Is er een probleem met de galwegen van uw lever? Laten we eens precies leren wat primaire biliaire cholangitis (PBC) is!

O jee, voelt u zich ook zo moe, zelfs moe zonder iets te doen? Of hebt u soms het gevoel dat u zonder reden aan uw huid krabt? Soms, hoewel we er niet veel aandacht aan besteden, kunnen dit tekenen zijn van een probleem met de lever, een van de belangrijkste organen in ons lichaam. Vandaag gaan we het hebben over zo'n ziekte die de lever aantast, en hoewel de naam misschien wat ingewikkeld klinkt, is het gemakkelijk te begrijpen. Het gaat om (Primaire Biliaire Cholangitis) , ook wel kortweg (PBC) genoemd.

Wat is primaire biliaire cholangitis (PBC)? Laten we het eenvoudig uitleggen!

Oké, deze naam lijkt een beetje lang, hè? Laten we eens kijken wat hij betekent.

"Cholangitis" is een ontsteking van de galwegen . De vloeistof die gal heet, wordt in onze lever aangemaakt en stroomt door een systeem van kleine buisjes. Die buisjes heten galwegen. "Biliair" betekent ook iets dat met deze galwegen te maken heeft. "Primair" betekent "basis" of "initieel".

Als je dit alles bij elkaar optelt, betekent primaire biliaire cholangitis dat er, niet door een andere ziekte, infectie of blokkade, maar door deze aandoening, een ontsteking van de galwegen in de lever is ontstaan . Omdat deze ontsteking niet als reactie op iets specifieks optreedt, weet je niet wanneer ze zal stoppen. Het is dus een aandoening die zich geleidelijk ontwikkelt.

Deze ziekte werd voorheen primaire biliaire cirrose genoemd, omdat ze uiteindelijk kan leiden tot verharding en littekenvorming van de lever, wat resulteert in een aandoening die cirrose wordt genoemd.

Welke invloed heeft (PBC) op ons lichaam?

Stel je voor, wat gebeurt er als een deel van ons lichaam constant ontstoken is? Normaal gesproken is tijdelijke ontsteking onderdeel van het genezingsproces. Maar als dit soort chronische ontsteking aanhoudt, zal het gebied in plaats van te genezen littekens vormen.

Dat is wat er gebeurt met de galwegen in je lever bij PBC. Deze galwegen raken vernauwd en geblokkeerd door littekenweefsel . Daardoor kan de gal die de lever produceert niet goed meer stromen. Deze gal hoopt zich op in de lever. Wanneer deze gal zich ophoopt, beschadigt het de levercellen en veroorzaakt het ontstekingen in de lever. Na verloop van tijd wordt dit gezonde leverweefsel vervangen door littekenweefsel. Uiteindelijk kan de lever niet meer goed functioneren, wat we eerder al hebben besproken (cirrose) .

Is PBC een ernstige aandoening?

Ja, primaire biliaire cholangitis is een chronische en progressieve ziekte . Dit betekent dat de aandoening niet vanzelf overgaat, maar na verloop van tijd juist kan verergeren. De verergering vindt niet in één keer plaats, maar verloopt geleidelijk, in verschillende stadia. In het begin heeft u mogelijk geen symptomen.

Het grootste gevaar hiervan is echter dat het uiteindelijk kan leiden tot volledig leverfalen en zelfs de dood als er geen levertransplantatie wordt uitgevoerd.

Maar gelukkig zijn er medicijnen die de progressie van deze ziekte kunnen vertragen . En niet iedereen bereikt dit laatste stadium. Dus maak je geen zorgen.

Wat is het verschil tussen (PBC) en (PSC)?

U heeft wellicht wel eens gehoord van een andere aandoening, namelijk primaire scleroserende cholangitis, of PSC. De twee aandoeningen lijken erg op elkaar, maar er zijn een paar belangrijke verschillen.

• Bij PBC zijn alleen de galwegen in de lever (de intrahepatische galwegen) aangetast.
• Bij PSC zijn echter zowel de galwegen binnen als buiten de lever (extrahepatische galwegen) aangetast .
• Er zijn ook verschillen in de bevolkingsgroepen waarin deze twee ziekten het meest voorkomen.
• Het belangrijkste is dat er weliswaar medicijnen zijn om (PBC) te behandelen, maar dat er nog geen succesvolle behandeling is gevonden voor (PSC) .

Wie heeft de grootste kans om deze ziekte (PBC) te ontwikkelen?

Hoewel dit misschien verrassend lijkt, hebben vrouwen ongeveer tien keer meer kans om PBC te ontwikkelen dan mannen (10:1) . Volgens statistieken in de Verenigde Staten hebben ongeveer 60 op de 100.000 vrouwen de ziekte, vergeleken met ongeveer 15 op de 100.000 mannen.

Bij de meeste mensen wordt de ziekte na hun 40e vastgesteld. De ziekte komt het meest voor in Schotland, de Scandinavische landen en Noordoost-Engeland.

Als u of iemand in uw familie een andere auto-immuunziekte heeft, is de kans groter dat u PBC ontwikkelt . Dit suggereert dat er mogelijk een genetische link is.

Wat zijn de symptomen van de ziekte PBC?

Veel mensen met PBC hebben in de beginfase geen symptomen . Pas naarmate de ziekte vordert, beginnen symptomen die verband houden met de galwegen zich te manifesteren. De eerste en meest voorkomende symptomen bij mensen met PBC zijn:

• Ernstige vermoeidheid (ongeveer 65% van de mensen)
• Jeukende huid (ongeveer 55% van de mensen)

Deze symptomen manifesteren zich bij iedereen anders. Sommige mensen ervaren ze al vroeg in het ziekteverloop, terwijl anderen ze pas later krijgen. Ook kunnen ze in elk stadium van de ziekte min of meer ernstig zijn. Er lijkt geen sterk verband te bestaan ​​tussen de ernst van de symptomen en het stadium van de ziekte. Sommige onderzoeken suggereren echter dat mensen met ernstige symptomen in een vroeg stadium mogelijk een sneller ziekteverloop hebben .

Wat zijn de complicaties van aandoeningen aan de galwegen?

In de beginfase merkt u mogelijk niet dat u een probleem met uw galwegen heeft. Maar naarmate de ziekte vordert, treden er verschillende complicaties op. De gal die niet goed kan stromen, uwHet begint in de bloedbaan te lekken, wat ziekten veroorzaakt. Bovendien raakt de spijsvertering verstoord wanneer gal het spijsverteringsstelsel niet goed bereikt. Gal is immers essentieel voor de vertering van voedsel.

Later kan de littekenvorming in de lever ook de bloedvaten aantasten die door de lever lopen, wat leidt tot een aandoening die portale hypertensie wordt genoemd, oftewel een hoge bloeddruk in die aderen.

1. Vetmalabsorptie

Als uw spijsverteringsstelsel onvoldoende gal aanmaakt, kan het de vetten in uw voedsel niet goed afbreken en opnemen . Deze verminderde vetopname kan de volgende problemen veroorzaken:

• Een hoog cholesterolgehalte in het bloed .
• Vetophopingen onder de huid .
• Vette ontlasting of diarree .
• Gewichtsverlies .
• Verlaagde niveaus van vetoplosbare vitaminen A, D, E en K.
• Osteoporose is een botontkalkingsziekte die wordt veroorzaakt door een verminderde opname van vetoplosbare vitamine D.

2. Portale hypertensie

Wanneer de bloedvaten die door de lever lopen verstopt raken door littekenweefsel, ontstaat de eerdergenoemde portale hypertensie . Dit betekent dat de bloeddruk in die aderen en andere daarmee verbonden aderen toeneemt. Deze portale hypertensie kan de volgende aandoeningen veroorzaken:

• Vergrote lever .
• Vergrote milt .
• Regelmatige verkoudheden en andere infecties (verminderde immuniteit).
• Gemakkelijk blauwe plekken krijgen en bloedingen (laag aantal bloedplaatjes - (trombocytopenie) ).
• Het verschijnen van rode, spinachtige bloedvaten (spinangiomen) op het huidoppervlak.
• Gezwollen of vernauwde aderen in de slokdarm en buik (spataderen - varices) .
• Maag-darmbloeding .
• Vochtophoping in de buik (ascites) .
• Zwelling (oedeem) van het onderlichaam.
• Mentale verwarring kan soms ontstaan ​​door de ophoping van gifstoffen in het bloed.

Wat zijn de oorzaken van (PBC)?

Bij PBC valt je eigen immuunsysteem de cellen aan die de galwegen van je lever bekleden . Het is alsof het immuunsysteem deze cellen als vreemde indringers beschouwt. Dit noemen we een auto-immuunziekte.Of auto-immuunziekten. Zonder duidelijke reden vernietigt het immuunsysteem gezonde cellen, en er is geen manier om dit te stoppen. Deze aanhoudende ontsteking is de oorzaak van littekens.

We weten niet precies waarom deze auto-immuunziekten ontstaan. Er lijkt echter een genetische factor een rol te spelen. Veel mensen die auto-immuunziekten ontwikkelen, hebben een familiegeschiedenis van de ziekte en kunnen meerdere soorten auto-immuunziekten tegelijk ontwikkelen.

Er lijkt ook een omgevingsfactor in het spel te zijn. Dat wil zeggen, mogelijk kan iets in de omgeving deze ziekte veroorzaken. Het kan een chemische stof zijn waaraan je wordt blootgesteld, of het kan een infectie zijn.

Hoe wordt PBC gediagnosticeerd?

Uw arts zal u eerst vragen stellen over uw medische geschiedenis en symptomen, een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vervolgens een bloedmonster afnemen om te controleren op PBC.

Deze bloedtesten sporen voornamelijk specifieke antistoffen op die geassocieerd zijn met PBC, met name een antistof genaamd antimitochondriale antistof (AMA) . Ze zoeken ook naar verhoogde leverenzymen , met name alkalische fosfatase (ALP), die wijzen op leverschade.

Als uit uw testresultaten blijkt dat u PBC heeft, zal uw arts vervolgens beelden van uw lever en galwegen willen bekijken. Dit kan helpen om andere oorzaken van uw symptomen uit te sluiten en te bepalen hoe vergevorderd de ziekte is. Meestal wordt eerst een eenvoudige echografie van de buik uitgevoerd. Maar soms is een onderzoek zoals een MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) nodig om duidelijkere beelden te verkrijgen.

Ongeveer 5% van de mensen met PBC heeft mogelijk een negatieve AMA-test, maar wel andere symptomen. In dat geval kan uw arts een klein stukje weefsel uit uw lever nemen (een leverbiopsie) om de diagnose PBC te bevestigen. Dit gebeurt meestal aan het bed door een naald in uw lever te brengen. Het kleine stukje weefsel dat met de naald wordt afgenomen, wordt naar een laboratorium gestuurd om onder een microscoop te worden onderzocht.

Wat zijn de behandelingen voor primaire biliaire cholangitis?

Artsen gebruiken de volgende middelen om PBC te behandelen:

Medicatie

PBC is niet volledig te genezen . Medicijnen kunnen echter de progressie van de ziekte afremmen en uw toestand verbeteren .

(Ursodeoxycholinezuur - UDCA)Het is een type galzuur. Het helpt gal uit de lever te verwijderen en leverschade te verminderen. Dit medicijn werkt goed bij ongeveer de helft van de mensen met PBC, vooral in de beginfase van de ziekte. Voor mensen die niet reageren op UDCA, raden artsen soms een ander type galzuur aan, namelijk obeticholzuur .

Daarnaast kunnen uw individuele symptomen met verschillende medicijnen worden behandeld.

• Bij een jeukende huid kunnen antihistaminica (bijv. difenhydramine - zoals Benadryl®), ultraviolette lichttherapie of galzuurbindende middelen zoals cholestyramine worden voorgeschreven.
• Voorkom bijwerkingen zoals vitaminetekorten en osteoporose: vitaminesupplementen kunnen helpen.
• Sommige mensen met vermoeidheidsklachten kunnen baat hebben bij stimulerende middelen zoals modafinil.

Chirurgie

Als uw aandoening niet verbetert met medicatie en uw leverfunctie verder achteruitgaat, kan uw arts u op een wachtlijst voor een levertransplantatie plaatsen. Mensen met PBC hebben over het algemeen zeer goede resultaten na een levertransplantatie.

Net als andere auto-immuunziekten kan PBC na een levertransplantatie terugkeren, maar de progressie van de ziekte verloopt de tweede keer veel langzamer. De levensverwachting na een levertransplantatie is normaal.

Wat kun je verwachten als je met deze aandoening leeft?

Primaire biliaire cholangitis verloopt in de meeste gevallen langzaam . Vroege opsporing en snelle behandeling kunnen de latere stadia van de ziekte en de bijbehorende complicaties voorkomen of op zijn minst vertragen.

De meeste mensen kunnen hun symptomen goed onder controle houden met medicatie. Het behandelen van de vermoeidheid die bij PBC optreedt, kan echter nog steeds een uitdaging zijn. Veel mensen leven jarenlang zonder noemenswaardige hinder in hun dagelijks leven als gevolg van PBC.

Niet iedereen krijgt echter in een vroeg stadium de diagnose PBC. Sommige mensen ontwikkelen een agressievere vorm van de ziekte. Symptomen zoals ernstige vermoeidheid en een hoog bilirubinegehalte in het bloed kunnen erop wijzen dat de ziekte snel kan leiden tot leverfalen. In dat stadium is een levertransplantatie noodzakelijk om te overleven. Maar voor PBC-patiënten die een succesvolle levertransplantatie ondergaan, is de prognose zeer goed.

Hoe lang kun je leven met (PBC)?

Het duurt doorgaans tussen de 15 en 20 jaar voordat de ziekte het terminale stadium bereikt.

De eerste fase betekent dat zelfs als er bij u PBC is vastgesteld, u nog lange tijd asymptomatisch kunt zijn. Ongeveer de helft van de mensen zal binnen vijf tot tien jaar symptomen ontwikkelen.Zodra er symptomen optreden, is de gemiddelde levensverwachting ongeveer 10 jaar. 65% van de mensen die een succesvolle levertransplantatie ondergaan, overleeft 10 jaar.

Hoe zorg ik voor mezelf als ik (PBC) heb?

Een gezond voedingspatroon en een gezonde levensstijl dragen bij aan een zo lang mogelijke gezonde lever.

Bijvoorbeeld:

• Stop met roken, alcohol drinken en het oneigenlijk of recreatief gebruik van drugs en medicijnen.
• Eet minder bewerkte en verpakte voedingsmiddelen en meer onbewerkte producten.
• Verminder de inname van verzadigde vetten en eet meer gezonde onverzadigde vetten.
• Maak elke dag een stevige wandeling. Lichaamsbeweging waarbij het lichaam gewicht draagt, kan bijdragen aan gezonde botten.

Veel mensen met primaire biliaire cholangitis (PBC) kunnen jarenlang leven zonder grote problemen. Het hebben van een progressieve, soms fatale ziekte kan echter wel een zware tol eisen. Bespreek met uw arts manieren om uw fysieke, mentale en emotionele stress te verminderen . Vraag ook naar ondersteuningsnetwerken voor mensen met PBC. Onthoud dat uw algehele gezondheid veel meer omvat dan alleen de ziekte.

Belangrijkste boodschap

Primaire biliaire cholangitis (PBC) is een chronische ziekte die de galwegen van de lever aantast. Men vermoedt dat de oorzaak een auto- immuunziekte is. Hoewel er in eerste instantie mogelijk geen symptomen optreden, kunnen symptomen zoals vermoeidheid en jeuk na verloop van tijd ontstaan. Naarmate de ziekte vordert , kan dit leiden tot cirrose en leverfalen.

Met vroege opsporing en het gebruik van medicijnen zoals (UDCA) kan de ziekte echter onder controle worden gehouden . Sommige mensen hebben mogelijk zelfs een levertransplantatie nodig.

Het allerbelangrijkste is om medisch advies in te winnen en een gezonde levensstijl aan te nemen als je deze symptomen hebt. Je bent niet alleen, wees niet bang om erover te praten en hulp te zoeken.

Primaire biliaire cholangitis, PBC, leverziekte, galwegen, cirrose, auto-immuunziekte