Er det en merkelig flekk på huden din? Det kan være DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Har du noen gang lagt merke til en liten kul eller misfarging på huden din? Noen ganger legger vi ikke så mye merke til det, ikke sant? Men noen ganger kan selv noe så lite som dette være noe å bekymre seg for. I dag skal vi snakke om en sjelden, men viktig type hudkreft. Den kalles Dermatofibrosarcoma Protuberans , eller DFSP forkortet.

Hva er DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Enkelt sagt er DFSP en saktevoksende, men noe sjelden type hudkreft. Den starter i det midterste laget av huden vår, dermis . Du kan også høre en lege kalle det DFSP.

Fordi dette er en saktevoksende kreftform, sprer den seg sjelden til andre deler av kroppen. Det er imidlertid ikke lurt å ignorere den. Det er svært viktig å få riktig behandling og fjerne denne svulsten. Først da kan kreften stoppe å komme tilbake (tilbakefall) eller spre seg til andre deler av kroppen (metastatisk kreft) forhindres. Med riktig behandling har en person med DFSP en svært god sjanse for å bli frisk.

Er denne DFSP-en bare en svulst? Eller er det kreft?

Nei, DFSP er ikke bare en godartet svulst. Det er en ondartet tilstand. For å være presis er det en type bløtvevskreft, en type bløtvevssarkom . Sarkomer er kreftformer som dannes på steder som muskler, fett og hud. Noen ganger kan de også påvirke beinene.

Kan DFSP spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen?

DFSP er vanligvis ikke en krefttype som sprer seg veldig raskt i kroppen. Imidlertid kan omtrent én av 20 personer med DFSP i svært sjeldne tilfeller få kreften spredt seg utover der den først startet. Dette kalles metastatisk kreft .

Dette vil mest sannsynlig spre seg hvis det ikke behandles, eller hvis kreften har spredt seg dypt inn i huden, til fettvev og muskler.

En annen ting er, selv om den eksakte årsaken ikke er kjent, hvis DFSP utvikler seg under graviditet, kan det bli mer alvorlig.

Et lite antall personer med DFSP kan også utvikle en mer aggressiv, raskere spredende type kalt fibrosarkomatøst dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS) . Selv om disse DFSP-FS-svulstene fjernes kirurgisk, er det mer sannsynlig at de kommer tilbake og kan spre seg til andre områder.

Hvor vanlig er denne tilstanden som kalles DFSP?

DFSP er en svært sjelden krefttype. På verdensbasis rammer den bare omtrent fire personer per million mennesker per år. DFSP står for mellom 1 % og 6 % av alle bløtvevssarkomer.

Denne kreften er vanligst hos voksne mellom 20 og 50 år. Små barn kan imidlertid også utvikle denne hudkreften. Noen babyer kan ha DFSP ved fødselen. Forskning har vist at svarte mennesker har litt større sannsynlighet for å utvikle det enn personer av andre raser.

Hva er hovedtypene av DFSP-er?

Patologer, leger som undersøker kroppsvev under et mikroskop, kan fortelle deg nøyaktig hvilken type DFSP du har ved å undersøke cellene. Det finnes flere hovedtyper:

• Bednar-svulster (også kjent som pigmentert DFSP): Disse celletypene inneholder mye melanin , pigmentet som gir huden fargen. Det er derfor disse svulstene kan forekomme i en rekke farger, inkludert rød, brun, blå og lilla. Denne typen står for omtrent 5 % av DFSP-diagnosene.
• Kjempecellefibroblastom: Denne typen er karakterisert ved tilstedeværelsen av kjempeceller. Denne typen kalles også juvenil DFSP fordi den forekommer oftest hos barn og unge voksne.
• Fibrosarkomatøst dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Som nevnt tidligere er dette en relativt aggressiv, raskt spredende type bløtvevssarkom.
• Myxoid DFSP-er: Disse består av en unormal type bindevev kalt myxoid stroma. Denne typen DFSP er svært sjelden.

Hva forårsaker DFSP?

Overraskende nok har 9 av 10 personer som utvikler DFSP en genetisk mutasjon som forårsaker tilstanden . Denne genmutasjonen forekommer i cellene våre etter at vi er født. Dette betyr at DFSP ikke er forårsaket av en genetisk defekt arvet fra foreldrene våre.

Hva er risikofaktorene for å utvikle DFSP?

I tillegg til rase, kan enhver form for hudskade eller arrdannelse øke risikoen for å utvikle DFSP. Det er flere måter huden kan bli skadet på:

• Brannskader
• Gjennomgår strålebehandling
• Kirurgiske snitt
• Tatoveringer

Tenk deg at du noen gang har hatt en alvorlig brannskade og et stort arr. Eller at du har fått strålebehandling for en annen sykdom. Når huden blir skadet av slike ting, er det en liten sjanse for at en tilstand som DFSP vil utvikle seg i fremtiden, men sjelden. Derfor bør vi alltid være oppmerksomme på endringer i huden.

Hva er symptomene på DFSP?

De tidlige symptomene på DFSP er så subtile at vi kanskje ikke legger merke til dem eller engang ser dem. Disse svulstene utvikler seg oftest på brystet, ryggen, skuldrene, magen eller rumpa. De kan også utvikle seg på armer, ben, hodebunn og innsiden av munnen.

Først kan du se et lite blåmerkelignende område på huden.Den er flat og smertefri. Den kan føles litt ru å ta på, og fargen kan endre seg litt.

Hos spedbarn og små barn kan DFSP se ut som et fødselsmerke . Disse flekkene er vanligvis omtrent en halv til to tommer (1 til 5 centimeter) brede.

Symptomene på DFSP blir tydelige etter hvert som kreften vokser. Etter hvert som svulsten vokser, presser den seg inn i det øverste hudlaget (epidermis). Dette fører til at harde klumper (knuter) oppstår på hudoverflaten . Ordet «protuberance» betyr «utstikkende».

Du kan se disse symptomene i disse kulene:

• Den kan lett sprekke eller blø.
• Den er godt festet til huden (kan ikke flyttes rundt).
• Når du blir eldre, strekker huden seg.
• Den føles hard å ta på, eller som gummi.
• Fargen kan være rødbrun, lilla, blå eller rød.
• Den kan være litt øm ved berøring.

Finnes det andre tilstander som forårsaker symptomer som ligner på DFSP?

Ja, det finnes en ikke-kreftfremkallende hudtilstand som kalles cellulært dermatofibrom . Denne kan ligne veldig på DFSP, spesielt i tidlige stadier. Cellulære dermatofibromer er godartede bløtvevssvulster. De forekommer oftest på beina. De kan noen ganger klø og være smertefulle. De fleste dermatofibromer krever ikke behandling. Det er imidlertid lurt å ikke forveksle de to, så det er lurt å oppsøke lege hvis du oppdager noe nytt på huden din.

Hvordan diagnostiseres DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

DFSP diagnostiseres av hudleger , som er leger med spesialutdanning innen hudkreft og hudsykdommer. Legen din vil først ta en liten prøve av hudklumpen eller flekken og sende den til et laboratorium for testing (en hudbiopsi) . Hele klumpen kan fjernes og sendes til et laboratorium. Patologer vil deretter se på vevet under et mikroskop for å se om det inneholder kreftceller.

Hvis hudbiopsien bekrefter at du har DFSP, kan du bli bedt om å gjennomgå en MR-skanning . Dette vil bidra til å bestemme den nøyaktige størrelsen på svulsten og hvor dypt den har spredt seg inn i huden. Denne informasjonen er svært viktig for planlegging av behandling.

Hva er behandlingene for DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Den viktigste og beste behandlingen for DFSP er å fjerne svulsten kirurgisk. Hudleger bruker vanligvis en spesiell prosedyre kalt Mohs-kirurgi for å fjerne DFSP-svulster. Her er hva som skjer under denne operasjonen:

• Først injiseres et lokalbedøvelsesmiddel i behandlingsområdet, slik at du ikke vil føle noen smerte.
• Deretter skjærer legen ut og fjerner kreftsvulsten. Men ikke bare svulsten, men også et lite område med frisk hud rundt den. Dette kalles kanten .
• Deretter undersøkes kantene (grensene) av det fjernede vevet under et mikroskop for å se om det er noen kreftceller igjen.
• Hvis det fortsatt er kreftceller i kantene, vil legen fjerne litt mer vev fra området der operasjonen ble utført på nytt.
• På denne måten fortsetter vevsfjerningen inntil det ikke finnes kreftceller i kantene.
• Etter at kreften er fullstendig fjernet, utføres rekonstruktiv kirurgi om nødvendig.

Finnes det andre behandlinger for DFSP uten kirurgi?

Selv om DFSP-svulster fjernes kirurgisk, kan de noen ganger komme tilbake. Etter en typisk bred eksisjon er det 20 % til 30 % sjanse for at de kommer tilbake innen tre år. Etter Mohs-kirurgi reduseres denne risikoen til 4 % til 5 %. Det er imidlertid viktig å være årvåken, da svulster kan komme tilbake selv 10 år eller mer senere.

Noen ganger, hvis kreften har spredt seg til andre deler av kroppen (metastatisk DFSP), eller hvis svulsten er for stor eller for lokalisert til å fjernes kirurgisk, bruker leger et legemiddel som heter Imatinib . Dette legemidlet kan også krympe svulsten, noe som gjør den lettere å fjerne kirurgisk.

Hvis kirurgi ikke kan fjerne kreften helt, eller hvis kirurgi ikke er mulig i det hele tatt, kan strålebehandling brukes.

Hva er utsiktene for noen med DFSP?

Dette er virkelig trøstende nyheter. Siden DFSP er en saktevoksende, indolent kreftform, vil mer enn 99 % av mennesker overleve i 10 år eller mer med riktig behandling. Så det viktigste er å ikke få panikk og følge legens råd.

Hva kan jeg gjøre for å forbedre utsiktene mine?

Det er flere ting du kan gjøre for å forbedre utsiktene dine:

• Gjør regelmessige selvundersøkelser av huden. Se etter nye forandringer, flekker eller klumper på huden. Hvis du merker noe, må du informere legen din umiddelbart.
• Etter behandlingen bør du oppsøke legen din for hudkontroller minst hver tredje til sjette måned de første tre årene. Deretter bør du gå til kontroller én gang i året, eller som anvist av legen din.
• Minimer soleksponering. UV-stråler fra solen øker risikoen for andre hudkreftformer. Bruk derfor solkrem når du går ut i solen, bruk beskyttende klær og begrens tiden du er utendørs i løpet av den varmeste delen av dagen.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du oppdager noen nye endringer i huden din, spesielt hvis du har noe av det følgende, må du oppsøke lege:

• Nye, vedvarende nupper eller flekker, eller nye hudvekster.
• Endringer i vorter, fødselsmerker, gamle arr eller tatoveringer.
• Hvis kulene på huden blør lett.

Husk at hudforandringer ofte kan være ufarlige. Noen forandringer kan imidlertid være et tegn på hudkreft. Så hvis du er i tvil, er det best å oppsøke lege for å få det ordnet.

Hva bør jeg spørre legen min om?

Hvis du får diagnosen DFSP, kan det være lurt å stille legen din spørsmål som:

• Hvorfor fikk jeg denne hudkreften?
• Har jeg risiko for å utvikle andre typer hudkreft?
• Hva er den beste behandlingen for meg?
• Er det risiko for at denne kreften sprer seg til andre deler av kroppen?
• Hvor ofte bør jeg komme til kreftundersøkelser?

Å vite svarene på disse spørsmålene vil hjelpe deg med å få en bedre forståelse av tilstanden og kan hjelpe deg med å avklare behandlingen din og fremtidige planer.

Til slutt, ting å huske på

Selv om DFSP er en sjelden hudkreft, er det svært usannsynlig at den sprer seg til andre deler av kroppen. Kirurgisk behandling er imidlertid viktig for å stoppe veksten. Tidlig oppdagelse og riktig behandling kan forbedre utsiktene dine betraktelig. Så vær oppmerksom på huden din og oppsøk lege hvis du oppdager noe uvanlig. Du er ikke alene, og det finnes leger som kan hjelpe deg på denne reisen.

` DFSP, hudkreft, hudkreft, hudklumper, Mohs-kirurgi, kreftsymptomer, hudsykdommer