Klør du med en merkelig flekk på huden? Det kan være ekstramammær Pagets sykdom (EMPD)!

Har du noen gang lagt merke til en rød, skjellende, noen ganger skorpete flekk på huden din, spesielt i lysken, armhulene eller underlivet? Det ser ut til å vokse gradvis, og noen ganger klør det, ikke sant? Greit, så i dag skal vi snakke om en spesiell hudtilstand som det. Leger kaller det ekstramammær Pagets sykdom , eller EMPD forkortet. Det er litt sjeldent, men det er viktig å være klar over.

Hva er ekstramammær Pagets sykdom (EMPD)?

Enkelt sagt er EMPD en sjelden hudsykdom. Noen ganger kan den være assosiert med andre typer kreft. Men det er ikke alltid tilfelle. Det er en tilstand der huden din blir rød, skjellende eller skorpete og vokser seg større. Noen ganger kan den gå udiagnostisert i årevis etter at sykdommen har startet.

Den er oppkalt etter Sir James Paget, en briljant britisk lege fra 1800-tallet. Navnet hans har blitt brukt om flere andre typer kreft på grunn av hans bidrag til patologifeltet. Ordet «ekstramammær» betyr «utenfor brystet». Dette må ikke forveksles med Pagets sykdom i brystet.

Det er anslått at mellom 7 % og 40 % av personer med ekstramammær Pagets sykdom kan ha en underliggende kreft . Men som jeg nevnte tidligere, er ikke ekstramammær Pagets sykdom alltid et tegn på en annen sykdom. Tidlig behandling kan bidra til å redusere symptomene dine og oppdage underliggende kreft.

Hva er hovedtypene av EMPD-er?

Det finnes to hovedtyper av EMPD-er:

1. Primær EMPD: Dette er en hudtilstand som oppstår spontant. Den starter på huden uten noen annen årsak.

2. Sekundær EMPD: Dette er forårsaket av en underliggende kreft et annet sted i kroppen.

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle EMPD?

Alle kan utvikle EMPD, men det er vanligere i følgende grupper:

• Folk mellom 50 og 80 år.
• Vanlig blant kvinner .
• Det kan også sees blant asiatiske menn .
• Hvite mennesker.

Men det er viktig å huske at dette er en svært sjelden tilstand.

Hvorfor oppstår denne EMPD-en?

Hva forårsaker primær EMPD?

For å være ærlig, vet ikke leger fortsatt nøyaktig hva som forårsaker primær EMPD. De mistenker at det kan starte i visse typer celler i kroppen vår. Disse celletypene inkluderer:

• Apokrine kjertelkanalceller: Disse er svettekjertler og ligger i nærheten av hårsekkene.
• Keratinocyttstamceller: Dette er celler som bidrar til å reparere huden.
• Tokerceller: Dette er celler som finnes i huden («vulvavev») rundt brystvorten og skjedeåpningen.

Hva forårsaker sekundær EMPD?

Sekundær EMPD er forårsaket av kreft andre steder i kroppen. Endetarmskreft sies å være årsaken til omtrent en tredjedel av EMPD-tilfellene. I tillegg finnes det andre typer kreft som kan forårsake sekundær EMPD:

• Analkreft
• Blærekreft
• Livmorhalskreft
• Eggstokkreft
• Prostatakreft
• Livmorkreft

Hva er symptomene på EMPD?

Hovedsymptomet på EMPD er et hudutslett som ligner eksem . Forskning har vist at hos omtrent 65 % av EMPD-pasienter forekommer det rundt vulvaen , og hos omtrent 20 % forekommer det rundt anus .

Du kan se områder på huden din som har disse egenskapene:

• Som en skorpe («Crusty»)
• Blev rød (`Rød`)
• Skjellaktig

Flekkene forstørres gradvis og kan ha uregelmessige kanter. Etter hvert som EMPD utvikler seg, kan det utvikles dype sår eller knuter. Andre symptomer inkluderer:

• Brennende følelse
• Huden er rød og føles irritert .
• Kløende
• Smertefull eller øm
• Hovnet (ødem) hud

EMPD forekommer oftest i områder der svettekjertlene dine (spesielt de apokrine hudkjertlene) befinner seg. Det sees oftest rundt skjedeåpningen. Det kan også forekomme i disse områdene:

• Rundt anus («Anus»)
• Penis
• Perineum
• Pungen

Svært sjelden kan EMPD også sees i andre deler av kroppen, for eksempel:

• Mage
• Armhule
• Navle
• Rumpeballer
• Øre, øyelokk, ansikt eller hodebunn
• Nedre del av brystet
• Kne eller lår

Det er viktig å vite at omtrent 10 % av personer med ekstramammær Pagets sykdom ikke opplever noen symptomer .

Hvordan diagnostiseres denne EMPD-tilstanden?

Først vil en lege spørre deg om symptomene dine og gjøre en fysisk undersøkelse. Hvis de mistenker at du har EMPD, vil de:En hudbiopsi utføres. En biopsi innebærer å ta en liten prøve av huden din og undersøke den under et mikroskop.

Når man ser under et mikroskop, ser en patolog etter spesielle, store, unormale celler kalt «Paget-celler». De identifiserer også disse cellene ved å se på hvordan de reagerer på ulike kjemikalier (immunhistokjemi).

Hvordan finner man ut om man har kreft med EMPD?

Etter at du har fått diagnosen EMPD, vil legen din utføre flere andre tester for å sjekke om det er underliggende kreft. Disse testene kan omfatte:

• Ultralydskanning (`ultralyd`)
• Brystundersøkelse (mammografi)
• Pap-smøre
• Koloskopi eller proktoskopi
• CT-skanning
• Cystoskopi (undersøkelse av blæren)
• Prostataundersøkelse
• Retrograd pyelogram (undersøkelse av nyrer og urinveier)
• Ultralyd eller nålebiopsi av lymfeknutene
• Øvre endoskopi (undersøkelse av hals, spiserør og magesekk)

Hva er behandlingene for EMPD?

Leger behandler vanligvis ekstramammær Pagets sykdom med kirurgi.

• Mohs-kirurgi: I denne prosedyren fjerner kirurgen den berørte huden lag for lag, og bevarer den omkringliggende sunne huden.
• Bred lokal eksisjon: I denne prosedyren fjerner kirurgen området med EMPD sammen med noe sunt vev rundt det. Kantene på såret sys deretter sammen.

Noen ganger må kirurger fjerne et stort område med hud og annet vev. Noen personer med EMPD rundt vulvaen kan trenge å få fjernet deler av eller hele vulvaen (en «vulvektomi»).

Tenk på dette: Hvis du ikke kan gjennomgå en operasjon på grunn av en annen helsetilstand eller dårlig helse, kan legen din foreslå andre behandlinger, for eksempel:

• Immunterapi
• Laserhudfornyelse
• Fotodynamisk terapi (PDT)
• Strålebehandling
• Topiske medisiner som brukes til å behandle kreft (cytotoksiske legemidler)

Det viktigste er at hvis det finnes en underliggende kreft, må den også behandles separat.

Finnes det en måte å redusere risikoen for å utvikle EMPD?

Dessverre er det ingenting vi kan gjøre for å redusere risikoen for å utvikle EMPD.

Hvilken fremtid kan noen med EMPD forvente?

Etter behandling for EMPD må du ha oppfølgingskontroller hos legen din. Dette vil avhenge av hvor EMPD var. Det er vanlig at EMPD kommer tilbake i eller rundt samme område der det tidligere ble behandlet. Derfor er det svært viktig å fortsette å følge legens instruksjoner.

Ekstramammær Pagets sykdom er svært sjelden, og den sprer seg (metastaserer) til andre deler av kroppen. Imidlertid kan den noen ganger spre seg til lymfeknuter eller andre organer. Legen din kan best forklare hva som er mulig i ditt tilfelle.

Kan EMPD komme tilbake etter at den har leget seg?

Ja, EMPD er en tilstand som kan komme tilbake selv etter behandling og bedring, selv etter mange år. Noen ganger kan den komme tilbake etter mer enn 15 år. Derfor anbefaler leger langtidsovervåking og regelmessige kontroller.

Hvis jeg har EMPD, hvordan tar jeg vare på meg selv?

Det beste du kan gjøre er å gå til legen din for regelmessige oppfølgingstimer. Hvis legen din ser tegn på at EMPD kommer tilbake, kan de starte behandlingen med en gang.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du oppdager nye tegn eller symptomer på EMPD, må du oppsøke lege umiddelbart.

Det er normalt å føle seg redd, flau og frustrert når du legger merke til et hudutslett eller en klump i et sensitivt område av kroppen, for eksempel kjønnsorganene. Denne tilstanden, kalt ekstramammær Pagets sykdom (EMPD), kan noen ganger forveksles med andre hudsykdommer, så det kan ta litt tid å få en nøyaktig diagnose. Hvis det er underliggende kreft, kan EMPD være enda mer alvorlig.

Den gode nyheten er imidlertid at de fleste med EMPD lever normale og fulle liv etter behandling. EMPD behandles vanligvis med kirurgi. Hvis det er underliggende kreft, må også den behandles. Siden ekstramammær Pagets sykdom kan komme tilbake, kan regelmessige kontroller hos legen din bidra til å oppdage det tidlig hvis det kommer tilbake.

Det viktigste du må huske (Take Home-melding)

• EMPD er en sjelden hudsykdom som kan være knyttet til kreft.
• Vær oppmerksom på eventuelle røde, skjellende, skorpete eller hevede hudflekker, spesielt rundt kjønnsorganene, armhulene eller anus. Symptomer kan inkludere kløe, svie og smerte.
• Hvis du ser et slikt tegn , ikke vær sjenert eller redd, men oppsøk lege umiddelbart.
• EMPD diagnostiseres med en hudbiopsi.
• Kirurgi er den vanligste behandlingen.
• Det er viktig å fortsette medisinske kontroller, da EMPD kan komme seg tilbake.
• Ikke bekymre deg, de fleste med EMPD lever godt etter behandling. Nøkkelen er å få diagnosen tidlig og få riktig behandling.

Hvis du har ytterligere spørsmål om dette, snakk med legen din. Han/hun kan gi deg råd som passer for deg.

` Ekstramammær Pagets sykdom, EMPD, hudsykdommer, hudkreft, Paget-celler, hudflekker, kløe, vulva, perianalområdet, hudsykdommer, Mohs-kirurgi