Er nivået av hvite blodceller farlig lavt? Er det agranulocytose? La oss snakke om det!

Blir du syk hele tiden? Føler du deg svak og sliten, selv om det bare er en liten stund? Noen ganger kan dette skyldes en farlig reduksjon i kroppens forsvar, nemlig nøytrofiler, en type hvite blodlegemer. I dag snakker vi om en alvorlig, men behandlingsbar tilstand som kalles agranulocytose . Ikke bekymre deg, det er viktig å være klar over dette.

Hva er egentlig agranulocytose?

Enkelt sagt er agranulocytose en livstruende tilstand der antallet hvite blodlegemer kalt nøytrofiler i kroppen vår synker til et svært lavt nivå. Visste du at hvite blodlegemer er som soldater i immunforsvaret vårt? Det er de som beskytter oss mot sykdomsfremkallende bakterier. Når antallet av disse nøytrofilene synker, blir kroppen vår mer mottakelig for bakterier. Selv bakterier som normalt ikke forårsaker oss mye skade, kan gjøre oss syke. Tenk deg, hvis en spesialstyrkeenhet i landets hær plutselig forsvant, ville ikke engang en liten fiende være et stort problem? Det er det samme. Navnet "agranulocytose" kommer fra ordet granulocytter . Granulocytter er også en type hvite blodlegemer. De inneholder enzymer som ødelegger bakterier. Det finnes tre typer granulocytter: nøytrofiler , eosinofiler og basofiler . Nøytrofiler er de mest tallrike hvite blodlegemene i kroppen vår. Derfor tester leger nøytrofilnivåer for å diagnostisere agranulocytose. Dette kalles noen ganger granulocytopeni .

Hva er forskjellen mellom nøytropeni og agranulocytose?

Begge er assosiert med en reduksjon i nøytrofiler. Agranulocytose er imidlertid den alvorligste formen for nøytropeni .

• Nøytropeni er en tilstand der antallet nøytrofiler i blodet er lavere enn normalt. Personer med færre enn 1500 nøytrofiler per mikroliter (ml) blod sies å ha nøytropeni.
• Agranulocytose er det siste, farligste stadiet, når antallet nøytrofiler faller under 100 per mikroliter blod. Forstår du? Dette er den alvorligste formen for nøytropeni.

Finnes det typer agranulocytose?

Ja, dette kan komme på to hovedmåter: 1. Arvelig agranulocytose:Dette er forårsaket av en genetisk lidelse. Det vil si at det er et problem med genene som hjelper kroppen vår med å produsere nøytrofiler. Denne tilstanden rammer babyer og små barn i størst grad. 2. Ervervet agranulocytose: Dette kan ha mange årsaker. Imidlertid er det mesteparten av tiden (omtrent 70 % av tiden!) forårsaket av en bivirkning av medisiner vi tar. Denne typen er vanligst hos voksne.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Dette er faktisk en svært sjelden tilstand. I gjennomsnitt utvikler omtrent syv av hundre tusen personer denne tilstanden hvert år. Så ikke vær unødvendig redd, men det er viktig å være oppmerksom.

Hva er symptomene på agranulocytose?

I dette tilfellet er hovedsymptomene relatert til infeksjoner. Disse kan starte plutselig, eller de kan øke gradvis over tid. Se om disse symptomene høres kjente ut for deg:

• Får feber, føler seg kald og fryser.
• Økt hjertefrekvens og pustefrekvens.
• Følelse av livløshet og ekstrem tretthet.
• Sår hals (faryngitt), tannkjøttsvikt, blødende tannkjøtt.
• Sår i munn og hals, noe som gjør det vanskelig å svelge mat og drikke.
• Plutselig lavt blodtrykk (hypotensjon), svimmelhet, besvimelse og muligens til og med bevissthetstap.

Hvis du har slike symptomer, spesielt hvis de oppstår ofte, bør du absolutt søke legehjelp.

Hvorfor oppstår agranulocytose? Hva er årsakene?

Hovedårsaken til dette er en farlig reduksjon i antallet hvite blodlegemer kalt nøytrofiler i kroppen vår. Det er to mulige årsaker til dette:

• Enten produserer ikke kroppen vår nok nøytrofiler til å fungere ordentlig.
• Ellers blir nøytrofilene i kroppen ødelagt, eller de dør for tidlig.

La oss nå se hva de spesifikke årsakene er til dette.

Arvelig agranulocytose

I dette tilfellet er det et problem med et gen som bidrar til å lage nøytrofiler. Dette er en tilstand som er tilstede ved fødselen (medfødt). Hvis vi for eksempel tar Kostmann syndrom , eller medfødt agranulocytose , en sjelden tilstand, har nyfødte babyer ofte infeksjoner, feber, betennelse og beinproblemer.

Ervervet agranulocytose

Det kan være flere grunner til dette. La oss se hva de er:

• Visse medisiner: Dette er den vanligste årsaken . Noen antibiotika , antipsykotiske medisiner og medisiner mot skjoldbruskkjertelen kan forårsake denne tilstanden.
• Autoimmune sykdommer : Dette er sykdommer der immunsystemet angriper kroppens egne celler. Eksempler inkluderer lupus og revmatoid artritt .
• Benmargssykdommer og benmargssviktlidelser: For eksempel aplastisk anemi . Benmargen er der blodcellene våre produseres.
• Kreft: Kreft som påvirker beinmargen, spesielt leukemi .
• Kreftbehandlinger (kjemoterapi): Disse behandlingene kan ødelegge friske celler så vel som nøytrofiler.
• Eksponering for giftstoffer eller kjemikalier: Langvarig eksponering for ting som bly eller kvikksølv.
• Infeksjoner: Alvorlige infeksjoner som malaria , tuberkulose og Rocky Mountain flekkfeber .
• Ernæringsmessige mangler: Mangel på essensielle næringsstoffer som vitamin B12 og folat.

Hvem er mest utsatt for denne tilstanden?

Kvinner har litt større sannsynlighet for å utvikle denne tilstanden enn menn. Agranulocytose kan også ramme hvem som helst i alle aldre. Følgende personer er imidlertid spesielt utsatt:

• Personer som gjennomgår cellegiftbehandling for kreft.
• Personer med autoimmune sykdommer som lupus og revmatoid artritt .
• Personer som tar visse medisiner, som Clozapin (Clozaril®) , et antipsykotikum , Trimethoprim/sulfametoksazol (Bactrim™) og Methimazol (Tapazole®), en medisin mot skjoldbruskkjertelen.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå på grunn av agranulocytose?

Denne tilstanden kan føre til hyppige eller langvarige infeksjoner (kroniske infeksjoner).

Hvis agranulocytose vedvarer i mer enn tre til fire uker, er det 100 % sjanse for å utvikle en infeksjon.

Hvis sepsis ikke behandles, kan den føre til en alvorlig, livstruende immunsystemreaksjon kalt sepsis. Sepsis er en alvorlig infeksjon som sprer seg i hele kroppen. Personer over 65 år eller de med andre helseproblemer, som hjertesykdom, nyresykdom eller lungesykdom, har høyere risiko for å utvikle disse komplikasjonene.

Hvordan diagnostiserer du dette?

Hvordan diagnostiserer en lege agranulocytose? De følger vanligvis disse trinnene:

• Fullstendig blodtelling (CBC) og differensialtest: Denne testen ser på de forskjellige celletypene i blodet ditt, spesielt antallet nøytrofiler. Et absolutt nøytrofiltall (ANC) på mindre enn 100 per mikroliter blod regnes som agranulocytose. (En normalverdi for en frisk person er større enn 1500.)
• Benmargsbiopsi og aspirasjon: Noen ganger kan denne testen gjøres for å se hvordan benmargen produserer nøytrofiler.
• Symptomer og sykehistorie: Legen vil spørre deg om symptomene dine, medisiner du tar, nylige infeksjoner og eventuell eksponering for kjemikalier.
• Genetisk testing: Hvis det er mistanke om en genetisk tilstand, kan genetisk testing utføres for å bekrefte den. Dette kan innebære en hudbiopsi eller en blodprøve.

Hva er behandlingene for dette?

Den gode nyheten er at det finnes behandlinger for denne tilstanden, agranulocytose. Behandlingen avhenger av årsaken.

• Slutt å ta den forårsakende medisinen: Hvis en medisin forårsaker symptomene dine, er det første du må gjøre å slutte å ta den på en trygg måte, slik legen din har anvist. Slutt aldri å ta medisiner uten å konsultere en lege.
• Antibiotika: Hvis du har en infeksjon, vil legen din foreskrive passende antibiotika og andre medisiner for å redusere symptomene.
• Granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF): Denne typen injeksjon kan gis for å hjelpe kroppen med å produsere nøytrofiler raskere. Eksempler inkluderer legemidler som Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) og Lenograstim (Granocyte®) .
• Immunsuppressiva: Hvis tilstanden er forårsaket av en autoimmun lidelse, kan medisiner som undertrykker immunforsvaret, som Prednison, foreskrives.
• Benmargstransplantasjon: Hvis andre behandlinger ikke lykkes, kan det hende du må gjennomgå en benmargstransplantasjon. I denne transplantasjonen vil du få benmarg fra en frisk donor. Dette vil hjelpe kroppen din med å produsere friske nøytrofiler igjen.
• Forebygging av infeksjoner: Dette er svært viktig. Personer med denne tilstanden må være svært forsiktige for å unngå infeksjoner.
• Vask alltid hendene grundig med såpe.
• Unngå overfylte steder så mye som mulig.
• Bruk ansiktsmaske/munnbind når du går ut.
• Snakk med legen din om hva annet du kan gjøre for å forhindre å bli syk.

Hvor raskt vil jeg bli frisk etter behandlingen?

Restitusjonstiden avhenger av årsaken til det lave nøytrofiltallet og alvorlighetsgraden av tilstanden. Hvis det er en bivirkning av en medisin, kan det vanligvis ta en uke til tre uker før nøytrofiltallet går tilbake til det normale etter at du slutter å ta medisinen.

Kan dette forebygges?

Noen ganger kan ikke agranulocytose forhindres fullstendig. Men hvis du tar medisiner som kan senke nøytrofilnivåene dine (f.eks. cellegift, noen psykiatriske medisiner), er det viktig å snakke med legen din og få nøytrofilnivåene sjekket regelmessig. Hvis du får cellegift for kreft, kan legen din anbefale en G-CSF -injeksjon for å øke nøytrofilproduksjonen.

Hva er utsiktene for noen med agranulocytose?

Selv om dette er en behandlingsbar tilstand, kan resultatene variere fra person til person. Med riktig behandling, eller hvis medisinen som reduserer nøytrofiler stoppes, forsvinner tilstanden ofte.

Hvis behandlingen ikke behandles, kan det imidlertid oppstå alvorlige infeksjoner og til og med død. Jo lenger antallet nøytrofiler holder seg på et farlig nivå, desto større er risikoen for infeksjon og komplikasjoner. Dette gjelder spesielt for personer over 65 år og personer med underliggende medisinske tilstander (som nyre-, hjerte- eller lungesykdom).

Når bør du oppsøke lege?

Agranulocytose er en livstruende tilstand. Derfor er det viktig å få en diagnose og behandling umiddelbart. Oppsøk lege umiddelbart hvis du har noen av disse symptomene:

• Hvis du får hyppige infeksjoner.
• Hvis infeksjonen tar lang tid å lege.
• Hvis du utvikler symptomer på infeksjon som feber, frysninger eller sår hals.

Hvis du har en autoimmun sykdom eller tar medisiner som senker nøytrofilnivåene dine, må du ikke hoppe over legesjekkene. Regelmessige kontroller hos legen din kan hjelpe deg med å overvåke nøytrofilnivåene dine og bidra til å forhindre infeksjoner.

De viktigste tingene vi må huske (Ta med hjem-melding)

Ok, la oss oppsummere noen av de viktigste punktene fra det vi har snakket om:

• Agranulocytose er en alvorlig, men behandlingsbar tilstand der det er en betydelig reduksjon i hvite blodlegemer kalt nøytrofiler.
• Hvis du har symptomer som hyppige infeksjoner, feber eller sår hals, bør du oppsøke lege umiddelbart.
• Dette kan være forårsaket av visse medisiner, autoimmune sykdommer og kreftbehandlinger.
• Behandling kan omfatte å stoppe det uakseptable legemidlet, antibiotika, G-CSF-injeksjoner og muligens en benmargstransplantasjon.
• Det er svært viktig å beskytte seg mot infeksjoner. Du kan beskytte deg selv ved å gjøre enkle ting som å vaske hendene ofte og bruke munnbind når du er offentlig.
• Hvis du er i faresonen for dette (f.eks. hvis du tar visse medisiner), ikke hopp over legetimer.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hold deg frisk!