Skal vi snakke om en sjelden sykdom som kalles C3G (komplement 3 glomerulopati), som påvirker nyrene?

Opplever du noen ganger blod i urinen, eller hevelse i beina? Eller føler du deg trøtt hele tiden? Dette kan noen ganger skyldes et problem med nyrene dine. I dag skal vi snakke om en sjelden, men svært viktig tilstand som påvirker nyrene. Det er C3G (C Three G) eller «komplement 3 glomerulopati».

Hva er C3G (komplement 3 glomerulopati)?

Enkelt sagt er C3G en gruppe sykdommer som påvirker hvor godt nyrene dine fungerer. Nyrene er som de to filtrene i kroppen vår. Hovedoppgaven deres er å filtrere blodet, fjerne unødvendige avfallsprodukter og overflødig vann, og produsere urin.

«Komplement 3» er et spesielt protein i blodet vårt. Det er svært viktig for immunforsvaret som bekjemper sykdommer i kroppen vår. «Glomerulopati» er skade på glomeruli, som er små blodkar inne i nyrene, som er som små nett. Disse glomeruliene er de som filtrerer blodet.

C3G er en sykdom som involverer proteinet «komplement 3», som skader glomeruli og svekker nyrenes funksjon. Tidligere, før 2013, kalte leger dette for «membranoproliferativ glomerulonefritt (MPGN) type I, II eller III» eller «mesangioproliferativ glomerulonefritt». Men nå kalles denne gruppen sykdommer C3G.

Finnes det typer C3G?

Ja, det finnes to hovedtyper av C3G. Leger bestemmer disse to typene ved å ta en liten bit av nyren (vi kaller det en «nyrebiopsi ») og se på den under et mikroskop, basert på skaden og betennelsen i «glomeruli».

• Tette avleiringssykdom (DDD): Tidligere kjent som MPGN type II, er denne tilstanden karakterisert ved dannelsen av tette, båndlignende avleiringer i glomerulære basalmembran (GBM), slimhinnen i glomeruli. Den rammer oftest barn og unge voksne i begynnelsen av 20-årene.

• `C3 glomerulonefritt` (C3GN): Tidligere kalt `MPGN type I` eller `III`. Ved denne er de tette avleiringene, som de man ser ved DDD, ikke synlige. Dette rammer hovedsakelig personer over 30 år.

Er C3G en kronisk sykdom?

Ja, C3G er en kronisk sykdom. Det betyr at det ikke er noe som plutselig vil utvikle seg og bli bedre, og skaden på nyrene kan øke over tid. Derfor er det svært viktig å være forsiktig med dette.

Hvor vanlig er denne C3G-en?

Dette er faktisk en veldig sjelden sykdom.Leger anslår at dette forekommer hos omtrent to til tre personer per hundre tusen. Så du har kanskje ikke hørt mye om det. Men selv om det er sjeldent, er det viktig å være klar over det.

Hva er symptomene på C3G-sykdom?

La oss nå se på symptomene på denne C3G-sykdommen. Begge typene har flere fellestrekk som er viktige å gjenkjenne:

• Blod i urinen ( hematuri ): Noen ganger kan urinen virke rød, eller det kan være en liten mengde som bare kan sees under et mikroskop.
• Overflødig protein i urinen (proteinuri): Dette kan føre til at urinen ser skummende ut.
• Mindre vannlating enn normalt (oliguri).
• Reduserte proteinnivåer i blodet (hypoalbuminemi).
• Hevelse (ødem): Spesielt i hender, ankler og føtter. Tenk deg at hvis du våkner om morgenen og føttene dine føles hovne, kan det være noe sånt som dette.
• Høyt blodtrykk (hypertensjon).
• Gjentatte infeksjoner.
• Følelse av å være veldig sliten («utmattelse»): Ikke bare tretthet, men en følelse av å være utmattet uansett hvor mye søvn du får.
• Noen mennesker kan utvikle tilstander som gikt .

Begge disse symptomene kan føre til nyresvikt . Nyresvikt kan også forårsake symptomer som:

• Alltid sliten.
• Kvalme, oppkast.
• Vanskeligheter med å bestemme seg, desperasjon.
• Hevelse i kroppen.
• Mer vannlating enn vanlig (dette kan noen ganger sees i tidlige stadier av nyresvikt).

I tillegg til nyrene kan C3G også forårsake andre symptomer. Disse inkluderer:

• Synsproblemer: Synet kan bli svekket på grunn av opphopning av protein- og kalsiumavleiringer (drusen), spesielt i makula.
• Lipodystrofi: Dette er en tilstand der fett går tapt i visse områder av kroppen (spesielt ansikt og lemmer).

Hvorfor dannes denne C3G?

Greit, la oss nå se hvorfor denne C3G dannes. Dette er litt komplisert, men jeg skal forklare det enkelt. Dette skjer når «komplementsystemet» i kroppen vår ikke fungerer som det skal. Dette «komplementsystemet» er en samling proteiner i blodet vårt. Dette er en del av immunforsvaret vårt. Dette bidrar til å bekjempe ting som bakterier og virus som kommer utenfra.

Det som skjer med noen med C3G er at dette «komplementsystemet» aktiveres for mye, eller ute av kontroll. Da blir «komplement 3 (C3)»-proteinet skadet. Disse skadede C3-proteinfragmentene setter seg fast i «glomeruli». Da blir det vanskelig for «glomeruli» å filtrere blod og produsere urin. Hvis denne skaden ikke behandles, kan den fortsette og føre til nyresvikt.

Som oftest er det vanskelig å finne den eksakte årsaken til at dette «komplimentsystemet» går i vasken. Men noen ganger:

• C3G kan utvikles på grunn av endringer i genene våre (mutasjoner i gener relatert til komplementsystemet, som «C3» og «CFH»).
• En blodsykdom kalt «monoklonal gammopati» kan også indirekte skade nyrene, forstyrre funksjonen til «komplement»-systemet og føre til dannelsen av C3G. Denne «monoklonale gammopatien» er en tilstand som påvirker plasmacellene i beinmargen vår.
• Medisinske forskere mistenker at noe som kalles «autoantistoffer» også kan spille en rolle. «Autoantistoffer» er proteiner produsert av vårt eget immunsystem som feilaktig angriper vårt eget friske vev. Det finnes imidlertid ikke nok forskning til å si sikkert at disse «autoantistoffene» er årsaken til C3G.

Hvem er mest rammet av denne C3G-sykdommen?

Denne C3G-sykdommen kan utvikle seg hos hvem som helst. Den rammer både menn og kvinner likt. Gjennomsnittsalderen for diagnose er rundt 23 år. Imidlertid kan «DDD»-typen vi nevnte tidligere oppstå i yngre alder enn «C3GN»-typen.

Hva er de mulige komplikasjonene ved C3G?

Den viktigste og farligste komplikasjonen er at omtrent 50 % av personer med C3G, eller én av to, vil utvikle nyresvikt innen 10 år etter diagnosen. Dette er det vi alle burde frykte mest.

Hvordan diagnostiseres C3G-sykdom?

En lege vil utføre flere tester for å sjekke nyrenes helse og hvor godt de fungerer. Disse kan omfatte:

• Blodprøver: En liten blodprøve tas fra en vene i armen din, og laboratoriet sjekker om komplementproteinene dine er normale, eller om det er for mye avfallsprodukter (f.eks. kreatinin) i blodet ditt.
• Estimert glomerulær filtrasjonshastighet (eGFR): Dette er en test som måler hvor godt nyrene dine filtrerer blodet ditt, basert på mengden «serumkreatinin» eller «cystatin C» i en blodprøve. Dette kan gi deg en god idé om hvor godt nyrene dine fungerer.
• Urinanalyse: Du må urinere i en spesiell kopp og gi prøven til legen din. Laboratoriet vil sjekke om det er protein eller blod i urinen, som bare kan sees under et mikroskop.
• Nyrebiopsi: Dette er hvaDen beste måten å definitivt diagnostisere C3G-sykdom på er gjennom en biopsi. I denne tar en lege et lite vevsbit fra nyren din med en fin nål eller et lite snitt og tester det i et laboratorium. Hvis denne prøven inneholder biter av det skadede C3-proteinet i glomeruli, kan det være C3G-sykdom. Denne biopsien kan også fortelle deg hvilken type C3G du har (DDD eller C3GN), basert på om du har disse faste avleiringene eller ikke.

Kan C3G kureres fullstendig?

Dessverre finnes det for øyeblikket ingen kur mot C3G-sykdommen. Men ikke bekymre deg, leger og forskere fortsetter å studere denne sykdommen og jobber med å finne nye behandlinger. Vi håper at det kommer en bedre behandling i fremtiden.

Hva er behandlingene for C3G?

Det finnes for øyeblikket ingen spesifikke behandlinger godkjent av det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) for C3G. Leger kan imidlertid foreskrive en rekke behandlinger og støttende behandling for å bremse utviklingen av C3G, kontrollere symptomer og redusere nyreskade. Disse inkluderer:

• Blodtrykksmedisiner: Medisiner som ACE-hemmere (angiotensin-konverterende enzym) og angiotensin II-reseptorblokkere (ARB) reduserer trykket inne i glomeruli. Dette reduserer mengden protein i urinen og reduserer belastningen på nyrene.
• Kolesterolsenkende medisiner: Legen din kan foreskrive medisiner som statiner for å senke kolesterolet og redusere skade på nyrene dine.
• Kostholdsendringer: En ernæringsfysiolog for nyrer vil hjelpe deg med å utvikle en kostholdsplan som passer for deg og som hjelper deg med å opprettholde en sunn vekt. Å redusere inntaket av salt (natrium), mettet fett og kolesterol kan bidra til å redusere nyreskader.
• Kortikosteroider: Også kjent som «steroider», er disse betennelsesdempende legemidler som virker ved å stoppe immunforsvaret fra å angripe glomeruli.
• Eculizumab: Dette er et monoklonalt antistoff som brukes til å behandle sjeldne blodsykdommer. Det kan bidra til å forbedre nyrefunksjonen ved å redusere protein i urinen og øke glomerulær filtrasjonshastighet hos noen C3G-pasienter.
• Dialyse: Omtrent 50 % av personer med C3G sies å ha nyresvikt. Dialyse er når nyrene svikter, og arbeidet som nyrene skal gjøre (rense blodet, fjerne avfallsprodukter og overflødig væske) gjøres ved hjelp av en maskin.
• Nyretransplantasjon: Dette er en annen behandling for nyresvikt. En kirurg fjerner den sviktende nyren og erstatter den med en frisk nyre fra en donor.

Hvis du har enten «DDD» eller «C3GN» og også har «monoklonal gammopati», vil legen din anbefale ytterligere tester for å sjekke om det er andre underliggende tilstander.

Hva er utsiktene for C3G-sykdom?

Omtrent halvparten av pasienter med C3G utvikler nyresvikt innen 10 år etter diagnose. Det finnes for tiden ingen kur for nyresvikt. Med en nøyaktig diagnose og rask behandling kan du imidlertid leve et langt og sunt liv uten store endringer. Derfor er det viktig å holde seg rolig og følge legens råd.

Kan C3G-sykdom forebygges?

Dessverre finnes det for øyeblikket ingen måte å forhindre C3G-sykdom på, da den ofte er forårsaket av faktorer utenfor vår kontroll.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Hvis du har C3G, vil legen din utvikle den beste behandlingsplanen for deg. Dette kan inkludere medisiner, støttende behandling og livsstilsendringer. Behandlingsplanen din kan inkludere følgende, og det er viktig å følge disse trinnene:

• Ta medisinen din nøyaktig slik legen din har foreskrevet. Ikke glem en eneste dag.
• Endre kostholdet ditt, spesielt redusere salt, olje og sukker, og spise mer frukt og grønnsaker.
• Unngå å bruke ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) (f.eks. smertestillende som ibuprofen og diklofenak) uten medisinsk råd, da de kan skade nyrene og akselerere nyresvikt.
• Ta vare på din mentale helse. Å ha en så sjelden sykdom kan gjøre at du føler deg ensom og redd. Å vite at C3G kan forårsake nyresvikt øker også risikoen for å utvikle depresjon. Snakk med legen din om din mentale helse og søk rådgivning og behandling om nødvendig. Spør legen din om støttegrupper for personer med C3G. Å møte andre mennesker med C3G kan bidra til å redusere ensomhet og dele erfaringer.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du har symptomer på C3G, spesielt endringer i urinen (blodig, skummende, mindre), hevelse eller ekstrem tretthet, må du oppsøke lege umiddelbart. Dette kan være tegn på at nyrene dine ikke fungerer som de skal.

Hvis du får diagnosen C3G, vil legen din henvise deg til en spesialist i nyresykdom (en nefrolog). Han/hun vil være den som vil gi deg den beste behandlingsplanen.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Når du oppsøker legen, ikke nøl med å stille spørsmål som disse:

• Hvordan vet jeg sikkert om jeg har C3G?
• Hvis jeg ikke har C3G, hvilken annen sykdom kan jeg ha?
• Hvilken type C3G har jeg (DDD eller C3GN)?
• Hvilke behandlinger anbefaler dere for meg? Er det noen bivirkninger?
• Hvilke endringer bør jeg gjøre i kostholdet mitt?
• Tror du at nyrene mine vil svikte? Hva kan jeg gjøre for å forhindre at det skjer?
• Kan jeg få oppsøkt en nefrolog?

Til slutt må jeg si...

C3G er en sjelden, kompleks sykdom som påvirker de små filterenhetene i nyrene. Hvis du har C3G, kan du oppleve endringer i urinen, hevelse, leddsmerter, synsproblemer og tretthet.

Du kan oppleve en rekke følelser når du aksepterer denne diagnosen og tilpasser deg hvordan C3G vil påvirke livet ditt. Ikke bekymre deg, du er ikke alene. Gi deg selv tid og rom til å lære om C3G og dine behandlingsalternativer. Å lære om alternativene dine og hva du kan forvente kan hjelpe deg med å håndtere følelsene dine på en sunn og produktiv måte. Leger er der for å gi informasjon og veiledning. Hvis du har spørsmål, trenger råd eller støtte, snakk med dem. Husk at med tidlig diagnose og riktig behandling kan du kontrollere denne sykdommen og leve et godt liv.

` C3G, nyresykdom, komplement 3, glomerulopati, nyresvikt, urinprotein, dialyse