Er babyens venstre side av hjertet svak? La oss snakke om hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)

Det er vanskelig å beskrive følelsen du føler når legen din forteller deg at den nyfødte babyen din har en alvorlig hjertesykdom. Sammen med frykten, sjokket og tristheten, runger spørsmålet «Hva vil skje med babyen vår?» i tankene dine. Det er en veldig vanskelig tid. Men det viktigste i en tid som denne er å være fullt klar over denne tilstanden. I dag skal vi snakke om hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS), en alvorlig og sjelden hjertesykdom som er forårsaket av fødsel. I denne artikkelen vil vi snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå.

Hva er egentlig hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?

Enkelt sagt er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) en tilstand som oppstår når venstre side av hjertet ikke utvikler seg ordentlig mens babyen vokser i livmoren. Dette er en medfødt hjertesykdom. Ordet «hypoplastisk» betyr «underutviklet».

Hjertet vårt er som et lite hus med fire rom. To rom oppe og to rom nede. Delene av venstre side av hjertet til en baby med HLHS, nærmere bestemt:

• Venstre ventrikkel: Dette er hjertets viktigste pumpekammer. Det pumper rent, oksygenrikt blod til hele kroppen. Ved HLHS er det svært lite og underutviklet.
• Aorta: Hovedblodåren som frakter blod fra venstre ventrikkel til resten av kroppen. Denne er også ofte smal og liten.
• Mitral- og aortaklaffene: Disse er som dører. De lar blodet strømme i bare én retning. Ved HLHS kan det hende at disse klaffene ikke utvikler seg ordentlig eller er helt lukket.

Fordi disse hoveddelene ikke vokser ordentlig, kan ikke venstre side av hjertet pumpe nok oksygenrikt blod til resten av kroppen. Dette er en svært alvorlig tilstand. Noen ganger kan det være et lite hull i veggen mellom de to øvre kamrene i hjertet, kalt en atrieseptumdefekt .

Hva er forskjellen på dette og et sunt hjerte?

I et sunt hjerte jobber både høyre og venstre side sammen. Tenk deg at høyre side tar det oksygenfattige blodet fra kroppen og sender det til lungene for å få oksygen. Det oksygenrike blodet fra lungene går tilbake til venstre side av hjertet. Deretter pumper den kraftige pumpen på venstre side (venstre ventrikkel) blodet til resten av kroppen.

Men hos en baby med HLHS er venstre side av hjertet veldig svak. Så den kan ikke gjøre den jobben. Så hva skjer? Høyre side av hjertet må gjøre begge jobbene på egenhånd . Det betyr at høyre ventrikkel må pumpe blod til lungene, samtidig som den pumper blod til resten av kroppen.

Hvordan skjer dette? Når en baby er i livmoren, er det en midlertidig forbindelse mellom de to viktigste blodårene i hjertet. Den kalles ductus arteriosus.Det er som en «snarvei». Denne «snarveien» er viktig for at en baby med HLHS skal overleve etter fødselen. Fordi blod strømmer gjennom dette røret til kroppen. Normalt lukkes dette røret noen dager etter at en baby er født. Men hvis dette røret lukkes hos en baby med HLHS, er det ingen måte for blodet å strømme til kroppen på. Derfor, hvis denne tilstanden ikke behandles, vil en baby bare ha noen få dager igjen å leve.

Hvordan vet du om babyen din har denne tilstanden? Hva er symptomene?

Hvis en nyfødt baby har HLHS, er symptomene noen ganger ikke synlige med det første. Men disse symptomene kan dukke opp i løpet av få timer eller dager. Det er svært viktig at foreldre er klar over dette.

Hvorfor skjer dette med babyer? Hva er årsaken?

Dette spørsmålet står alle foreldre overfor. Det er normalt å lure på: «Hvorfor skjedde dette med babyen vår? Gjorde vi noe galt?»

Men sannheten er at det i de fleste tilfeller ikke finnes noen spesifikk årsak til HLHS . Det vil si at det ikke er noe som er forårsaket av mor eller far. Noen ganger kan genetiske faktorer spille en rolle. Det vil si at visse genetiske endringer i familien kan øke risikoen. Babyer med andre genetiske tilstander, som Turners syndrom eller trisomi 18, er også i faresonen for HLHS.

Hvordan kan leger diagnostisere denne sykdommen nøyaktig?

Heldigvis, med dagens avanserte teknologi, kan denne sykdommen diagnostiseres før babyen blir født, det vil si under graviditeten . Hvis det oppdages en abnormalitet i hjertet under en rutinemessig prenatal ultralydundersøkelse, vil legen din henvise deg til en spesialist og be deg om å ta en fosterekkokardiografi . Dette lar deg se strukturen og funksjonen til babyens hjerte veldig tydelig.

For å diagnostisere tilstanden etter at babyen er født, vil legen se på babyens symptomer og lytte til brystkassen med et stetoskop for å se om det er en unormal hjertelyd (hjertebilyd). Deretter vil flere tester bli utført for å bekrefte tilstanden, for eksempel:

• Røntgen av brystet: En røntgen av brystet kan sjekke størrelsen og formen på hjertet og lungene.
• Ekkokardiogram: Dette er den viktigste testen. Det er som en videoskanning av hjertet. Hjertets kamre, klaffer og blodårer er alle tydelig synlige. Dette bekrefter tilstedeværelsen av HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): En test som måler hjertets elektriske aktivitet.
• Pulsoksimetri-screening: En liten klipslignende enhet plasseres på babyens finger eller øre for å måle mengden oksygen i blodet. Denne verdien er lav hos babyer med HLHS.

Finnes det en behandling for denne tilstanden? Kan babyen reddes?

Ja, dette er en svært alvorlig tilstand, men det finnes behandlinger. Men dette er ikke en sykdom som kan kureres med medisiner. For å redde babyens liv må en kompleks serie operasjoner bestående av flere stadier utføres.

Trinn én: Stabilisering av babyen

Før operasjonen må babyen stabiliseres. Det første trinnet er å holde ductus arteriosus , den såkalte «snarveien» til blodåren vi snakket om, åpen. Et legemiddel som heter prostaglandin gis intravenøst. Andre legemidler kan også brukes for å hjelpe babyens hjerteslag, og en ventilator kan brukes for å hjelpe babyen med å puste.

Trinn to: Tretrinns kirurgisk serie

Hovedmålet med denne operasjonsserien er å fullstendig omgå den svake venstre siden og gi den sterkere høyre siden av hjertet (høyre ventrikkel) jobben med å pumpe blod til hele kroppen. Det er som å omdirigere blodstrømmen i en helt annen retning.

1. Norwood-prosedyren: Denne utføres i løpet av de to første ukene etter fødselen. Dette er en svært kompleks og alvorlig operasjon. Her, kirurger:

• Den underutviklede aorta rekonstrueres.
• Et spesielt rør (shunt) settes inn for å sende blod fra høyre ventrikkel direkte til lungene.
• På denne måten modifiseres hjertets «rørformede system» slik at høyre ventrikkel kan pumpe blod til hele kroppen og lungene.

2. Bidireksjonell Glenn shunt-operasjon: Dette gjøres når babyen er mellom 4 og 6 måneder gammel . Her:

• Slangen (shunten) som ble satt inn under den første operasjonen fjernes.
• Oksygenfattig blod fra den øvre delen av kroppen (fra en vene kalt vena cava superior) er koblet direkte til lungene.
• Dette reduserer arbeidsbelastningen på høyre ventrikkel betraktelig, fordi den nå ikke trenger å pumpe blod fra overkroppen, det går direkte til lungene.

3. Fontan-prosedyre: Dette er den siste fasen. Den utføres mellom 18 måneder og 4 år . Her:

• Oksygenfattig blod fra den nedre delen av kroppen (fra en vene kalt vena cava inferior) er koblet direkte til lungene.
• Etter denne operasjonen går alt oksygenfattig blod fra kroppen direkte til lungene. Hjertets høyre ventrikkel trenger bare å pumpe rent, oksygenrikt blod fra lungene til hele kroppen.

Etter at disse tre operasjonene er fullført, begynner babyens sirkulasjonssystem å fungere på en helt ny måte.

Hva er komplikasjonene ved behandlingen?

Selv om disse operasjonene er livreddende, er de svært komplekse og kan medføre risikoer og komplikasjoner. Problemer kan oppstå under og etter operasjonen.

• Høyre ventrikkel blir svak på grunn av den store belastningen den må bære.
• Blodlekkasje fra hjerteklaffer.
• Leversykdommer.
• Unormale hjerterytmer.
• Blodkoagulasjon.
• Infeksjoner.
• Vanskeligheter med å spise.
• Anfall.
• Effekter på nyrene.

Legen vil diskutere alle disse risikoene med deg i detalj. Det medisinske teamet vil overvåke babyen nøye underveis.

Er en hjertetransplantasjon et godt alternativ?

I noen tilfeller, hvis babyens hjertesykdom er svært kompleks, eller hvis legene tror at babyen ikke vil overleve operasjonen, kan de anbefale en hjertetransplantasjon . Men de må vente til et kompatibelt hjerte blir tilgjengelig. Etter en hjertetransplantasjon må babyen også ta immunsuppressive medisiner resten av livet.

Hvis en baby har denne tilstanden, hva bør vi som foreldre vite?

Denne reisen er utfordrende, men med riktig medisinsk tilsyn og omsorg kan barn med HLHS leve gode liv.

• Livslang medisinsk tilsyn: Etter operasjonen må barnet gå til kardiolog resten av livet. De bør gå til kontroller minst én gang i året.
• Medisiner: Mange barn vil trenge å ta hjertemedisiner gjennom hele livet.
• Antibiotika før andre operasjoner: Før andre operasjoner, som tanntrekking, må du ta antibiotika for å forhindre hjerteinfeksjoner (endokarditt).
• Fysisk aktivitet: Barnets fysiske aktivitet må kanskje begrenses. Anstrengende aktiviteter, som konkurranseidrett, anbefales vanligvis ikke. Spør legen din om råd om dette.
• Din mentale helse: Denne reisen er veldig slitsom for foreldre. Den kan være stressende. Så snakk om følelsene dine med mannen/kona di og familien din. Søk rådgivning om nødvendig. Bare når du er sterk, vil du være i stand til å ta godt vare på barnet ditt.