Heb je ooit een roodbruine vlek op het lichaam van je kind of jezelf opgemerkt? Misschien heb je er even zachtjes met je vinger over gewreven, waarna de vlek rood werd, begon te jeuken en er een klein blaasje op verscheen. Als je dit herkent, is het belangrijk om je bewust te zijn van de aandoening waar we het vandaag over hebben.
Wat is urticaria pigmentosa, simpel gezegd?
Urticaria pigmentosa is een vorm van netelroos die op de huid voorkomt. Het wordt het meest gezien bij jonge kinderen en jongvolwassenen. Het is eigenlijk een vorm van een aandoening die mastocytose wordt genoemd.
Misschien vraagt u zich af wat mastocytose precies is. Het is heel eenvoudig. Mestcellen zijn een speciaal type cel in ons immuunsysteem. Ze fungeren als de bewakers van ons lichaam. Wanneer deze mestcellen zich om de een of andere reden in overmaat ophopen in een bepaald gebied van de huid, spreken we van urticaria pigmentosa. Deze mestcellen kunnen zich echter niet alleen in de huid ophopen, maar soms ook in andere organen zoals de botten en darmen. Dan spreken we van systemische mastocytose. Maar maak u geen zorgen, bij kinderen blijft urticaria pigmentosa meestal beperkt tot de huid.
Bij deze ziekte verschijnt er een bruine vlek op de huid die rood, gezwollen, jeukend en verheven wordt, alsof er een auto overheen is gereden. In medische termen wordt dit symptoom het 'teken van Darier' genoemd.
Waarom gebeurt zoiets?
De belangrijkste reden hiervoor zijn de mestcellen waar we het eerder over hadden. Dit zijn een soort witte bloedcellen die in ons beenmerg worden aangemaakt. Deze cellen bevinden zich overal in ons lichaam, vooral op plekken die in contact komen met de buitenwereld, zoals de huid, longen en darmen. Wanneer bijvoorbeeld een ziekteverwekker het lichaam binnendringt, geven deze mestcellen een chemische stof af, histamine genaamd, om het lichaam te beschermen.
Urticaria pigmentosa wordt veroorzaakt door een genetische mutatie die ervoor zorgt dat mestcellen zich in overmaat in de huid ophopen. Deze genetische verandering treedt meestal op terwijl een kind zich nog in de baarmoeder bevindt. Het is echter geen erfelijke aandoening . De precieze oorzaak van deze mutatie is nog niet vastgesteld.
Als volwassenen deze aandoening krijgen, kan deze iets ernstiger zijn. Het wordt 'indolente systemische mastocytose' genoemd. In dit geval hopen mestcellen zich op in bijvoorbeeld het beenmerg, naast de huid. Heel zelden kan deze aandoening zich ontwikkelen tot een kwaadaardige aandoening die 'mestcelleukemie' wordt genoemd. Maar nogmaals, dit zijn zeer zeldzame gevallen . 99% van de gevallen van urticaria pigmentosa bij kinderen is niet zo ernstig.
Wat zijn de symptomen van deze ziekte?
Het belangrijkste en meest opvallende symptoom is het 'teken van Darier' waar we het over hadden. Dat wil zeggen, de bruine vlekken worden rood en jeuken bij wrijven. Daarnaast kunnen sommige mensen ook de volgende symptomen ervaren.
| Symptoom | Een eenvoudige uitleg |
|---|---|
| Hartkloppingen | Je hartslag gaat omhoog, alsof je bang bent. |
| Diarree (buikpijn) | Het kan worden veroorzaakt door activering van mestcellen in het spijsverteringsstelsel. |
| Doorspoelen | Plotselinge roodheid van het gezicht en het bovenlichaam. |
| Moeite met ademhalen (piepende ademhaling) | Een 'kaas-kaas'-geluid bij het ademen, vergelijkbaar met dat van astmapatiënten. |
| Flauwvallen | Bewustzijnsverlies als gevolg van een plotselinge bloeddrukdaling. |
| Hoofdpijn | Hoofdpijn. |
Meer dan 75% van de patiënten met urticaria pigmentosa zijn kinderen jonger dan 10 jaar. Bij de meeste kinderen blijft deze aandoening beperkt tot de huid en verbetert ze met de leeftijd.
Hoe stelt een arts deze diagnose?
In de meeste gevallen kan uw arts deze aandoening gemakkelijk diagnosticeren door naar de vlekken op uw huid te kijken en te controleren op het teken van Darier. Verdere tests zijn niet nodig.
Als er echter twijfel bestaat of deze aandoening niet beperkt is tot de huid, maar ook andere delen van het lichaam heeft aangetast, kan de arts de volgende onderzoeken aanbevelen.
- Bloedonderzoek (`Bloedtelling`): Leer meer over de verschillende soorten en hoeveelheden cellen in het bloed.
- Serumtryptasetest: Deze test meet de aanwezigheid van een enzym in het bloed dat door mestcellen wordt afgescheiden.
- Botdichtheidsscan: Ontdek hoe sterk uw botten zijn.
- Een beenmergonderzoek: controleert of het beenmerg gezonde cellen aanmaakt.
Behandelingsmethoden en hoe de ziekte onder controle te houden
Het goede nieuws is dat urticaria pigmentosa bij de meeste kinderen vanzelf verdwijnt naarmate ze ouder worden . Er is geen specifieke behandeling om te voorkomen dat er nieuwe vlekken ontstaan. Het kan jaren duren voordat bestaande vlekken vervagen.
Zolang de aandoening beperkt blijft tot de huid, is meestal geen ingrijpende behandeling nodig. Uw arts kan het volgende aanbevelen om uw symptomen te verlichten:
- Orale antihistaminica: Verlichten jeuk en zwelling.
- Corticosteroïdecrèmes: Aanbrengen op jeukende plekken.
- Cromolynnatrium: Een geneesmiddel dat wordt gebruikt om symptomen zoals braken en diarree te behandelen.
- EpiPen: Een apparaat dat wordt gegeven aan mensen met een zeer ernstige allergische reactie (anafylactische reactie) voor gebruik in een noodgeval. Niet iedereen heeft dit nodig.
Dingen die je met name moet vermijden
Het allerbelangrijkste bij deze aandoening is het vermijden van triggers die de symptomen verergeren, oftewel dingen die ervoor zorgen dat de plekjes jeuken en rood worden.
| Te vermijden medicijnen | Andere dingen om te vermijden |
|---|---|
| Aspirine | Lichaamsbeweging (vooral inspannende) |
| Alcohol | De huid krachtig wrijven met handdoeken. |
| Pijnstillers zoals morfine en codeïne ('opiaten') | Baden in warm water |
| Thiamine (vitamine B1) | Warme dranken |
| Kinine (`Kinine` - een geneesmiddel tegen malaria) | Overmatige blootstelling aan de zon |
| Dextromethorfan (een hoestmiddel) | Blootstelling aan extreme kou |
| Sommige verdovingsmiddelen en röntgencontrastmiddelen | Pittig, heet eten |
Belangrijk: Als u of uw kind medicijnen gebruikt voor een andere aandoening, informeer uw arts dan over urticaria pigmentosa.
Kunnen er complicaties optreden?
In zeer zeldzame gevallen kan deze aandoening zich ontwikkelen tot systemische mastocytose. Mensen met deze aandoening lopen een verhoogd risico op een ernstige allergische reactie, anafylactische shock genaamd, die levensbedreigend kan zijn. Als u symptomen ervaart zoals ademhalingsproblemen en bewusteloosheid , moet u onmiddellijk naar de spoedeisende hulp van een ziekenhuis gaan .
Andere complicaties van systemische mastocytose zijn onder meer:
- Osteoporose: Verzwakking van de botten.
- Cytopenie: Verminderde aanmaak van bloedcellen in het lichaam.
- Leverproblemen.
- Kanker (zeer zeldzaam).
Nogmaals, dit zijn zeer zeldzame complicaties. Ze komen zeer zelden voor bij kinderen met urticaria pigmentosa.
Belangrijkste boodschap
- Urticaria pigmentosa is een huidaandoening die vooral kinderen treft. Het is niet besmettelijk en wordt niet van ouders op kinderen overgedragen.
- Het belangrijkste symptoom is dat een bruine plek rood, gezwollen en jeukend wordt als erover gewreven wordt (het teken van Darier).
- Wees niet onnodig bang, want deze aandoening zal bij de meeste kinderen vanzelf overgaan naarmate ze ouder worden.
- De beste aanpak is het vermijden van voedingsmiddelen, medicijnen en activiteiten die de symptomen verergeren.
- Als u of uw kind een van deze symptomen heeft, raadpleeg dan een arts voor een juiste diagnose en het nodige advies.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe