Heb je er wel eens over nagedacht hoe verbazingwekkend en complex onze hersenen zijn? Dit kleine orgaan bestuurt al onze gedachten, bewegingen en herinneringen. De hersenen hebben daarom een continue, ononderbroken bloedtoevoer nodig die zuurstof en voedingsstoffen levert. Maar stel je voor wat er gebeurt als de belangrijkste bloedvaten die bloed naar de hersenen voeren, verstopt raken? Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame, maar zeer belangrijke ziekte om rekening mee te houden: de ziekte van Moyamoya.
Wat is Moyamoya in eenvoudige bewoordingen?
Een beroerte is een aandoening die de bloedvaten in onze hersenen aantast. Medisch gezien is het een cerebrovasculaire aandoening. Er zijn twee belangrijke bloedvaten in onze nek die bloed naar de hersenen transporteren, de zogenaamde halsslagaders. Bij een beroerte vernauwen een of soms beide van deze belangrijke slagaders geleidelijk en raken ze geblokkeerd. Het kan ook een andere belangrijke slagader in de hersenen aantasten, de hersenslagaders. Dit zijn de belangrijkste bloedvaten die de voorste delen van onze hersenen van bloed voorzien.
Stel je voor dat de hoofdleiding die water naar je huis brengt verstopt is. Wat gebeurt er dan? Er is geen water. Dus probeert het water via de kleine leidingtjes in huis te krijgen. Met onze hersenen is het net zo. Wanneer een belangrijk bloedvat verstopt raakt, maken de hersenen veel nieuwe, kleine, dunne bloedvaten aan om het tekort te compenseren. Deze zijn als zijwegen. Maar het probleem is dat deze nieuwe bloedvaten erg zwak en dun zijn. Daardoor kunnen ze niet zo goed van bloed worden voorzien als een hoofdader. Deze zwakke bloedvaten kunnen soms scheuren. In zulke gevallen kan de ziekte van Moyamoya ook een bloeding in de hersenen veroorzaken (hersenbloeding). Ook ernstige aandoeningen zoals een beroerte kunnen ontstaan doordat de hersenen niet genoeg bloed krijgen.
Waarom wordt dit "Moyamoya" genoemd?
"Moyamoya" is een Japans woord. Het betekent "als een rookpluim". Toen de Japanse artsen die deze ziekte als eersten ontdekten een angiogram van de bloedvaten in de hersenen uitvoerden, zagen ze dat het netwerk van nieuw gevormde kleine bloedvaten in de war zat als een rookpluim. Daarom kreeg deze ziekte de naam "Moyamoya".
Wat zijn de symptomen van de moyamoya-ziekte?
De belangrijkste symptomen van deze ziekte worden veroorzaakt door een verminderde bloedtoevoer naar de hersenen. Soms wordt de ziekte pas vastgesteld na een beroerte of meerdere voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA's). Deze kleine beroertes worden soms "mini-beroertes" genoemd. Dit betekent dat de symptomen van een beroerte gedurende een bepaalde tijd komen en gaan.
Laten we eens kijken naar enkele veelvoorkomende symptomen die bij deze ziekte kunnen voorkomen.
| Symptoom | Een eenvoudige uitleg |
|---|---|
| Beroerte of mini-beroertes (TIA's) | Symptomen zoals gevoelloosheid aan één kant van het lichaam, moeite met spreken en een hangende gezichtshelft komen vaak voor. Deze symptomen verdwijnen bij een TIA meestal na korte tijd. |
| Hersenbloeding | Een hersenbloeding treedt op wanneer een zwak, klein bloedvat scheurt. Dit kan een hevige hoofdpijn veroorzaken. |
| Hoofdpijn | Regelmatige, soms hevige hoofdpijn. |
| aanvallen | Het optreden van condities die lijken op een aanval. |
| Ongecontroleerde bewegingen | Lichaamsdelen, zoals ledematen, bewegen ongecontroleerd. |
| Ontwikkelingsachterstanden | Als deze ziekte met name jonge kinderen treft, kunnen zij een achterstand oplopen in hun ontwikkeling en leervermogen. |
| Sensorische problemen | Problemen met zien, horen, ruiken, voelen of proeven. |
Wat veroorzaakt de ziekte Moyamoya?
Eerlijk gezegd is de precieze oorzaak van deze ziekte nog niet ontdekt.Onderzoekers geloven echter dat er een genetische link is. Dat wil zeggen dat het van generatie op generatie kan worden doorgegeven. Omdat deze ziekte vooral veel voorkomt bij Japanners, is gebleken dat er een verband is in hun genen. Nu is vastgesteld dat veranderingen in een gen genaamd `RNF213` hieraan kunnen bijdragen.
Soms kan dit Moyamoya-fenomeen samengaan met andere medische aandoeningen. Dan spreken we van het Moyamoya-syndroom. Bijvoorbeeld:
- Downsyndroom
- Ziekte van Graves
- Neurofibromatose type 1
- Sikkelcelziekte
- Atherosclerose
Mensen met bepaalde aandoeningen lopen risico op het ontwikkelen van een aandoening genaamd Moyamoya.
Wie loopt de grootste kans om deze ziekte te krijgen?
Moyamoya is een zeer zeldzame ziekte . Het wordt zelden gemeld in landen als Sri Lanka. Maar het is belangrijk om van deze ziekte op de hoogte te zijn.
- Deze ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, maar komt het meest voor bij kinderen tussen de 5 en 10 jaar en volwassenen tussen de 30 en 50 jaar .
- Hoewel de precieze oorzaak onbekend is, hebben vrouwen ongeveer twee keer zoveel kans om deze ziekte te ontwikkelen als mannen.
- Deze ziekte komt veel voor bij mensen in Japan en andere Oost-Aziatische landen.
Hoe stel je een accurate diagnose voor deze ziekte?
Als u de eerder besproken symptomen heeft, zal uw arts u eerst onderzoeken en u vragen stellen over uw symptomen. Als er vervolgens een vermoeden bestaat van moyamoya-ziekte, zal de arts enkele speciale tests aanbevelen om dit te bevestigen.
| Test | Wat doe je hiermee? |
|---|---|
| Cerebrale arteriografie | Dit is de beste test om deze ziekte vast te stellen. Bij deze test wordt een klein buisje (katheter) in een slagader in de arm of het been ingebracht, waarna via dit buisje een speciale kleurstof in de bloedvaten wordt geïnjecteerd. Vervolgens worden röntgenfoto's gemaakt om te zien hoe dun de bloedvaten zijn en hoe goed het bloed doorstroomt. |
| MRA-scan (magnetische resonantieangiografie) | Dit is een pijnloze test waarbij een magnetisch veld en radiogolven worden gebruikt om gedetailleerde afbeeldingen te maken van de bloedvaten in de hersenen. |
| MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming) | Een techniek die vergelijkbaar is met MRA wordt gebruikt om de conditie van het hersenweefsel te onderzoeken. Dit kan helpen bepalen of er sprake is van hersenschade als gevolg van een verminderde bloedtoevoer. |
Is er een behandeling voor moyamoya-ziekte?
Ja, er zijn behandelingen om deze ziekte onder controle te houden. De behandeling heeft twee hoofddoelen. Het eerste is het beheersen van de symptomen. Het tweede is het verbeteren van de bloedtoevoer naar de hersenen en het verminderen van het risico op ernstige aandoeningen zoals een beroerte.
1. Behandeling met medicatie
De arts kan verschillende medicijnen voorschrijven, afhankelijk van de toestand van de patiënt.
- Aspirine: Dit medicijn helpt bloedstolsels te voorkomen en de bloedstroom door de kleine bloedvaten te bevorderen.
- Anti-epileptica: Als de ziekte epileptische aanvallen veroorzaakt, worden deze medicijnen gegeven om ze onder controle te houden.
- Anticoagulantia: Hoewel deze helpen bloedstolsels te voorkomen, raden artsen ze vanwege het risico op bloedingen alleen in zeer specifieke gevallen aan.
- Calciumkanaalblokkers: Deze kunnen symptomen zoals hoofdpijn verminderen. Ze kunnen echter ook de bloeddruk verlagen, wat het risico op een beroerte kan verhogen. Daarom moeten ze met voorzichtigheid worden gebruikt.
Het belangrijkste is dat medicijnen de vernauwing van de bloedvaten niet kunnen stoppen , waardoor de ziekte geleidelijk kan verergeren.
2. Chirurgische behandeling (bypassoperatie)
Als de ziekte niet onder controle te krijgen is met medicijnen en geleidelijk verergert, kan de arts een operatie aanbevelen. Dit wordt een bypassoperatie genoemd.
Simpel gezegd houdt dit in dat er een nieuwe route voor de bloedtoevoer naar de hersenen wordt gecreëerd, waarbij een geblokkeerd bloedvat wordt omzeild. Dit houdt in dat een gezonde slagader die normaal gesproken de hoofdhuid van bloed voorziet, wordt verbonden met een bloedvat in de hersenen. Het is alsof je een nieuw viaduct aanlegt om een drukke weg te omzeilen. Deze operatie kan de hoeveelheid bloed die de hersenen bereikt vergroten, waardoor het risico op een beroerte aanzienlijk wordt verlaagd.
Uw arts zal u in detail uitleggen welke chirurgische ingreep het meest geschikt is voor u, en wat de voor- en nadelen ervan zijn.
Wanneer moet u medische noodhulp inschakelen? Symptomen van een beroerte (FAST-protocol)
Het is van groot belang voor iemand met de ziekte van Moyamoya om de symptomen van een beroerte te kennen . Hoe eerder de behandeling begint, hoe minder schade aan de hersenen kan worden voorkomen. Het acroniem FAST kan helpen om de symptomen van een beroerte te onthouden.
| Symptomen van een beroerte (FAST) - Handel onmiddellijk! | |
|---|---|
| F - Gezicht | Voelt één kant van je gezicht gevoelloos aan? Trekt één kant van je gezicht samen als je lacht? |
| A - Armen | Kun je beide armen omhoog houden? Zakt één arm naar beneden? |
| S - Spraak | Wordt het gesprek verwarrend? Stotter je? Vind je het moeilijk om een simpele zin te zeggen? |
| T - Tijd | Heeft u een van deze symptomen? Aarzel dan niet. Ga direct naar de spoedeisende hulp van een ziekenhuis of bel een ambulance. Elke seconde telt! |
Naast de bovengenoemde symptomen kunnen ook plotselinge verwardheid, gevoelloosheid aan één kant van het lichaam, zichtproblemen, moeite met lopen of hevige, ondraaglijke hoofdpijn wijzen op een beroerte.
Als deze ziekte vroegtijdig wordt vastgesteld en correct wordt behandeld, kunnen de meeste mensen een normaal leven leiden. Zonder behandeling kan de ziekte echter ernstig worden en zelfs dodelijk zijn. Daarom is het erg belangrijk om de symptomen te herkennen en de instructies van de arts nauwgezet op te volgen.
Belangrijkste boodschap
- Moyamoya-ziekte is een zeldzame aandoening waarbij de belangrijkste slagader die de hersenen van bloed voorziet, geleidelijk vernauwt en uiteindelijk verstopt raakt.
- Dit kan leiden tot een verminderde bloedtoevoer naar de hersenen, met ernstige gevolgen zoals een beroerte of hersenbloeding.
- De belangrijkste symptomen zijn onder andere beroerteachtige verschijnselen, hoofdpijn en epileptische aanvallen.
- De ziekte kan succesvol onder controle worden gehouden door vroege opsporing en behandeling met medicatie of een operatie.
- Als u of iemand die u kent symptomen van een beroerte (FAST) ervaart, moet u onmiddellijk naar de spoedeisende hulp van een ziekenhuis gaan. Tijdverlies kan de hersenschade verergeren.
- Als u hierover twijfels of vragen hebt, kunt u dit het beste aan uw arts vragen.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe