Har hjertet ditt forandret seg slik? La oss snakke om hypertrofisk kardiomyopati (HCM)!

Har du noen gang hørt om en hjertesykdom der hjertemuskelen bare tykner, litt komplisert? Noen ganger vet du kanskje ikke engang at du har det, fordi noen mennesker ikke har noen symptomer. Men det er viktig å være klar over det fordi det påvirker hjertet. I dag skal vi snakke om denne tilstanden som kalles hypertrofisk kardiomyopati, eller «HCM» blant leger. Ikke bekymre deg, vi skal snakke om det enkelt, på en måte du kan forstå.

La oss først se hva HCM er?

Enkelt sagt er hypertrofisk kardiomyopati (HCM) en kompleks tilstand som påvirker hjertemusklene. Det kan være forårsaket av noen få hovedårsaker:

• Fortykkelse av hjertemuskelen: Spesielt de nedre kamrene i hjertet, som vi kaller ventriklene, har fortykkede vegger.
• Stivhet i venstre ventrikkel: Hovedkammeret på venstre side av hjertet (venstre ventrikkel) stivner og blir mindre elastisk, som gummi.
• Mitralventilendringer: Endringer i funksjonen til mitralventilen, en viktig ventil i hjertet, kan forekomme.
• Cellulære forandringer: Visse abnormiteter forekommer i hjertemuskelcellene (cellulære forandringer).

Disse tingene kan forårsake noen forstyrrelser i hjertets funksjon.

Hvordan påvirker denne HCM-tilstanden kroppen din?

OK, la oss nå se hva disse endringene faktisk gjør med kroppen.

Myokardfortykkelse

Dette er hovedsymptomet man ser ved HCM. Oftest forekommer denne fortykkelsen i veggen som skiller venstre og høyre side av hjertet, kalt «(septum).» Tenk deg at når denne septum mellom de nedre hjertekamrene (ventriklene)» tykner, kan den blokkere måten blodet strømmer fra venstre ventrikkel til aorta, hovedblodåren som frakter blod gjennom kroppen. Vi kaller dette «(obstruksjon av utstrømningstrakten)». Da må hjertet jobbe hardere for å pumpe blod forbi denne blokkeringen. Den typen HCM som blokkerer måten blodet strømmer på kalles «(hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati - HOCM)».

Noen ganger kan andre deler av hjertet, som apex, høyre ventrikkel eller hele venstre ventrikkel, bli fortykket. I disse tilfellene blokkeres ikke blodstrømmen. Mengden blod som ventrikkelen kan håndtere reduseres imidlertid. Dette kalles hypertrofisk ikke-obstruktiv kardiomyopati.

Venstre ventrikkelstivhet

Når hjertemuskelen tykner, fører endringer i disse cellene til at venstre ventrikkel ikke slapper av ordentlig og fylles med blod. Hva skjer da? Fordi det er mindre blod i kammeret, sendes mindre oksygenrikt blod til de andre organene og musklene i kroppen. Denne herdingen øker også trykket inne i hjertet, og du kan oppleve symptomer som:

• Brystsmerter
• Kortpustethet
• Svimmelhet eller besvimelse
• Følelsen av at hjertet ditt slår fort (hjertebank)

Mitralventilendringer

Som nevnt tidligere, når venstre ventrikkels utløpskanal blokkeres, kan det hende at mitralklaffen i hjertet ikke fungerer som den skal. Dette kan hindre blodstrømmen og øke trykket i venstre ventrikkel.

Årsaken til denne blokkeringen er at mitralklaffen treffer det fortykkede septum. Når dette skjer, lukkes ikke mitralklaffen ordentlig, og blod kan lekke tilbake i venstre atrium.

Cellulære endringer

Hvis du ser nøye under et mikroskop, er hjertemuskelcellene til en person med HCM ikke ordnet i en rett linje, men snarere i et noe kaotisk mønster. Denne lidelsen kan forårsake endringer i de elektriske signalene som beveger seg gjennom de nedre kamrene i hjertet, noe som forårsaker en unormal hjerterytme kalt ventrikulær arytmi. Dette kan være farlig.

Hvor vanlig er denne tilstanden som kalles HCM?

Det er anslått at omtrent 1,5 millioner mennesker bare i USA, eller omtrent én av hver 500 personer, har HCM. Dette er vanligere enn en sykdom som «(multippel sklerose)». Så det er ikke så sjeldent.

I hvilken alder utvikler HCM seg vanligvis?

Som oftest forekommer denne hjertesykdommen hos unge mennesker, rundt atten eller tjue år. Den kan imidlertid starte i alle aldre.

Hvis jeg har HCM, er det noen risiko for å bli gravid?

Du kan trenge spesiell medisinsk behandling, som regelmessig ekkokardiografi. Du vil imidlertid mest sannsynlig ha et sunt svangerskap og en normal fødsel. Det er imidlertid viktig å diskutere dette med legen din før du blir gravid og diskutere risikoene. Legen din vil også fortelle deg hvilke medisiner mot HCM du kan fortsette å ta under graviditeten. Du kan også trenge å få installert en pacemaker eller implanterbar defibrillator (ICD) om nødvendig under graviditeten.

Hva forårsaker HCM?

Det er flere faktorer som kan forårsake HCM:

• Genetikk: Dette er hovedårsaken. HCM er en sykdom som kan arves fra foreldre til barn. Dette betyr at det er en feil i genene som kontrollerer egenskapene til hjertemuskelen. Det finnes flere typer gener som forårsaker HCM. Selv om det er en genetisk feil, vil ikke alle i familien utvikle sykdommen på samme måte. Noen mennesker kan ha HCM-genet, men aldri utvikle sykdommen.
• Høyt blodtrykk: Høyt blodtrykk som har vært tilstede over lengre tid kan også være en årsak til dette.
• Aldring: Det er en mulighet for at denne tilstanden oppstår når du blir eldre.
• Tilfeller der årsaken er ukjent:Noen ganger kan ingen spesifikk årsak finnes for HCM.

Hvilke symptomer kan noen med HCM oppleve?

Noen personer med HCM kan oppleve en rekke symptomer, mens andre ikke har noen symptomer i det hele tatt. De vanligste symptomene er:

• Brystsmerter: Dette oppstår vanligvis under trening eller anstrengelse, men kan noen ganger oppstå bare mens du står eller etter å ha spist.
• Kortpustethet og tretthet: Disse symptomene, spesielt når du er trøtt, er vanlige hos eldre voksne. Dette skyldes økt trykk i venstre atrium og lungene.
• Besvimelse eller synkope: Dette kan være forårsaket av unormale hjerterytmer (arytmier) eller unormale responser fra blodårene under trening. Noen ganger kan ingen årsak finnes.
• Hjertebank: Dette kan være forårsaket av en unormal hjerterytme, som for eksempel atrieflimmer (atrieflutter) eller ventrikulær takykardi (ventrikulær takykardi). Omtrent 25 % av personer med HCM har atrieflimmer. Dette øker risikoen for blodpropp og hjertesvikt.
• Hevelse i venene i underkroppen eller nakken.

Hvilke andre helseproblemer kan være forbundet med HCM?

Mange med HCM lever normale liv og har ingen større helseproblemer. Noen trenger ikke engang å ta medisiner. Men selv om du ikke har symptomer, kan legen din råde deg til ikke å trene hardt.

Noen personer med HCM kan imidlertid utvikle hjertesykdommer som forkorter levetiden eller reduserer livskvaliteten. De viktigste er:

Plutselig hjertestans og plutselig hjertedød

Plutselig hjertestans er et plutselig tap av hjertefunksjon på grunn av en farlig rask hjertefrekvens (f.eks. ventrikulær takykardi). I dette tilfellet er akuttbehandling, som HLR og defibrillering, nødvendig så snart symptomene begynner. Hvis denne behandlingen ikke gis riktig, kan plutselig hjertedød oppstå.

De fleste med HCM har lav risiko for plutselig hjertedød. HCM er imidlertid den viktigste årsaken til plutselig hjertedød hos personer under 35 år. Du har kanskje hørt at HCM også har vært knyttet til plutselige dødsfall hos noen unge profesjonelle idrettsutøvere.

Hjertesvikt

Bare fordi du har «(hjertesvikt)» betyr det ikke at hjertet ditt har «sviktet» og sluttet å virke. Det betyr bare at hjertet ditt ikke pumper blod ordentlig og effektivt. Symptomer på «(hjertesvikt)» inkluderer:

• Kortpustethet.
• Følelse av tretthet når man er aktiv (utmattelse).
• Hevelse i ankler, ben og mage.
• Behov for å urinere om natten mens man sover.
• Svimmelhet, forvirring, konsentrasjonsvansker, besvimelse.
• Følelsen av at hjertet ditt slår fort (hjertebank).
• En tørr, hackende hoste.
• Metthetsfølelse, oppblåsthet, tap av matlyst eller magesmerter.

Hvordan diagnostisere HCM? (Diagnose)

HCM diagnostiseres basert på følgende:

• Sykehistorie: Legen din vil spørre deg om symptomene dine og om noen i familien din har hatt lignende sykdommer.
• Fysisk undersøkelse: Legen vil lytte til hjertet og lungene dine. Personer med HOCM kan høre en unormal hjertelyd (hjertebilyd).
• Tester: Ekkokardiografi er hovedtesten som brukes for å diagnostisere HCM. Dette kan bidra til å se om hjertets vegger er fortykket.

Det finnes andre tester:

• Blodprøver.
• Elektrokardiogram (EKG).
• Røntgen av brystet.
• Ekkotest for treningsstress.
• Hjertekateterisering.
• Magnetisk resonansavbildning (MR).

Hva er behandlingene for HCM?

Legen din vil avgjøre hvilken behandling som er riktig for deg basert på følgende faktorer:

• Er det noen blokkering i måten blodet forlater hjertet (innsnevring av utstrømningskanalen)?
• Hvordan fungerer hjertet ditt?
• Dine symptomer.
• Alderen din og hvor aktiv du er.
• Har du unormal hjerterytme (arytmier)?

Hovedmålet med behandlingen er å redusere eller forebygge symptomer og redusere risikoen for komplikasjoner som hjertesvikt og plutselig hjertedød.

Følgende kan gjøres som behandling:

• Identifiser risikoer og fortsett å oppsøke lege.
• Livsstilsendringer.
• Medisiner.
• Spesialiserte medisinske prosedyrer.

Hvordan screene for HCM?

Siden HCM er en tilstand som kan gå i arv fra generasjon til generasjon, er det viktig å bli testet hvis en av foreldrene, søsknene eller barna dine (dvs. en førstegradsslektning) har sykdommen.

Det første trinnet er å få hjertet ditt undersøkt med et elektrokardiogram (EKG) og et ekkokardiogram (ekkokardiogram). Hvis disse testene viser tegn på HCM, må du oppsøke en lege som spesialiserer seg på denne tilstanden (kardiolog).

Noen ganger, selv om du har HCM i familien, kan testresultatene dine være normale. I så fall anbefaler leger at du tar ekko og EKG hvert tredje år til du er 30, og deretter hvert femte år.

Hvem har høyere risiko for plutselig hjertedød på grunn av HCM?

De fleste med HCM har lav risiko for plutselig hjertedød. Imidlertid har et lite antall personer med HCM økt risiko. Det er viktig å vite om du har denne tilstanden. Legen din kan fortelle deg hva du kan gjøre for å redusere risikoen.

Personer med høyere risiko for plutselig hjertedød på grunn av HCM er:

• Personer med en familiehistorie med plutselig hjertedød.
• Personer som har hatt synkope flere ganger i ungdommen.
• Personer som har en unormal blodtrykksrespons på trening.
• Personer med tidligere historie med unormalt rask hjerterytme (arytmi).
• De med alvorlige symptomer og dårlig hjertefunksjon.

Snakk med legen din om din personlige risiko. Hvis du har to eller flere risikofaktorer for plutselig død, kan legen din anbefale antiarytmiske medisiner (medisiner som kontrollerer unormale hjerterytmer) eller en implanterbar defibrillator (ICD) for å redusere risikoen.

Hvilke medisiner brukes til å behandle HCM?

Leger foreskriver ulike medisiner for å kontrollere symptomene dine og forhindre ytterligere komplikasjoner. Medisiner som «betablokkere» og «kalsiumkanalblokkere» slapper av hjertemuskelen, slik at den fylles med blod og pumpe blod mer effektivt. Andre medisiner kan kontrollere hjertefrekvensen eller redusere risikoen for unormal hjerterytme (arytmier).

Du kan bli bedt om ikke å ta visse medisiner, for eksempel nitrater (som senker blodtrykket) eller digoksin (som øker kraften i hjertesammentrekningene).

Noen ganger kan det være nødvendig å ta antibiotika og andre forholdsregler for å redusere risikoen for en livstruende infeksjon kalt bakteriell endokarditt.

Hvilke spesifikke medisinske prosedyrer brukes til å behandle HCM?

Det finnes flere metoder for å behandle hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM), en tilstand som forårsaker obstruksjon av blodstrømmen:

Septal myektomi

Dette er en kirurgisk prosedyre. Ved en septal myektomi fjerner kirurgen en liten del av den fortykkede septalveggen. Dette utvider utstrømningskanalen fra venstre ventrikkel til aorta. Leger vurderer kun denne operasjonen hvis medisiner ikke hjelper. Dette løser ofte mitralklaffproblemet.

Etanolablasjon

Dette kalles også «(septal ablasjon)». Denne metoden brukes for personer som ikke kan gjennomgå den tidligere nevnte «(septal myektomi)»-operasjonen. I denne finner legen en liten koronararterie som forsyner den øvre delen av septum. Deretter setter legen inn et ballongkateter i arterien og blåser den opp. Deretter injiserer legen et fargestoff («kontrastmiddel») for å finne den nøyaktige plasseringen av den fortykkede septumveggen som blokkerer blodstrømmen.

Når området er funnet, injiserer legen en veldig liten mengde ren alkohol gjennom kateteret. Alkoholen dreper cellene, og i løpet av de neste månedene krymper septum tilbake til sin normale størrelse. Dette utvider blodets bane å strømme i.

Implanterbar kardioverter defibrillator (ICD)

En implanterbar kardioverter defibrillator (ICD) kan hjelpe personer med livstruende arytmier eller plutselig hjertedød. En ICD er en liten enhet som implanteres under huden din. Den er koblet til hjertet ditt med ledninger. ICD-en overvåker hjerterytmen din kontinuerlig. Når den oppdager en veldig rask, unormal hjerterytme, avgir den et lite, men kraftig elektrisk støt til hjertet, slik at det slår normalt igjen. Legen din vil fortelle deg om en ICD er riktig for deg.

Hjertesviktbehandling

Det finnes flere måter å håndtere hjertesvikt på, fra livsstilsendringer til medisiner som reduserer symptomer og hjelper hjertemuskelen til å fungere ordentlig.

Hvordan kan jeg forbedre livskvaliteten min med HCM?

Enten du har symptomer eller ikke, enten du har fått diagnosen HCM, eller om noen i familien din har det, er det flere ting du kan gjøre for å holde hjertehelsen din på sitt beste:

• Begrens væskeinntaket og saltinntaket (natrium): Hvis du har symptomer på hjertesvikt, kan det være nødvendig å begrense væske- og saltinntaket. Spør legen din om spesifikke retningslinjer for kostholdet ditt, inkludert alkohol og koffein.
• Tren med forsiktighet: Legen din vil snakke med deg om hvilken trening som er riktig for deg. Mange med HCM kan gjøre ikke-konkurransepregede aerobe aktiviteter. Leger anbefaler ikke tunge løft eller høyintensiv sport.
• Gå til legen din regelmessig: Hvis du har HCM, bør du gå til kardiologen din regelmessig for å overvåke tilstanden din.
• Reduser risikoen for infeksjon: Hvis du har HCM, vil legen din råde deg til å ta grep for å redusere risikoen for å utvikle en infeksjon som kalles infeksiøs endokarditt.

Hvordan kan du redusere risikoen for å utvikle infeksiøs endokarditt?

Personer med HCM har større sannsynlighet for å utvikle en bakteriell infeksjon kalt «bakteriell endokarditt» eller «infeksiøs endokarditt».

Bakteriell endokarditt er en infeksjon i hjerteklaffene eller hjerteslimhinnen (endokardiet). Det skjer når bakterier (spesielt bakterier, men noen ganger sopp og andre mikroorganismer) kommer inn i blodet og angriper hjerteslimhinnen eller klaffene. Dette kan føre til at klaffene blir tykkere, perforerte eller arrdannede. Dette resulterer ofte i en lekk hjerteklaff. Hvis det ikke behandles riktig, kan det være dødelig.

Du kan ta disse stegene for å redusere denne risikoen:

• Ta godt vare på tennene og tannkjøttet ditt: Gå til tannlegen hver sjette måned, puss tennene daglig, bruk tanntråd og sjekk at tannkremen passer ordentlig.
• Oppsøk lege hvis du har symptomer på en infeksjon:
• Feber over 100 grader Fahrenheit, svette eller frysninger.
• Hudutslett.
• Smerte, ømhet, rødhet eller hevelse.
• Et sår eller kutt som ikke gror, eller et sår som er rødt, varmt og væsker med puss.
• Sår hals, tetthet i halsen eller smerter ved svelging.
• Bihuleutflod, tett nese, hodepine eller smerter langs de øvre kinnbeina.
• En tørr eller slimete hoste som varer i mer enn to dager.
• Hvite flekker i munnen eller tungen.
• Kvalme, oppkast eller diaré.

Ikke utsett å søke behandling. Forkjølelse og influensa forårsaker ikke endokarditt. Imidlertid kan andre infeksjoner med lignende symptomer forårsake endokarditt. Så vær forsiktig og oppsøk legen din.

• Ta forebyggende antibiotika før visse medisinske og tannlegelige prosedyrer. Snakk med legen din om hvilken type antibiotika du bør ta, mengden og for hvilke typer prosedyrer du bør ta dem.
• Ha et identifikasjonskort for bakteriell endokarditt tilgjengelig fra American Heart Association.

Til slutt, dette er hva du har å si (Take-Home-melding)

De fleste med HCM lever normale og lykkelige liv. Det finnes flere behandlinger tilgjengelig for de som har symptomer eller som er i faresonen for å utvikle alvorlige problemer. Prognosen din avhenger av hvor godt hjertemuskelen din fungerer, hva symptomene dine er, og hvor godt du responderer på og følger behandlingsplanen din.

Spør legen din om risikoene dine og hva du kan gjøre for å forbedre livskvaliteten din og forhindre infeksjoner. Hvis du får diagnosen HCM og utvikler symptomer eller mistenker en infeksjon, bør du oppsøke legen din umiddelbart. Husk at du kan leve et godt liv med denne tilstanden!

`Hypertrofisk kardiomyopati, HCM, hjertesykdom, hjerteforstørrelse, brystsmerter, kortpustethet, plutselig hjertedød