Hier vindt u de antwoorden op uw vragen over deze zeldzame tumor, paraganglioom genaamd!

Heb je soms plotseling het gevoel dat je hevig zweet, je hart sneller klopt of je hoofdpijn hebt? Of heb je het gevoel dat je bloeddruk plotseling zonder reden stijgt? Hoewel je misschien denkt dat dit willekeurige verschijnselen zijn, kan er soms een andere oorzaak achter zitten. Paraganglioom is zo'n zeldzame, maar belangrijke aandoening om in de gaten te houden.

Wat is een paraganglioom dan precies?

Eenvoudig gezegd zijn paragangliomen zeldzame tumoren die in het lichaam ontstaan. Ze ontwikkelen zich vaak in de buurt van de halsslagader, een belangrijk bloedvat in de nek, langs de zenuwen in het hoofd en de nek, of elders in het lichaam. Deze tumoren bestaan ​​uit een speciaal type cel, chromaffinecellen genaamd. Deze cellen produceren hormonen, catecholaminen genaamd, en geven deze af aan de bloedbaan.

Wist je dat de bijnieren, die zich boven onze nieren bevinden, verschillende soorten hormonen produceren? Deze catecholaminen zijn hormonen die een aantal zeer belangrijke functies in ons lichaam regelen. Weet jij welke dat zijn?

• Je hartslag.
• Bloeddruk.
• Bloedsuikerspiegel (bloedglucose).
• Hoe ons lichaam reageert op stress.

De belangrijkste soorten catecholaminen zijn:

• Dopamine.
• Epinefrine (dit noemen we ook wel adrenaline).
• Norepinefrine (ook wel noradrenaline genoemd).

Hoewel paragangliomen zich niet in de bijnieren ontwikkelen, ontstaan ​​deze tumoren wel uit weefsel dat zich in de bijnieren bevindt. Daarom kunnen, naast deze paragangliomen, ook catecholaminehormonen in het bloed ophopen. Dat is het moment waarop verschillende symptomen zich manifesteren.

Wat is het verschil tussen een paraganglioom en een feochromocytoom?

Deze twee namen kunnen wat verwarrend zijn, nietwaar? Paraganglioom en feochromocytoom zijn beide zeldzame tumoren die ontstaan ​​uit de eerdergenoemde chromaffinecellen. Het belangrijkste verschil tussen de twee is de plaats waar ze zich in het lichaam vormen.

Feochromocytomen ontwikkelen zich in het middelste deel van de bijnier, de bijniermedulla. Paragangliomen ontwikkelen zich buiten de bijnier. Ze worden vaak gevonden langs slagaders of zenuwen in de nek. Daarom worden paragangliomen soms ook wel 'extra-adrenale feochromocytomen' genoemd.

Is een paraganglioom een ​​vorm van kanker?

Dit is een probleem waar veel mensen mee te maken hebben. Deze tumoren, paragangliomen genaamd , kunnen kwaadaardig (kankerachtig) of goedaardig (niet-kankerachtig) zijn.Grofweg is ongeveer 20% van de paragangliomen kwaadaardig.

De uitdaging hierbij is echter dat het voor artsen soms moeilijk is om met zekerheid vast te stellen of een tumor kwaadaardig is of niet. Zelfs als de tumor operatief wordt verwijderd en het weefsel onder een microscoop wordt onderzocht, is het soms niet mogelijk om dit met zekerheid te zeggen. Daarom wordt een paraganglioom doorgaans als kwaadaardig beschouwd in de volgende gevallen:

• Als de tumor zich heeft verspreid naar omliggende weefsels (dit wordt 'regionale verspreiding van paraganglioom' genoemd).
• Als het zich heeft verspreid naar verre organen, zoals je longen of botten (dit wordt 'uitzaaiing' genoemd).
• Als het terugkomt nadat het aanvankelijk behandeld en genezen was (dit wordt 'terugkeer' genoemd).

Als het kanker is, hoe verspreidt het zich dan?

Als dit paraganglioom een ​​vorm van kanker is, bestaat er geen standaard stadiëringssysteem. In plaats daarvan wordt het als volgt beschreven:

• Gelokaliseerd paraganglioom: De tumor bevindt zich op slechts één plek.
• Regionaal paraganglioom: De kanker heeft zich verspreid naar lymfeklieren of ander weefsel in de buurt van de oorspronkelijke tumor.
• Metastatisch paraganglioom: De kanker heeft zich verspreid naar andere delen van uw lichaam, zoals uw lever, longen, botten of lymfeklieren op afstand. Tussen de 35% en 50% van de kwaadaardige paragangliomen kan zich op deze manier verspreiden (uitzaaien).
• Terugkerend paraganglioom: De kanker is teruggekeerd nadat deze behandeld en genezen was. Dit kan op dezelfde plek zijn als voorheen, of in een ander deel van het lichaam.

Hoe snel groeien deze noten?

Paragangliomen groeien doorgaans erg langzaam. Dit kan echter per persoon verschillen. Bij sommige mensen kan de groei iets sneller verlopen.

Wie wordt het meest getroffen door deze situatie?

Deze aandoening, paraganglioom genaamd , kan op elke leeftijd ontstaan. Het komt echter het meest voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar. Daarnaast wordt in ongeveer 10% van de gevallen melding gemaakt van de aandoening bij kinderen.

Hoe vaak komt een paraganglioom voor?

Dit is eigenlijk een zeer zeldzame tumor. Statistisch gezien wordt geschat dat slechts ongeveer twee op de miljoen mensen een paraganglioom ontwikkelen. Je kunt je dus voorstellen hoe zeldzaam dit is.

Wat zijn de symptomen van een paraganglioom?

De symptomen van paragangliomen worden veroorzaakt doordat de tumor te veel van het eerdergenoemde adrenaline of noradrenaline in de bloedbaan afgeeft. Sommige paragangliomen produceren dit extra hormoon echter niet en veroorzaken daarom geen symptomen (deze worden asymptomatisch genoemd).

Meest voorkomende symptomenIs:

• Plotselinge verhoging van de bloeddruk (hypertensie).
• Hoofdpijn.
• Overmatig zweten zonder duidelijke oorzaak.
• Een snelle, onregelmatige hartslag die zo luid is dat het hart hoorbaar klopt.
• Het gevoel alsof je lichaam trilt.

Naast deze symptomen zijn er ook nog minder vaak voorkomende :

• Je ziet er veel bleker uit dan normaal.
• Misselijkheid en/of braken.
• Diarree.
• Constipatie.
• Hoge bloedsuikerspiegel (hyperglykemie).
• Een plotselinge daling van de bloeddruk die duizeligheid veroorzaakt bij het opstaan ​​(dit wordt orthostatische hypotensie genoemd).
• Dun zijn zonder enige reden.

Sommige mensen ervaren deze symptomen slechts af en toe, of in periodes van hevige pijn. Stel je voor: soms is er niets aan de hand, dan verschijnen deze symptomen plotseling en verdwijnen ze na een tijdje weer. Daarom wordt het soms pas laat herkend.

Wat veroorzaakt een paraganglioom?

Meestal is er geen specifieke oorzaak voor paragangliomen. Dat wil zeggen dat ze willekeurig ontstaan. Ongeveer 25% tot 35% van de mensen ontwikkelt echter paragangliomen als gevolg van een genetische aandoening die in families voorkomt (erfelijke aandoening). Enkele van deze aandoeningen zijn:

• Syndroom van meervoudige endocriene neoplasie type 2, type A en B (MEN2A en MEN2B)).
• De ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose type 1 (NF1).
• Erfelijk paraganglioomsyndroom.
• Carney-Stratakis-dyade (waarbij een paraganglioom gepaard kan gaan met een gastro-intestinale stromale tumor (GIST)).
• De triade van Carney (die paraganglioom, GIST en een type longtumor genaamd pulmonaal chondroom kan omvatten).

Hoe wordt een paraganglioom gediagnosticeerd?

Paragangliomen kunnen lastig te diagnosticeren zijn, omdat het een zeldzame tumor is die soms geen symptomen veroorzaakt. Soms ontdekken artsen paragangliomen tijdens onderzoeken die om een ​​andere reden worden uitgevoerd.

Een arts kan een paraganglioom vermoeden na overweging van de volgende factoren:

• Uw volledige medische geschiedenis, met name of iemand in uw familie ooit feochromocytoom of paraganglioom heeft gehad.
• Een volledig lichamelijk en medisch onderzoek.
• De aard van sommige symptomen. Bijvoorbeeld, als u een hoge bloeddruk heeft die niet onder controle te krijgen is met de gebruikelijke behandelingen.

Welke tests worden hiervoor uitgevoerd?

Uw arts kan de volgende tests en procedures gebruiken om vast te stellen of u een paraganglioom heeft:

• Lichamelijk onderzoek: Uw arts zal u onderzoeken en uw algemene gezondheid controleren, zoals uw bloeddruk. Hij of zij zal ook vragen stellen over uw medische geschiedenis en die van uw familie, met name over eventuele hormoongerelateerde problemen.
• 24-uurs urineonderzoek: Hierbij wordt gedurende 24 uur een urinemonster verzameld en de hoeveelheid bijnierhormonen, catecholaminen genaamd, gemeten. Er wordt ook gekeken naar stoffen die ontstaan ​​wanneer deze hormonen worden afgebroken. Als deze catecholaminen in uw urine in hogere dan normale concentraties aanwezig zijn, kan dit een teken zijn van een paraganglioom.
• Bloedcatecholaminetests: Deze tests meten de hoeveelheid catecholaminen in uw bloed. Zoals eerder vermeld, wordt er ook gezocht naar stoffen die ontstaan ​​bij de afbraak van deze hormonen. Als deze stoffen in hogere dan normale hoeveelheden in het bloed aanwezig zijn, kan dit ook een teken zijn van een paraganglioom.
• PET-scan (positronemissietomografie): Bij een PET-scan wordt een veilige radioactieve stof (radiotracer) in uw lichaam geïnjecteerd, waarna met een apparaat genaamd een PET-scanner afbeeldingen van uw organen en weefsels worden gemaakt. Deze scan identificeert zeer actieve cellen en tumoren die de stof absorberen. Dit kan helpen bepalen of er sprake is van een gezondheidsprobleem. Deze scan is met name geschikt om de locatie van een paraganglioom nauwkeurig vast te stellen.
• CT-scan (computertomografie): Een CT-scan is een procedure waarbij vanuit verschillende hoeken röntgenfoto's worden gemaakt om gedetailleerde beelden van de binnenkant van uw lichaam te creëren. Uw arts kan een CT-scan aanbevelen om de locatie van een tumor (meestal in de nek) nauwkeuriger te bepalen.
• MRI-scan (magnetische resonantiebeeldvorming): Een MRI-scan maakt gebruik van een magneet, radiogolven en een computer om een ​​reeks gedetailleerde afbeeldingen van de binnenkant van uw lichaam te maken. Uw arts kan een MRI-scan aanbevelen om de locatie van de tumor beter in beeld te krijgen.

Nadat uw arts de diagnose paraganglioom heeft gesteld, kan hij of zij aanvullende onderzoeken uitvoeren om te zien of de tumor zich naar andere delen van uw lichaam heeft verspreid.

Is genetisch onderzoek noodzakelijk?

Als bij u paraganglioom wordt vastgesteld, zal uw arts u waarschijnlijk aanraden om genetisch onderzoek te laten doen om te achterhalen of u een erfelijk syndroom heeft en een verhoogd risico loopt op het ontwikkelen van andere kankersoorten die daarmee samenhangen.

Uw arts kan in de volgende gevallen genetisch onderzoek aanbevelen:

• Heeft u of iemand in uw familie symptomen die verband houden met erfelijk feochromocytoom of paraganglioomsyndroom?
• Als u tekenen vertoont van een hoger dan normaal catecholaminegehalte in uw bloed of tekenen van een kwaadaardig paraganglioom.
• Als u vóór uw 40e levensjaar een paraganglioom heeft ontwikkeld.

Als uw genetisch adviseur genveranderingen in uw testresultaten vindt, zal hij of zij waarschijnlijk aanraden dat andere leden van uw familie (zelfs degenen die asymptomatisch zijn maar wel risico lopen) zich ook laten testen.

Hoe wordt een paraganglioom behandeld?

De behandeling van een paraganglioom is afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:

• De grootte van de tumor.
• Of de tumor nu kwaadaardig (kankerachtig) of goedaardig (goedaardig) is.
• Of u nu symptomen heeft als gevolg van verhoogde catecholaminespiegels.
• Zit de tumor slechts op één plek, of is deze uitgezaaid (gemetastaseerd) naar andere delen van het lichaam?
• Of de tumor nu voor het eerst werd ontdekt, of dat deze eerder was genezen en vervolgens terugkeerde.

Als u een paraganglioom heeft dat symptomen veroorzaakt door een overmaat aan hormonen, zal uw arts medicijnen voorschrijven om die symptomen onder controle te houden. Deze medicijnen kunnen onder andere bestaan ​​uit:

• Medicijnen die uw bloeddruk reguleren, bijvoorbeeld alfablokkers .
• Medicijnen om je hartslag op een normaal niveau te houden, bijvoorbeeld bètablokkers .
• Medicijnen die de effecten blokkeren van hormonen die in overmaat door uw bijnier(en) worden aangemaakt.

De behandelingsmogelijkheden voor paraganglioom zijn:

• Chirurgische verwijdering van de tumor.
• Radiotherapie.
• Chemotherapie.
• Ablatietherapie.
• Gerichte therapie.

Samen met uw medisch team bepaalt u het behandelplan dat het beste bij u en uw aandoening past.

Chirurgische verwijdering van de tumor

De belangrijkste behandeling voor een paraganglioom is een operatie. Tijdens de operatie om de tumor te verwijderen, controleert de chirurg het omliggende weefsel en de lymfeklieren om te zien of de tumor zich heeft verspreid. Als dat het geval is, verwijdert de chirurg, indien mogelijk, het aangetaste weefsel.

De meeste paragangliomen kunnen worden verwijderd met minimaal invasieve technieken, zoals laparoscopische chirurgie . Hierbij worden enkele kleine incisies in de huid gemaakt en wordt de tumor met speciale instrumenten verwijderd. Grotere tumoren vereisen echter mogelijk een traditionele open operatie.

Na de operatie controleert uw arts de catecholaminewaarden in uw bloed of urine. Als de catecholaminewaarden weer normaal zijn, is dit een teken dat alle paraganglioomcellen zijn verwijderd.

Radiotherapie

Radiotherapie is een kankerbehandeling waarbij hoogenergetische stralingsbundels worden gebruikt om kankercellen te doden of hun groei te stoppen. Dit gebeurt met minimale schade aan het omliggende gezonde weefsel.

Er zijn twee soorten bestralingstherapie:

• Externe bestralingstherapie: Hierbij wordt een apparaat buiten uw lichaam gebruikt om straling te richten op het gebied waar de kanker zich bevindt.
• Inwendige bestralingstherapie: Hierbij wordt een radioactieve stof in naalden, zaadjes, draden of katheters geplaatst, die vervolgens door een arts rechtstreeks in of vlakbij de tumor worden ingebracht.

Het type bestralingstherapie dat uw arts aanbeveelt, hangt af van of uw kanker gelokaliseerd, regionaal, uitgezaaid is of is teruggekeerd. Artsen gebruiken meestal externe bestralingstherapie en/of 131I-MIBG-therapie om kwaadaardige paragangliomen te behandelen. 131I-MIBG-therapie is een methode waarbij een radioactieve stof wordt toegediend aan bepaalde soorten kankercellen. Deze stof wordt vervolgens in het lichaam geïnjecteerd en de straling die daarbij vrijkomt, doodt de cellen.

Chemotherapie

De standaardbehandeling voor gemetastaseerd paraganglioom is chemotherapie. Hierbij worden medicijnen gebruikt om kankercellen te doden, hun deling te stoppen of hun groei te remmen. Chemotherapie wordt meestal intraveneus toegediend. Hoewel dit over het algemeen een effectieve behandeling is, kan het bijwerkingen veroorzaken.

Ablatietherapie

Ablatietherapie is een minimaal invasieve behandelingsoptie waarbij zeer hoge of zeer lage temperaturen worden gebruikt om tumoren te vernietigen. Ablatietherapieën die helpen bij het doden van kankercellen en abnormale cellen zijn onder andere:

• Radiofrequente ablatie: Hierbij worden radiogolven gebruikt om kankercellen en abnormale cellen te verhitten en te vernietigen. De radiogolven worden door elektroden (kleine, elektrisch geleidende apparaatjes) gestuurd.
• Cryoablatie: Bij deze behandeling wordt vloeibare stikstof of vloeibare koolstofdioxide gebruikt om kankercellen en abnormale cellen te bevriezen en te vernietigen.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een behandelingsoptie waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om alleen specifieke kankercellen aan te vallen, zonder gezonde cellen te beschadigen. Artsen gebruiken gerichte therapie om uitgezaaide en terugkerende paragangliomen te behandelen.

Onderzoekers onderzoeken momenteel een tyrosinekinaseremmer genaamd sunitinib.Er wordt onderzoek gedaan naar een bepaald type medicijn om te bepalen hoe effectief het is bij de behandeling van uitgezaaide paragangliomen. Tyrosinekinaseremmertherapie is een vorm van doelgerichte therapie die de tumorgroei stopt.

Kan de ontwikkeling van een paraganglioom worden voorkomen?

Paragangliomen zijn helaas niet te voorkomen. Als u echter bepaalde erfelijke syndromen en genen heeft die u een verhoogd risico geven op het ontwikkelen van paragangliomen, kan genetische counseling u helpen om u te laten testen op paragangliomen en deze mogelijk in een vroeg stadium te ontdekken.

Neem contact op met uw arts als uw eerstegraads familieleden (broers, zussen en ouders) een paraganglioom of feochromocytoom hebben gehad, en/of als u een van deze genetische aandoeningen heeft:

• Syndroom van meervoudige endocriene neoplasie type 2.
• De ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose type 1.
• Erfelijk paraganglioomsyndroom.
• Carney-Stratakis-dyade.
• Carney-triade.

Wat is de prognose in deze situatie?

De prognose voor paragangliomen, dat wil zeggen de kans op herstel en overleving, varieert afhankelijk van verschillende factoren. Een daarvan is:

• Waar de tumor zich in uw lichaam bevindt en hoe groot deze is.
• Of het nu om kanker gaat of dat het zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.
• Werd de tumor operatief verwijderd, en zo ja, hoeveel van de tumor werd er tijdens de operatie verwijderd?

Mensen met een klein paraganglioom dat zich niet naar andere delen van het lichaam heeft verspreid (niet is uitgezaaid) hebben een vijfjaarsoverlevingskans van ongeveer 95%. Mensen met een paraganglioom dat na de eerste behandeling is teruggekeerd of zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid (uitgezaaid) hebben echter een vijfjaarsoverlevingskans van tussen de 34% en 60% .

Daarnaast zijn er enkele ernstige paragangliomen die, zelfs als ze zich niet ver hebben verspreid, niet volledig operatief verwijderd kunnen worden omdat ze te diep in het omliggende weefsel zijn doorgedrongen. In dergelijke gevallen kan de overmatige afscheiding van adrenaline en noradrenaline gevaarlijk zijn en moeilijk te behandelen.

Het allerbelangrijkste is dat paragangliomen, of ze nu kwaadaardig zijn of niet, indien onbehandeld ernstige, zelfs levensbedreigende complicaties kunnen veroorzaken als gevolg van de overmatige hoeveelheden adrenaline en noradrenaline die ze afscheiden.

Enkele van deze complicaties zijn:

• Hartspierziekte (cardiomyopathie).
• Ontsteking van uw hartspier (myocarditis).
• Ongecontroleerde bloeding in de hersenen (cerebrale hemorragie).
• Vochtophoping in uw longen (longoedeem).
• Hartaanval (myocardinfarct).
• Hartinfarct.
• Coma.
• Dood.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als bij u een paraganglioom is vastgesteld en u verdachte symptomen ervaart, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts.

Als u symptomen van een paraganglioom ervaart, zoals hoge bloeddruk en hoofdpijn, neem dan contact op met uw arts. Omdat een paraganglioom zeldzaam is, is het toch belangrijk om een ​​hoge bloeddruk te behandelen, zelfs als de kans klein is dat u het heeft.

Als u erachter komt dat een van uw eerstegraads familieleden (broers, zussen, ouders) een genetisch syndroom heeft, zoals het multiple endocriene neoplasie type 2-syndroom of de ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL), vraag dan uw arts naar genetisch onderzoek, aangezien dit uw risico op het ontwikkelen van een paraganglioom kan verhogen.

Welke vragen moet je aan je arts stellen?

Als bij u paraganglioom is vastgesteld, kan het nuttig zijn om uw arts de volgende vragen te stellen:

• Waarom heb ik een paraganglioom ontwikkeld?
• Kunnen mijn kinderen en/of familieleden een paraganglioom ontwikkelen?
• Welke behandelingsopties heb ik?
• Wat zijn de bijwerkingen van de verschillende behandelingen?
• Hoe kan ik mijn symptomen beheersen?

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Paraganglioom is een zeldzame aandoening, maar het is belangrijk om er kennis van te hebben. Als u aanhoudende symptomen heeft die moeilijk te verklaren zijn, met name plotselinge hoge bloeddruk, zweten of een snelle hartslag, is het verstandig om medisch advies in te winnen in plaats van ze af te doen als iets dat nu eenmaal kan gebeuren.

Hoewel de oorzaak van een paraganglioom vaak onbekend is, kunnen er wel genetische factoren een rol spelen. Als iemand in uw familie een paraganglioom of feochromocytoom heeft gehad, kan genetisch onderzoek u helpen uw risico te bepalen en te achterhalen of u mogelijk andere gezondheidsproblemen heeft. Heeft u hierover vragen, aarzel dan niet om met uw arts te praten. Hij of zij staat klaar om u te helpen.

Paraganglioom , feochromocytoom, chromaffinecellen, catecholaminen, hormonen, tumoren, kanker, symptomen, hoge bloeddruk, genetische ziekten