Blir hukommelsen og bevegelsene dine gradvis dårligere? La oss lære om denne «(kortikobasale degenerasjonen)»!

Glemmer du noen ganger ting? Eller synes du det er vanskelig å bevege armer og ben? Sludrer du ordene når du snakker? Hvis disse tingene ser ut til å øke, er det kanskje viktig at du er oppmerksom på denne tilstanden vi snakker om i dag, kalt «(kortikobasal degenerasjon)». Ikke bekymre deg, la oss snakke enkelt om dette.

Hva er «kortikobasal degenerasjon»?

Enkelt sagt er «(kortikobasal degenerasjon)» en nevrologisk tilstand som påvirker hjernen vår. Noen kaller det også «(kortikobasalt syndrom).» Det som skjer i dette er at noen celler i hjernen vår blir skadet og gradvis ødelagt. Akkurat som noe utstyr forringes over tid. På grunn av dette kan evnen vår til å snakke, svelge mat, bevege kroppen vår og huske ting gradvis avta. Det triste er at disse symptomene gradvis øker (forverres) over tid.

Ordet «kortikobasal» i navnet refererer til to deler av hjernen som primært er skadet av sykdommen:

• Hjernebarken: Dette er det ytterste laget av nervevev i hjernen vår. Denne delen er svært viktig for hukommelse, læring, frivillige bevegelser og sanseopplevelser.
• Basalgangliene: Dette er en samling nerveceller som ligger dypt inne i hjernen. De er viktige for læring og motoriske funksjoner.

Ordet «degenerasjon» betyr «forringelse» eller «tap av funksjon». Så det som skjer i denne sykdommen er at funksjonen til disse to delene av hjernen gradvis avtar.

Denne tilstanden, «kortikobasal degenerasjon», kan forkorte en persons levetid og forårsake livstruende komplikasjoner. Etter hvert som symptomene sprer seg i kroppen, kan det bli vanskelig å fungere selvstendig.

Hva er symptomene på «(kortikobasal degenerasjon)»?

Symptomene på denne tilstanden kan variere fra person til person, men evnene som kan påvirkes generelt er:

• Bevegelsesvansker («apraksi»): Dette betyr at ting som å kneppe en knapp eller holde en skje for å spise blir vanskelig. Selv om hjernen sender meldinger til hendene, kan de ikke gjøre dem ordentlig.
• Hukommelsessvekkelse: Det blir vanskelig å huske nye ting, og gamle ting glemmes gradvis.
• Synshemming: Noen mennesker kan også oppleve synsproblemer.
• Talevansker («afasi»): Vanskeligheter med å finne ord, slurver det du vil si, og noen ganger fullstendig tap av taleevne.
• Vanskeligheter med å svelge: Du kan føle at du kveles når du svelger mat og drikke.

I tillegg til dette kan andre symptomer som disse også oppstå:

• Muskelspasmer, rykninger, stive muskler eller skjelvinger.
• Vanskeligheter med å utføre små, delikate oppgaver (f.eks. å kneppe en skjorte, skrive med penn).
• Alien hand syndrome: Manglende evne til å kontrollere én arm eller ett ben slik du ønsker («Alien hand syndrome»). Tenk deg at en av armene dine gjør ting du ikke vil at den skal gjøre, og du føler at du ikke kan kontrollere den.
• En følelse av nummenhet på den ene siden av kroppen.
• Bevegelser som er svært langsomme («bradykinesi») eller manglende evne til å bevege lemmene («akinesi») forekommer.
• Nedsatt mental funksjon, det vil si redusert intelligens (demens).
• Vanskeligheter med å gå uten hjelp.
• Endringer i humør og atferd (mangel på oppmerksomhet, plutselig sinne, apati).

Denne sykdommen rammer ikke alle på samme måte. Den utvikler seg ofte gradvis. Noen ganger starter symptomene i den ene armen, og sprer seg deretter til den andre armen og beina. Du kan begynne å føle at du snubler når du går, og deretter kan du bli ute av stand til å gå uten hjelp. Du kan begynne å slurve ordene dine når du snakker, og over tid kan du kanskje ikke være i stand til å si en eneste meningsfull setning.

Etter hvert som sykdommen rammer flere og flere deler av hjernen, blir symptomene gradvis verre. Dette skjer sakte.

Når starter symptomene på «(kortikobasal degenerasjon)»?

Symptomene starter vanligvis mellom 50 og 70 år. De fleste får symptomene sine rundt 64-årsalderen. Selv om det sjelden kan begynne så tidlig som i 40-årsalderen, har det ikke vært rapporter om at sykdommen har utviklet seg i tidligere alder.

Hva er årsakene til «(kortikobasal degenerasjon)»?

Hovedårsaken til dette er at hjerneceller og vev gradvis brytes ned og dør. Som oftest starter denne skaden i områdene vi snakket om tidligere, kalt hjernebarken og basalgangliene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan den også påvirke andre deler av hjernen.

Forskere tror at et protein kalt «Tau» er involvert i denne sykdommen. Dette proteinet finnes normalt i hjerneceller. Men ved denne sykdommen klumper proteinet seg unormalt sammen og danner klumper. Disse klumpene kalles «nevrofibrillære floker». Disse klumpene fører til at hjerneceller degenererer og dør. Som et resultat oppstår problemer med bevegelse, tale og hukommelse.

Den eksakte årsaken til at tau-proteinet klumper seg sammen er ennå ikke kjent. Det har blitt funnet at mange personer med kortikobasal degenerasjon har en genetisk variant (mutasjon) kalt H1-haplotypen på kromosom 17. Denne genetiske variasjonen kan føre til at tau-proteinet produseres i overkant og klumper seg sammen, eller det kan være at en metylgruppe er festet til tau-genet, noe som påvirker dets funksjon.

Men forskere vet at dette genet ikke er den eneste årsaken til dette. Fordi mange mennesker i den generelle befolkningen har dette genet, utvikler de ikke symptomer på «kortikobasal degenerasjon». Så det forskes fortsatt på å finne den eksakte årsaken til denne tilstanden.

Er «(kortikobasal degenerasjon)» arvelig?

Medisinske eksperter vet fortsatt ikke hvorfor noen utvikler kortikobasal degenerasjon. Det er svært sjeldent at medlemmer av samme familie utvikler sykdommen. Det betyr at det er vanskelig å si at det er en arvelig sykdom.

Hva er de mulige komplikasjonene?

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker risikoen for å utvikle livstruende komplikasjoner som:

• Bakterielle infeksjoner
• Blodpropper og lungeemboli
• Fysiske ulykker (som fall)
• Lungebetennelse
• Sepsis (en alvorlig infeksjon forårsaket av bakterier som kommer inn i blodet)

Hvordan diagnostiserer leger denne sykdommen? («Diagnose»)

Det særegne ved diagnostisering av «(kortikobasal degenerasjon)» er at det bare kan bekreftes definitivt ved å undersøke hjernen etter døden. Først da kan en lege eller patolog nøyaktig fastslå omfanget av hjernedegenerasjonen.

Imidlertid kan legen din i løpet av livet kalle denne tilstanden "kortikobasalt syndrom" basert på symptomene dine.

For å stille en diagnose vil legen din først gjøre en fysisk undersøkelse. De vil se nøye på symptomene dine.

Fordi mange sykdommer har lignende symptomer, kan legen din utføre en rekke tester for å finne den nøyaktige årsaken. Disse kan omfatte:

• Blodprøver
• Hjerneavbildningstester («avbildningsskanninger») – for eksempel «(MR)» eller «(CT-skanning»)
• Nevropsykologisk testing for å vurdere hjernefunksjon og hukommelse

I tillegg kan legen også bestille nukleærmedisinske skanninger som «(FDG-PET (Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography))» og «(DAT (Dopamintransporter))». Noen ganger kan en «hudbiopsi» også hjelpe med diagnosen.

Hva er behandlingene for «(kortikobasal degenerasjon)»?

Legen din kan foreskrive forskjellige medisiner for å kontrollere de ulike symptomene på denne sykdommen.

Husk at det for øyeblikket ikke finnes noen kur mot denne sykdommen eller en kur som kan stoppe utviklingen av symptomer. Det finnes imidlertid ting som kan bidra til å redusere ubehaget forårsaket av symptomene.

Medisiner for muskelrelaterte symptomer kan omfatte:

• Langsomme bevegelser eller muskelstivhet: `(Levodopa)`
• For muskelspasmer: Klonazepam (benzodiazepiner)
• For muskelstivhet eller bevegelseskontroll: «(Botulinumtoksin)» (Botox-injeksjoner)
• For muskelstivhet: `(Cyklobenzaprin)`, `(Levetiracetam)` eller `(Baclofen)`

Ved hukommelsesproblemer kan legen din foreskrive en av disse typene medisiner som kalles «kolinesterasehemmere»:

• `(Donepezil)`
• `(Rivastigmin)`
• `(Galantamin)`

Noen medisiner fungerer ikke like bra for alles symptomer, så legen din kan prøve forskjellige typer for å finne den som fungerer best for deg.

Som alle medisiner finnes det også mulige bivirkninger. Legen din vil snakke med deg om dette. De vil sjekke deg regelmessig for å forsikre seg om at medisinen fungerer som den skal, og om det er noen problemer. Hvis du opplever bivirkninger, bør du informere legen din umiddelbart.

Viktigst av alt, det finnes for øyeblikket ingen behandling for å stoppe utviklingen av disse symptomene eller for å kurere sykdommen fullstendig.

Hvordan håndtere symptomer?

Når man lever med symptomene på «kortikobasalt syndrom», kan følgende terapier hjelpe med å håndtere dem:

• Ergoterapi: Dette kan hjelpe deg med å lære nye måter å utføre hverdagsoppgaver på og opprettholde uavhengigheten din så lenge som mulig. Om nødvendig kan du også lære å bruke hjelpemidler for mobilitet.
• Fysioterapi: Dette bidrar til å opprettholde kroppens bevegelse og redusere ubehag forårsaket av muskelrelaterte symptomer. Trening kan bidra til å styrke muskler og opprettholde fleksibilitet.
• Logopedi: Dette hjelper med tale- og svelgevansker. Det kan hjelpe med ting som hvordan man uttrykker ideer, hvordan man uttaler ord og hvordan man svelger mat på en trygg måte.

Legen din vil samarbeide med deg for å finne de beste behandlingsstrategiene for symptomene dine. Disse strategiene kan variere fra person til person, og må kanskje justeres etter hvert som tilstanden din endrer seg over tid.

Når bør du oppsøke lege?

Hvis du eller en av dine nærmeste har noen av disse symptomene på «(kortikobasal degenerasjon)», må du oppsøke lege umiddelbart:

• Hvis du har problemer med å gå eller kontrollere lemmene dine.
• Hvis du opplever hukommelsesproblemer eller symptomer på demens.
• Hvis du har problemer med å snakke, svelge eller puste.
• Hvis det er skjelvinger.

Hva er prognosen for «(kortikobasal degenerasjon)»?

For å være ærlig, er ikke utsiktene for kortikobasal degenerasjon særlig lovende. Det er en progressiv sykdom, som betyr at symptomene forverres over tid.Men dette skjer ofte sakte, over flere år. Legen din vil gi deg behandlinger som hjelper deg med å takle og håndtere symptomene dine. Selv om disse behandlingene kan redusere alvorlighetsgraden av symptomene dine, kan de ikke forhindre at de blir verre. Etter hvert som symptomene dine blir verre, kan det bli mer utfordrende å håndtere dem på egenhånd.

Fordi denne sykdommen utvikler seg sakte, har du tid til å planlegge for fremtiden din. Du trenger ikke å gjøre disse tingene med en gang du får en diagnose. Du må ta deg tid til å tenke på hva som er best for deg. Du må samarbeide med legene dine og folk du stoler på for å organisere dine ønsker og hvilken behandling du trenger.

Hva er forventet levealder for noen med «(kortikobasal degenerasjon)»?

I gjennomsnitt lever de fleste omtrent seks til åtte år etter at de første symptomene på kortikobasal degenerasjon oppstår. Dette er imidlertid ikke det samme for alle, og noen lever mye lenger. Din situasjon stemmer kanskje ikke overens med statistikken, så den beste personen å snakke med om dette er legen din.

Hvilke andre tilstander har lignende symptomer?

Noen av symptomene på «(kortikobasal degenerasjon)» kan ligne på symptomene på andre sykdommer, som for eksempel:

• Hjernekreft (`hjernekreft / hjernesvulst`)
• `(Frontotemporal demens)`
• Alzheimers sykdom
• `(Multippel systematrofi)`
• Parkinsons sykdom
• `(Progressiv supranukleær parese)`
• Slag

Derfor er det svært viktig å oppsøke lege umiddelbart hvis du opplever noen symptomer, da tidlig behandling kan være livreddende, spesielt i tilfeller som lammelse.

Det kan være vanskelig å håndtere følelsene som følger med en diagnose som «(kortikobasal degenerasjon)». Du kan føle deg redd og engstelig for fremtiden. Etter hvert som symptomene utvikler seg over årene, lurer du kanskje på hvordan du skal få mest mulig ut av hvert øyeblikk. Det kan være vanskelig å håndtere alt dette samtidig. Du kan også ønske å snakke med en psykisk helsepersonell for å få støtte i denne vanskelige tiden.

Husk at du ikke er alene om alt dette. Hvis du trenger hjelp, må du aldri nøle med å kontakte helseteamet ditt.

Til slutt, ting å huske på

OK, så her er noen ting vi har snakket om om «(kortikobasal degenerasjon)» som jeg tror vil være viktige for deg:

• Dette er en tilstand som påvirker hjernen, og symptomene øker gradvis over tid.
• Den eksakte årsaken til dette er ennå ikke funnet, men det antas å være relatert til et protein kalt «(Tau)».
• Det finnes for øyeblikket ingen behandling som kan kurere sykdommen fullstendig.
• Det finnes imidlertid behandlinger for å håndtere symptomer og gjøre livet enklere.(Som medisiner, fysioterapi, ergoterapi, logopedi).
• Det er viktig å søke legehjelp raskt.
• Planlegg for fremtiden og få den støtten du trenger.
• Du er ikke alene. Det er også veldig viktig å holde seg mentalt sterk. Få hjelp fra leger, familie og venner.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hvis du har spørsmål, ikke nøl med å snakke med legen din.

Kortikobasal degenerasjon, hjernesykdommer, nevrologiske sykdommer, bevegelsesforstyrrelser, hukommelsessvekkelse, taleforstyrrelser, tau-protein, CBS, hjerneatrofi, apraksi, afasi, demens