Heb jij ook vernauwde bloedvaten in je longen? Laten we het dan eens hebben over pulmonale arteriële hypertensie (PAH)!

Heeft u soms last van kortademigheid? Of voelt u zich ongewoon moe, zelfs na een korte wandeling? Merkt u wel eens dat uw vingertoppen en lippen blauw worden, samen met een beklemmend gevoel of pijn op de borst? Negeer deze symptomen niet zomaar. Soms schuilt er namelijk een gezondheidsprobleem achter deze klachten dat aandacht vereist. Een van die aandoeningen is pulmonale arteriële hypertensie (PAH) . Hoewel de naam misschien wat eng klinkt, leggen we het graag op een eenvoudige en begrijpelijke manier uit.

Wat is pulmonale arteriële hypertensie (PAH)? Simpel gezegd...

Simpel gezegd is pulmonale arteriële hypertensie (PAH) een aandoening waarbij de kleine bloedvaten in uw longen (longslagaders) vernauwd raken. Stel u het voor als een waterleiding die verstopt is, waardoor het water er moeilijk doorheen kan stromen. Wanneer deze bloedvaten vernauwd raken, kan het bloed niet goed door uw longen stromen. Dit zorgt ervoor dat de druk in deze bloedvaten, oftewel de bloeddruk, te hoog wordt . Deze bloedvaten transporteren zuurstofarm bloed van uw hart naar uw longen, waar het wordt gezuiverd.

Wat gebeurt er dan? De rechterkant van je hart moet harder werken dan normaal om bloed naar de longen te pompen. Het is alsof je een zwaar gewicht optilt en een berg beklimt. Wanneer het hart deze extra belasting gedurende langere tijd moet dragen, begint het geleidelijk te verzwakken. Indien niet goed behandeld, kan deze aandoening, pulmonale arteriële hypertensie (PAH), een reeks problemen veroorzaken, niet alleen voor je hart en longen, maar ook voor je hele lichaam.

Onthoud dat PAH slechts één specifieke vorm van pulmonale hypertensie is, een aandoening waarbij de druk in de bloedvaten van de longen door welke oorzaak dan ook toeneemt.

Welke effecten heeft PAH op je lichaam?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zet vooral druk op de rechterkant van het hart. Dit komt doordat dit deel van het hart zuurstofarm bloed naar de longen pompt. Na verloop van tijd kan deze hoge druk leiden tot rechtszijdig hartfalen .

Bovendien vertraagt ​​PAH ook de bloedstroom tussen het hart en de longen. Dit betekent dat er minder bloed de longen bereikt om van verse zuurstof te worden voorzien. Daardoor wordt er minder zuurstof naar de andere organen en weefsels in uw lichaam getransporteerd. Sterker nog, elk deel van ons lichaam heeft zuurstof nodig om te overleven. Als het niet genoeg krijgt, ontstaan ​​er problemen.

Hoe ernstig is deze aandoening, PAH genaamd?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeer ernstige, soms levensbedreigende aandoening . Echter, als de diagnose vroegtijdig wordt gesteld en de aandoening snel wordt behandeld, kunt u een langer en beter leven leiden. Daarom is het belangrijk om op de symptomen te letten.

Wie wordt het meest getroffen door PAH?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan volwassenen van elke leeftijd treffen. Het komt echter vaker voor bij vrouwen , bij wie de diagnose meestal tussen de 30 en 60 jaar wordt gesteld. Ook is gebleken dat mannen boven de 65 jaar die PAH ontwikkelen, een hoger risico lopen om de ziekte te ontwikkelen.

Deze aandoening kan ook jonge baby's treffen. Wanneer het zich voordoet bij pasgeborenen, noemen we het persisterende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene (PPHN) .

Hoe vaak komt PAH voor?

Vergeleken met andere vormen van pulmonale hypertensie, zoals pulmonale hypertensie veroorzaakt door hart- of longziekten, komt PAH niet vaak voor . Zelfs in een land als de Verenigde Staten worden er jaarlijks slechts 500 tot 1000 nieuwe gevallen van PAH gediagnosticeerd. In westerse landen ligt de incidentie rond de 25 per miljoen inwoners.

Wat zijn de symptomen van pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

In de beginfase van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ervaart u mogelijk geen symptomen. De meeste mensen krijgen pas symptomen naarmate de ziekte vordert. Enkele van deze symptomen zijn:

• Blauwe verkleuring van de vingertoppen of lippen: alsof er een zuurstoftekort in het bloed is.
• Pijn of een beklemmend gevoel op de borst: alsof iemand in je borstkas knijpt.
• Duizeligheid of flauwvallen: Dit kan optreden wanneer de bloedtoevoer naar de hersenen verminderd is.
• Vermoeidheid: Je extreem moe voelen , niet zomaar moe.
• Een snelle of bonzende hartslag.
• Kortademigheid: Dit neemt in de loop van de tijd toe. Zelfs bij kleine taken kan kortademigheid optreden.
• Zwelling (oedeem): De zwelling kan eerst in de benen en enkels beginnen en zich vervolgens uitbreiden naar de buik en nek.

Indien onbehandeld, zullen deze symptomen van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) na verloop van tijd verergeren. U zult merken dat u zelfs de meest eenvoudige dagelijkse taken niet meer kunt uitvoeren zonder op adem te moeten komen of te moeten rusten.

Wat zijn de oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

De belangrijkste oorzaak van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is schade aan de binnenwand van de bloedvaten in de longen. Het is echter niet altijd duidelijk waardoor deze schade ontstaat.

Gevallen waarbij geen oorzaak kan worden gevonden (idiopathische pulmonale arteriële hypertensie)

Soms kan er geen specifieke oorzaak worden gevonden . Wij artsen noemen dat "idiopathische" pulmonale arteriële hypertensie . Het is een raadsel.

Bekende oorzaken

Soms zijn er echter wel duidelijke oorzaken. Enkele bekende oorzaken van PAH zijn:

• Enkele medische aandoeningen:
• Aangeboren hartafwijking
• Glycogeenstapelingsziekten
• HIV- infectie
• Leverziekte
• Auto-immuunziekten zoals lupus
• Portale hypertensie (verhoogde druk in de bloedvaten naar de lever)
• Pulmonale capillaire hemangiomatose (abnormale groei van capillairen in de longen)
• Pulmonale veno-occlusieve ziekte (blokkade van de aderen in de longen)
• Schistosomiasis (een infectie veroorzaakt door een parasiet)
• Sclerodermie (verdikking van de huid en het bindweefsel)

• Genetische mutaties:
• Meestal wordt dit veroorzaakt door een mutatie in het BMPR2-gen . Dit gen regelt het aantal cellen in bepaalde weefsels in ons lichaam. Wanneer dit gen gemuteerd is, kunnen de cellen in de kleine bloedvaten in de longen te veel groeien. Doordat deze cellen zich ophopen, vernauwen de openingen in de bloedvaten.
• PAH kan erfelijk zijn. We noemen het erfelijke PAH . Ongeveer 80% van de mensen met deze aandoening heeft mutaties in het BMPR2-gen.
• Sommige mensen zijn drager van dit gemuteerde gen, maar ontwikkelen nooit pulmonale arteriële hypertensie (PAH).
• Sommige mensen kunnen pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ontwikkelen, ook al heeft niemand in hun familie het, als gevolg van een genetische mutatie. Dit wordt sporadische PAH genoemd.

• Enkele geneesmiddelen:
• Sommige afslankpillen , zoals het oude medicijn "fen-phen", zijn nu verboden, maar kunnen jaren na gebruik nog steeds pulmonale arteriële hypertensie (PAH) veroorzaken.
• Recreatieve drugs , bijvoorbeeld cocaïne en methamfetamine.

Hoe wordt pulmonale arteriële hypertensie (PAH) gediagnosticeerd?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan lastig te diagnosticeren zijn, omdat de symptomen lijken op die van veel andere aandoeningen. Uw arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en met u praten over uw symptomen en medische geschiedenis. Hij of zij zal een aantal onderzoeken doen (waaronder beeldvormende onderzoeken en bloedonderzoek) om vast te stellen of u pulmonale hypertensie heeft en, zo ja, welk type het is.

Uw arts kan u ook doorverwijzen naar een longarts of cardioloog . Deze specialisten zullen speciale onderzoeken uitvoeren om de werking van uw hart en longen te controleren. Ze zullen vaststellen of u pulmonale arteriële hypertensie (PAH) of een andere vorm van pulmonale hypertensie heeft. Ook zullen ze de ernst van uw aandoening beoordelen.

Er bestaan ​​specifieke behandelingen voor pulmonale arteriële hypertensie (PAH) die niet beschikbaar zijn voor andere vormen van pulmonale hypertensie. Daarom moet uw medisch team zoveel mogelijk weten over wat er in uw longen en hart gebeurt. Deze informatie zal hen helpen het beste behandelplan voor u op te stellen.

Welke tests worden gebruikt om pulmonale arteriële hypertensie (PAH) te diagnosticeren?

Uw medisch team zal een combinatie van tests gebruiken om andere aandoeningen uit te sluiten en PAH te diagnosticeren.

Als uw arts na het lichamelijk onderzoek vermoedt dat u pulmonale arteriële hypertensie (PAH) heeft, is de eerste test die hij of zij zal aanvragen een transthoracale echocardiografie . Bij deze test wordt de algehele structuur en functie van uw hart beoordeeld.

Andere tests kunnen onder meer omvatten:

• Bloedonderzoek: Hiermee wordt de orgaanfunctie en hormoonspiegel gecontroleerd en worden onderliggende ziekten opgespoord. Denk hierbij aan tests zoals het complete metabolismeonderzoek en het complete bloedbeeld .
• CT-scan van de borstkas: Om andere aandoeningen zoals nierziekte op te sporen en uit te sluiten. (Misschien had de nierziekte in het oorspronkelijke artikel longziekte moeten zijn. Een CT-scan van de borstkas bekijkt de longen en andere organen in de borstkas. Laten we zeggen dat we de conditie van de longen bekijken.)
• Röntgenfoto van de borstkas: Om te zien of uw hart of longslagaders groter zijn dan normaal.
• MRI-scan van het hart: Beoordeel de conditie van de rechterhartkamer (dit is de hartkamer die bloed naar de longen pompt).
• Polysomnografie (PSG): Hiermee wordt slaapapneu opgespoord, wat pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan verergeren. Een PSG is een slaaponderzoek dat 's nachts wordt uitgevoerd.
• Longfunctieonderzoek: Ontdek hoe goed uw longen functioneren.
• Longventilatie/perfusiescan (VQ-scan): Deze scan controleert op bloedstolsels in de longen. Met deze test kan een aandoening genaamd chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie worden uitgesloten.
• Rechterhartkatheterisatie: Hierbij wordt de druk in de bloedvaten in uw longen gemeten (pulmonale arteriële druk). Deze test is essentieel voor een definitieve diagnose van pulmonale arteriële hypertensie (PAH).
• Zesminutenlooptest: Ontdek hoeveel beweging je aankunt en hoeveel zuurstof er in je bloed circuleert tijdens het bewegen.

Bespreek met uw arts welke onderzoeken u moet ondergaan en hoe u zich daarop kunt voorbereiden.

Wat zijn de criteria voor de diagnose van pulmonale arteriële hypertensie?

Artsen diagnosticeren pulmonale hypertensie door de druk in de bloedvaten van uw longen te meten. De diagnostische criteria zijn dat de pulmonale arteriële druk in uw longen hoger is dan 20 millimeter kwik (20 mmHg) in rust . Deze waarde wordt gemeten door middel van rechterhartkatheterisatie .

Wat zijn de behandelingen voor pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

De belangrijkste doelen van de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zijn het beheersen van de progressie van de ziekte en het verbeteren van uw levenskwaliteit. Er bestaat geen standaardbehandeling voor PAH. Uw arts zal samen met u de beste behandeling voor uw specifieke behoeften bepalen.

Uw behandelplan voor pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan het volgende omvatten:

• Ballonatriale septostomie (BAS): Deze ingreep wordt meestal uitgevoerd bij baby's met aangeboren hartafwijkingen, maar wordt soms ook toegepast bij volwassenen met pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Een septostomie helpt de druk aan de rechterkant van het hart te verlagen, waardoor er meer zuurstof in het bloed kan circuleren. De ingreep kan ook dienen als overbrugging naar een longtransplantatie.
• Calciumkanaalblokkers: Deze medicijnen helpen de bloeddruk in de bloedvaten van uw longen en in de rest van uw lichaam te verlagen.
• Diuretica: Deze medicijnen, ook wel "plaspillen" genoemd, helpen overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen en zwellingen te verminderen.
• Zuurstoftherapie: Deze behandeling kan nodig zijn als u niet genoeg zuurstof in uw bloed heeft. Extra zuurstof kan helpen wanneer u rust, slaapt of sport.
• Pulmonale vaatverwijders: Deze medicijnen helpen de bloedvaten in uw longen (longslagaders) te ontspannen en wijder te worden. Dit vermindert de belasting van uw hart en helpt uw ​​symptomen te verlichten.

Voor sommige mensen met ernstige pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan een longtransplantatie de laatste optie zijn. Bij deze operatie krijgt u één of twee nieuwe longen. Een hart-longtransplantatie kan u ook een nieuw hart geven.

Welke medicijnen worden voorgeschreven bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

Medicijnen voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zijn er in verschillende vormen:

• Orale medicatie: Deze medicijnen helpen de bloedvaten in de longen te ontspannen en voorkomen dat ze vernauwen. Deze medicijnen kunnen u ook helpen om fysiek actief te blijven.
• Inhalatiemedicatie: voor de behandeling van ademhalingsproblemen.
• Draagbare infuuspomp: Deze kan helpen de bloedvaten te verwijden en de bloedtoevoer te verbeteren. Dit kan uw symptomen verlichten.
• Intraveneuze (IV) medicatie: verwijdt de bloedvaten en verlicht symptomen zoals pijn op de borst en ademhalingsproblemen.

Hieronder vindt u een aantal medicijnen die door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) zijn goedgekeurd voor patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH):

• Ambrisentan (oraal)
• Bosentan (oraal)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalatie)
• Macitentan (oraal)
• Riociguat (oraal)
• Selexipag (oraal)
• Sildenafil (oraal)
• Tadalafil (oraal)
• Treprostinil (oraal, inhalatie, pomp, IV)

Bijwerkingen van PAH-medicatie

Enkele veelvoorkomende bijwerkingen van medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zijn:

• Duizeligheid of flauwvallen.
• Een gevoel van warmte in het gezicht, de nek of de handen (blozen).
• Maag-darmklachten zoals een opgeblazen gevoel, misselijkheid, braken en diarree.
• Hoofdpijn (hoofdpijn).
• Lage bloeddruk (hypotensie) .
• Zwelling van de benen en enkels (pedale oedeem) .
• Huiduitslag.
• Gevoel van verstopping in de bovenste luchtwegen.

Bepaalde medicijnen kunnen extra bijwerkingen hebben. Bespreek met uw arts hoe u met eventuele bijwerkingen om kunt gaan. In sommige gevallen kan uw arts de dosering van uw medicatie moeten aanpassen.

Kan pulmonale arteriële hypertensie (PAH) volledig genezen worden?

Hoewel de huidige medicijnen de progressie van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kunnen beheersen, kunnen ze de reeds opgetreden schade niet ongedaan maken . Onderzoekers werken echter aan nieuwe medicijnen waarvan ze denken dat ze PAH mogelijk kunnen omkeren. Dergelijke medicijnen kunnen de schade aan de endotheelcellen , die de bloedvaten in de longen bekleden, herstellen.

Overleg met uw arts om meer te weten te komen over het nieuwste onderzoek en de klinische studies naar de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Welke factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

Verschillende factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van pulmonale arteriële hypertensie (PAH):

• Bindweefselziekte .
• Downsyndroom .
• Familiale voorgeschiedenis van pulmonale hypertensie.
• HIV- infectie.
• Het gebruik van afslankmiddelen zoals "fen-phen" (dexfenfluramine en fentermine).
• Gebruik van illegale drugs (straatdrugs).

Als iemand in uw familie PAH heeft, vraag dan uw arts naar genetisch onderzoek. Als bij u PAH is vastgesteld, is het verstandig om uw familieleden ook te vragen genetisch onderzoek te overwegen.

Hoe kun je pulmonale arteriële hypertensie (PAH) voorkomen?

Sommige risicofactoren voor pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kunnen we niet beïnvloeden (zoals genetische mutaties). Het vermijden van illegale drugs kan echter niet alleen het risico op PAH, maar ook op vele andere gezondheidsproblemen verlagen. Overleg bovendien met uw arts voordat u medicijnen gebruikt om af te vallen.

Afhankelijk van uw risicofactoren kan uw arts preventieve screenings op pulmonale arteriële hypertensie (PAH) aanbevelen.

Wat zijn de toekomstperspectieven voor mensen met pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

Dankzij vooruitgang in de behandeling leven mensen met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) langer dan ooit tevoren. Uw levensverwachting hangt af van vele factoren, waaronder de ernst van uw aandoening en hoe vroeg de diagnose wordt gesteld. Bespreek uw specifieke situatie met uw arts.

Het allerbelangrijkste is om uw behandeling voort te zetten en de instructies van uw arts nauwgezet op te volgen. Er zijn een paar dingen die u kunt doen om uw overlevingskansen te vergroten:

• Stel een noodpakket samen. Er zijn bepaalde benodigdheden en informatie die u altijd bij u moet hebben. Vraag uw arts wat er in uw pakket moet zitten en ga nooit de deur uit zonder.
• Laat u vaccineren tegen seizoensgriep zoals uw arts aanbeveelt. Het is erg belangrijk om uzelf te beschermen tegen griep en longontsteking.
• Houd alle vervolgafspraken na. Regelmatige controles zijn essentieel om uw long- en hartfunctie te controleren en de voortgang van uw behandeling te meten.
• Neem uw medicijnen precies zoals uw arts heeft voorgeschreven, elke dag op hetzelfde tijdstip. Verander de manier waarop u uw medicijnen inneemt niet zonder overleg met uw arts.

Welke veranderingen in mijn levensstijl moet ik doorvoeren?

Volg het advies van uw arts op met betrekking tot eventuele veranderingen in uw levensstijl die u wilt doorvoeren. Over het algemeen zijn hier enkele belangrijke tips:

• Vermijd bubbelbaden, sauna's en reizen naar grote hoogtes.
• Overweeg anticonceptie. Zwangerschap kan gevaarlijk zijn voor mensen met pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Bespreek met uw arts of u van plan bent zwanger te worden of dat u zwanger zou kunnen raken.
• Beweeg en blijf zoveel mogelijk actief. Bespreek met uw arts welke oefeningen veilig voor u zijn en hoeveel beweging u dagelijks kunt doen. Raadpleeg uw arts voordat u met een nieuw trainingsprogramma begint.
• Volg een hartvriendelijk dieet. Dit houdt in dat je voedingsmiddelen eet met weinig verzadigd vet, transvet en natrium.
• Stop met roken en het gebruik van tabaksproducten. Vermijd ook passief roken.
• Zoek steun en probeer je PAH-traject niet alleen te doorlopen. Vraag je arts naar steungroepen en andere hulpmiddelen.

Wanneer moet ik mijn arts bellen?

Neem contact op met uw arts als u een van deze vragen heeft:

• Als de hartslag hoger is dan 120 slagen per minuut (snelle hartslag).
• Als een luchtweginfectie of hoest verergert.
• Als u zich vaak duizelig of flauw voelt.
• Als u pijn op de borst of ongemak ervaart tijdens lichamelijke activiteit.
• Als u extreme vermoeidheid ervaart of merkt dat uw vermogen om normale taken uit te voeren afneemt.
• Misselijkheid of verlies van eetlust.
• Rusteloosheid of verwarring.
• Als uw kortademigheid verergert, vooral als u 's ochtends bij het wakker worden al kortademig bent.
• Als de zwelling in uw enkels, benen of buik verergert.
• Moeite met ademhalen tijdens normale activiteiten of in rust.
• Gewichtstoename (2 pond per dag of 5 pond per week).

Wanneer moet ik naar de spoedeisende hulp (SEH) ?

Als u een van deze symptomen heeft, ga dan naar de spoedeisende hulp of bel het plaatselijke noodnummer:

• Als de hartslag (120-150 slagen per minuut) niet daalt.
• Flauwvallen, met verlies van bewustzijn tot gevolg.
• Complicaties van uw infuus of infusiepomp (zoals infectie, losraken van de katheter, lekkage van de vloeistof, bloeding, defect aan de infuuspomp).
• Als de kortademigheid ook na rust niet verdwijnt.
• Plotselinge en hevige pijn op de borst.
• Een plotselinge en hevige hoofdpijn.
• Plotselinge zwakte of verlamming van de armen of benen.

Tot slot nog een boodschap om in gedachten te houden.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een diagnose die iemands leven ingrijpend kan veranderen. Als bij u of een dierbare onlangs deze ziekte is vastgesteld, neem dan de tijd om meer te weten te komen over de aandoening en wat u kunt verwachten. Vraag uw arts naar informatiebronnen die uitleggen hoe PAH werkt en welke behandelingen kunnen helpen.

Een van de meest waardevolle hulpmiddelen die je kunt hebben, is de steun van anderen in je leven. Probeer deze aandoening niet alleen te doorstaan. Als je familie en vrienden er niet zijn, vraag dan je arts naar steungroepen en andere voorzieningen in de buurt.

Als bij uw dierbare deze ziekte is vastgesteld, doe er dan alles aan om hem of haar steun te bieden en contact te leggen met anderen. Ziekte kan ons soms eenzaam laten voelen, maar het kan ons ook dichter bij elkaar brengen. Gebruik deze tijd om een ​​gemeenschap op te bouwen die u of uw dierbare kan helpen om verder te komen.

Pulmonale arteriële hypertensie, PAH, pulmonale hypertensie, kortademigheid, hartaandoening, longaandoening, symptomen