pg/mL.
• Aminozuurbloedtest: Een glucagonoom veroorzaakt meestal een laag gehalte aan aminozuren in het bloed ( hypoaminoacidemie ).
• Volledig bloedbeeld (CBC): Hierbij wordt gecontroleerd op bloedarmoede , aangezien bloedarmoede kan voorkomen bij een glucagonoom.

Beeldvormende onderzoeken zoals deze kunnen helpen bevestigen of er een knobbel aanwezig is:

• CT-scan
• MRI-scan
• Endoscopische echografie

Hoe wordt het behandeld?

De behandeling van een glucagonoom hangt grotendeels af van de vraag of de kanker beperkt is tot de alvleesklier (gelokaliseerd) of zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam (uitgezaaid) .

Hoe begin je met het bestrijden van symptomen?

De eerste stap is het beheersen van de symptomen en complicaties die worden veroorzaakt door een teveel aan glucagon. Dit wordt als volgt behandeld:

• Medicijnen om overtollig glucagon te reguleren: Injecties met octreotide en lanreotide helpen de effecten van overtollig glucagon te verminderen en de glucagonproductie te stoppen. Deze medicijnen kunnen zelfs de groei van tumoren vertragen. Ze bieden ook verlichting van symptomen van NME, diabetes, diarree en aandoeningen van het zenuwstelsel.
• Diabetesmanagement: Mogelijk heeft u orale diabetesmedicatie of insuline- injecties nodig om uw bloedsuikerspiegel binnen het juiste bereik te houden.
• Voedingsondersteuning:Totale parenterale voeding (TPN) , aminozuur- en zinksupplementen kunnen worden toegediend om de gevolgen van ondervoeding te verminderen.
• Behandeling van NME-huidaandoeningen: Antibiotica en corticosteroïden kunnen NME verbeteren.
• Anticoagulatietherapie: Bloedverdunners zoals heparine helpen diepe veneuze trombose (DVT) te voorkomen.

Als het beperkt blijft tot de alvleesklier...

Als de kanker zich alleen in de alvleesklier bevindt, is een operatie de belangrijkste behandeling . Als de chirurg de tumor volledig kan verwijderen, is de ziekte vaak genezen . Na de verwijdering van het glucagonoom zouden uw glucagonwaarden weer normaal moeten worden. Uw symptomen zouden ook moeten verdwijnen.

Als het zich naar andere plaatsen heeft verspreid (uitgezaaid)...

Artsen adviseren, indien mogelijk, chirurgische verwijdering van tumoren. Dit kan het verwijderen van tumoren in de alvleesklier, nabijgelegen lymfeklieren en de lever omvatten.

Maar als de chirurg de knobbel niet geheel of gedeeltelijk kan verwijderen, kan uw medisch team een ​​of meer van de volgende behandelingen aanbevelen:

• Chemotherapie: Deze behandeling vernietigt kankercellen en voorkomt dat ze verder groeien.
• Radiofrequente ablatie: Hierbij wordt warmte van radiogolven gebruikt om kankercellen te doden.
• Cryochirurgische ablatie: Hierbij worden extreem koude chemicaliën, zoals vloeibare stikstof, gebruikt om kankercellen te vernietigen.
• Chemo-embolisatie: Bij deze behandeling wordt de bloedtoevoer naar de kanker geblokkeerd.

Wat is de prognose voor herstel van deze aandoening?

De vooruitzichten voor iemand met een glucagonoom hangen af ​​van verschillende factoren:

• Je leeftijd en algehele gezondheid .
• De grootte van de kankertumor .
• Of de kanker zich al dan niet heeft verspreid .

Als de kanker beperkt blijft tot de alvleesklier, is de prognose meestal goed . Een operatie om de tumor te verwijderen is vaak genezend, maar dit geldt slechts voor ongeveer 20% van de patiënten met een glucagonoom.

Omdat glucagonoom zo zeldzaam is, zijn er onvoldoende gegevens om precies te zeggen hoe lang u kunt leven of wat de prognose zal zijn als de kanker zich uitzaait. Uw medisch team kan u meer informatie geven op basis van uw specifieke situatie.

Kan dit voorkomen worden?

Omdat wetenschappers de oorzaak van de meeste gevallen van glucagonoom niet kennen, is er eigenlijk niets wat je kunt doen om het te voorkomen .

Als bij een van uw eerstegraads familieleden (biologische ouders en broers/zussen) de diagnose MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) is gesteld, bespreek dan met uw arts de mogelijkheden van genetisch onderzoek. Als u zelf ook MEN heeft, kan genetisch onderzoek helpen om kanker in een vroeg stadium op te sporen.

De diagnose kanker krijgen is een zeer ingrijpende ervaring. Wanneer het om een ​​zeldzame vorm zoals glucagonoom gaat, is het nog veel zwaarder. Maar onthoud dat uw medisch team er is om uw vragen te beantwoorden en u te ondersteunen. Als u zich mentaal en emotioneel alleen voelt met glucagonoom, vraag dan uw arts naar programma's en diensten die u kunnen helpen.

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Hoewel glucagonoom een ​​zeer zeldzame aandoening is, is het belangrijk om er rekening mee te houden. Raadpleeg zeker een arts als u plotseling symptomen krijgt die lijken op diabetes, samen met een vreemde huiduitslag (NME), zoals eerder vermeld. Als het vroegtijdig wordt herkend, kan het worden behandeld. Hoewel het zeldzaam is, zijn er behandelingen beschikbaar.

Maak je geen zorgen, je bent niet alleen. Je arts en medisch team zullen je door dit traject heen helpen. Blijf sterk en volg hun adviezen op.

Glucagonoom , alvleesklierkanker, glucagon, diabetes, huidsymptomen, hormonen, zeldzame kankersoorten