La oss lære om blodkreften kalt KML (kronisk myelogen leukemi) på en enkel måte.

Mange av oss er redde for ordet «kreft». Det er en veldig vanlig ting. Men i dag, fordi medisinsk vitenskap har gjort så store fremskritt, har det blitt mulig å leve normalt med noen typer kreft. I dag skal vi snakke om en slik type blodkreft. Det er KML, som står for kronisk myelogen leukemi. Du har kanskje hørt dette navnet etter en rutinemessig blodprøve. Så la oss snakke om det i detalj uten å være redde.

Ok, så hva er denne CML-en?

Enkelt sagt er KML en kreftform i blodet vårt. Den starter i beinmargen inni knoklene våre. Benmargen er som en fabrikk som produserer de celletypene kroppen vår trenger, kalt røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Ved KML går noe galt med de myeloide stamcellene i disse beinmargscellene, og de begynner å dele seg og formere seg ukontrollert.

Dette kalles også «kronisk myelogen leukemi» eller «kronisk granulocytisk leukemi».

Men den viktigste og beste nyheten her er at med dagens avanserte behandlinger kan de fleste med KML leve et normalt liv . Dette betyr at i stedet for å være en dødelig sykdom, har det blitt en kronisk tilstand som kan kontrolleres med medisiner.

Hvor raskt utvikler denne KML seg?

Ordet «kronisk» betyr «langvarig». Og det er slik denne sykdommen er. KML er en veldig vanlig sykdom. Noen ganger kan den være tilstede i årevis uten symptomer. Mange oppdager at de har det ved et uhell, når en blodprøve tatt av en annen grunn viser en abnormalitet i blodcelletallet deres.

Men hvis den ikke behandles, kan dette bli en livstruende tilstand innen tre til fire år. Derfor er det svært viktig å diagnostisere og starte behandling tidlig.

Hvilke symptomer kan noen med KML oppleve?

Ofte er det ingen store symptomer i de tidlige stadiene. Det finnes imidlertid noen vanlige symptomer som dukker opp over tid. Dette er ofte ting vi tror er normale og ignorerer.

Hvorfor utvikler KML seg? Er det arvelig?

Dette spørsmålet er noe mange stiller seg. Det viktigste å forstå her er at KML ikke er en arvelig sykdom . Dette betyr at barn ikke utvikler det bare fordi foreldrene deres hadde det. Og det er ikke noe som er arvet.

Greit, la oss nå se hvordan dette fungerer. Enkelt sagt er det slik:

1. Det skjer en endring i genene til stamcellene våre, og et nytt, tilsatt gen kalt «BCR-ABL» dannes.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Tenk på disse enzymene som «av»- og «på»-bryterne på en lyspære. Det er disse som styrer celledelingen.

4. Men det unormalt dannede «tyrosinkinase»-enzymet har ingen «av»-bryter. Det er alltid «på».

5. Fordi det ikke finnes noen «av»-bryter, fortsetter stamcellene i beinmargen å motta signaler om å dele seg, dele seg og formere seg ukontrollert.

6. Som et resultat begynner et stort antall umodne hvite blodlegemer (også kalt «blaster») å dannes.

7. Over tid fyller disse unormale cellene benmargen. Da mister benmargen evnen til å produsere friske røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Som et resultat begynner symptomene nevnt ovenfor å dukke opp.

Risikoene og mulige komplikasjoner ved dette

Risikofaktorer

Den eneste kjente risikofaktoren for å utvikle KML er eksponering for svært høye nivåer av stråling . Dette er imidlertid svært sjeldent. Strålingsnivåene vi møter i normalt liv (for eksempel fra røntgen) forårsaker det ikke.

Mulige komplikasjoner

KML kan forårsake to hovedkomplikasjoner:

• Anemi: En reduksjon i produksjonen av friske røde blodlegemer, noe som reduserer mengden oksygen kroppen trenger, noe som forårsaker tretthet og blekhet.
• Splenomegali: Et stort antall unormale blodceller akkumuleres i milten, noe som får den til å hovne opp. Dette kan forårsake magesmerter og en følelse av metthet selv etter å ha spist en liten mengde.

I tillegg har noen studier vist at personer med KML kan ha en noe økt risiko for å utvikle andre typer kreft (sekundære kreftformer).

Hvordan diagnostiserer leger KML?

Legen din kan mistenke dette med en enkel blodprøve. For å bekrefte sykdommen er det imidlertid nødvendig med spesielle tester som ser etter endringer i gener.

Hva er fasene til KML?

I motsetning til andre kreftformer klassifiseres ikke KML som «stadium 1, 2, 3, 4». I stedet klassifiseres den som «faser». Dette bestemmes av antallet umodne hvite blodlegemer («blaster») i blodet og benmargen.

• Kronisk fase: Dette er det tidligste stadiet. Det er mindre enn 10 % av «blast»-cellene i blodet og benmargen. 80–90 % av personer som får diagnosen KML er i dette stadiet. Disse personene kan ha symptomer eller ikke ha dem.
• Akselerert fase: I denne fasen øker antallet «blastceller» til mellom 10 % og 19 %. Symptomene begynner å bli mer merkbare.
• Eksplosjonsfase eller eksplosjonskrise: Dette er den mest alvorlige og livstruende fasen. Antallet «eksplosjonsceller» øker med 20 % eller mer. Symptomer som ekstrem tretthet, feber og vekttap blir alvorlige.
• Resistent KML: Dette er navnet på KML som ikke responderer på behandling eller som kommer tilbake etter behandling.

Hva er behandlingene for KML?

Det er her de gode nyhetene om KML kommer inn i bildet. I dag finnes det svært effektive behandlinger for denne sykdommen.

Hovedbehandlingen er en klasse medikamenter som kalles tyrosinkinasehemmere (TKI-er) . Dette er medisiner som tas som piller.

Husker du det uvanlige enzymet vi snakket om tidligere, som fungerer som en «på»-bryter? Det er det disse legemidlene retter seg mot. Det TKI-er gjør, er å stoppe enzymet som ikke har en «av»-bryter fra å virke. De blokkerer det. Da får ikke de ukontrollert delende CML-cellene signalet til å dele seg, og etter en stund dør disse cellene.

Disse TKI-ene har gjort en stor forskjell i livene til KML-pasienter. Før disse legemidlene kom, overlevde bare omtrent 20 % av personer diagnostisert med KML i 5 år. Men i dag, med TKI-er, har denne prosentandelen økt til over 90 %.

Disse medisinene tas ofte for livet. Noen av de vanligste typene TKI-er er:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Har TKI-er bivirkninger?

Ja, som med alle medisiner kan det være bivirkninger. Men de kan vanligvis håndteres. De vanligste er:

• Magesmerter
• Tretthet
• Diaré
• Muskelrulling
• Ødem
• Noen ganger kan ting som leverskade og lavt blodcelletall forekomme.

Legen din vil snakke med deg om disse bivirkningene og hjelpe deg med å håndtere dem.

Er KML fullstendig kurerbar?

På dette tidspunktet er den eneste måten å "kurere" KML på med en allogen stamcelletransplantasjon . Dette innebærer å transplantere stamceller fra en frisk person til pasienten. Dette er imidlertid en svært kompleks og risikabel behandling. Derfor gjøres det vanligvis bare for pasienter som ikke responderer på TKI-er.

Hvordan er det å leve med KML, og hva er utsiktene?

Når KML går i remisjon med behandling, har du ikke lenger symptomer, og ingen tegn på sykdommen kan oppdages på tester. Dette betyr at du kan leve et normalt liv. Men du må fortsette å ta medisiner for å kontrollere sykdommen. Du må også oppsøke legen din regelmessig for blodprøver for å sjekke hvor godt behandlingen virker.

Behandlingsfri remisjon (TFR)

Dette er den nyeste og mest lovende utviklingen innen behandling av kronisk myokarditt (KML). Dette betyr at noen pasienter som har tatt TKI-er en stund og hvis sykdom har vært svært godt kontrollert, nå kan slutte å ta medisinen under tilsyn av legen sin. Selv etter at medisinen er sluttet, har ikke sykdommen kommet tilbake. Men dette er ikke mulig for alle. Du må oppfylle visse kvalifikasjoner for å gjøre det.

Viktige spørsmål å stille legen din

Når du finner ut at du har KML, er det normalt å ha mange spørsmål i tankene. Ikke vær redd, spør legen din om disse tingene.

• Hvilket stadium av KML har jeg?
• Hvilke behandlingsalternativer har jeg?
• Hvordan vil jeg føle meg under behandlingen? Hva er bivirkningene?
• Kan jeg fortsette i jobben min mens jeg får behandling?
• Hvor ofte må jeg ta blodprøver for å se om behandlingen er vellykket?
• Hva er sjansene for at sykdommen min går i remisjon?
• Er en stamcelletransplantasjon egnet for min tilstand?
• Hvem kan jeg snakke med om håndtering av behandlingskostnader?