Heeft uw kindje dit hartprobleem? Laten we meer te weten komen over pulmonale arteriestenose!

Heeft uw kind soms last van kortademigheid? Of wordt hij of zij snel moe, zelfs na een tijdje spelen? Sommige jonge kinderen kunnen aangeboren hartafwijkingen hebben. Vandaag bespreken we een dergelijke, vrij zeldzame, maar zeer belangrijke hartaandoening. We noemen dit (pulmonale arteriestenose). Simpel gezegd is het een blokkade van de belangrijkste slagader die bloed naar de longen transporteert.

Wat is pulmonale arteriestenose?

Simpel gezegd is er een groot bloedvat dat bloed van de rechterkant van ons hart (de rechterhartkamer) naar de longen transporteert. Dit bloedvat heet de longslagader. Eenmaal in de longen aangekomen, wordt het van zuurstof voorzien en vervolgens door het hele lichaam gepompt.

Bij deze aandoening, die pulmonale arteriestenose wordt genoemd, raakt het bloedvat dat bloed naar de longen voert, op een bepaald punt of in een van de vertakkingen ervan verstopt . Het is alsof een waterleiding middenin verstopt raakt. Wat gebeurt er dan? Het wordt moeilijk voor het bloed om naar de longen te stromen. Als het bloed niet goed stroomt, krijgt het lichaam niet de hoeveelheid zuurstof die het nodig heeft. Hierdoor kunnen het hart en het hele lichaam van het kind niet goed functioneren.

Deze blokkade kan optreden in de hoofdlongslagader (de longslagader zelf) of in een van de linker- of rechtervertakkingen ervan. Wanneer deze blokkade optreedt, moet de rechterkant van het hart (de rechterventrikel) enorm hard werken om het bloed langs de blokkade te pompen. Het is alsof je met veel kracht water door een verstopte buis probeert te persen. Na verloop van tijd kan deze aanhoudende inspanning de hartspier beschadigen.

Welke complicaties kunnen er uit deze aandoening voortvloeien?

Als dit niet goed behandeld wordt, kan de rechterkant van het hart na verloop van tijd niet goed meer functioneren. Er bestaat dan een kans op het ontwikkelen van een aandoening die 'rechtszijdig hartfalen' wordt genoemd. Daarom is het erg belangrijk om hier aandacht aan te besteden.

Wie wordt het meest getroffen door deze situatie?

Deze aandoening, pulmonale arteriestenose genaamd, is eigenlijk vrij zeldzaam . Dat betekent dat het niet bij iedereen voorkomt. Sommige kinderen kunnen het ontwikkelen in combinatie met andere hartaandoeningen (aangeboren hartafwijkingen). Soms is het de enige aandoening zonder andere hartproblemen. Deze aandoening kan ook optreden na bepaalde hartoperaties.

Wat zijn de symptomen hiervan? Kijk of uw kind deze ook heeft.

Deze symptomen hangen af ​​van hoe vernauwd de buis is. Soms, als de vernauwing erg mild is ('milde vernauwing'), zijn er helemaal geen symptomen . Maar naarmate de vernauwing erger wordt, kan uw kind symptomen vertonen zoals:

• Het gevoel hebben dat je moeilijk kunt ademen (`(Kortademigheid)`).
• De hele tijd moe zijn (`(Vermoeidheid)`).
• Het klinkt alsof je heel snel ademt , of misschien adem je luidruchtig.Ziet het er zo uit? (`(Zware of snelle ademhaling)`).
• Heeft u het gevoel dat uw hartslag te snel is ? (Versnelde hartslag).
• Heeft u last van zwelling in uw benen, enkels, gezicht, oogleden of buik? (`(Zwelling)`).
• Voelt u zich soms duizelig of valt u flauw ? (`(Duizeligheid of flauwvallen)`).
• Worden je lippen, vingers en tenen blauw ? Dat noemen we medisch gezien 'cyanose'.
• Word je snel moe als je met andere kinderen speelt? Kun je niet zo goed rennen en springen als andere kinderen? (`(Verminderde inspanningstolerantie)`).

Onthoud dat het hebben van slechts één of twee van deze symptomen niet betekent dat je de ziekte hebt. Maar als je kind een of meer van deze symptomen heeft, is het raadzaam om medisch advies in te winnen.

Waarom raakt deze longslagader verstopt? Wat zijn de oorzaken?

Sommige kinderen worden geboren met deze aandoening (pulmonale arteriestenose) en kunnen ook problemen hebben met de hartkleppen, -wanden of andere delen van het hart. Anderen worden met deze aandoening geboren zonder andere hartproblemen. Daarnaast kan deze aandoening ontstaan ​​na een hartoperatie of als gevolg van andere, zeer zeldzame aandoeningen.

Aangeboren oorzaken

In totaal wordt ongeveer 40% van de mensen geboren met deze aandoening (pulmonale arteriestenose), maar zij hebben geen andere hartproblemen.

Tussen de 2% en 3% van de mensen met andere aangeboren hartafwijkingen kan echter ook deze aandoening ontwikkelen (pulmonale arteriestenose). Hieronder volgen enkele van de meest voorkomende hartafwijkingen:

• (Tetralogie van Fallot): Hierbij heeft het kind vier problemen met het hart, die de bloedstroom belemmeren.
• (Pulmonale atresie): Hierbij vormt zich niet de klep (pulmonalisklep) tussen de rechterhartkamer en de longslagader. Daardoor stroomt er geen bloed naar de longen.
• (Truncus arteriosus): Een enkel groot bloedvat in plaats van de gebruikelijke twee. Hierdoor mengt zuurstofrijk bloed zich met zuurstofarm bloed.
• Aortaklepstenose: Een probleem met de klep in de belangrijkste slagader die bloed van het hart naar het lichaam transporteert, waardoor de hoeveelheid bloed die naar het lichaam stroomt, wordt verminderd.
• Atriale septumdefect: Een gat in de wand tussen de twee bovenste hartkamers (de boezems). Hierdoor kunnen zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich vermengen.
• Ventrikelseptumdefect: Een gat in de wand tussen de twee onderste hartkamers (ventrikels). Dit kan ertoe leiden dat er te veel bloed in de longen lekt.
• (Verwisseling van de grote bloedvaten): De twee belangrijkste bloedvaten die bloed van het hart afvoeren, zijn verwisseld. Dit verstoort de normale bloedstroom en beperkt de hoeveelheid zuurstof die de lichaamscellen bereikt.
• (Open ductus arteriosus):Dit is een verbinding tussen de longslagader van de baby en de belangrijkste slagader die bloed naar het lichaam voert (de aorta). Deze verbinding zou na de geboorte moeten sluiten, maar als dat niet gebeurt, stroomt er te veel bloed naar de longen.

Andere redenen

Daarnaast kunnen er nog diverse andere redenen zijn:

• Rubellasyndroom: Als u tijdens uw zwangerschap rubella krijgt, kan uw baby hartproblemen en andere gezondheidsproblemen ontwikkelen.
• (Syndroom van Williams): Dit veroorzaakt diverse afwijkingen in het hart en andere organen van het kind.
• (Alagille-syndroom): Dit veroorzaakt leverproblemen en hartaandoeningen.
• Takayasu-arteritis: Dit is een ontsteking die grote bloedvaten beschadigt.
• Er zijn enkele problemen met de manier waarop de longslagader van het kind naar buiten wordt geduwd.

Chirurgische oorzaken

Sommige mensen kunnen deze aandoening na een operatie ontwikkelen. Bijvoorbeeld:

• Een longtransplantatie.
• Een operatie om een ​​aangeboren hartafwijking bij een kind te corrigeren of om de bloedtoevoer naar het hart te verbeteren.
• Een operatie genaamd "vernauwing van de longslagader". Hierbij wordt de slagader opzettelijk vernauwd om de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt te verminderen.

Hoe wordt deze ziekte gediagnosticeerd?

Wanneer uw kind door een arts wordt onderzocht, kan deze een abnormaal hartgeluid (een 'hartgeruis') horen. In dat geval zal de arts een aantal aanvullende onderzoeken aanvragen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:

• Elektrocardiogram - ECG of EKG: Dit registreert de elektrische veranderingen die optreden wanneer het hart klopt. Het kan onregelmatige hartslagen (aritmieën) en belasting van de hartspier detecteren.
• Een röntgenfoto van de borstkas: hiermee kunnen de grootte en vorm van het hart, de longen en de longslagaders worden bepaald.
• Echocardiogram: Dit is als een bewegend beeld van het hart. Het maakt gebruik van geluidsgolven om de hartspier en -kleppen te bekijken.
• Cardiale magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): Dit is een driedimensionale (3D) beeldvormingstechniek waarmee de bloedstroom door het hart en de bloedvaten van uw kind in beeld kan worden gebracht.
• (CT-scan): Dit is ook een röntgenonderzoek. Een computer gebruikt een reeks röntgenfoto's van het hart van het kind om dwarsdoorsneden te maken. Een speciale kleurstof (intraveneus contrastmiddel) wordt in het hart geïnjecteerd om de structuur en de bloedstroom in het hart te bekijken.
• Hartkatheterisatie: Bij deze procedure wordt een dunne buis (katheter) via een ader of slagader in het hart gebracht. Hierdoor kan de arts het zuurstofgehalte en de bloeddruk controleren en röntgenfoto's van het hart maken.
• Pulmonale angiografie: Hierbij wordt een röntgenfoto gemaakt van de longslagaders en -aders van het hart met behulp van een contrastvloeistof.
• (Perfusiescan): Hierbij wordt een kleine hoeveelheid radioactief materiaal geïnjecteerd. Vervolgens wordt met een speciaal apparaat gecontroleerd hoe goed de bloedtoevoer naar elke long is.

Als uw arts vaststelt dat uw kind pulmonale arteriestenose heeft, zal hij of zij u doorverwijzen naar een specialist in aangeboren hartafwijkingen. Deze specialist beschikt over de vaardigheden en opleiding om de hartproblemen van uw kind nauwkeurig te diagnosticeren, de nodige onderzoeken uit te voeren, medische behandelingen te geven, hartoperaties uit te voeren en vervolgcontroles te verzorgen. Indien nodig kunnen zij ook aanvullende onderzoeken uitvoeren.

Wanneer uw arts het over deze aandoening heeft, kan hij of zij spreken van type I, II, III of IV. Deze classificatie is gebaseerd op welke delen van de slagader verstopt zijn en in welke mate.

Wat zijn de behandelingen hiervoor? (Behandeling)

De beste behandeling hangt af van de symptomen van uw kind en andere factoren. Bij een lichte tot matige vernauwing van een of meer takken van de longslagader is behandeling mogelijk niet nodig . Is de vernauwing echter ernstig, dan is behandeling wel noodzakelijk .

De behandelingen voor `(Pulmonale arteriestenose)` zijn:

Ballondilatatie / Angioplastie

Hierbij doet de arts het volgende:

• Een ballonvormige katheter (ballonkatheter) wordt in de geblokkeerde galgang ingebracht.
• Vervolgens wordt de ballon zeer voorzichtig opgeblazen, van lage naar hoge druk.
• Vervolgens verwijdt die geblokkeerde buis zich.
• Vervolgens wordt de lucht uit de ballon verwijderd en eruit gehaald.

Ballondilatatie en stentplaatsing (dit wordt het vaakst gedaan)

Hierbij doet de arts het volgende:

• Een ballonexpandeerbare stent (een stent is een klein buisje van gaas) wordt gebruikt om de geblokkeerde slagader te openen.
• Deze stent wordt over een ballonangioplastiekatheter geplaatst en met een omhulsel bedekt.
• De stent wordt naar de juiste positie verplaatst.
• De beschermkap van de stentballon wordt verwijderd.
• Vervolgens wordt de ballon opgeblazen tot de juiste druk, waardoor de stent uitzet en op zijn plaats blijft zitten.

Een speciale ballon genaamd ``(The Cutting Balloon™)``

Deze ballon is net als een gewone ballon. Hij heeft echter verschillende kleine mesjes over de hele lengte. Wanneer de arts de ballon opblaast, worden deze mesjes geactiveerd en snijden ze het geblokkeerde gedeelte door. Hierdoor kan de buis gemakkelijker worden verwijd, waardoor een grotere opening ontstaat.

De meeste mensen zonder andere aangeboren hartafwijkingen hebben goede resultaten met deze ingreep. Bij ongeveer 21% van de patiënten kan de slagader echter na een paar maanden opnieuw verstopt raken.

Chirurgie

Chirurgen gebruiken verschillende methoden om pulmonale arteriestenose te behandelen. De keuze hangt af van de aard van de blokkade, de omliggende bloedvaten en andere structuren.

Zijn er complicaties bij de behandeling?

Bij de meeste mensen vermindert ballondilatatie de verstopping. Na verloop van tijd kan de slagader echter opnieuw voor 15% tot 20% verstopt raken, waardoor de procedure herhaald moet worden. Onderzoekers bestuderen momenteel verschillende soorten ballonnen die mogelijk betere en langdurigere resultaten opleveren.

Mogelijke complicaties tijdens ballondilatatie:

• Aneurysma van de longslagader.
• Dissectie van de longslagader (Pulmonary artery dissection).
• Ruptuur van de longslagader (`(Ruptuur van de longslagader)`).
• Longoedeem (`(Longoedeem)`).
• In zeer zeldzame gevallen kunnen er dodelijke slachtoffers vallen.

Mogelijke complicaties bij het gebruik van stents:

• Bloedstolsels.
• Hartritmestoornissen (`(Ventriculaire aritmieën)`).
• De stent kan verkeerd geplaatst of losgeraakt zijn.
• Het is soms nodig om de slagader opnieuw te verwijden (dit gebeurt zeer zelden).

Wat zijn de voordelen van de behandeling?

Artsen geven om de volgende redenen de voorkeur aan het plaatsen van stents bij pulmonale arteriestenose:

• Ze zijn in ongeveer 96% van de gevallen direct effectief .
• Het duurt lang om de slagader open te houden.
• Het versmalde gebied kan ongeveer twee keer zo breed worden gemaakt .
• Het is minder duur en effectiever dan alleen het inbrengen van ballonnen of het uitvoeren van een operatie.
• Succesvoller dan ballonangioplastiek.

Artsen kunnen in de volgende gevallen kiezen voor ballonangioplastiek in plaats van een stent:

• Als de toestand van het kind zeer ernstig is .
• Als de interne structuur van het lichaam van het kind complex is (`(complexe anatomie)`).
• Als het kind erg klein is .

Wat gebeurt er na de operatie?

Als uw kind een stent heeft, moet het een tijdje antibiotica en mogelijk bloedverdunners gebruiken. Deze medicijnen worden gegeven om infecties te voorkomen en bloedstolling tegen te gaan.

Hoe snel zal het kind zich na de behandeling beter voelen?

Het proces waarbij de longslagader van uw baby wordt verwijd, werkt direct. Hierdoor kan uw baby veel gemakkelijker bloed in de longen krijgen en zuurstof opnemen.

Als mijn kind deze aandoening heeft, hoe zal de toekomst er dan uitzien? (Prognose)

Met de geavanceerde medische behandelingen van tegenwoordig bereiken veel mensen met deze aandoening de volwassen leeftijd. Mensen met aandoeningen zoals het Williams-syndroom en het Alagille-syndroom reageren echter mogelijk minder goed op de behandeling.

Wanneer moet je met je kind naar de dokter?

U zult uw kind regelmatig moeten laten controleren om te zien hoe het met hem of haar gaat. Ook zijn regelmatige echocardiografieën nodig om te bepalen of de slagader in de toekomst opnieuw verwijd moet worden.

Wat moet ik de dokter vragen?

Je kunt de arts vragen stellen zoals deze:

• Waarom heeft mijn kind pulmonale arteriestenose ontwikkeld?
• Wat is de beste behandeling voor mijn kind?
• Wat is de kans dat mijn kind hiervoor opnieuw behandeld moet worden?

Als uw kind behandeld moet worden voor pulmonale arteriestenose, zal de arts de beste behandeling voor de aandoening van uw kind overwegen. Aarzel niet om vragen te stellen over alles wat u niet begrijpt met betrekking tot de behandeling van uw kind.

Belangrijkste boodschap

Bij deze aandoening, genaamd pulmonale arteriestenose, is het allerbelangrijkste om de symptomen vroegtijdig te herkennen en medisch advies in te winnen . Het is essentieel om een ​​specialist in aangeboren hartafwijkingen te raadplegen, vooral als kinderen deze aandoening hebben.

Maak je geen zorgen, er zijn behandelingen voor . Deze aandoening kan onder controle gehouden worden met bijvoorbeeld ballondilatatie, het plaatsen van een stent en, indien nodig, een operatie. Ook na de behandeling is het voor de gezondheid van het kind erg belangrijk om regelmatig op controle te gaan en de instructies van de arts op te volgen . Bespreek al je vragen en zorgen met de arts.

Pulmonale arteriestenose, pediatrische hartaandoeningen, aangeboren hartafwijkingen, ademhalingsproblemen, hartoperatie, stent