Bent u bekend met sikkelcelcrisis? Laten we het hebben over deze pijnlijke aandoening!

Als u sikkelcelziekte heeft, heeft u misschien wel eens gehoord van, of zelf een plotselinge, hevige pijnaanval meegemaakt. Dit noemen we een sikkelcelcrisis. Het kan een zeer verontrustende en pijnlijke ervaring zijn. Maar maak u geen zorgen, we zullen het er vandaag uitgebreid over hebben.

Wat is deze sikkelcelcrisis?

Simpel gezegd is sikkelcelziekte een aandoening waarbij de 'sikkelcellen', oftewel sikkelvormige rode bloedcellen, vast komen te zitten in een bloedvat, waardoor de bloedstroom wordt vertraagd of gestopt. Rode bloedcellen transporteren zuurstof door het hele lichaam. Bij sikkelcelziekte krijgen de weefsels en organen onvoldoende zuurstof. Dit kan leiden tot hevige pijn en andere complicaties .

Stel je voor dat er een beetje vuil in een waterleiding vast komt te zitten, waardoor de waterstroom vertraagt. Maar wat hier vast komt te zitten, zijn die sikkelvormige rode bloedcellen. Deze buigen niet zo gemakkelijk als gewone ronde rode bloedcellen en ze glippen niet door kleine openingen. Daarom proberen ze vast te komen zitten.

Soms kan deze aandoening thuis worden behandeld, maar als de symptomen ernstig zijn, kan het nodig zijn om enkele dagen in het ziekenhuis te blijven voor behandeling.

Wat voor soorten sikkelcelcrises bestaan ​​er?

Er zijn vier hoofdtypen sikkelcelcrisis. Laten we eens kijken welke dat zijn:

• Vasocclusieve crisis: Dit is de meest voorkomende vorm. Hierbij raken sikkelcellen vast in de haarvaten of andere kleine bloedvaten, waardoor de bloedtoevoer naar de weefsels en organen wordt verminderd. Dit veroorzaakt de hevige pijn. Andere vormen treffen specifieke delen van het lichaam.

• Aplastische crisis: Dit is een aandoening waarbij het beenmerg (de plek in je botten waar bloedcellen worden aangemaakt) plotseling stopt met het produceren van rode bloedcellen. Dit wordt meestal veroorzaakt door bepaalde virusinfecties, met name parvovirus B19.

• Hyperhemolytische crisis: Dit is wanneer uw hemoglobinegehalte (het eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof transporteert) plotseling daalt. Dit komt doordat uw rode bloedcellen te snel afbreken. Dit kan ook gebeuren na een bloedtransfusie, een veelvoorkomende behandeling voor sikkelcelziekte.

• Miltsequestratie: Dit treedt op wanneer sikkelcellen vast komen te zitten in de milt (een orgaan linksboven in de buik), waardoor de milt plotseling opzwelt en pijnlijk gezwollen raakt . Dit kan vooral gevaarlijk zijn voor jonge kinderen, omdat er zich een grote hoeveelheid bloed in de milt kan ophopen, wat leidt tot een laag bloedvolume.

Wat zijn de symptomen hiervan?

De symptomen van sikkelcelziekte kunnen variëren, afhankelijk van de plaats in het lichaam waar de ziekte zich voordoet. Veelvoorkomende symptomen zijn onder andere:

• Duizeligheid.
• Extreme vermoeidheid, vermoeidheid.
• Hoofdpijn.
• Geelzucht (verkleuring van de huid en ogen).
• Pijn (dit is het belangrijkste en ernstigste symptoom).
• Moeite met ademhalen.
• Zwakte.

De pijn bij sikkelcelziekte kan dof, scherp, stekend of snijdend zijn. De pijn kan uren, dagen of zelfs weken aanhouden. De pijn kan overal in het lichaam voorkomen, op één plek of op meerdere plekken. Bijvoorbeeld:

• In de handen of handpalm.
• In de borst.
• In de benen of voeten.
• In de onderrug.
• In de maag.

Waarom treedt deze sikkelcelcrisis op?

Sikkelcelziekte ontstaat wanneer sikkelvormige rode bloedcellen samenklonteren en een bloedvat blokkeren. Deskundigen weten echter niet altijd precies waardoor dit ontstaat.

Er zijn echter enkele factoren die aan deze aandoening kunnen bijdragen:

• Uitdroging : Wanneer het lichaam te weinig water heeft, wordt het bloed dikker en is de kans groter dat de cellen verstopt raken.
• Naar grote hoogtes gaan (omdat er op grotere hoogtes minder zuurstof is).
• Infecties : Elke vorm van infectie, zoals een verkoudheid of griep.
• Zwangerschap.
• Roken of vapen.
• Buitengewoon zware lichamelijke activiteit.
• Stress : zaken zoals overmatige bezorgdheid en angst.
• Plotselinge, extreme temperatuurschommelingen (bijvoorbeeld een koude douche nemen na in een zeer warme omgeving te zijn geweest).
• Een tekort aan bepaalde vitaminen, bijvoorbeeld foliumzuur.

Welke complicaties kan dit veroorzaken?

De ernst van een sikkelcelcrisis hangt af van de locatie van het verstopte bloedvat. Als bloedvaten in uw weefsels of organen verstopt raken, kunnen complicaties optreden zoals:

• Acuut thoracale syndroom : Dit is een ernstige, levensbedreigende aandoening die zich in de borstkas voordoet. Symptomen zijn onder andere koorts, pijn op de borst en ademhalingsmoeilijkheden.
• Bloedstolsels.
• Chronische pijn (aanhoudende pijn).
• Vergrote milt en andere aandoeningen die verband houden met de milt.
• Niet-genezende wonden aan de benen.
• Leveraandoening.
• Longaandoeningen, bijvoorbeeld pulmonale hypertensie.
• Necrose : Afsterven van bot of weefsel (vooral op plaatsen zoals de heup) als gevolg van een gebrek aan bloedtoevoer.
• Pijnlijke erecties van de penis (bij mannen ook wel priapisme genoemd).
• Beroerte : veroorzaakt door een blokkade of scheuring van een bloedvat dat de hersenen van bloed voorziet.

Hoe herken je dit?

Als u sikkelcelziekte heeft, gaat u waarschijnlijk al elke zes maanden of eenmaal per jaar naar uw arts voor bloedonderzoek. Maar als u een sikkelcelcrisis heeft, zijn uitgebreide laboratoriumtests nodig. Deze kunnen onder andere bestaan ​​uit:

• Bloedgroepbepaling (indien nodig voor een bloedtransfusie).
• CBC (Volledig Bloedbeeld) : Hierbij worden de hemoglobinewaarden en het aantal rode en witte bloedcellen gemeten.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Een uitgebreide reeks metabolische tests die de werking van organen zoals de nieren en de lever onderzoeken.
• Leverfunctietests .
• Reticulocyten telling : Deze meting geeft het aantal nieuw gevormde rode bloedcellen weer. Dit kan een indicatie geven van hoe goed het beenmerg functioneert.

Daarnaast kan uw arts een volledig lichamelijk onderzoek en beeldvormende onderzoeken uitvoeren, zoals:

• Doppler-echografie : Bekijk hoe bloed door de bloedvaten stroomt.
• MRI : Vooral als er een vermoeden bestaat van een aandoening zoals een beroerte.
• Echografie : Om bijvoorbeeld buikorganen en de milt te bekijken.
• Röntgenfoto van de borstkas : Om te controleren op een aandoening zoals acuut thoracale syndroom.

Hoe wordt het behandeld?

Als u een sikkelcelcrisis heeft, heeft u mogelijk pijnstillers nodig om de onaangename symptomen te verlichten. In milde gevallen kunt u dit thuis behandelen met vrij verkrijgbare medicijnen zoals paracetamol (bijv. Panadol®, Tylenol®) of ibuprofen (bijv. Advil®, Brufen®).

Bij hevige pijn kan het echter nodig zijn om een ​​paar dagen in het ziekenhuis te blijven. De artsen kunnen u dan sterke pijnstillers (zoals morfine), infuusvloeistoffen (om de bloedcirculatie op gang te houden) en zo nodig zuurstof toedienen.

Daarnaast varieert de behandeling van sikkelcelziekte afhankelijk van de getroffen lichaamsdelen en de ernst van de symptomen. Artsen kunnen medicijnen, bloedtransfusies, beenmergtransplantaties of een combinatie van deze behandelingen gebruiken.

Medicijnen voor langdurige behandeling

Er zijn verschillende soorten medicijnen die artsen gebruiken om sikkelcelcrises op de lange termijn te beheersen en de frequentie ervan te verminderen:

• Hydroxyurea: Dit medicijn vergroot je rode bloedcellen, verbetert hun vermogen om te vouwen en verhoogt de hoeveelheid van een type hemoglobine genaamd foetaal hemoglobine. Dit vermindert de bloedstolling.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Dit is een type monoklonale antistof. Deze kan voorkomen dat uw rode bloedcellen aan de wanden van uw bloedvaten blijven plakken.
• L-glutamine: Dit is een aminozuur dat helpt schade aan rode bloedcellen te verminderen.
• Voxelotor: Dit medicijn voorkomt dat uw rode bloedcellen sikkelvormig worden en aan elkaar kleven.

Bloedtransfusies

Artsen kunnen bloedtransfusies gebruiken om aplastische of hyperhemolytische sikkelcelcrises te behandelen. Deze behandeling kan uw gezonde rode bloedcellen aanvullen en uw risico op complicaties door sikkelcelziekte verminderen. Sommige mensen hebben mogelijk vaker een bloedtransfusie nodig.

Transplantaten

Een beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie kan in sommige gevallen de enige manier zijn om sikkelcelziekte te genezen . Het vinden van een geschikte donor (zoals een broer of zus) kan echter enige tijd in beslag nemen. Bovendien kunnen beenmergtransplantaties andere ernstige complicaties veroorzaken, zoals afstotingsreacties (GvHD). Om deze reden voeren artsen zelden beenmergtransplantaties uit bij de behandeling van sikkelcelcrises. In plaats daarvan is het belangrijkste doel het behandelen van de symptomen en het verlichten van de pijn.

Kan dit voorkomen worden?

Sikkelcelcrises zijn niet altijd te voorkomen. Er zijn echter wel een aantal dingen die het risico kunnen verlagen:

• Vermijd roken volledig.
• Als u zich in een koude omgeving bevindt, kleed u dan warm aan. Kou kan de bloedvaten vernauwen en een crisis veroorzaken.
• Beperk of stop helemaal met het drinken van alcohol . Alcohol kan vochtretentie veroorzaken.
• Drink minstens 8-10 glazen water per dag (blijf gehydrateerd).
• Neem dagelijks foliumzuurtabletten om de aanmaak van rode bloedcellen te stimuleren (volgens het advies van uw arts).
• Was uw handen regelmatig met zeep om het risico op infecties te verminderen.
• Zorg dat u alle benodigde vaccinaties op tijd krijgt (bijv. griepvaccinatie, pneumokokkenvaccinatie).
• Vermijd overmatige inspanning, maar matige lichaamsbeweging is prima.
• Zoek naar manieren om stress te verminderen (bijvoorbeeld yoga, meditatie).

Hoe zorg ik voor mezelf (wanneer er een crisis optreedt)?

Als u of iemand in uw omgeving een sikkelcelcrisis doormaakt, kunnen de volgende dingen helpen om de symptomen te verlichten:

• Zorg dat je het warm hebt. Een warm bad nemen of een warmtekussen op de pijnlijke plek leggen verwijdt je bloedvaten en verbetert de bloedcirculatie. De warmte helpt ook om spierpijn te verzachten.(Gebruik geen ijspakken. Kou kan een pijnaanval uitlokken. Het is daarom het beste om zo warm mogelijk te blijven.)
• Drink veel water. Als je genoeg water drinkt, kleven je rode bloedcellen minder aan elkaar, waardoor ze gemakkelijker door de bloedvaten kunnen stromen.
• Neem een ​​massage. Een zachte massage kan de bloedcirculatie verbeteren, de spieren ontspannen en de pijn verminderen.
• Oefen mindfulness. Onderzoek heeft aangetoond dat het focussen van je geest op één enkel doel gedurende een korte periode kan helpen om je hersenen af ​​te leiden en de pijn die gepaard gaat met sikkelcelziekte te verminderen. Zelfs iets simpels als focussen op je ademhaling kan helpen.
• Neem pijnstillers die zonder recept verkrijgbaar zijn. Denk hierbij aan paracetamol, ibuprofen of naproxen (bijvoorbeeld Aleve®). Neem echter niet meer dan uw arts heeft voorgeschreven.

Wanneer moet je naar de Spoedeisende Hulp (SEH) ?

Als u een van deze symptomen heeft, ga dan onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde spoedeisende hulp (SEH) :

* Als u plotselinge, hevige pijn heeft die niet onder controle te krijgen is met huismiddeltjes.

* Moeite met ademhalen of pijn op de borst.

* Hoge koorts (boven 38,3 °C).

* Plotselinge zwakte, moeite met spreken, een hangende gezichtshelft (symptomen van een beroerte).

* Ernstige buikpijn of een opgeblazen gevoel.

* Als de geelzucht toeneemt.

* Bij mannen: een pijnlijke erectie die langer dan 4 uur aanhoudt.

Stel het niet uit. Door vroegtijdig met de behandeling te beginnen, verkleint u het risico op complicaties op de lange termijn.

De belangrijkste dingen die je moet onthouden

Als je sikkelcelziekte hebt, kan de gedachte aan een crisis best beangstigend zijn. Deze aandoeningen kunnen vervelende symptomen en levenslange complicaties veroorzaken. Als je ooit een sikkelcelcrisis hebt meegemaakt, weet je hoe kostbaar tijd is.

Als uw klachten niet verbeteren met vrij verkrijgbare pijnstillers of uw gebruikelijke huismiddeltjes, is het tijd om naar uw arts te gaan. Die is er om u te helpen. Wees niet bang om met uw arts over uw klachten te praten. Vroegtijdige behandeling is het beste. Werk samen met uw arts aan een pijnbehandelingsplan dat voor u werkt.

Sikkelcelcrisis , sikkelcelziekte, rode bloedcellen, pijn, bloedvaten, zuurstof