Wat u moet weten over het hepatopulmonaal syndroom!

Als u of iemand die u kent een leveraandoening heeft, of als u deze aandoening zelf heeft, is het belangrijk om op de hoogte te zijn van deze aandoening die soms ademhalingsproblemen kan veroorzaken. We noemen het hepatopulmonaal syndroom. De naam klinkt misschien wat ingewikkeld, maar laten we het simpel houden. Het is namelijk een probleem dat zich uitstrekt van de lever tot de longen.

Wat is hepatopulmonaal syndroom precies?

Simpel gezegd is het hepatopulmonaal syndroom een ​​zeldzame maar ernstige complicatie van leverziekte die de longen kan aantasten. Het woord "hepato" betekent "met betrekking tot de lever", "pulmonaal" betekent "met betrekking tot de longen". Wist je dat onze lever en longen met elkaar verbonden zijn door bloedvaten?

Stel je nu voor: iemand heeft een leveraandoening, met name cirrose, waarbij de lever stijf en verschrompeld raakt. In dat geval verwijden sommige bloedvaten die met de longen verbonden zijn zich onnodig. Net als een ballon die opblaast. In de geneeskunde noemen we dit 'vasodilatatie '. Wanneer de bloedvaten op deze manier verwijden, verandert het normale bloedstroompatroon in de longen. Soms mengt het bloed zich niet goed met zuurstof in de longen, maar stroomt het er rechtstreeks doorheen. Zulke onregelmatige bloedstromen worden 'shunts' genoemd. De verwijding van de bloedvaten in de longen wordt veroorzaakt door 'vasodilatatie', en het zuurstofgehalte in het bloed daalt door deze 'shunts'. Dit noemen we 'hypoxemie' . Begrijp je het?

Wat zijn de gevolgen van deze aandoening voor u? Heeft u moeite met ademhalen?

Nu denk je misschien: "Oké, wat betekent dit voor mij?" Het belangrijkste gevolg is ademhalingsproblemen (dyspneu) . Dit ontstaat niet plotseling, maar neemt geleidelijk toe. Sommige mensen merken er in het begin weinig van. Maar na verloop van tijd kan deze aandoening zo ernstig worden dat ademhalen zelfs in stilstand moeilijk wordt.

Sommige mensen hebben moeite met ademhalen als ze zitten of staan, maar voelen zich beter als ze gaan liggen. Bij anderen is het juist andersom: zij hebben moeite met ademhalen als ze liggen en voelen zich beter als ze zitten. Omdat deze kortademigheid echter in de loop van de tijd verergert, spreken we van chronisch respiratoir falen. Dit betekent dat niet alles plotseling stopt, maar dat de organen en weefsels van het lichaam geleidelijk aan onvoldoende zuurstof krijgen. Dit noemen we hypoxie .

Dit is een zeer gevaarlijke aandoening. Weet je wat? Zuurstof is essentieel voor ons lichaam. Wanneer het volledig wegvalt, kan het blijvende schade veroorzaken aan vitale organen zoals de hersenen en het hart. Zonder adequate behandeling kan deze aandoening levensbedreigend zijn.

Wie heeft een grotere kans om het hepatopulmonaal syndroom te ontwikkelen?

Onderzoek heeft aangetoond dat ongeveer een kwart, oftewel 25%, van de mensen met chronische leverziekte het hepatopulmonaal syndroom ontwikkelt. Het kan ook voorkomen bij plotseling, ernstig leverfalen, ook wel acuut leverfalen genoemd, maar dit is minder gebruikelijk.

Meestal gebeurt het volgende: levercirrose veroorzaakt een verhoogde druk in de bloedvaten die met de lever verbonden zijn. In de geneeskunde noemen we dit 'portale hypertensie' . Deze aandoening, 'portale hypertensie', zorgt er bij sommige mensen voor dat de bloedvaten in de longen verwijden, wat leidt tot het hepatopulmonale syndroom. In zeer zeldzame gevallen kan 'portale hypertensie' echter ook andere oorzaken hebben, zoals bloedstolsels, en kan dit syndroom ook daardoor ontstaan.

Wat is de werkelijke reden hiervoor?

Wetenschappers weten nog steeds niet precies waarom deze aandoening, portale hypertensie genaamd, bij sommige mensen leidt tot verwijding van de bloedvaten in de longen (vasodilatatie). Er bestaan ​​veel theorieën en meningen hierover. Het is ook niet helemaal duidelijk waarom het niet bij iedereen gebeurt, maar alleen bij sommigen. Het lijkt niet direct verband te houden met de ernst van de leverziekte.

Maar één ding is duidelijk. Vasodilatatie in de longen veroorzaakt een daling van het zuurstofgehalte in het bloed (hypoxemie). Simpel gezegd, er is een onevenwicht tussen de hoeveelheid lucht die de longen binnenkomt en de hoeveelheid bloed die door de longen stroomt. Daarom krijgt het lichaam niet de hoeveelheid zuurstof die het nodig heeft.

Wat zijn de symptomen? Hoe herkennen we dit?

Als het hepatopulmonaal syndroom niet erg ernstig is, merkt u mogelijk geen symptomen. Het eerste symptoom dat veel mensen ervaren is, zoals eerder vermeld, moeite met ademhalen (dyspneu) . Er zijn echter veel redenen waarom ademhalen moeilijk kan zijn. Iemand met een leveraandoening kan op verschillende manieren moeite met ademhalen ervaren. Daarom herkennen patiënten en artsen dit soms niet direct als een symptoom van het hepatopulmonaal syndroom.

Naarmate de aandoening verergert, kunt u ook andere symptomen ervaren, zoals:

• Platypnoe: Dit is een aandoening waarbij u moeite heeft met ademhalen wanneer u zit of staat, maar verlichting ervaart wanneer u gaat liggen.
• Orthopneu: Dit is precies andersom. Het is moeilijk om te ademen als je ligt, maar het gaat beter als je rechtop zit.
• Cyanose: Een blauwachtige verkleuring van de lippen, vingernagels en soms de huid als gevolg van zuurstofgebrek in het lichaam. Dit is een zichtbaar symptoom.
• Verdikte vingers:De toppen van de vingers of tenen lijken gezwollen en bol, zoals de uiteinden van een drumstick. Dit is een ander teken van hypoxemie.

Naast deze symptomen kunt u ook symptomen hebben die kenmerkend zijn voor leveraandoeningen en/of portale hypertensie. Bijvoorbeeld:

• Spinnenangiomen: Kleine, rode, spinachtige bloedvaten die onder de huid verschijnen.
• Spataderen: Vergrote bloedvaten zijn zichtbaar in de maag of slokdarm.
• Een voorgeschiedenis van eerdere gastro-intestinale bloedingen .
• Ascites (zwelling van de buik)

Hoe stellen artsen deze diagnose?

Artsen herkennen dit hepatopulmonale syndroom wanneer drie belangrijke symptomen tegelijkertijd optreden:

1. Portale hypertensie: Dit komt vaak voor bij leveraandoeningen.

2. Intrapulmonale vaatverwijdingen: Dit betekent dat de bloedvaten in de longen verwijd zijn.

3. Verlaagd zuurstofgehalte in het bloed (hypoxemie) .

Meestal hebben artsen bij de ontwikkeling van het hepatopulmonaal syndroom al vastgesteld dat u een leveraandoening (leverziekte) of portale hypertensie heeft. Anders zal uw medisch team eerst verschillende scans en bloedonderzoeken uitvoeren om te zien of er sprake is van leverschade. Vervolgens zullen ze de bloedvaten in uw longen onderzoeken en het zuurstofgehalte in uw bloed meten. Deze tests kunnen duidelijk aantonen dat de bloedvaten in uw longen verwijden (vasodilatatie), wat leidt tot een laag zuurstofgehalte in uw bloed (hypoxemie).

Welke speciale tests worden hiervoor uitgevoerd?

Artsen voeren verschillende tests uit om deze aandoening te bevestigen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:

• Pulsoximetrie: Waarschijnlijk heeft u dit al eens ondergaan. Het is een zeer eenvoudige, pijnloze test. Een klein clipachtig apparaatje wordt op uw vingertop bevestigd. Het apparaatje schijnt licht door uw vinger en meet de hoeveelheid licht die er aan de andere kant uitkomt. Deze meting geeft aan hoeveel zuurstof er in uw bloed zit (zuurstofsaturatie). Dit is een basistest.
• Arteriële bloedgasanalyse (ABG): Als de pulsoximetrie aangeeft dat uw zuurstofgehalte in het bloed laag is, is de volgende test die u zult ondergaan de ABG. Deze test is iets uitgebreider. Er wordt een klein bloedmonster afgenomen uit een slagader in uw pols . Het bloedmonster wordt getest om de hoeveelheid opgeloste zuurstof in uw bloed (PaO2) te bepalen. Dit is een maatstaf voor hoe goed uw longen zuurstof in uw bloed opnemen.
• Contrast-echocardiografie:Dit is de beste radiologische methode om verwijde longaders op te sporen. Een echocardiogram is een echografie. Hierbij worden hoogfrequente geluidsgolven gebruikt om afbeeldingen van uw hart en de aderen in uw longen te maken. Bij een echocardiogram met contrastvloeistof wordt een contrastmiddel, een speciale vloeistof, in een ader geïnjecteerd om de aderen beter zichtbaar te maken. Bij een echocardiogram met contrastvloeistof injecteert een technicus een geagiteerde zoutoplossing in uw ader. Deze oplossing wordt gemaakt door kleine luchtbelletjes aan zout water toe te voegen. Vervolgens wordt gekeken of deze kleine belletjes zich in de loop van de tijd van de rechterkant van uw hart naar de linkerkant verplaatsen (rechts-links shunt). Dit kan uitwijzen of u het hepatopulmonaal syndroom (HSS) heeft of niet.

Hoe wordt dit behandeld?

De enige huidige behandeling voor hepatopulmonaal syndroom is extra zuurstof . Zuurstoftherapie houdt in dat u 100% zuurstof inademt om uw lichaam te ondersteunen. Mogelijk moet u zuurstof toegediend krijgen in een drukkamer in een ziekenhuis, dit wordt hyperbare zuurstoftherapie genoemd. Of u krijgt een apparaat mee naar huis, zoals een zuurstofmasker. Zuurstof kan helpen de symptomen te verminderen, met name kortademigheid, en ervoor zorgen dat de weefsels in uw lichaam goed blijven functioneren door ze van de benodigde zuurstof te voorzien.

Kan het hepatopulmonale syndroom terugkeren? Is het volledig te genezen?

De enige genezende behandeling voor dit hepatopulmonale syndroom is een levertransplantatie . Ja, u hoort het goed. Na een succesvolle levertransplantatie keren de verwijding van de bloedvaten in de longen (vasodilatatie) en het zuurstoftekort in het bloed (hypoxemie) geleidelijk terug. Dat betekent dat het beter gaat. Het duurt ongeveer zes tot twaalf maanden voordat uw longfunctie weer normaal is.

Niet iedereen komt echter in aanmerking voor een levertransplantatie. Daar zijn verschillende redenen voor. Zelfs als ze wel in aanmerking komen, zijn er momenten waarop ze lang moeten wachten op een donorlever. Het herstelproces is dan ook een race tegen de klok.

Is dit dodelijk? Hoe lang is de overlevingskans?

Als u het hepatopulmonaal syndroom (HSS) heeft, lijdt u waarschijnlijk al aan een chronische leverziekte. Leverfalen in het eindstadium is een aandoening die zonder levertransplantatie fataal kan zijn. Het hepatopulmonaal syndroom is slechts één van de bijwerkingen en complicaties die ermee gepaard gaan. Veel mensen overlijden niet aan het hepatopulmonaal syndroom, dat wordt veroorzaakt door zuurstofgebrek (hypoxemie), maar het draagt ​​wel bij aan hun algehele gezondheid en verkort hun levensverwachting.

Hoe lang je kunt leven met het hepatopulmonaal syndroom hangt van veel factoren af. Denk hierbij aan de ernst van je leveraandoening, je algehele gezondheid en of je andere medische aandoeningen hebt. Gemiddeld kan iemand met levercirrose, maar zonder hepatopulmonaal syndroom, ongeveer zeven jaar leven zonder levertransplantatie. Voor iemand met levercirrose én hepatopulmonaal syndroom kan de gemiddelde levensverwachting zonder levertransplantatie echter worden teruggebracht tot ongeveer twee jaar.

Sommige mensen hebben een milde vorm van hepatopulmonaal syndroom, wat minder ernstig is dan leverziekte. Zij kunnen met ondersteunende therapie mogelijk langer leven. Aan de andere kant overleven sommige mensen een levertransplantatie mogelijk niet als hun ziekte ernstig is. De gemiddelde vijfjaarsoverlevingskans voor mensen met hepatopulmonaal syndroom die een succesvolle levertransplantatie ondergaan, is ongeveer 70%. Dit is iets lager dan de algehele overlevingskans na een levertransplantatie (75%).

Leveraandoeningen treffen iedereen op een andere manier. Het hepatopulmonaal syndroom is een zeldzame en potentieel fatale aandoening. Je hebt er misschien nog nooit van gehoord totdat het jou of iemand in je omgeving overkomt.

Veel mensen hebben weinig tot geen symptomen. Maar voor sommigen, vooral voor mensen met een slechte gezondheid, kan dit de druppel zijn die de emmer doet overlopen. Net als leverziekte verergert het hepatopulmonaal syndroom (HPS) in de loop der tijd. Als u al op de wachtlijst voor een levertransplantatie staat, wordt u hoger op de lijst geplaatst wanneer bij u HPS wordt vastgesteld. Dit komt omdat artsen weten dat deze aandoening uw levensverwachting kan verkorten en uw kwaliteit van leven kan verminderen – en ze weten dat een levertransplantatie de aandoening kan genezen. In de tussentijd kan voortgezette zuurstoftherapie verlichting bieden en uw levensduur verlengen.

Tot slot nog een paar belangrijke dingen om te onthouden.

Ik hoop dat u dankzij onze bespreking van het hepatopulmonaal syndroom nu meer duidelijkheid heeft gekregen. Houd de volgende punten in gedachten:

• Dit is een zeldzame, maar potentieel ernstige complicatie van leverziekte .
• Het belangrijkste symptoom is ademhalingsmoeilijkheden (dyspnea) , vooral bij iemand met een leveraandoening.
• Als iemand met een leveraandoening moeite heeft met ademhalen, moet ook aan deze aandoening (hepatopulmonaal syndroom) gedacht worden en moet de arts hierover ingelicht worden.
• Levertransplantatie is momenteel de enige beschikbare behandeling die genezing kan bieden.
• Totdat die behandeling beschikbaar is, kan zuurstoftherapie helpen de symptomen onder controle te houden en het leven te verlengen.
• Als u of iemand die u kent deze symptomen heeft, is het erg belangrijk om direct een arts te raadplegen. Vroegtijdige herkenning maakt het namelijk gemakkelijker om de aandoening onder controle te houden en een vervolgbehandeling te plannen. Raak niet in paniek, maar het is wel verstandig om alert te zijn.

Hepatopulmonaal syndroom, leverziekte, longziekte, ademhalingsmoeilijkheden, zuurstofgebrek, cirrose, levertransplantatie