Heeft iemand in uw omgeving deze veranderingen? Laten we meer te weten komen over de ziekte van Pick.

We zijn vaak verrast als we onverwachte veranderingen zien in het gedrag en de spraak van sommige van onze dierbaren, nietwaar? Vandaag gaan we het hebben over een medische aandoening die mogelijk aan de basis ligt van dergelijke veranderingen. Hoewel dit een enigszins complex onderwerp is, zullen we proberen het eenvoudig uit te leggen.

Wat is de ziekte van Pick? Waarin verschilt deze van de ziekte van Niemann-Pick?

Simpel gezegd is de ziekte van Pick een aandoening die de hersenen aantast en geleidelijk hersencellen afsterft. Het is een vorm van dementie die frontotemporale dementie (FTD) wordt genoemd. Het komt het meest voor bij mensen onder de 65 jaar. Vroeger werd frontotemporale dementie ook wel de ziekte van Pick genoemd. Tegenwoordig gebruiken artsen deze naam alleen nog als aan bepaalde criteria wordt voldaan.

Nu denk je misschien: "Oh... is de ziekte van Pick hetzelfde als de ziekte van Niemann-Pick?" Nee, het zijn twee totaal verschillende ziekten. Hoewel het woord "Pick" in de naam toevallig hetzelfde is, hebben de twee ziekten niets met elkaar te maken.

• Ziekte van Pick: Deze ziekte is vernoemd naar Arnold Pick, een Tsjechische neuroloog en psychiater die de ziekte in 1892 als eerste beschreef. Het is een vorm van frontotemporale dementie (FTD), wat betekent dat het alleen de hersenen aantast.
• De ziekte van Niemann-Pick: Deze ziekte, genoemd naar twee Duitse artsen, Albert Niemann en Ludwig Pick, wordt gekenmerkt door de ophoping van lipiden in het lichaam en een stoornis in de regulatie ervan. Wanneer lipiden zich ophopen, kunnen ze veel organen aantasten, waaronder de hersenen, lever, milt, beenmerg en longen.

Begrijp je het verschil? Het ene is iets dat beperkt is tot de hersenen, en het andere is iets dat verschillende delen van het lichaam beïnvloedt.

Wie krijgt deze ziekte? Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Pick wordt meestal op jongere leeftijd vastgesteld dan andere aandoeningen zoals dementie. De diagnose wordt het vaakst gesteld bij mensen van 50 tot 60 jaar. Soms kan de ziekte echter ook voorkomen bij mensen van 20 of 80 jaar.

Er zijn aanwijzingen dat de ziekte erfelijk kan zijn. Onderzoekers hebben minstens drie genmutaties geïdentificeerd die ermee verband houden. In de meeste gevallen is de ziekte echter sporadisch. Dit betekent dat iemand de ziekte kan ontwikkelen zonder dat er een familiegeschiedenis van is.

Het is moeilijk om precies te zeggen hoe vaak deze ziekte voorkomt. Deskundigen schatten dat er tussen de 15 en 22 gevallen per 100.000 mensen zijn. Er bestaan ​​echter twijfels over de nauwkeurigheid van deze statistieken, omdat de ziekte tijdens het leven erg moeilijk te diagnosticeren is, en soms zelfs na overlijden een uitdaging vormt. Het werkelijke aantal patiënten zou dus hoger kunnen liggen.

Welke gevolgen heeft de ziekte van Pick voor het lichaam?

De ziekte van Pick is een neurodegeneratieve ziekte, een vorm van dementie die frontotemporale dementie (FTD) wordt genoemd. Simpel gezegd, de zenuwcellen (neuronen) in de hersenen stoppen geleidelijk met functioneren. De aangetaste delen van de hersenen beginnen te krimpen (atrofiëren). Vervolgens verlies je de functies die deze delen voorheen aanstuurden. Hoewel de ziekte van Pick enkele overeenkomsten vertoont met de ziekte van Alzheimer, begint ze meestal op jongere leeftijd en zijn er een aantal belangrijke verschillen.

Omdat de ziekte van Pick slechts bepaalde delen van de hersenen aantast, zijn de belangrijkste symptomen veranderingen in gedrag of taalvaardigheid . Vaak zijn mensen met de ziekte van Pick niet in staat te herkennen dat ze een probleem of aandoening hebben. Dit komt doordat hun hersenen de informatie over hun aandoening niet kunnen verwerken. Dit wordt "gebrek aan inzicht" genoemd.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Pick?

De ziekte van Pick komt in twee hoofdvormen voor: de gedragsvariant van frontotemporale dementie (bvFTD) en primaire progressieve afasie (PPA), die de taalgerelateerde delen van de hersenen aantast.

Gedragsvariant frontotemporale dementie (bvFTD)

De symptomen van deze bvFTD-aandoening kunnen worden onderverdeeld in zes hoofdcategorieën:

• Verlies van remmingen: "Remming" is het deel van de hersenen dat ons vertelt "doe dit niet". Wanneer deze delen beschadigd zijn, kunnen we onszelf er niet van weerhouden om ongepaste dingen te zeggen of te doen.
• Gebrek aan een filter voor wat er gezegd wordt: zeggen wat je denkt, soms op een manier die anderen kwetst, onbeleefd is of ongepast. Bijvoorbeeld, plotseling iemand beledigen tijdens een familiebijeenkomst.
• Gebrek aan respect voor anderen: Ze respecteren mogelijk de privacy van anderen niet, raken hen ongevraagd aan, proberen zich seksueel ongepast te gedragen en kunnen plotseling boos of opgewonden raken.
• Roekeloos handelen en gedrag: Dit kan onder meer inhouden dat men onverantwoord geld uitgeeft, en mogelijk zelfs winkeldiefstal pleegt.

• Apathie: Dit lijkt misschien op depressie, maar het is toch iets anders.
• Verlies van interesse in wat dan ook: Verlies van interesse in dingen die je vroeger leuk vond (hobby's, tijd doorbrengen met vrienden).
• Sociaal isolement: het vermijden van contact met vrienden en familie.
• Verminderde zelfverzorging: verlies van interesse in baden, aankleden en er verzorgd uitzien.

• Verlies van empathie:Dit wordt ook wel "emotionele afvlakking" genoemd. Het wordt moeilijk om de gevoelens van anderen te begrijpen. Ze tonen niet meer dezelfde steun in het verdriet of de vreugde van anderen als voorheen.

• Dwangmatig gedrag: Mensen met deze stoornis vertonen gedragspatronen die duidelijk verschillen van die van anderen.
• Herhalende bewegingen: Het herhaaldelijk maken van kleine bewegingen, zoals in de handen klappen, met de voeten stampen en heen en weer lopen.
• Complexe of rituele gedragingen: steeds dezelfde films kijken, dezelfde boeken lezen, dezelfde soorten voorwerpen verzamelen. Dit omvat ook hamsteren.
• Herhaling: Het steeds opnieuw herhalen van dezelfde klanken, woorden en zinnen.

• Veranderingen in het dieet of mondgerelateerd gedrag: Mensen met deze ziekte kunnen last hebben van 'hyperoraliteit', een ongewone interesse in alles wat met de mond te maken heeft.
• Veranderingen in eetgewoonten: Mensen hebben de neiging om te veel te eten van hun favoriete gerechten, met name snacks, snoep en alcohol. Dit kan leiden tot gewichtstoename.
• Dwangmatig oraal gedrag: dwangmatig roken, eetbuien, enz. Ook oraal onderzoek. Hoewel dit normaal is voor jonge kinderen die de wereld ontdekken, is het ongebruikelijk voor volwassenen.
• Pica: Dit is het dwangmatig eten van oneetbare, niet-voedzame dingen (munten, aarde, steentjes).

• Verlies van executieve functies, maar andere vaardigheden intact: "Executieve functies" verwijst naar het vermogen om de dag te plannen, problemen op te lossen en dingen gedaan te krijgen. Hoewel deze vaardigheden bij mensen met deze ziekte verminderd zijn, worden andere vaardigheden, zoals geheugen en visuele verwerking, in de beginfase minder aangetast. Dit is een belangrijk kenmerk dat frontotemporale dementie onderscheidt van de ziekte van Alzheimer.

Primaire progressieve afasie (PPA)

PPA kan ook worden veroorzaakt door de ziekte van Pick. Dit leidt tot een geleidelijk verlies van taalvaardigheden, zoals het vermogen om te spreken en te begrijpen wat anderen zeggen. Hoewel er drie belangrijke subtypes van PPA zijn, kunnen twee belangrijke typen in verband worden gebracht met de ziekte van Pick:

• Niet-vloeiende variant van PPA (nfvPPA): Bij dit type is het moeilijk om woorden te koppelen en de juiste grammatica te gebruiken. Hoewel losse woorden en eenvoudige zinnen wel te begrijpen zijn, zijn complexere zinnen lastig te begrijpen.
• Semantische variant PPA (svPPA):Dit type heeft moeite met het kiezen van het juiste woord of het begrijpen van de betekenis van woorden. Sommige dingen die gezegd worden, zijn misschien niet logisch en het is moeilijk om te begrijpen wat anderen zeggen. Er kunnen problemen zijn met lezen en schrijven, maar ze kunnen wel op dezelfde manier herhalen wat anderen zeggen.

Stel je voor, je vader verandert plotseling in iemand die hij altijd al was: hij scheldt iedereen uit, geeft roekeloos geld uit of neuriet de hele dag hetzelfde liedje. Of, als je met hem praat, raakt hij in de war en heeft hij het gevoel dat hij je niet begrijpt. Dit zijn voorbeelden van de dingen waar we het over hebben gehad.

Wat veroorzaakt deze aandoening? Is het besmettelijk?

De ziekte van Pick is een vorm van frontotemporale dementie (FTD) met een zeer specifieke oorzaak. Onze hersenen en zenuwcellen bevatten een speciaal eiwit genaamd tau . Deze eiwitten moeten een specifieke vorm hebben, anders functioneren ze niet goed.

Wanneer tau-eiwitten niet goed functioneren, in elkaar verstrengelen en zich ophopen in neuronen, raken die cellen beschadigd en worden ze vernietigd. De beschadigde neuronen worden "Pick-cellen" genoemd. Ze worden gezwollen en krijgen een ballonvorm. De klonten tau-eiwitten die in de cellen verstrengeld zijn, worden "Pick-lichaampjes" genoemd. Deze zijn zichtbaar onder een microscoop. Belangrijk is dat deze Pick-cellen en Pick-lichaampjes bij geen enkele andere ziekte voorkomen.

Waarom deze tau-eiwitten niet goed functioneren, is nog steeds een mysterie. Hoewel onderzoekers sommige genetische mutaties hiermee in verband hebben gebracht, is de ziekte in de meeste gevallen niet erfelijk.

Deze ziekte is niet besmettelijk. Ze wordt niet van persoon tot persoon overgedragen. Hoewel er een mogelijkheid bestaat dat ze van generatie op generatie wordt doorgegeven, gebeurt dit in de meeste gevallen niet.

Hoe wordt de ziekte van Pick vastgesteld? Welke onderzoeken worden er gedaan?

Artsen kunnen frontotemporale dementie (FTD) diagnosticeren door middel van lichamelijk en neurologisch onderzoek, diagnostische tests en beeldvormende onderzoeken. De resultaten hiervan kunnen bepalen of het om gedragsmatige FTD gaat of om een ​​subtype van PPA.

De enige manier om met zekerheid vast te stellen of frontotemporale dementie (FTD) wordt veroorzaakt door de ziekte van Pick, is door te zoeken naar Pick-lichaampjes en Pick-cellen in het hersenweefsel. Dit kan alleen worden vastgesteld door een monster van het hersenweefsel onder een microscoop te onderzoeken. Dit betekent dat de ziekte van Pick pas definitief kan worden gediagnosticeerd na iemands overlijden, tijdens een autopsie.

Tests zoals deze kunnen worden uitgevoerd om FTD te diagnosticeren:

• Bloedonderzoek: Hierbij wordt gezocht naar chemische markers, zogenaamde "biomarkers", die kunnen helpen bij de diagnose van bepaalde ziekten.
• Onderzoek van het hersenvocht:Dit gebeurt door vocht uit de wervelkolom af te nemen (lumbaalpunctie).
• CT-scan (computertomografie - CT-scan)
• EEG (elektro-encefalogram)
• Genetische testen
• MRI-scan (Magnetische resonantiebeeldvorming - MRI)
• PET-scan (Positronemissietomografie - PET-scan)

Is er een behandeling voor de ziekte van Pick? Kan het genezen worden?

Helaas bestaat er geen genezing, behandeling of preventie voor de ziekte van Pick. Artsen kunnen medicijnen voorschrijven om symptomen zoals depressie, apathie en agressief gedrag te verlichten. Omdat deze behandelingen echter per persoon verschillen, is uw arts de beste persoon om hierover te praten.

Kan het risico op het ontwikkelen van deze ziekte worden verlaagd?

De ziekte van Pick ontstaat op onvoorspelbare en onbekende wijze. Daarom is er momenteel geen manier om de ziekte te voorkomen of het risico op het ontwikkelen ervan te verkleinen.

Wat voor toekomst kan iemand met deze ziekte verwachten?

Bij alle vormen van FTD, inclusief de ziekte van Pick, gaat de hersenfunctie geleidelijk achteruit. Daardoor verliezen de aangetaste delen van de hersenen hun vermogen om te functioneren. Bij de ziekte van Pick treft dit meestal de delen van de hersenen die het gedrag controleren of de delen die de spraak en het vermogen om te begrijpen wat anderen zeggen coördineren.

U kunt ook het inzicht in uw aandoening verliezen. Dat wil zeggen, u kunt het vermogen verliezen om de symptomen en de gevolgen van deze ziekte voor uw gezondheid te begrijpen.

Mensen met frontotemporale dementie (FTD) verliezen geleidelijk het vermogen om zelfstandig te leven. Naarmate de ziekte vordert, hebben ze mogelijk 24-uurszorg nodig van naasten of getrainde professionals. Dit kan zelfs langdurige zorg vereisen.

Mensen met FTD kunnen moeite hebben met slikken (dysfagie) , waardoor eten, drinken en spreken lastig kan zijn. Dit verhoogt het risico op aandoeningen zoals longontsteking of ademhalingsfalen.

Alle vormen van FTD, inclusief de ziekte van Pick, zijn chronische aandoeningen. De ziekte is ernstig en tast geleidelijk grote delen van de hersenen aan. Complicaties kunnen ernstig en zelfs fataal zijn. Omdat de levensverwachting per persoon verschilt, is het moeilijk om precies te zeggen hoe de ziekte u zal beïnvloeden en hoe lang deze zal duren. Uw arts (of de arts die uw naaste behandelt) kan u hier meer over vertellen.

Hoe kun je je wil uitoefenen als je geen beslissingen voor jezelf kunt nemen?

Als bij u in een vroeg stadium frontotemporale dementie (FTD) wordt vastgesteld, is het belangrijk om zo snel mogelijk met uw arts, familie of naasten en mensen die u vertrouwt en die belangrijke beslissingen voor u kunnen nemen, te praten. Dit gesprek kan moeilijk zijn, maar door er vroeg over te praten, weten uw naasten wat uw wensen zijn als u zelf niet meer in staat bent om over uw zaken te praten of beslissingen te nemen.

Naast dat gesprek is het ook belangrijk om uw wensen en beslissingen schriftelijk vast te leggen. Als u niet meer voor uzelf kunt zorgen, of als u geen beslissingen meer kunt nemen over uw zorg of welzijn, overweeg dan om juridische documenten op te stellen. U kunt een advocaat inschakelen om deze documenten op te stellen, maar u kunt sommige ook zelf opstellen (afhankelijk van de wetgeving in uw regio kan de goedkeuring van een notaris of andere ambtenaar vereist zijn).

Wat doe je als iemand in je omgeving deze symptomen vertoont?

Mensen met FTD hebben vaak weinig inzicht in hun symptomen of aandoening. Omdat ze niet inzien dat ze een probleem hebben, geloven ze niet dat ze medische hulp nodig hebben. Dit gebrek aan begrip kan frustrerend en beangstigend zijn voor de persoon met de symptomen en voor diens naasten.

Als iemand in je omgeving symptomen van FTD of een soortgelijke aandoening vertoont, kun je op de volgende manieren proberen te helpen:

• Vraag hoe je kunt helpen: Hoewel mensen met FTD symptomen vertonen, beseffen ze zich misschien niet dat dit tekenen zijn van een ernstig hersenprobleem. Door naar hen te luisteren en je steun aan te bieden, kunnen ze zich verbonden voelen met mensen die ze vertrouwen en krijgen ze misschien zelfs de aanmoediging die ze nodig hebben om een ​​arts te raadplegen.
• Moedig hen aan om hulp te zoeken: Hoewel frontotemporale dementie (FTD) een aandoening is waarvoor geen genezing of behandeling bestaat, zijn er manieren om sommige symptomen te behandelen en te beheersen. Deze inspanningen kunnen de levenskwaliteit van iemand met de aandoening aanzienlijk verbeteren. Een bezoek aan een arts kan iemand met FTD helpen bij het verkrijgen van een diagnose. Gespecialiseerde zorg kan verlichting bieden van sommige van de onaangename symptomen voor mensen met de aandoening en hun families.
• Blijf kalm en vat dingen niet persoonlijk op: Mensen met FTD hebben vaak geen controle over wat ze zeggen of doen. Het kan lijken alsof ze opzettelijk anderen willen irriteren, in verlegenheid brengen of kwetsen, maar het is in werkelijkheid een medisch probleem.
• Wees niet bang om hulp te vragen: De zorg voor iemand met FTD kan erg moeilijk zijn, vooral omdat de aandoening in de loop der tijd verergert. Aarzel niet om hulp of informatie te vragen. Veel publieke en private instanties bieden ondersteuningssystemen en -diensten aan, zoals dagopvang voor volwassenen, respijtzorg en gespecialiseerde thuisverpleging.
• Langdurige zorg is wellicht de beste optie: voor velen voelt de zorg voor een dierbare met FTD als een fulltime baan. Niet iedereen kan zoveel tijd en energie steken in de zorg voor een naaste. Daarom is het belangrijk om te overwegen of uw naaste zorg nodig heeft in een verpleeghuis met gespecialiseerde verpleging. Hoewel dit een moeilijke beslissing kan zijn, is dergelijke zorg wellicht de beste manier om ervoor te zorgen dat uw naaste veilig en comfortabel is en wordt verzorgd door gekwalificeerde en getrainde zorgverleners.

Tot slot, de belangrijkste boodschap.

De ziekte van Pick is een aandoening die frontotemporale dementie (FTD) wordt genoemd. Dit is een vorm van dementie die de hersenen geleidelijk beschadigt op jongere leeftijd dan andere leeftijdsgebonden hersenaandoeningen. FTD tast ook de delen van de hersenen aan die iemand helpen het gepastheids- en ongepastheidsgedrag te begrijpen. Dit kan leiden tot frustratie, misverstanden en andere ernstige verstoringen in het leven van alle betrokkenen. Hoewel sommige symptomen behandeld kunnen worden, is er geen genezing die de ziekte zelf kan terugdraaien en hebben mensen met deze aandoening vaak 24-uurszorg nodig.

Als u of iemand in uw omgeving deze symptomen ervaart, is het raadzaam om medisch advies in te winnen. Onthoud dat u niet alleen bent en dat er plekken zijn waar u hulp kunt krijgen.

Ziekte van Pick, frontotemporale dementie, dementie, hersenaandoening, neurodegeneratief, tau-eiwit, gedragsveranderingen