Utvikler ikke den lilles venstre hjerte seg som den skal? (Hypoplastisk venstre hjertesyndrom - HLHS) La oss snakke om dette!

I dag skal vi snakke om en litt komplisert og svært sjelden, men svært viktig hjertesykdom. Dette er en tilstand som kalles hypoplastisk venstre hjertesyndrom , eller (HLHS) forkortet. Du blir kanskje redd når du hører dette, men ikke bekymre deg. La oss snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå. Fordi det er svært viktig å være oppmerksom på slike ting.

Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?

Enkelt sagt er (HLHS) en medfødt hjertesykdom som er tilstede ved fødselen . Ved denne sykdommen utvikler ikke deler av venstre side av babyens hjerte seg ordentlig. Tenk på det som en pumpe. Venstre side av denne pumpen er det som sender oksygenrikt blod til hele kroppen. Så når denne venstre siden ikke utvikler seg ordentlig, oppstår et problem. I dette tilfellet er det hovedsakelig disse delene av venstre side av hjertet som er påvirket:

• Venstre ventrikkel : Dette er hovedkammeret på nedre venstre side av hjertet. Det pumper oksygenrikt blod inn i aorta . Ved HLHS er det ofte for lite til å fungere ordentlig.
• Aorta : Dette er det største blodåren i kroppen vår. Den frakter blod fra hjertet til hele kroppen. Ved (HLHS) kan det hende at dette heller ikke utvikler seg ordentlig.
• Mitral- og aortaklaffer: Disse er som dører. De lar bare blodet strømme i én retning. Aortaklaffen lar blodet strømme fra venstre ventrikkel inn i aorta. Mitralklaffen lar blodet strømme fra det øvre kammeret (atrium) på venstre side av hjertet til det nedre kammeret (mitralklaffen ). Ved HLHS kan det hende at denne klaffen ikke fungerer som den skal, eller den kan være for liten.

Noen ganger kan babyer med HLHS ha et lite hull i veggen mellom de to øvre hjertekamrene (atrieseptumdefekt) . Normalt bør dette være en tykk vegg.

Hva er forskjellen mellom et normalt hjerte og et hjerte med (HLHS)?

Vårt normale hjerte har to sider. Høyre side pumper oksygenert blod fra kroppen til lungene for å samle oksygen. Deretter går det oksygenerte blodet til venstre side og pumpes til resten av kroppen. Hos en baby med HLHS er imidlertid venstre side av hjertet så liten at den ikke kan pumpe nok blod til resten av kroppen. Da tar høyre ventrikkel over. Den prøver å pumpe blod til lungene og resten av kroppen. Dette gjøres gjennom ductus arteriosus.Gjennom en spesiell blodåre kalt ductus arteriosus. Dette (ductus arteriosus) er en blodåre som alle babyer har i livmoren. Den lukkes vanligvis noen dager etter fødselen. Men hos en baby med (HLHS) kan denne blodåren lukkes og ikke behandles, og kan være livstruende. Fordi venstre side ikke fungerer, er den eneste måten blodet kan komme til kroppen på blokkert.

Hvor vanlig er (HLHS)?

(HLHS) er en svært sjelden tilstand. Ifølge statistikk i USA rammer den omtrent én av 3800 babyer som fødes hvert år. (HLHS) står for mellom 2 % og 3 % av alle medfødte hjertesykdommer (CHD). Det er vanligere hos gutter enn jenter.

Hva er symptomene på en baby med (HLHS)?

Symptomer på en baby med (HLHS) dukker kanskje ikke opp med en gang. De kan dukke opp i løpet av få timer eller dager etter fødselen. De viktigste symptomene er:

• Cyanose : En blågrå farge av hud, lepper og negler. Dette kan fremstå som en gråaktig farge hos babyer med mørkere hud. Det kan fremstå som en blå farge hos babyer med lysere hud. Dette skyldes at kroppen ikke får nok oksygen.
• Pustevansker : Babyen kan føle at det er vanskelig å puste.
• Vanskeligheter med å drikke melk: Babyen vil kanskje ikke drikke melk, eller spytter opp når den drikker melk.
• Sløvhet : Babyen kan virke søvnig og sløv.
• Rask hjerterytme.
• Svette , klam hud eller kuldefølelse.
• Svak puls .

Hvis du merker noen av disse symptomene, er det viktig å søke legehjelp umiddelbart. Ikke få panikk, men handle raskt.

Hva er årsakene til (HLHS)?

I de fleste tilfeller er det ingen spesifikk årsak til HLHS. Noen ganger kan det skyldes genetiske faktorer. Babyer med visse genmutasjoner , som GJA1 eller NKX2-5, har økt risiko for å utvikle HLHS. Babyer med visse genetiske tilstander, som Turners syndrom eller trisomi 18, kan også utvikle HLHS.

Hvordan diagnostiseres HLHS?

Leger kan diagnostisere HLHS med ikke-invasive bildediagnostiske tester. Dette kan gjøres enten under graviditet eller etter at barnet er født. Under graviditet:

• Prenatal ultralyd : Dette er en skanning som vanligvis utføres under graviditet.
• Fosterekkokardiografi: Dette er en spesiell skanning som kan sjekke for hjerteproblemer mens babyen fortsatt er i livmoren.

Etter at babyen er født: Leger diagnostiserer tilstanden ved å observere symptomer og se på testresultater. Noen ganger, når du lytter til babyens hjerte med et stetoskop, kan du høre en hjertebilyd . Dette betyr at blodet ikke flyter som det skal.

Hvilke tester brukes til å diagnostisere (HLHS)?

• Røntgen av brystet: Dette kan sjekke størrelsen og formen på babyens hjerte og lunger.
• Ekkokardiogram: Dette er også en ultralydundersøkelse. Hjertets indre strukturer kan tydelig sees.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Dette brukes til å måle de elektriske endringene som oppstår under et hjerteslag.
• Pulsoksimetri-screening: Dette kan bestemme mengden oksygen i babyens blod.

Finnes det en behandling for (HLHS)?

Ja, det finnes behandlinger. Først må babyen få en medisin som heter prostaglandin . Dette holder ductus arteriosus åpen. Dette skaper en bane for blodet å strømme gjennom kroppen. I tillegg kan andre medisiner gis for å hjelpe babyens hjerte til å fungere mer effektivt. Babyen kan også trenge hjelp til å puste. Deretter kan flere operasjoner utføres. Disse operasjonene brukes til å omdirigere blodstrømmen til lungene og kroppen. Etter disse operasjonene overføres hjertets arbeid nesten utelukkende til høyre ventrikkel. Det er den som pumper blod til hele kroppen.

Hvilke operasjoner utføres for (HLHS)?

Kirurger utfører tre hovedprosedyrer: Norwood-prosedyren , Glenn-prosedyren og Fontan-prosedyren . Disse prosedyrene utføres i rekkefølge. 1. Norwood-prosedyren: Denne prosedyren utføres i løpet av de to første leveukene for babyer med HLHS. I denne prosedyren gjør kirurgene følgende:

• Babyens underutviklede aorta omformes for å tillate blod å strømme til kroppen.
• En shunt , et lite rør, settes inn for å lede blod fra høyre ventrikkel, enten fra aorta, til lungearteriene som fører til lungene.
• Det skaper en forbindelse mellom hjertets øvre kamre (atrier). Dette bidrar til å forsyne kroppen med oksygenrikt blod fra lungene.

2. Bidireksjonell Glenn shuntoperasjon: For babyenDen andre operasjonen bør gjøres etter omtrent 4 til 6 måneder. Under Glenn-operasjonen:

• Den gamle shunten blir fjernet.
• En ny shunt settes inn og forbinder babyens vena cava superior (SVC) (som frakter oksygenfattig blod fra overkroppen til hjertet) med lungearterien.
• Denne shunten reduserer belastningen på høyre ventrikkel, fordi den lar blodet gå direkte til lungene.

3. Fontan-prosedyren: Den siste prosedyren utføres mellom 18 måneder og 4 år . Denne prosedyren omdirigerer alt blodet tilbake fra kroppen til lungene, utenom hjertet. Under Fontan-prosedyren:

• Barnets nedre hulvene (IVC) (som frakter oksygenfattig blod fra underkroppen til hjertet) er koblet til lungearterien.

Er det noen komplikasjoner i behandlingen?

Ja, noen babyer kan til og med miste livet mens de går fra en operasjon til en annen. Det kan også være noen problemer etter hver operasjon. For eksempel:

• Problemer med at høyre ventrikkel ikke fungerer som den skal.
• Lekkasje i aortaklaffen.
• Leversykdom.
• Unormale hjerterytmer.
• Blodpropper.
• Infeksjon.
• Vanskeligheter med å spise.
• Anfall.
• Nyreproblemer.
• Hjertestans.

Dette er skremmende ting å høre, men leger vil snakke med deg om disse risikoene og prøve å gi deg best mulig behandling.

Er hjertetransplantasjon en god behandling?

Noen ganger kan kirurger anbefale en hjertetransplantasjon i stedet for å utføre disse tre operasjonene. Imidlertid må babyer som har hatt en hjertetransplantasjon ta medisiner (immunhemmende legemidler) resten av livet.

Kan HLHS behandles før fødsel?

Det er for øyeblikket ikke mulig å kurere HLHS fullstendig ved kirurgi under graviditet. Imidlertid kan fosterkirurger noen ganger utføre noen inngrep for å forhindre noen av bivirkningene som kan oppstå hos et utviklende barn med HLHS (f.eks. en liten aortaklaff). Men dette er bare i svært spesielle tilfeller.

Kan risikoen for (HLHS) reduseres?

Siden årsaken til de fleste tilfeller av HLHS er ukjent, er det vanskelig å si hvordan man kan forhindre det fullstendig. Det er imidlertid alltid viktig å følge sunne vaner under graviditeten:

• Unngå alkohol og røyking.
• Kontroll av andre medisinske tilstander, som diabetes mellitus .
• Spise et sunt kosthold.
• Å ta et prenatalvitamin som inneholder minst 400 mikrogram (400 mcg) folsyre daglig .

Hvis du eller partneren din har en familiehistorie med HLHS, er det lurt å snakke med en genetisk rådgiver før du blir gravid.

Hvis barnet mitt har (HLHS), hva kan jeg forvente?

Etter behandling for HLHS må barnet ditt gå til kardiolog minst én gang i året resten av livet. Dette vil sikre at hjertet, lungene og andre organer fungerer som de skal. Etter hvert som barnet ditt blir eldre, må han eller hun oppsøke en spesialist i medfødt hjertesykdom hos voksne . Mange barn med HLHS må ta hjertemedisiner resten av livet. De må også ta antibiotika før enhver operasjon, inkludert tannkirurgi. Dette kan redusere risikoen for endokarditt (en infeksjon i hjertets indre).

Hva er utsiktene for (HLHS)-status?

Hvis HLHS ikke behandles, er det en tilstand som kan føre til død innen dager eller uker etter fødselen. Ved behandling avhenger utsiktene av hvor kompleks hjertefeilen er hos babyen. Spør babyens lege om risikoen ved hver operasjon. Noen barn kan ha redusert evne til å trene livslangt. Leger anbefaler vanligvis å begrense anstrengende fysisk aktivitet, for eksempel konkurranseidrett.

Hva er overlevelsesraten for babyer med (HLHS)?

Dette er et litt trist faktum, men det er viktig å vite. Mellom 20 % og 60 % av babyer med (HLHS) overlever det første leveåret. Etter det er overlevelsesraten for de neste fem, ti og femten årene omtrent 40 %. Babyer født med normal fødselsvekt, uten å bli født for tidlig, har bedre resultater enn babyer født med lav fødselsvekt. En studie fant at flere babyer som overlevde det første året fortsatt var i live ved 18-årsalderen.

Det er vanskelig å se denne statistikken. Men husk at medisinsk vitenskap forbedrer seg hver dag. Nye behandlinger og nye teknologier kommer. Så det er viktig å holde håpet levende.

Hvordan tar jeg vare på barnet mitt?

Barn født med denne tilstanden kan leve sunne liv med langtidsbehandling fra en kardiolog. Du kan ta vare på barnet ditt ved å:

• Gi barnet ditt influensavaksinen og COVID-19-vaksinen hvert år.
• Ta med barnet ditt til en kardiolog hver sjette måned eller én gang i året .
• Gi barnet ditt den foreskrevne medisinen til rett tid .
• Begrens barnets anstrengende fysiske aktivitet , som anbefalt av legen din.
• Hvis barnet ditt har lærevansker , hjelp det.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Hvis babyen din har HLHS, kan du stille legen spørsmål som:

• Hva er risikoen ved kirurgi?
• Er det noen komplikasjoner å være oppmerksom på etter operasjonen?
• Hvilke medisiner trenger barnet mitt? Er det noen bivirkninger av disse medisinene?
• Hvordan vil tilstanden (HLHS) påvirke barnets liv?
• Hvilken oppfølgingsbehandling trenger barnet mitt etter operasjonen?
• Hvis jeg får et barn til, er det en risiko for at det barnet også får (HLHS)?

Å ha et barn med HLHS kan være en veldig følelsesmessig utmattende og ensom opplevelse . Når du håndterer stresset og usikkerheten knyttet til barnets hjertesykdom, er det viktig å finne en støttegruppe eller et annet sted å få emosjonell støtte. Å holde seg mentalt sterk vil hjelpe deg med å håndtere opp- og nedturene i barnets helse.

Hilsen til hjemmet

(HLHS) er en alvorlig, medfødt hjertesykdom. Men hvis den oppdages tidlig og behandles riktig, har barn sjansen til å leve et godt liv. Dette krever flere komplekse operasjoner og langvarig medisinsk tilsyn. Det viktigste er å vite at du ikke er alene. Leger, sykepleiere og annet helsearbeidere er der for å hjelpe deg og barnet ditt. Det er også veldig viktig å få støtte fra andre foreldre som har hatt lignende opplevelser. Ikke mist motet. Ofrene du gjør for barnet ditt er uvurderlige.