We weten allemaal dat onze nieren een heel belangrijk orgaan zijn dat zijn werk in stilte doet. Soms kunnen deze nieren echter ook ongemerkt ziek worden. Vandaag gaan we het hebben over een ziekte die nierproblemen veroorzaakt. De naam klinkt misschien wat ingewikkeld, maar is eigenlijk heel eenvoudig. Het gaat om MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Hoewel de naam wat lang is, hoeft u zich geen zorgen te maken, we leggen het graag even simpel uit.
Wat is MGRS in het kort?
Oké, laten we eens kijken wat MGRS is. Simpel gezegd is MGRS een groep aandoeningen die de nieren beschadigen. Deze schade ontstaat doordat sommige plasmacellen , oftewel B-cellen (dit zijn soorten witte bloedcellen), te veel kopieën van zichzelf maken, oftewel klonen . Je kunt het vergelijken met een kopieermachine die meerdere kopieën van hetzelfde vel papier maakt.
De plasmacellen die op deze manier ontstaan, produceren een type antilichaam dat M-proteïne wordt genoemd. Deze M-proteïnen hopen zich op in verschillende organen van ons lichaam, met name de nieren, en beginnen deze te beschadigen.
Het belangrijkste is dat MGRS geen kanker is. Een klein aantal mensen met MGRS kan echter uiteindelijk wel kanker ontwikkelen, zoals multipel myeloom . Het is dus belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.
Bestaan er verschillende soorten MGRS?
Ja, er bestaan meer dan een dozijn soorten MGRS-aandoeningen. Deze worden ingedeeld op basis van welk deel van de nier het M-eiwit aantast. Er zijn drie hoofdcategorieën:
1. Glomerulaire ziekten
De meest voorkomende vorm van MGRS zijn glomerulopathieën . Deze beschadigen de kleine bloedvaten in de nieren. Ze zijn vergelijkbaar met de mazen in een waterfilter. Andere aandoeningen die in deze categorie vallen, zijn onder andere:
- Renale amyloïdose. Dit omvat typen zoals AL-amyloïdose, AH-amyloïdose en AHL-amyloïdose.
- Cryoglobulinemische glomerulonefritis (CG).
- Fibrillaire glomerulopathie (FGN).
- Immunotactoïde glomerulopathie (ITG).
- Glomerulaire ziekten die verband houden met monoklonale eiwitten. Dit omvat aandoeningen die 'lichtketenziekten' en 'zwareketenafzettingsziekten' worden genoemd.
2. Tubulo-interstitiële ziekten
Deze ziekten tasten de buisjes (tubuli) aan die voedingsstoffen en vloeistoffen, gefilterd door de nieren, terugvoeren naar het bloed, en het omliggende weefsel. Enkele voorbeelden zijn:
- Fanconi-syndroom met lichte ketens (LCFS).
- Proximale tubulopathie van de lichte keten (LCPT) zonder kristallen.
- Kristalopslaghistiocytose.
3. Aandoeningen die de bloedvaten in de nier aantasten (intrarenale vasculaire laesies)
Deze aandoeningen tasten de bloedvaten in de nieren aan. Een voorbeeld hiervan is het atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) . Hierbij raken kleine bloedvaten in de nieren verstopt door bloedstolsels.
Hoe vaak komt MGRS voor?
MGRS is eigenlijk een zeer zeldzame aandoening. Naar schatting treft het minder dan 1% van de bevolking. Het komt vooral voor bij mensen boven de 60 jaar .
Wat zijn de symptomen van MGRS?
De symptomen van MGRS kunnen variëren, afhankelijk van het type MGRS dat u heeft. Enkele veelvoorkomende symptomen zijn:
- Ik voel me erg moe (uitputting) .
- Zwelling in de onderbenen, enkels of voeten. Soms kan ook de buik, handen of het gezicht opzwellen.
- Nefrotisch syndroom treedt op. Dit wordt gekenmerkt door eiwituitscheiding in de urine en verhoogde cholesterolwaarden in het bloed.
- Schuimende of zeepachtige urine. Dit kan een teken zijn van eiwitten in de urine (proteïnurie).
- Frequent urineren is de behoefte om vaak te plassen.
- Bloed in de urine (hematurie) of urine die roze kleurt.
- Misselijkheid en braken.
- POEMS-syndroom . Dit is ook een zeldzame aandoening.
- Gevoelloosheid, tintelingen of zwakte in de ledematen (dit zijn tekenen van neuropathie).
- Huidverkleuring (lichte of donkere vlekken).
- Moeite met ademhalen (dyspnea).
Wat veroorzaakt MGRS?
De belangrijkste oorzaak van MGRS is nierschade veroorzaakt door de eerdergenoemde M-proteïnen. M-proteïnen zijn een type antilichaam dat niet goed functioneert en onjuist wordt aangemaakt. Ze worden gevormd uit beschadigde klonen (kopieën) van plasmacellen, een type witte bloedcel, of B-cellen.
Sommige mensen hebben klonen van plasmacellen die M-eiwitten produceren zonder dat dit organen beschadigt. Deze aandoening wordt monoklonale gammopathie van onbekende betekenis (MGUS) genoemd. Bij mensen met MGRS hopen deze M-eiwitten zich echter op in de nieren en beschadigen deze.
Wat is de belangrijkste oorzaak van MGRS?
Deskundigen weten nog steeds niet precies wat MGRS veroorzaakt. Auto-immuunziekten , genetische veranderingen , infecties en omgevingsfactoren worden allemaal als mogelijke oorzaken beschouwd.
Welke complicaties kunnen er optreden als gevolg van MGRS?
Deze plasmacelklonen en MGRS kunnen ernstige complicaties veroorzaken als gevolg van nierschade. Enkele voorbeelden hiervan zijn:
- Chronische nierziekte (CKD) .
- Nierfalen in het eindstadium .
- Nierfalen .
- Ontwikkeling naar andere ziekten. Bij sommige mensen neemt het aantal plasmacelklonen zo sterk toe dat het zich kan ontwikkelen tot een vorm van kanker van de witte bloedcellen, multipel myeloom (MM) . MGRS kan zich ook ontwikkelen tot andere vormen van kanker, zoals de ziekte van Waldenström , chronische lymfatische leukemie (CLL) of B-cellymfoom .
Hoe wordt MGRS gediagnosticeerd?
Een arts kan MGRS bevestigen door middel van een nierbiopsie . Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit uw nier genomen en getest op de aanwezigheid van M-proteïne. Ook kunnen er monsters van uw bloed, urine of beenmerg worden onderzocht.
Is er een behandeling voor MGRS?
Ja, er zijn behandelingen voor MGRS. Artsen behandelen het met medicijnen die vergelijkbaar zijn met chemotherapie voor kanker. Deze medicijnen doden de probleemcellen of voorkomen dat ze zich verder vermenigvuldigen. Andere medicijnen kunnen helpen de zwelling te verminderen. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de nieren goed te laten functioneren en te voorkomen dat ze beschadigd raken.
In sommige gevallen van MGRS kunnen artsen ook een stamceltransplantatie uitvoeren. Hierbij worden uw beschadigde cellen vervangen door gezonde cellen. Als uw nieren ernstig beschadigd zijn, heeft u mogelijk ook dialyse of een niertransplantatie nodig.
Specifieke medicijnen en behandelingen die worden gebruikt voor MGRS
Het type medicatie dat u krijgt, hangt af van het type MGRS dat u heeft. Hier zijn enkele behandelingsopties:
- Monoklonale antilichamen - bijvoorbeeld rituximab, daratumumab.
- Proteasoomremmers - bijvoorbeeld bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
- Immunomodulerende geneesmiddelen - bijvoorbeeld thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
- Alkylerende middelen - bijvoorbeeld cyclofosfamide, bendamustine, melfalan.
- Corticosteroïden - bijvoorbeeld prednison, dexamethason.
- Autologe stamceltransplantatie.
Wat zijn de bijwerkingen van de behandeling?
Behandelingen zoals chemotherapie kunnen veel onaangename bijwerkingen veroorzaken, soms zelfs orgaanschade. Daarom kiezen artsen behandelingen zeer zorgvuldig uit om er het maximale voordeel uit te halen en het risico op ernstige bijwerkingen te minimaliseren. Enkele van de bijwerkingen die u kunt ervaren zijn:
- Anemie ( bloedarmoede).
- Bloeding.
- Constipatie.
- Diarree.
- Moe.
- Verhoogd risico op virus-, bacteriële en schimmelinfecties.
- Het eten is smakeloos.
- Misselijkheid en braken.
Kan MGRS worden voorkomen?
Omdat we niet precies weten wat MGRS veroorzaakt, is er momenteel geen specifieke manier om het te voorkomen.
Wat kunt u verwachten als u MGRS heeft?
Hoewel MGRS een behandelbare aandoening is, verdwijnt het meestal niet volledig. Het kan na de behandeling terugkeren. Als uw nieren ernstig beschadigd zijn, heeft u mogelijk een niertransplantatie nodig.
Ongeveer 18% van de mensen met MGRS ontwikkelt later een vorm van kanker die multipel myeloom wordt genoemd. Daarom zal uw arts u regelmatig controleren met bloed- en urinemonsters, omdat deze aandoening in een vroeg stadium kan worden opgespoord.
Hoe lang kun je leven met MGRS?
Hoe lang je met MGRS kunt leven, hangt af van het type MGRS, de ernst ervan en hoe je op de behandeling reageert. Mensen met minder nierschade hebben een betere prognose dan mensen met ernstigere schade. Zo leefden mensen met amyloïdose in combinatie met MGRS in één onderzoek gemiddeld ongeveer 10 jaar na de diagnose. Mensen zonder amyloïdose leefden echter veel langer. Bovendien hebben mensen die goed op de behandeling reageren de beste resultaten.
Hoe zorg ik voor mezelf?
Volg de aanbevelingen van uw arts op voor de zorg voor uw nieren thuis. Dit kan bijvoorbeeld inhouden dat u alcoholgebruik beperkt en risicofactoren voor nierziekten, zoals hoge bloeddruk en diabetes, onder controle houdt. Hoewel deze maatregelen MGRS niet direct genezen, kunnen ze wel het risico op verdere nierschade verminderen. Uw arts kan u ook helpen bij het omgaan met de bijwerkingen van de behandeling.
Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Heeft u symptomen van een nierprobleem, zoals zwelling, schuimende of roze urine, frequent urineren of juist heel weinig urineproductie, raadpleeg dan een arts.
Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?
Het kan nuttig zijn om uw arts de volgende vragen te stellen:
- Welke behandelingen zijn er beschikbaar voor het type MGRS dat ik heb?
- Wat kan ik doen om nierschade te voorkomen?
- Op welke nieuwe of verergerende symptomen moet ik letten?
Tot slot, het allerbelangrijkste (kernboodschap):
MGRS is een ernstige aandoening die de nieren kan beschadigen op een manier die levensbedreigend kan zijn. Maar onthoud: niet iedereen met MGRS ontwikkelt kanker. Uw arts zal u regelmatig controleren en stappen ondernemen om eventuele nieuwe problemen zo snel mogelijk op te sporen en te behandelen. Dankzij nieuwe behandelingen is het nu mogelijk om uw levenskwaliteit te verbeteren en het risico op ernstige ziekten te verlagen. Wees dus niet bang, volg het advies van uw arts op en ga deze aandoening aan.
👩🏽⚕️ Aanvullende vragen (FAQ)
💬 Is MGRS (Monoklonale Gammopathie van Renaal Belang) een vorm van nierkanker?
Nee! Dit is geen nierkanker en ook geen multipel myeloom! Bij deze andere ziekte produceren de witte bloedcellen (plasmacellen) in ons bloed een nutteloos, abnormaal eiwit (monoklonaal/M-eiwit). Dit eiwit komt rechtstreeks in de 'filters' van de nieren (glomeruli) terecht, waardoor nierfalen ontstaat, een gevaarlijke aandoening.
💬 Wat zijn de eerste symptomen als dit zich voordoet?
Bij deze ziekte zijn de eerste symptomen ongewoon schuimende urine, omdat er grote hoeveelheden eiwit (proteïnurie) in de urine worden uitgescheiden. Tegelijkertijd houdt het lichaam vocht vast en zwellen de benen en de huid onder de ogen sterk op (oedeem). Door nierfalen treden vermoeidheid en een plotselinge stijging van de bloeddruk op.
💬 Verlies ik hierna beide nieren? Bestaat er geen medicijn?
Als we niet snel behandeld worden, zullen beide nieren onvermijdelijk uitvallen (dialyse). De artsen gebruiken hiervoor geen gewone niermedicatie, maar dezelfde krachtige medicijnen die bij kanker worden ingezet (chemotherapie/gerichte therapieën) om de bloedcellen te vernietigen die de abnormale eiwitten produceren.
MGRS , Monoklonale Gammopathie van Renale Significantie, Nierziekte, M-proteïnen, Plasmacellen, Nierbiopsie, Nefrotisch Syndroom, Multipel Myeloom
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe