Chordoma: La oss lære om denne sjeldne kreften som utvikler seg i ryggmargen.

Har du noen gang hørt navnet «chordoma»? Sannsynligvis ikke. Fordi det er en svært sjelden, det vil si en ondartet tilstand som sjelden sees. Denne kreftsvulsten utvikler seg på to svært viktige steder i kroppen vår. Det ene er ryggraden vår, og det andre er bunnen av hodeskallen vår. Det er rimelig å føle seg litt redd når ordet kreft nevnes på et slikt sted. Men ikke bekymre deg. Vi vil snakke om alt på en enkel, klar og forståelig måte for deg.

Enkelt sagt, hva er Chordoma?

Chordoma er en kreftform som utvikler seg i beinvevet vårt. For å være presis tilhører den en gruppe kreftformer som kalles sarkomer. Det er en svært saktevoksende kreftform. Dette betyr at den kan forbli asymptomatisk i lang tid.

Denne kreften kan utvikle seg hvor som helst i ryggraden, men det er tre vanligste steder:

• Ryggsøylens laveste punkt (korsbenet): Omtrent 35 % av alle kordomer utvikler seg i dette området.
• Skallebasen: Ytterligere 35 % av tilfellene utvikler seg her. Benet på dette punktet kalles «clivus». Denne typen kalles også «clival chordoms».
• Andre ryggvirvler i ryggraden: De resterende 30 % forekommer i andre deler av ryggraden. De er vanligst i den andre nakkevirvelen, etterfulgt av korsryggvirvelen og brystvirvelen.

Den største utfordringen med denne kreftformen er at selv om den vokser sakte, invaderer den viktige deler av det omkringliggende nervesystemet. Dette betyr at den kan skade svært sensitive områder som hjernen og ryggmargen.

En annen ting er at det har en høy tendens til å komme tilbake, selv etter behandling. Det kommer vanligvis tilbake på samme sted som det var før. I omtrent 30–40 % av tilfellene kan denne kreften også spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen. Hvis den gjør det, sprer den seg vanligvis til:

• Til lungene
• Til de omkringliggende lymfeknutene
• Til andre bein
• Til leveren
• Til huden

Finnes det typer kordomer?

Ja, Verdens helseorganisasjon (WHO) har identifisert tre hovedtyper av denne kreftformen. Disse klassifiseringene er basert på hvordan kreftcellene ser ut under et mikroskop (histologi). La oss se hva de er.

Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle denne sykdommen? Hvor vanlig er den?

Selv om kondrom kan utvikle seg i alle aldre, er det vanligst hos voksne mellom 50 og 80 år. En liten andel, omtrent 5 %, utvikler det hos barn. Menn har også omtrent 1,5 ganger større sannsynlighet for å utvikle sykdommen enn kvinner.

Dette er så sjeldent at bare én av en million (100 000) mennesker i befolkningen utvikler denne sykdommen hvert år . Dette betyr at selv i et land som vårt rapporteres det svært få nye tilfeller hvert år.

Hva er symptomene på dette?

Etter hvert som akkordomet vokser, legger det press på den omkringliggende hjernen eller ryggmargen. Dette trykket forårsaker symptomer. Symptomene kan også variere avhengig av hvor svulsten befinner seg.

La oss se i tabellen nedenfor hvordan symptomene varierer avhengig av hvor klumpen befinner seg.

Hvorfor utvikler denne typen kreft seg? Hva er årsaken?

Forskerne klarer fortsatt ikke å fastslå den eksakte årsaken, men de tror at mutasjoner i et gen kalt TBXT er involvert.

Tenk på det, når en baby først utvikler seg i mors livmor, før ryggraden utvikler seg, dannes et lite skjelett kalt ryggstrengen . Det er dette som senere vil utvikle seg til ryggmargen. Vanligvis forsvinner denne ryggstrengen helt når babyen er omtrent 8 uker gammel.

Men svært sjelden kan noen av disse cellene forbli i bunnen av hodeskallen eller i ryggraden. Det antas at senere, hvis det skjer en endring i TBXT-genet som vi snakket om, kan disse gjenværende cellene begynne å vokse ukontrollert og bli til kondromkreft.

I tillegg har personer med den genetiske tilstanden tuberøs sklerose en litt høyere risiko for å utvikle akkordom.

Hvordan diagnostisere sykdommen? (Diagnose)

Hvis du har symptomene nevnt ovenfor, bør du først oppsøke legen din. Legen vil spørre deg om symptomene dine og din sykehistorie. Deretter vil de utføre en fysisk undersøkelse og en nevrologisk undersøkelse.

Hvis det er mistanke om en kreftklump, vil legen henvise deg til bildediagnostiske undersøkelser.

• Røntgen
• Computertomografi (CT)-skanning
• Magnetisk resonansavbildning (MR)-skanning

Etter disse testene vil du sannsynligvis bli henvist til en lege som spesialiserer seg på beinkreft. Ytterligere tester kan være nødvendige for å bekrefte sykdommen og se om den har spredt seg til andre deler av kroppen.

Den eneste måten å være 100 % sikker på sykdommen er å ta en biopsi , som innebærer å ta en veldig liten vevsprøve fra klumpen med en liten nål og undersøke den under et mikroskop.

Hvordan behandles det?

Den viktigste og beste behandlingen for kordom er kirurgi. De beste resultatene for pasienten oppnås ved å fjerne så mye av kreftklumpen som mulig (en bloc reseksjon).

Dette er imidlertid ikke så enkelt som det ser ut til, fordi, som vi diskuterte tidligere, dannes disse svulstene nær svært følsomme, viktige organer og nerver.

• Svulster ved bunnen av hodeskallen: Disse er svært vanskelige å fjerne helt fordi de ligger i nærheten av hjernestammen, viktige nerver og blodårer.
• Spinalsvulster: Disse kan invadere ryggmargen, nervene og de store blodårene. Hvis disse blir skadet under operasjonen, kan det oppstå permanent uførhet eller til og med død.

Derfor prøver nevrokirurger å fjerne svulsten så mye som mulig uten å skade pasienten.

Chordoma-kreft responderer vanligvis ikke godt på strålebehandling og cellegift, så disse brukes sjelden som primærbehandling. Strålebehandling gis imidlertid etter operasjon for å ødelegge eventuelle gjenværende kreftceller og redusere risikoen for at kreften kommer tilbake.

Forskere undersøker for tiden moderne behandlinger som målrettet terapi og immunterapi.

Hva er prognosen for sykdommen?

«Prognose» er en prediksjon av sannsynligheten for bedring og overlevelse fra en sykdom. Når det gjelder kondrom, avhenger dette av flere faktorer:

• Plasseringen av svulsten og hvor mye som ble fjernet under operasjonen: Hvis svulsten ble fjernet fullstendig, er resultatene bedre.
• Om kreften har spredt seg (metastasert):Hvis den har spredt seg til fjerne organer i kroppen, synker overlevelsesraten.
• Alder ved diagnose: Resultatene kan være noe lavere hos personer over 60 år.
• Krefttype: Konvensjonelle typer har bedre resultater enn de mer aggressive typene som «dedifferensiert» som vi diskuterte.

Ifølge en studie er overlevelsesratene for akkordompasienter som følger:

• Etter 3 år: 80,5 %
• Etter 5 år: 68,4 %
• Etter 10 år: 39,2 %

Kan denne sykdommen forebygges? Når bør jeg oppsøke lege?

Det er ingenting vi kan gjøre for å forhindre utviklingen av kondrom. De fleste tilfeller skjer tilfeldig. Hvis noen i familien din har kondrom eller tuberøs sklerose, er det viktig at du går til regelmessige legekontroller.

Det viktigste er langtidsoppfølging etter behandling. Kondrom er en kreftform som kan komme tilbake selv år etter behandling. Derfor er det viktig å gå til regelmessige kontroller som anbefalt av legen din.

Hvis du utvikler nye symptomer eller hvis symptomene dine forverres, må du kontakte legen din umiddelbart.

Det er normalt å føle seg redd og overveldet når du får vite om en så sjelden kreftform. Men husk at det medisinske teamet ditt vil samarbeide med deg for å utvikle den beste behandlingsplanen for deg og gjøre sitt beste for å forbedre livskvaliteten din.