Er det et problem med de hvite blodcellene dine? La oss lære om histiocytose på en enkel måte!

Visste du at enkelte celletyper i kroppen vår noen ganger begynner å oppføre seg litt annerledes? En slik sjelden tilstand kalles histiocytose. Dette høres kanskje litt skummelt ut, men ikke bekymre deg. La oss snakke om det enkelt og på en måte som gir mening.

Hva er histiocytose? Enkelt sagt...

Kroppen din har en type hvite blodlegemer som kalles histiocytter. Blant disse hvite blodlegemene finnes det en spesiell type celle som kalles histiocytter . Disse er som kroppens sikkerhetsvakter. Det er de som bekjemper sykdomsfremkallende bakterier kalt patogener – virus , bakterier og sopp – og bidrar til å holde immunforsvaret vårt sunt.

Noen ganger begynner imidlertid disse histiocyttcellene å vokse unormalt, det vil si at de blir « mutanter » . Deretter vokser disse unormale histiocyttcellene i overkant og akkumuleres i forskjellige deler av kroppen vår. Når de akkumuleres i overkant, kan immunforsvaret vårt få problemer. Hovedproblemet er at det oppstår betennelse , det vil si en hevelseslignende tilstand , i kroppens vev. Denne betennelsen kan noen ganger skade organene våre.

Disse unormale histiocyttcellene kan bygge seg opp i lymfeknuter (også kalt lymfeknuter), hud, bein, lunger, lever, milt eller andre steder i kroppen. Noen ganger påvirker det bare én del av kroppen. Vi kaller dette en «enkeltsystemtilstand» . Andre ganger kan det påvirke mange deler av kroppen. Vi kaller dette en «multisystemtilstand» .

Det viktigste er at histiocytose ikke er kreft . Noen ganger kan den imidlertid oppføre seg som kreft og vise symptomer som ligner på kreft. Derfor er det en tilstand som krever litt spesiell oppmerksomhet. Fordi symptomene på dette varierer fra person til person og alvorlighetsgraden av tilstanden varierer, kan det noen ganger være utfordrende å raskt diagnostisere histiocytose.

Hva er hovedtypene av histiocytose?

Nå forstår du sikkert hva histiocytose er. Det finnes faktisk over 100 typer av det. Men det er tre hovedtyper som vi ser og snakker om oftest. La oss ta en titt på dem.

1. Langerhans cellehistiocytose (LCH):

• Dette er den vanligste typen histiocytose.
• Denne tilstanden rammer oftest små barn . Den rammer mellom 5 og 9 av hver million barn.
• Som oftest er dette ikke så alvorlig, og kan være så enkelt som «asymptomatisk» . Det er imidlertid viktig å huske at dette i noen tilfeller kan være alvorlig og til og med livstruende.

2. Erdheim-Chester sykdom (ECD):

• Denne typen rammer hovedsakelig voksne .
• Dette er også en svært sjelden situasjon.
• I likhet med LCH kan ECD variere fra mild til alvorlig og livstruende.

3. Rosai-Dorfmans sykdom (RDD):

• I likhet med LCH forekommer RDD oftest hos barn , men det kan også forekomme hos voksne.
• Dette er også svært sjeldent. Omtrent én av to hundre tusen mennesker får diagnosen denne sykdommen.
• Hovedtypen av dette er «klassisk RDD» . Dette er når lymfeknutene (kjertlene) dine blir hovne.
• Den andre typen er «ekstranodal RDD» . Ved denne typen påvirkes andre organer enn lymfeknutene. Dette betyr at overflødige histiocyttceller kan hope seg opp i hud, bein eller andre steder.

Hvor sjelden er denne sykdommen som kalles histiocytose?

Ja, som jeg sa tidligere, er histiocytose en veldig sjelden sykdom . Faktisk står de mer aggressive, kreftformene for mindre enn 1 % av alle kreftformer diagnostisert i bløtvev og lymfeknuter. Så du kan tenke deg hvor sjeldent dette er.

Hva er symptomene på histiocytose?

La oss nå se hvilke symptomer som vises ved denne histiocytosetilstanden. Disse symptomene kan variere fra person til person . Årsaken til dette er at organene og vevene der de overflødige histiocyttcellene akkumuleres, som jeg nevnte, og omfanget av skaden på disse vevene, påvirker dette.

Her er noen av symptomene du kan se (og det kan være flere):

• Hudutslett : Disse kan sees spesielt i de hårete områdene på hodet til små babyer (vi kaller dem «vuggehette» ) eller i bleieområdet.
• Feber .
• Tretthet, tretthet .
• Hodepine.
• Hoste eller kortpustethet .
• Uforklarlig vekttap .
• Beinsmerter .
• Hovne lymfeknuter (dette er hva hevelse betyr).
• Synsforandringer eller utstående øyne .
• Hyppig vannlating og overdreven tørste .
• Hudkuler (kan til og med oppstå på øyelokkene).
• Vanskeligheter med å konsentrere seg eller huske ting .
• Problemer med balanse og koordinasjon .

Hvordan oppstår symptomene? Avhenger av hvor histiocyttene samler seg!

Disse symptomene avhenger av hvor i kroppen histiocyttcellene akkumuleres. De viktigste akkumuleringsstedene varierer avhengig av typen histiocytose.

Steder som kan påvirkes ved Langerhans cellehistiocytose (LCH):

• Bein
• Hud
• Lymfeknuter (hevelse)
• Lever
• Milt
• Munn
• Lungene
• Sentralnervesystemet (det vil si hjernen og ryggmargen)

Områder som kan bli påvirket ved Erdheim-Chester sykdom (ECD):

• Lange bein (spesielt i beina)
• Øyne
• Sentralnervesystemet
• Lungene
• Hjerte
• Blodårer
• Nyrer
• Organene bakerst i magen (vi kaller dem «retroperitoneum» )

Områder som kan bli påvirket ved Rosai-Dorfmans sykdom (RDD):

• Lymfeknuter (spesielt i nakken, men kan også forekomme andre steder)
• Hud
• Bløtvev
• Øvre luftveier
• Bein
• Retroperitoneum (organer bakerst i magen)
• Øyne

Hva forårsaker histiocytose?

Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker histiocytose, men de har funnet ut at det kan være knyttet til genetiske mutasjoner .

Enkelt sagt har hver celle i kroppen vår genetisk materiale, eller et sett med instruksjoner. Disse instruksjonene bestemmer hvordan cellene skal oppføre seg. Så når endringer i disse instruksjonene, kalt mutasjoner, skjer, begynner cellene å oppføre seg unormalt. For eksempel kan en genetisk mutasjon føre til at en celle som en histiocytt kopierer seg selv og begynner å spre seg ukontrollert.

Å identifisere disse genetiske mutasjonene har gjort det mulig for forskere å utvikle nye behandlinger for histiocytose. Disse behandlingene virker ved å forhindre de skadelige celleforandringene som gjør at histiocyttceller kan vokse ukontrollert.

Hvordan diagnostiserer du histiocytose?

Hvis du mistenker at du har histiocytose, vil legen din først gjøre en fysisk undersøkelse og spørre om din sykehistorie. Deretter vil de bestemme hvilke tester som skal gjøres basert på symptomene dine og organene som antas å være påvirket av overskuddet av histiocytter.

Her er noen tester du kan gjøre:

• Avbildningsprosedyrer :
• Legen din kan bestille en spesiell skanning kalt en FDG PET/CT-skanning . Denne kan oppdage ting som svulster i hele kroppen.
• I tillegg kan det være nødvendig med tester som CT-skanning, MR-skanning, beinskanning, ultralydskanning, røntgen eller ekkokardiogram (en skanning av hjertet).

• Laboratorietester :
• Legen din vil teste væskeprøver, som blod eller urin, for å se om det er tegn på histiocytose.
• Blodcelletellingen din blir sjekket. De ser også etter spesifikke hormoner eller proteiner som indikerer hvordan organene dine fungerer. Hvis et organ ikke fungerer som det skal, kan det tyde på at det er for mange histiocytter i det organet.

• Biopsiprøve `(Biopsi)` :
• Det dette gjør er at legen tar en vevsprøve og undersøker den under et mikroskop for å se om du har histiocytose.
• Den ser også etter spesifikke genetiske mutasjoner assosiert med histiocytose.
• Noen ganger, hvis en biopsi ikke er mulig, kan genetisk materiale i blodet ditt testes. Dette kalles en «flytende biopsi» .

Hva er behandlingene for histiocytose?

Behandlingen av histiocytose avhenger av mange faktorer . Spesifikt:

• Hvor alvorlige symptomene dine er.
• Enten du har én lesjon eller mange (dette er områder med unormalt vev).
• Hvor på kroppen er disse «lesjonene» plassert ?
• Om disse klumpene er kreftfremkallende eller ikke .

Leger bestemmer behandling basert på disse faktorene. Her er noen behandlingsalternativer:

• Se og vent : Hvis histiocytosen din ikke er alvorlig og du ikke har noen store symptomer, kan det hende at legen din bare ber deg om å følge med på tilstanden din.
• KirurgiHvis histiocyttceller har samlet seg i bare én del av kroppen, kan det utføres kirurgi for å fjerne den delen.
• Strålebehandling : Dette innebærer å bruke en maskin til å rette høyenergistråler mot lesjonene. Disse strålene dreper unormale celler og bremser veksten av svulster. Noen ganger kan strålebehandling også bidra til å redusere symptomer.
• Cellegiftbehandling (også kalt «kjemoterapi») : Dette innebærer å sende kjemikalier inn i blodet for å ødelegge overflødige histiocyttceller som har spredt seg i kroppen. Leger anbefaler bare «kjemoterapi» hvis histiocyttcellene har spredt seg i kroppen.
• Kortikosteroider : Medisiner som prednison faller inn under denne kategorien. Disse kan redusere betennelsen (hevelsen) som følger med histiocytose. Disse medisinene kan gis alene eller i kombinasjon med andre behandlinger, for eksempel cellegift.
• Immunterapi : Dette fungerer ved å styrke ditt eget immunsystem, og hjelpe det med å gjenkjenne og ødelegge skadelige celler, som unormale histiocytter.
• Målrettet terapi : Dette er en spesialbehandling. Denne behandlingen brukes for histiocytosetilstander forbundet med visse genetiske mutasjoner.

Kan histiocytose kureres fullstendig?

Det er vanskelig å si «ja» eller «nei» til dette, fordi det avhenger av situasjonen. Mange med histiocytose går inn i det som kalles «varig remisjon». Det vil si at de går bort uten noen symptomer eller tegn på sykdommen.

Noen typer histiocytose, spesielt når histiocyttene bare er på ett sted i kroppen, kan kureres fullstendig med kirurgi . Legen din vil gi deg oppfølgingskontroller for å sjekke om det kommer tilbakefall.

Men hvis typen histiocytose du har ikke er fullstendig kurerbar, vil legen din anbefale en behandlingsplan som kan hjelpe deg med å håndtere tilstanden.

Hva er prognosen for denne tilstanden?

Prognosen for tilstanden din avhenger av mange faktorer. For noen blir histiocytose bedre av seg selv uten behandling . For eksempel blir omtrent 40 % av personer med RDD bedre uten behandling. Når LCH bare påvirker én del av kroppen (vi kaller det «lokalisert LCH») , blir det ofte bedre av seg selv.

Men i andre tilfeller krever histiocytose intensiv behandling og nøye observasjon, både hos barn og voksne.I mer alvorlige tilfeller kan histiocytose forårsake organskade og til og med være livstruende .

Derfor er det best å spørre legen din om prognosen spesifikk for diagnosen din.

Kan histiocytose forebygges? Hvordan kan risikoen reduseres?

Ærlig talt, det finnes ingen måte å forhindre histiocytose på, men behandling kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine.

Men det er én ting. Å slutte å røyke kan redusere risikoen for å utvikle LCH (Langerhans cellehistiocytose), en lungekreft. Å slutte å røyke eller å holde seg røykfri kan også forbedre responsen din på behandlingen. Hvis du trenger hjelp med å slutte å røyke, kan du spørre legen din om henvisningsprogrammer for røykeslutt.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Hvis du har fått diagnosen histiocytose, er det normalt å ha mange spørsmål i tankene. Det er viktig å snakke med legen din om alt dette og få en god forståelse av tilstanden din. Her er noen spørsmål du kan stille:

• Hvilken type histiocytose har jeg?
• Vil jeg trenge behandling?
• Hvilke behandlingsalternativer anbefaler du?
• Hvilke bivirkninger kan forventes under behandlingen?
• Hva er de mulige resultatene av behandlingen?
• Er tilstanden min fullstendig kurerbar?

Siste melding til hjemmet

Enkelt sagt er histiocytose navnet på en gruppe sjeldne blodsykdommer som er forårsaket av overproduksjon av histiocytter, en type hvite blodlegemer, i vevet. Noen av disse kan være svært enkle og ikke forårsake noen symptomer, mens andre kan være alvorlige nok til å være livstruende .

Alle med histiocytose har et overskudd av histiocytter i vevet sitt, noe som forårsaker betennelse (hevelse). Imidlertid kan symptomene, behandlingene og utfallet av sykdommen variere mye, selv blant personer med samme type histiocytose .

Legen din er den beste personen til å forstå diagnosen din og de unike omstendighetene rundt den. Så for å forstå diagnosen og behandlingsplanen din fullt ut, vær aldri redd for å stille spørsmål. Snakk med legen din om alt du tenker på.

` Histiocytose, Hvite blodlegemer, Histiocytter, Immunsystem, LCH, ECD, RDD, Symptomer, Behandling