Ademhalen en uitademen zijn simpele, natuurlijke handelingen die bij ons horen. Maar soms hebben we last van klachten zoals een aanhoudende hoest, piepende ademhaling en benauwdheid op de borst. Dit kunnen symptomen zijn van een zeldzame longziekte die ernstiger is dan een gewone verkoudheid, maar waar veel mensen nog nooit van hebben gehoord. Er wordt zelden over gesproken. Daarom bespreken we vandaag enkele van deze zeldzame longziekten waar we ons bewust van zouden moeten zijn.
Wat zijn deze zeldzame longziekten?
Simpel gezegd zijn zeldzame longziekten ernstige, chronische aandoeningen die slechts een zeer klein aantal mensen treffen. De longen zijn het belangrijkste orgaan van ons ademhalingssysteem. Wanneer we ademen, wordt de zuurstof in de lucht aan het bloed toegevoegd en de koolstofdioxide in het bloed weer afgegeven aan de longen. Deze zeldzame ziekten verstoren dus dit belangrijke proces in de longen.
Artsen hebben honderden zeldzame longziekten geïdentificeerd. Deze ziekten verergeren meestal na verloop van tijd. Sommige kunnen zelfs levensbedreigend zijn. Het trieste is dat er voor de meeste van deze ziekten geen genezing bestaat . Er zijn echter wel behandelingen die de symptomen kunnen beheersen en de progressie van de ziekte kunnen vertragen. Sommige mensen hebben in hun laatste redmiddel een longtransplantatie nodig.
Wat zijn de meest voorkomende zeldzame longziekten?
Er bestaan veel zeldzame longziekten. Laten we er een aantal in detail bekijken in een tabel. Dit zal u helpen een duidelijk beeld van deze ziekten te krijgen.
| Naam van de ziekte | Simpel gezegd, dit is wat er gebeurt. | Behandelingsmethoden |
|---|---|---|
| Alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (AATD) | Een verlaagd gehalte aan AAT, een eiwit dat door de lever wordt geproduceerd, in het bloed. Dit verhoogt het risico op het ontwikkelen van long- en leveraandoeningen (bijv. COPD, cirrose). | Augmentatietherapie, medicatie, zuurstoftherapie, longrevalidatie, longtransplantatie. |
| Cystische fibrose (CF) | Dit is een erfelijke aandoening. Er hoopt zich een kleverig, dik slijm op in organen zoals de longen en de alvleesklier. | Therapie met middelen tegen luchtwegverstopping, antibiotica, ontstekingsremmende medicijnen, longtransplantatie. |
| Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) | De bloedvaten (slagaders) in de longen worden dikker en smaller, waardoor de bloedstroom wordt belemmerd en de bloeddruk in de longen toeneemt. | De behandeling varieert afhankelijk van de oorzaak van deze aandoening. Medicamenteuze behandeling is de belangrijkste methode. |
| Interstitiële longziekten - Een groep ziekten die het longweefsel beschadigen. | ||
| Idiopathische longfibrose (IPF) | De precieze oorzaak is onbekend. Het longweefsel verdikt, verhardt en er ontstaat littekenweefsel. | Medicijnen die de verspreiding van de ziekte tegengaan, zuurstoftherapie, longtransplantaties. |
| Hypersensitieve pneumonitis (HP) | Allergieën die ontstaan door het inademen van stoffen in de omgeving (schimmel, bacteriën, chemicaliën) kunnen ontstekingen en littekenvorming in de longen veroorzaken. | Corticosteroïden, immunosuppressiva, zuurstoftherapie. |
| Sarcoïdose | In de longen vormen zich kleine knobbeltjes (granulomen). De precieze oorzaak is niet duidelijk. | Corticosteroïden, kankermedicijnen, malariamedicijnen. |
Waarom wordt dit ook wel een 'weeslongziekte' genoemd?
Hoewel dit een ietwat vreemde naam is, zit er een belangrijk verhaal achter. Deze ziekten worden ook wel 'weeslongziekten' genoemd. De reden hiervoor is dat mensen met deze ziekten zich 'alleen' voelen in de medische wereld. Bedenk eens, omdat deze ziekten zo zeldzaam zijn, is het moeilijk om artsen te vinden die ze correct kunnen diagnosticeren en behandelen. Bovendien wordt er weinig onderzoek naar gedaan. Daardoor voelen deze patiënten en hun families zich vaak machteloos.
Wat veroorzaakt deze zeldzame longziekten?
Er is niet één enkele oorzaak voor deze ziekten. Veel verschillende factoren kunnen eraan bijdragen.
- Genetische oorzaken: Sommige ziekten, zoals cystische fibrose, worden via genen van ouders op kinderen doorgegeven. De aandoening kan al bij de geboorte aanwezig zijn.
- Omgevingsfactoren: Deze kunnen ook worden veroorzaakt door stoffen in de lucht die we inademen. Bijvoorbeeld langdurige inademing van asbest, steenkoolstof, vogelpoep, schimmel, sigarettenrook of andere chemicaliën.
- Infecties: Sommige bacteriële, virale of schimmelinfecties kunnen dit ook veroorzaken.
- Andere medische aandoeningen: Auto-immuunziekten, waarbij het immuunsysteem van het lichaam het eigen lichaam aanvalt, kunnen ook longschade veroorzaken. Voorbeelden hiervan zijn reumatoïde artritis en lupus.
- Onbekende oorzaken (idiopathisch): Sommige ziekten, zoals idiopathische longfibrose (IPF), zijn zo ernstig dat artsen nog steeds niet precies weten waarom ze ontstaan.
Het belangrijkste is dat deze ziekten niet besmettelijk zijn. Dat betekent dat ze niet van persoon tot persoon kunnen worden overgedragen.
Wat zijn de meest voorkomende symptomen van deze ziekten?
Hoewel de symptomen per ziekte verschillen, hebben veel van deze zeldzame longziekten een aantal gemeenschappelijke kenmerken. Als u een van deze symptomen heeft, is het belangrijk om u zorgen te maken.
- Aanhoudende hoest: Een droge of slijmerige hoest die weken of maanden aanhoudt.
- Kortademigheid (dyspnea): Kortademigheid, vooral tijdens het sporten, wandelen of traplopen. Na verloop van tijd kan kortademigheid ook optreden als u gewoon stilstaat.
- Pijn op de borst: Aanhoudende benauwdheid of pijn op de borst.
- Vreemde geluiden bij het ademen: een "chirchir" of fluitend geluid uit de borst (piepende ademhaling).
- Regelmatig terugkerende luchtweginfecties: Als u vaak last heeft van aandoeningen zoals bronchitis of longontsteking.
- Vermoeidheid: Je zonder duidelijke reden extreem moe voelen.
- Gewichtsverlies:Afvallen zonder er bewust naar te streven.
Niet iedereen met deze symptomen heeft een zeldzame longziekte. Als deze symptomen echter aanhouden, is het belangrijk om een arts te raadplegen.
Hoe worden deze ziekten gediagnosticeerd?
Als je naar een arts gaat, zal hij je veel vragen stellen over je symptomen, of iemand in je familie deze ziekte heeft en over je werkomgeving. Vervolgens kan hij verschillende onderzoeken laten uitvoeren om de ziekte vast te stellen.
| Naam van de test | Wat doe je hiermee? |
|---|---|
| Bloedonderzoeken | Onderzoek of er andere medische aandoeningen zijn en zoek naar genetische oorzaken. |
| Beeldvormende onderzoeken | Een röntgenfoto van de borstkas of een CT-scan wordt gemaakt om te controleren op littekenweefsel of andere afwijkingen in de longen. |
| Longfunctieonderzoeken | Het meet hoe goed je longen in en uit kunnen ademen. |
| Bronchoscopie | Een dun buisje met een camera eraan wordt via de luchtwegen in de longen gebracht om erin te kijken. Soms wordt er ook een stukje weefsel (biopsie) afgenomen voor onderzoek. |
| Longbiopsie | De ziekte wordt nauwkeurig vastgesteld door operatief een klein stukje weefsel uit de long te verwijderen en dit onder een microscoop te onderzoeken. |
Als uw symptomen aanhouden, is het raadzaam om naast uw huisarts ook een longarts te raadplegen.
Hoe te behandelen en te beheersen?
Zoals we al eerder hebben gezegd, bestaat er voor veel van deze ziekten geen volledige genezing. Er zijn echter wel veel behandelingen die kunnen helpen de symptomen onder controle te houden, de progressie van de ziekte te vertragen en het leven gemakkelijker te maken.
De behandelmethoden verschillen per patiënt en per ziekte.
- Medicijnen: Er worden diverse medicijnen gebruikt, zoals corticosteroïden die ontstekingen remmen, medicijnen die het immuunsysteem reguleren en antibiotica.
- Zuurstoftherapie: Bij mensen met een laag zuurstofgehalte in het bloed wordt extra zuurstof toegediend via een neuscanule of mondstuk. Dit vermindert ademhalingsproblemen en verbetert de levenskwaliteit.
- Longrevalidatie: Dit is een speciaal programma dat bestaat uit lichaamsbeweging, goede voeding, voorlichting over de ziekte en begeleiding. Het verbetert de fysieke en mentale kracht van de patiënt.
- Longtransplantatie: Dit kan de enige optie zijn voor patiënten in kritieke toestand die met geen enkele andere behandeling te redden zijn.
Kan ik deze ziekten voorkomen?
We kunnen erfelijke ziekten niet voorkomen. Er zijn echter wel dingen die we kunnen doen om het risico op sommige andere ziekten te verlagen:
- Vermijd roken volledig.
- Als u werkt in een omgeving waar schadelijke stoffen zoals chemicaliën of stof aanwezig zijn, draag dan een geschikt ademhalingsmasker .
Als iemand in uw familie een erfelijke longaandoening heeft, bespreek dan met uw arts de mogelijkheid van genetische counseling voordat u kinderen krijgt.
Belangrijkste boodschap
- Zeldzame longziekten zijn ernstige, chronische aandoeningen die in de loop der tijd kunnen verergeren.
- Heeft u symptomen zoals aanhoudende hoest, piepende ademhaling of pijn op de borst? Negeer deze dan niet en raadpleeg een arts. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld, hoe groter de kans op een succesvolle behandeling.
- Hoewel er voor veel van deze ziekten geen volledige genezing bestaat, zijn er behandelingen die de symptomen kunnen beheersen, het leven gemakkelijker kunnen maken en de levensverwachting kunnen verlengen.
- Als u of iemand in uw omgeving deze aandoening heeft, wanhoop dan niet. Met de juiste medische behandeling en ondersteuning kunt u een beter leven leiden.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe