Lekker kroppen din væske slik? La oss snakke om kapillærlekkasjesyndrom!

Har du noen gang hørt om kapillærlekkasjesyndrom? Navnet høres kanskje litt komplisert ut. Men enkelt sagt er det en tilstand der den flytende delen av blodet, kalt plasma, lekker ut av de små blodårene i kroppen vår, kalt kapillærer. Denne væsken lekker inn i muskler, vev, organer og kroppshulrom. Dette kan være en alvorlig tilstand, så det er viktig å være klar over den.

Hva er dette såkalte kapillærlekkasjesyndromet?

Greit, la oss forklare litt mer. Tenk deg at kroppen din har et system av vannrør. Disse rørene er blodårene våre. De aller fineste, små rørene i dette kalles kapillærer. Dette er rørene som oksygen og næringsstoffer går gjennom til alle deler av kroppen vår. Så, i «(kapillærlekkasjesyndrom)» lekker den flytende delen av blodet, det vil si plasmaet , ut gjennom disse små kapillærene. Det er som vann som lekker ut av et vannrør.

Denne væskelekkasjen fører til at væske samler seg i forskjellige deler av kroppen. For eksempel kan denne væsken lekke inn i muskler, vev, forskjellige organer eller rommene (kroppshulene) der organene befinner seg.

Episoder av dette «(kapillærlekkasjesyndromet)» kan forekomme flere ganger i året, eller bare én gang i livet. Men hvis det ikke behandles raskt, kan blodtrykket falle plutselig, noe som fører til organsvikt og noen ganger til og med død. Så dette er ikke noe man skal ta lett på.

Det finnes ingen permanent kur for dette ennå. Det er imidlertid viktig å søke legehjelp raskt for å kontrollere symptomene. Noen ganger er det mulig å forhindre fremtidige anfall ved å fortsette å bruke medisiner eller motta infusjoner med saltvann.

Finnes det noen typer av dette? Hvordan skiller de seg fra hverandre?

Ja, det finnes to hovedtyper av «(kapillærlekkasjesyndrom)». La oss se hva de er.

• Systemisk kapillærlekkasjesyndrom: Også kalt «primært kapillærlekkasjesyndrom» eller «Clarksons sykdom», er dette en tilstand der anfall forekommer gjentatte ganger , selv hos en normalt frisk person.
• Sekundært kapillærlekkasjesyndrom: Dette er når anfallet oppstår én gang på grunn av en annen sykdom, tilstand eller medisinering.

Enkelt sagt er det ene noe som kan skje kontinuerlig, og det andre er noe som skjer midlertidig av en annen grunn.

Hvem er mer sannsynlig å utvikle denne tilstanden?

«Systemisk kapillærlekkasjesyndrom» er en svært sjelden sykdom.Færre enn 500 personer verden over er rapportert å ha denne tilstanden. Den er vanligst hos middelaldrende personer. Den er svært sjelden hos små barn. Men fordi personer med denne tilstanden noen ganger feildiagnostiseres med en annen tilstand, kan det faktiske antallet personer med denne tilstanden være mye høyere.

Imidlertid kan «sekundært kapillærlekkasjesyndrom» forekomme hos personer i alle aldre. Visse infeksjoner, medisinske tilstander og medisiner kan forårsake det.

Hva skjer med kroppen når dette skjer? (Tre stadier)

Det som skjer i kroppen vår under et anfall av «kapillærlekkasjesyndrom» kan deles inn i tre stadier. La oss se hva de er.

Første fase: Før symptomene oppstår (prodromal fase)

Dette er tiden mellom én og to dager før et anfall. I løpet av denne tiden kan du begynne å oppleve noen symptomer.

• Føler meg sliten
• Økt tørst etter vann
• Ting som plutselig vektøkning kan skje.

Andre fase: Lekkasje- eller gjenopplivningsfase

Det er da anfallet virkelig skjer. Det som skjer er at væske og albumin (en type protein i blodet) lekker fra kapillærene dine inn i mellomrommene mellom vevene dine. Dette reduserer mengden oksygentransporterende blod. Blodtrykket ditt synker, og røde blodlegemer klumper seg sammen, noe som gjør blodet ditt tykkere. Denne væskelekkasjen forårsaker en reduksjon i blodvolum, noe som kalles hypovolemi .

Tredje fase: Etter angrepet («Etter lekkasjefasen eller rekrutteringsfasen»)

Dette er tiden etter at anfallet er over. Det som skjer er at kapillærene dine begynner å absorbere væske og albumin fra vevet igjen. I løpet av denne tiden kan imidlertid kroppen din akkumulere for mye væske (væskeoverbelastning) . Som et resultat kan kroppen din produsere for mye urin (polyuri) og lungene dine kan fylles med vann (lungeødem).

Tenk på det, det er som en svamp som absorberer vann. Først kommer væsken ut av kroppen, og når den absorberer den igjen for raskt, absorberer den mer enn den burde.

Hva forårsaker dette?

La oss nå se på hva som kan forårsake dette «(kapillærlekkasjesyndromet)».

Årsaker til «(systemisk kapillærlekkasjesyndrom)»

For å være ærlig, er den eksakte årsaken til systemisk kapillærlekkasjesyndrom fortsatt ukjent. Forskere tror at det kan være forårsaket av immunsystemets respons på en sykdom eller infeksjon.

Årsaker til «(Sekundært kapillærlekkasjesyndrom)»

Det er flere årsaker til dette. Den vanligste årsaken er en tilstand som kalles sepsis . Det vil si en livstruende komplikasjon forårsaket av en infeksjon. I tillegg finnes det andre årsaker:

• Autoimmune sykdommer:Det som skjer i dette er at vårt eget immunsystem angriper våre egne friske celler.
• Differensieringssyndrom: En komplikasjon som kan oppstå under behandling av visse typer leukemi (akutt promyelocytisk leukemi eller akutt myeloid leukemi).
• Engraftment syndrom: En komplikasjon som kan oppstå etter en benmargstransplantasjon.
• Hemofagocytisk lymfohistiocytose: En potensielt livstruende tilstand forårsaket av et overaktivt immunsystem.
• Ovarielt hyperstimuleringssyndrom: En komplikasjon som kan oppstå under fertilitetsbehandlinger.
• Ricinforgiftning.
• Slangebitt.
• Viral hemoragisk feber: En gruppe smittsomme sykdommer forårsaket av virus.

Enkelte medisiner, som kreftmedisinene gemcitabin (gemcitabin - Gemzar®) og tagraxofusp (tagraxofusp - Elzonris®) , kan også forårsake dette (sekundært kapillærlekkasjesyndrom).

Hva er symptomene som går forut for utbruddet av denne sykdommen?

Vanligvis kan du oppleve symptomer som én eller to dager før et anfall av «kapillærlekkasjesyndrom», det vil si i løpet av «prodromfasen»:

• Magesmerter eller muskelsmerter (myalgi).
• Ekstrem tretthet eller svakhet.
• Hodepine .
• Økt tørst etter vann.
• Irritabilitet, raskt temperament.
• Kvalme.
• Plutselig vektøkning.
• Symptomer på virusinfeksjon eller øvre luftveisinfeksjon.

Hvis du opplever slike symptomer, ikke ta det lett og si: «Å, det er sikkert bare en forkjølelse», spesielt hvis du har hatt lignende opplevelser før.

Hvilke symptomer oppstår når man har en sykdom?

Under anfallet «(kapillærlekkasjesyndrom)», det vil si under «(lekkasje- eller gjenopplivningsfasen)», kan symptomene variere fra person til person. Følgende er imidlertid de vanlige symptomene som kan sees:

• Hevelse, spesielt i lemmene (perifert ødem).
• Diaré.
• Lavt blodtrykk (hypotensjon).
• Blodpropp (hyperkoagulerbarhet) – Dette kan skyldes en økning i antall røde blodlegemer (hematokrit) eller en økning i antall hvite blodlegemer (leukocytose).

Hvordan gjenkjenner leger dette?

En lege vil diagnostisere kapillærlekkasjesyndrom ved å spørre om din sykehistorie og gjøre en fysisk undersøkelse. De vil sjekke om blodtrykket ditt er lavt.

Før man kan bekrefte at dette er kapillærlekkasjesyndrom, må man også utelukke andre tilstander. De kan ta flere blodprøver for å finne ut av dette:

• Sjekk for høy hematokrit (antall røde blodlegemer i blodet).
• Sjekk for høye hemoglobinnivåer (et protein som finnes i røde blodlegemer).
• Sjekk for lavt proteininnhold i blodet (hypoalbuminemi).

I tillegg kan en blodprøve tas for å sjekke om det finnes et unormalt immunprotein kalt «monoklonal gammopati», eller M-protein», i blodet. Personer med «kapillærlekkasjesyndrom» kan ha dette unormale «M-proteinet» i blodet.

Hvordan behandles det? Kan det kureres?

Dessverre finnes det ingen permanent kur for kapillærlekkasjesyndrom. Leger prøver å kontrollere symptomene og forhindre komplikasjoner.

Under et anfall av «kapillærlekkasjesyndrom» prøver legene å kontrollere blodtrykket og opprettholde riktig blodstrøm til organene. De prøver også å forhindre overdreven hevelse og væskeansamling. De kan bruke:

• Glukokortikoider: Dette er en type steroid som bidrar til å redusere væskelekkasje fra kapillærer.
• Intravenøs væske: Ting som saltvann gis for å øke blodstrømmen til organer som nyrer.

Du må vanligvis legges inn på sykehus etter et anfall. Under behandlingen vil legen fortsette å overvåke blodtrykket og blodtrykket ditt for å sikre at du ikke har for mye væske i kroppen, noe som kan føre til andre komplikasjoner, som lungeødem og plutselig hjertestans.

Etter et anfall av kapillærlekkasjesyndrom, kjent som postlekkasjefasen eller rekrutteringsfasen, kan en lege foreskrive et vanndrivende middel (en medisin som får deg til å produsere mer urin) for å redusere mengden ekstra væske i kroppen.

Kan man forhindre at systemisk kapillærlekkasjesyndrom (SCLS) kommer tilbake?

Du kan ikke forhindre at systemisk kapillærlekkasjesyndrom oppstår i utgangspunktet. Men når du først har et anfall, vet du at du har tilstanden.

Regelmessig bruk av medisiner eller infusjoner med saltvann kan imidlertid bidra til å forhindre fremtidige anfall og redusere alvorlighetsgraden. Disse behandlingene kan omfatte:

• Motta månedlig intravenøs immunglobulin (IVIG) .
• Orale medisiner mot astma, som teofyllin (teofyllin - Elixophyllin®), terbutalin (terbutalin - Brethine®) og montelukast (montelukast - Singulair®) .
• Reduser betennelseSteroider.

Hva er fremtiden for de som lever med denne tilstanden? `(Utsikter)`

Systemisk kapillærlekkasjesyndrom kan vanligvis håndteres med forebyggende behandlinger. Behandlingen er mer sannsynlig å lykkes når tilstanden diagnostiseres tidlig og komplikasjonene er minimale. Noen av de alvorlige komplikasjonene som kan oppstå med kapillærlekkasjesyndrom inkluderer:

• Kompartmentsyndrom: Økt trykk inne i muskelen og redusert blodstrøm.
• Væskeansamling rundt hjertet og lungene (hjertetamponade, perikardiell effusjon og pleural effusjon).
• Hjertesvikt.
• Nyresvikt.
• Nevropati.
• Lungeødem.
• Rabdomyolyse: Nyresvikt på grunn av muskelskade.
• Hjerneslag.

Dette kan høres skremmende ut, men som nevnt tidligere er rask behandling og riktig håndtering svært viktig.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du tror du har et anfall av kapillærlekkasjesyndrom, bør du oppsøke lege umiddelbart. De kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og gi deg lindring.

Husk at selv om dette er en sjelden tilstand, er det viktig å være oppmerksom på symptomene og oppsøke lege umiddelbart hvis du er i tvil.

Hilsen til hjemmet

Ok, la oss oppsummere de viktigste punktene vi har snakket om:

• Dette er når den flytende delen av blodet (plasma) lekker ut av de små blodårene (kapillærene) i kroppen vår.
• Dette kan skje én gang eller gjentatte ganger.
• Hvis det ikke behandles, kan det oppstå alvorlige komplikasjoner, så rask legehjelp er viktig.
• Selv om det ikke finnes noen permanent kur, finnes det behandlinger for å kontrollere symptomer og forhindre fremtidige anfall.
• Hvis du mistenker noen av disse symptomene, bør du oppsøke lege umiddelbart. Jo før du diagnostiserer sykdommen og starter behandling, desto bedre er sjansene for å bli frisk.

Så jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hold deg frisk!

` Kapillærlekkasjesyndrom, plasmalekkasje, lavt blodtrykk, Clarksons sykdom, ødem, væskelekkasje i kroppen