Zijn uw plasmacellen ook uit balans? Is deze vorm van plasmacelleukemie gevaarlijk?

Heb je wel eens gehoord van een ziekte genaamd 'plasmacelleukemie'? De naam klinkt misschien een beetje eng. Maar het is eigenlijk een ernstige, zeldzame vorm van kanker die een bepaald type cel in ons lichaam aantast, namelijk plasmacellen. Maak je geen zorgen, we leggen alles op een eenvoudige manier uit, zodat je het kunt begrijpen.

Wat is plasmacelleukemie?

Oké, laten we eerst eens kijken wat plasmacelleukemie precies is. Simpel gezegd is het een iets agressievere, sneller groeiende vorm van een andere vorm van kanker, namelijk multipel myeloom.

We hebben allemaal een speciaal type cel in ons lichaam, namelijk plasmacellen . Deze cellen produceren antilichamen, die essentieel zijn voor de bestrijding van ziekten, zoals infecties. Plasmacellen zijn als het ware de bewakers van ons eigen lichaam.

Maar soms beginnen deze plasmacellen zich helaas abnormaal te gedragen, net als kankercellen . Dan beginnen de problemen. Meestal, in het geval van 'multipel myeloom', worden deze abnormale, slechte plasmacellen voornamelijk afgezet in ons beenmerg . Beenmerg is het zachte, sponsachtige deel in onze botten.

Bij plasmacelleukemie gebeurt er echter iets anders. Hier breken die abnormale, kankercellen uit het beenmerg, komen in ons bloed terecht, oftewel in de bloedbaan, en beginnen zich door het hele lichaam te verspreiden. Stel je voor, wat er gebeurt is alsof een paar gevaarlijke criminelen uit de gevangenis ontsnappen en overal in de stad voor problemen zorgen.

Dit is het belangrijkste verschil tussen 'multipel myeloom' en 'plasmacelleukemie'. Daarom wordt plasmacelleukemie (PCL) beschouwd als een agressievere en sneller verspreidende ziekte.

Wie loopt de grootste kans om deze ziekte te krijgen?

U vraagt ​​zich wellicht af wie het meest vatbaar is voor deze aandoening, plasmacelleukemie. Zoals algemeen bekend is, komt deze ziekte vaker voor bij mannen tussen de 55 en 65 jaar. Sommige studies hebben bovendien aangetoond dat de ziekte vaker voorkomt bij mensen met een donkere huidskleur.

Maar het belangrijkste is dat dit over het algemeen een zeer zeldzame aandoening is. Plasmacelleukemie (PCL) is zelfs de zeldzaamste vorm van de kankergroep die multipel myeloom wordt genoemd. Het vertegenwoordigt naar verluidt een zeer klein percentage, ongeveer 2% tot 3%, van alle plasmacelkankers. Het is dus geen ziekte die veel mensen krijgen.

Er zijn behandelingen voor deze ziekte. Deze behandelingen kunnen helpen de groei van de kanker te beheersen, de symptomen te verminderen, het leven gemakkelijker te maken en zelfs de levensverwachting tot op zekere hoogte te verlengen. In de meeste gevallen is het echter moeilijk om deze ziekte volledig te genezen . Maar het is niet goed om de hoop op te geven. Dankzij nieuwe behandelingen zijn artsen er nu in geslaagd de levensduur van patiënten met plasmacelleukemie te verlengen. Er valt echter nog veel te ontdekken op dit gebied door verder onderzoek.

Bestaan ​​er verschillende vormen van plasmacelleukemie (PCL)?

Ja, er zijn twee hoofdtypen plasmacelleukemie (PCL). Laten we ze allebei eens nader bekijken.

• Primaire PCL: Dit is wanneer iemand plasmacelleukemie (PCL) ontwikkelt zonder eerder multipel myeloom te hebben gehad. Dit betekent dat de abnormale plasmacellen op het moment van de diagnose in het bloed circuleren. Dit is wat bij de meerderheid van de PCL-patiënten wordt gezien ( ongeveer 60%) . Ongeveer één op de miljoen mensen in de algemene bevolking wordt getroffen door deze primaire PCL-vorm.

• Secundaire PCL: Dit treedt op wanneer iemand al multipel myeloom heeft, maar de ziekte in de loop der tijd verergert en overgaat in plasmacelleukemie (PCL). Dit betekent dat PCL zich ontwikkelt als een ernstige vorm van myeloom. Onderzoek wijst uit dat tussen de 0,5% en 4% van de patiënten met multipel myeloom secundaire PCL ontwikkelt. Ongeveer 40% van de PCL-patiënten valt in deze categorie.

Wat zijn de symptomen van plasmacelleukemie (PCL)?

De symptomen van plasmacelleukemie (PCL) kunnen per persoon verschillen. Er zijn echter enkele veelvoorkomende symptomen die we hieronder zullen bespreken:

• Vermoeidheid: Je de hele tijd moe voelen, het gevoel hebben dat je niets meer kunt.
• Bloedarmoede: Simpel gezegd is dit een tekort aan bloed. Het lichaam wordt bleek, je raakt vermoeid en voelt je zelfs moe bij het beklimmen van trappen. Dit komt doordat de aanmaak van gezonde rode bloedcellen wordt geremd door die slechte plasmacellen.
• Verhoogde bloeding: Zelfs een kleine wond kan lang blijven bloeden, wat mogelijk bloedend tandvlees of blauwe plekken op de huid kan veroorzaken.
• Botpijn: Botpijn kan voorkomen, vooral in gebieden zoals de wervelkolom, ribben en heupen.
• Botbreuk: Soms worden botten zo zwak dat een bot zelfs bij een simpele val kan breken, zonder dat er sprake is van ernstig letsel.
• Verhoogd calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie):Dit is een tamelijk ernstige aandoening. Wanneer het calciumgehalte in het bloed stijgt, kunnen symptomen zoals misselijkheid, braken, een droge mond, verwardheid en extreme dorst optreden.
• Regelmatige infecties: Naarmate de weerstand van het lichaam afneemt, komen ziekten zoals verkoudheid en griep vaker voor, en als ze zich voordoen, duurt het herstel langer.
• Nierschade: De eiwitten die door deze abnormale plasmacellen worden geproduceerd, kunnen de nieren beschadigen.

Als u een of meer van deze symptomen heeft, raak dan niet in paniek, want het kunnen ook symptomen van andere aandoeningen zijn. Als deze symptomen echter aanhouden, is het altijd verstandig om een ​​arts te raadplegen.

Wat veroorzaakt plasmacelleukemie (PCL)?

Sterker nog, onderzoekers hebben de precieze oorzaak van plasmacelleukemie (PCL) nog niet ontdekt . ​​Wel is bekend dat het wordt veroorzaakt door verworven genetische veranderingen in de genen van plasmacellen tijdens hun ontwikkeling. Simpel gezegd, er zitten fouten in het DNA van plasmacellen.

Waarom deze genetische veranderingen optreden, blijft echter een mysterie . Het is moeilijk om precies te zeggen welke omgevingsfactoren, leefstijlinvloeden of andere oorzaken eraan bijdragen. Omdat het een zeldzame ziekte is, is onderzoek ernaar ook enigszins uitdagend.

Hoe wordt plasmacelleukemie (PCL) gediagnosticeerd?

Om met zekerheid vast te stellen of iemand plasmacelleukemie (PCL) heeft, moet een arts verschillende tests uitvoeren.

1. Bloedonderzoek: Dit is de meest basale stap. Er wordt een bloedmonster afgenomen en het aantal abnormale plasmacellen daarin wordt gemeten. Bij PCL bestaat meer dan 5% van uw totale aantal witte bloedcellen uit deze abnormale plasmacellen.

2. Beenmergbiopsie: Hierbij wordt een klein stukje beenmerg afgenomen en onderzocht op afwijkende plasmacellen. Dit gebeurt meestal uit het heupbeen. Hoewel het enigszins pijnlijk kan zijn, is het erg belangrijk voor de diagnose.

3. Beeldvormende onderzoeken: Er worden ook onderzoeken uitgevoerd zoals een CT-scan (computertomografie) of MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) om te zien of de ziekte de botten heeft beschadigd.

Pas na al deze tests kan de arts u precies vertellen of u PCL heeft of niet, en zo ja, wat de aandoening inhoudt.

Hoe wordt plasmacelleukemie (PCL) behandeld?

Plasmacelleukemie (PCL) wordt individueel behandeld. Dit betekent dat niet iedereen dezelfde behandeling krijgt. Het medisch team zal uw situatie zorgvuldig bestuderen en de behandelmethode of combinatie van behandelingen aanbevelen die voor u het meest geschikt is.

Voor PCL worden doorgaans dezelfde behandelingen gebruikt als voor multipel myeloom. Hier volgen enkele voorbeelden:

• Chemotherapie: Hierbij worden krachtige medicijnen toegediend om kankercellen te doden. Voorbeelden hiervan zijn doxorubicine (Adriamycine®), cisplatine en cyclofosfamide (Cytoxan®).
• Immunotherapie: Dit houdt in dat uw eigen immuunsysteem wordt gestimuleerd om kankercellen te bestrijden. Dit omvat nieuwere behandelingen zoals monoklonale antilichamen (bijv. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifieke antilichamen (bijv. Teclistamab (Tecvayli®)) en CAR-T-celtherapie (chimeric antigen receptor T-cell therapy).
• Gerichte therapie: Deze medicijnen werken door zich te richten op specifieke moleculen die kankercellen helpen groeien en overleven, waardoor ze niet meer kunnen functioneren. Voorbeelden hiervan zijn proteasoomremmers (bijv. Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) en immunomodulatoren (bijv. Lenalidomide (Revlimid®), Pomalidomide (Pomalyst®)).
• Autologe stamceltransplantatie: Hierbij worden gezonde stamcellen, afkomstig van de patiënt zelf na chemotherapie, getransplanteerd. Niet iedereen komt echter voor deze behandeling in aanmerking. De arts beslist of iemand hiervoor in aanmerking komt.

Naast deze behandelingen kan uw arts ook palliatieve zorg aanbevelen om uw symptomen te beheersen, de pijn te verminderen en u mentaal en fysiek comfort te bieden tijdens dit moeilijke traject.

Belangrijk: Het lezen over deze behandelingen en medicijnen kan wat verwarrend zijn. Alles wordt echter door uw medisch team bepaald. Zij zullen alles aan u uitleggen. Aarzel niet om hen al uw vragen te stellen.

Wat is de levensverwachting van mensen met plasmacelleukemie (PCL)?

Dit is een erg moeilijk onderwerp om over te praten. Plasmacelleukemie (PCL) is een zeer agressieve, snelgroeiende ziekte die vaak fataal is . Minder dan 10% van de mensen met deze vorm van kanker leeft langer dan vijf jaar na de diagnose. Over het algemeen leven mensen met primaire PCL iets langer dan mensen met secundaire PCL.

De levensverwachting hangt van veel factoren af, waaronder de ernst van de ziekte, het type behandeling dat je krijgt en hoe je lichaam op die behandelingen reageert.

Patiënten die in aanmerking komen voor een stamceltransplantatie leven gemiddeld drie tot vier jaar . Sommige mensen leven echter nog langer. Uit een onderzoek bleek dat een PCL-patiënt negen jaar in remissie was geweest voordat de ziekte terugkeerde.

Tegenwoordig is de levensverwachting van deze patiënten iets langer dan een paar decennia geleden. Hoewel het een kleine verbetering is, is het toch een belangrijke doorbraak. Onderzoekers werken hier nog steeds met grote belangstelling aan.

Kan plasmacelleukemie (PCL) worden voorkomen?

Helaas is er geen manier om plasmacelleukemie (PCL) te voorkomen . Omdat we de genetische veranderingen die de ziekte veroorzaken niet kunnen beïnvloeden, is de ziekte ook zeer zeldzaam, waardoor het moeilijk is om onderzoek te doen en preventieve maatregelen te vinden. Onderzoekers blijven echter zoeken naar manieren om de ziekte in een vroeg stadium op te sporen.

Hoe zorg ik voor mezelf?

Wanneer je de diagnose plasmacelleukemie (PCL) krijgt, is het normaal om je onzeker te voelen over de toekomst en een scala aan emoties te ervaren, waaronder angst, woede, verdriet, frustratie en schuldgevoel. Het is helemaal niet erg om deze emoties te voelen. Het belangrijkste is om met iemand over je gevoelens te praten. Praat met iemand die je vertrouwt, een familielid, een vriend of je arts over de beschikbare ondersteuningsdiensten. Zij kunnen je helpen om je kwaliteit van leven te behouden na de diagnose en tijdens de behandeling.

Wanneer moet ik naar de dokter?

U zult gedurende uw behandeling nauw contact houden met uw medisch team. Als u echter nieuwe symptomen ontwikkelt of als uw symptomen lijken te verergeren, moet u dit direct aan uw arts melden.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Als u plasmacelleukemie (PCL) heeft, heeft u wellicht veel vragen. Hieronder vindt u een aantal belangrijke vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Hoe ver heeft de kanker zich verspreid? (Hoe vergevorderd is de kanker?)
• Welke behandelingsopties heb ik?
• Kom ik in aanmerking voor een stamceltransplantatie?
• Hoe lang kan ik met deze behandeling leven?
• Welke hulpmiddelen staan ​​mij ter beschikking?

Elke vorm van kanker is een ingrijpende gebeurtenis. Maar als je een zeldzame, ernstige ziekte hebt zoals plasmacelleukemie (PCL), kan het erg eenzaam en overweldigend zijn. Je hebt misschien het gevoel dat niemand begrijpt wat je doormaakt. Sluit je, indien mogelijk, aan bij een steungroep.Dan kun je anderen ontmoeten en met hen praten die dezelfde ervaringen doormaken als jij. Vertrouw op je dierbaren en je medisch team. Zij zijn er allemaal om je te helpen en je te ondersteunen bij het behouden van je kwaliteit van leven na de diagnose en tijdens de behandeling. Je hoeft deze reis niet alleen te maken.

Belangrijkste boodschap

Plasmacelleukemie (PCL) is een ernstige, zeldzame vorm van multipel myeloom. Bij deze vorm van kanker circuleren abnormale plasmacellen in het bloed. De symptomen kunnen variëren, waaronder vermoeidheid, bloedarmoede en botpijn. Hoewel men vermoedt dat genetische veranderingen de oorzaak zijn, is de exacte oorzaak onbekend.

De diagnose wordt gesteld aan de hand van bloedonderzoek, een beenmergbiopsie en beeldvormende onderzoeken. Behandelingsopties omvatten chemotherapie, immunotherapie, doelgerichte therapie en stamceltransplantatie.

Hoewel dit een ernstige ziekte is, is de levensverwachting dankzij nieuwe behandelingen enigszins toegenomen. Het belangrijkste is om bij symptomen tijdig medisch advies in te winnen, de juiste behandeling te krijgen en mentaal sterk te blijven. Uw medisch team en uw naasten zullen een grote steun voor u zijn tijdens dit traject.

Plasmacelleukemie , kanker, multipel myeloom, bloedkanker, beenmerg, kankersymptomen, kankerbehandeling