Blir du ofte syk? Dette kan være årsaken: La oss lære om hypogammaglobulinemi.

Får du ofte forkjølelse, influensa og hoste? Eller får den lille ofte ørebetennelser eller bihuleproblemer? Noen ganger tror vi at dette er normale sykdommer, men hvis disse infeksjonene stadig kommer tilbake, kan det være en annen underliggende årsak. En tilstand som kan mistenkes i slike tilfeller er hypogammaglobulinemi. Selv om det er et litt langt navn, la oss forstå det enkelt.

Hva er hypogammaglobulinemi?

Enkelt sagt er hypogammaglobulinemi en tilstand der kroppen din har et lavt nivå av antistoffer. Et annet navn for disse antistoffene er immunglobuliner. Tenk deg nå at kroppen vår er som en festning. Fiendene som kommer til denne festningen er bakterier, som virus og bakterier. Så soldatene som beskytter oss mot disse fiendene er immunforsvaret vårt.

Dette immunforsvaret har en spesiell celletype som kalles B-celler . De er som spesialtrente kommandosoldater. Når en bakterie kommer inn i kroppen, produserer disse B-cellene antistoffer som kalles immunglobuliner. Disse antistoffene fanger bakterien og ødelegger den. Det er da vi ikke blir syke, eller vi blir raskt friske av sykdommen.

Du vil bare finne ut om denne tilstanden når du tar en blodprøve.

La oss dele opp disse ordene slik at de kan forstås:

• Hypo: betyr under normalen.
• Gammaglobuliner: Dette er den vanligste typen immunglobulin.
• Emia: betyr i blodet.

Så når nivået av dette immunglobulinet i blodet ditt synker, blir kroppens forsvarssystem svakere. Da kan bakterier lett angripe kroppen din. Derfor er det mer sannsynlig at du får infeksjoner og utvikler andre sykdommer.

Finnes det typer av dette?

Ja, en tilstand som kalles hypogammaglobulinemi kan ramme både barn og voksne. Det finnes to hovedtyper:

1. Primær (medfødt) hypogammaglobulinemi: Dette er forårsaket av noen sjeldne genetiske sykdommer. Vi kaller disse primære immunsviktsykdommer (PIDD) . Enkelt sagt, når du blir født, blir du født med en viss feil (mutasjon) i genene dine. Disse genene er de som instruerer immunsystemet hvordan det skal fungere. Så når det er en feil i den instruksjonen, reduseres immuniteten. Disse genetiske feilene kan ofte gå i arv fra generasjon til generasjon.

2. Sekundær (ervervet) hypogammaglobulinemi: Dette erDen vanligste typen. Denne tilstanden kan være forårsaket av ulike medisinske tilstander eller som en bivirkning av visse medisiner. Dette betyr at du er født frisk og deretter utvikler denne tilstanden senere i livet.

Hvor sjelden er denne tilstanden?

Hypogammaglobulinemi er en av de vanligste primære immunsviktsykdommene (PIDD-ene) som er nevnt tidligere. PIDD-er er imidlertid ikke en veldig vanlig sykdom generelt. For eksempel anslås det at omtrent en halv million mennesker i USA lever med PIDD.

Hva er symptomene på dette?

Hovedsymptomet på hypogammaglobulinemi hos både barn og voksne er hyppige eller langvarige infeksjoner. Symptomene avhenger av hvilken type infeksjon som oppstår. De vanligste infeksjonene og symptomene forbundet med hypogammaglobulinemi inkluderer:

• Ørebetennelse: øreverk, trommehinneskade (noen ganger arrdannelse), feber. (Tenk deg at noen barn har vedvarende ørebetennelse, som kommer tilbake igjen og igjen til tross for medisiner.)
• Bihulebetennelse: Rennende nese eller tett nese, tretthet, feber. (Noen våkner om morgenen og føler seg tette og tunge i hodet, ikke sant? Hvis det vedvarer, bør du være bekymret.)
• Bronkitt: Vedvarende hoste, kortpustethet, feber.
• Lungebetennelse: Tetthet eller smerter i brystet, pustevansker, feber.
• Mageinfluensa: diaré, kvalme, oppkast, feber.
• Meningitt: Stiv nakke, hodepine, feber. (Dette er litt farlig, du må finne det raskt.)
• Hudinfeksjoner: hudlesjoner, hevelse, kløe, feber.

Symptomene kan også variere avhengig av den underliggende tilstanden som forårsaket de lave immunglobulinnivåene. For eksempel er et barn med noen typer PIDD mer sannsynlig å utvikle allergier. Andre typer kan til og med forårsake forsinkelser i vekst og utvikling.

Hva forårsaker dette?

Det er to mulige årsaker. Enten produserer ikke immunforsvaret ditt nok immunglobuliner, eller så ødelegges de det produserer av en eller annen grunn. Årsakene varierer avhengig av om du har primær eller sekundær lupus.

Årsaker til primær hypogammaglobulinemi

Noen av de vanligste typene av `PIDD` som kan assosieres med dette er:

• Vanlig variabel immunsvikt (CVID): En genetisk defekt som hindrer kroppen i å produsere nok immunglobuliner. Dette er den vanligste årsaken til primær hypogammaglobulinemi hos voksne.
• X-bundet agammaglobulinemi (XLA): En genetisk defekt på X-kromosomet hindrer kroppen i å produsere nok B-celler eller immunglobuliner. Dette rammer hovedsakelig guttebabyer (fordi de bare har ett X-kromosom). XLA er en vanlig årsak til hypogammaglobulinemi hos barn.
• Forbigående hypogammaglobulinemi hos spedbarn (THI): Dette skjer når en babys immunglobulinnivåer begynner å synke rundt 3 måneders alder. Babyer med THI kan få infeksjoner, men de viser ofte ikke symptomer. Tilstanden går vanligvis over av seg selv innen 3-årsalderen.
• Selektiv IgA-mangel: Dette er når kroppen ikke produserer nok av en spesifikk type immunglobulin kalt immunglobulin A.
• Hyper-IgM-syndromer: I dette tilfellet produseres noen typer immunglobulin normalt eller i overskudd, men andre produseres ikke i tilstrekkelige mengder.

I tillegg til dette finnes det andre typer PIDD som forårsaker primær hypogammaglobulinemi:

• Ataksi-telangiektasi
• Autosomal recessiv agammaglobulinemi (ARA)
• Good syndrom (GS)
• Isolerte ikke-IgG-immunoglobulinmangler
• Alvorlig kombinert immunsvikt (SCID)
• Spesifikk antistoffmangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich syndrom (WAS)

Årsaker til sekundær hypogammaglobulinemi

Følgende er årsakene til at denne situasjonen kan oppstå senere:

• Medisiner: Noen medisiner kan forårsake lave immunglobulinnivåer. For eksempel immunsuppressive midler, antiepileptiske medisiner, kortikosteroider og cellegift.
• Nefrotisk syndrom: I denne tilstanden skiller nyrene ut for mye protein i urinen. Immunglobuliner, som også er proteiner, kan skilles ut på denne måten.
• Proteintapende enteropati: Dette er når for mye protein går tapt fra kroppen din gjennom mage-tarmsystemet.
• Kreft:Kreft som påvirker B-cellene dine kan forårsake lave immunglobulinnivåer. For eksempel kreftformer som kronisk lymfatisk leukemi, lymfom og multippelt myelom.
• HIV: HIV er en seksuelt overførbar infeksjon (STI). Den kan også forårsake hypogammaglobulinemi og andre problemer med immunsystemet.

Hvilke komplikasjoner kan dette forårsake?

Hvis hypogammaglobulinemi ikke behandles, kan den føre til alvorlige infeksjoner og til og med livstruende komplikasjoner . En vanlig komplikasjon er bronkiektasi . Dette er en tilstand der lungene blir permanent skadet. Denne tilstanden er mer vanlig hos personer som har hyppige øvre luftveisinfeksjoner.

Tenk deg noen som har lungeproblemer med konstant hoste og slim. Hvis lungene deres blir kontinuerlig skadet, kan det bli en permanent tilstand.

I tillegg øker hypogammaglobulinemi risikoen for:

• Autoimmune sykdommer: Dette er tilstander der ditt eget immunsystem angriper kroppens egne celler.
• Skade på indre organer.
• Kreft.
• Sepsis: Dette er en alvorlig infeksjon som sprer seg gjennom hele kroppen.

Hvordan gjenkjenner du dette?

Leger vil ta blodprøver for å måle immunglobulinnivåene dine. Hvis nivåene dine er lavere enn normalt, kan du få diagnosen hypogammaglobulinemi. Legen din vil deretter klassifisere tilstanden din som mild, moderat eller alvorlig .

For å finne ut nøyaktig hva som forårsaker dette lave nivået, vil legen vurdere følgende:

• Dine symptomer: Spesielt om du ofte får infeksjoner.
• Din families medisinske historie: Har noen i familien din PIDD?
• Medisiner du tar: Spesielt medisiner som kan forårsake hypogammaglobulinemi som en bivirkning.

Du må kanskje også ta ytterligere tester, som kan omfatte:

• Andre blodprøver: For eksempel fullstendige blodtellinger, antistofftester og tester som ser på hvordan organene dine fungerer.
• Bildediagnostiske prosedyrer: For å sjekke om det er vevsskade på grunn av infeksjon eller svulster (f.eks. røntgen, CT-skanning)
• Genetiske tester: Sjekk for genetiske defekter assosiert med PIDD.
• Biopsiprøve:Tar en vevsprøve og tester den for å se om det er kreftceller i den.

Hvordan behandles dette?

Behandlingen avhenger av årsaken til hypogammaglobulinemien din og hvor alvorlig den er. Du kan også bli henvist til en immunolog.

Hvis tilstanden er sekundær til en medisinsk tilstand , vil legene vanligvis behandle den underliggende tilstanden. Hvis for eksempel immunglobulinnivåene dine er lave på grunn av en bivirkning av en medisin du tar, kan medisinen bli endret.

Hvis du har primær hypogammaglobulinemi , må du være under medisinsk tilsyn resten av livet for å beskytte deg mot alvorlige infeksjoner. Behandlingsalternativer kan omfatte:

• Våken venting: Hvis dine lave immunglobulinnivåer ikke utgjør en større helserisiko, kan det hende at legen din overvåker tilstanden din. Tilstander som går over av seg selv, som for eksempel forbigående hypogammaglobulinemi hos spedbarn (THI), som er nevnt tidligere, krever kanskje ikke behandling.
• Antibiotika: Du kan få antibiotika for å behandle en bakteriell infeksjon eller for å forhindre infeksjon.
• Immunglobulin (IgG)-erstatningsterapi: Hvis immunglobulinnivåene dine er svært lave, kan du få immunglobulin fra en donor. Dette gis enten som en injeksjon i en vene (IV) eller under huden (subkutant). Personer med PIDD som trenger denne behandlingen , må ofte ta denne behandlingen resten av livet.
• Stamcelletransplantasjon: Hvis kroppen din ikke kan produsere friske immunceller, kan du få en stamcelletransplantasjon fra en donor. Disse stamcellene vil senere utvikle seg til friske blodceller, inkludert B-celler.

Er dette en alvorlig situasjon?

Hypogammaglobulinemi kan være alvorlig. Det avhenger av årsaken og hvor lave immunglobulinnivåene dine er. Immunglobuliner er som soldater i kroppen vår som bekjemper skadelige patogener som virus, bakterier, parasitter og sopp. Så når disse soldatene ikke lenger er der for å beskytte oss, er det mer sannsynlig at vi utvikler hyppige, alvorlige infeksjoner. Hvis de ikke behandles, kan alvorlige infeksjoner forårsake langvarig vevsskade og til og med død.

Derfor bør ikke denne tilstanden tas lett på. Hvis du har symptomer, er det viktig å søke legehjelp umiddelbart.

Hva skjer hvis det ikke behandles?

Det er viktig å få en lege til å diagnostisere årsaken til hypogammaglobulinemi. Hvis du starter behandlingen tidlig, har du større sjanse for å holde deg frisk og forhindre komplikasjoner som kan oppstå år senere. Hvis du har en tilstand som setter deg i faresonen for hypogammaglobulinemi, vil legen din overvåke immunglobulinnivåene dine regelmessig. De vil anbefale en behandlingsplan for å forhindre alvorlige infeksjoner.

Kan dette forebygges?

Vi kan ikke forhindre tilstandene (som genetiske defekter) som forårsaker hypogammaglobulinemi. Legen din kan imidlertid anbefale behandlinger for å forhindre komplikasjoner , som hyppige infeksjoner og lungeskader.

Hvordan kan jeg ta vare på meg selv? Hva kan jeg gjøre for å forhindre infeksjoner?

Det viktigste er å følge legens instruksjoner. Disse tingene kan bidra til å forhindre infeksjon:

• Vask hendene grundig: Vask hendene med såpe og vann i minst 20 sekunder. Sørg for å vaske hendene etter å ha vært utendørs, før du spiser og etter å ha vært på toalettet.
• Bruk av ansiktsmaske når det er nødvendig for å forhindre spredning av luftbårne bakterier: Dette er spesielt viktig når man skal til steder med mange mennesker og i perioder med høy sykdomsaktivitet.
• Hold deg unna syke mennesker og overfylte steder så mye som mulig: bakterier kan lett spre seg på slike steder.
• Få alle vaksiner i tide: Spør imidlertid legen din om noen levende vaksiner passer for deg, da noen levende vaksiner kanskje ikke passer for personer med svekket immunforsvar.

Hva bør jeg spørre legen om?

Når du får vite om denne tilstanden, kan det hende du har mange spørsmål. Ikke vær redd. Snakk med legen din og avklar følgende:

• Hva forårsaker at immunglobulinnivåene mine synker?
• Hvilke tester må jeg ta for å diagnostisere/overvåke tilstanden min?
• Hvilke behandlinger anbefaler du?
• Er det noen bivirkninger ved behandlingen? Hva er de?
• Hvilke livsstilsendringer bør jeg gjøre for å forhindre infeksjoner?
• Hvilke symptomer bør jeg oppsøke lege umiddelbart for? Eller bør jeg dra til akuttmottaket ?

Når du finner ut at immunglobulinnivåene dine er lave, kan du føle deg sårbar og svak. Du tenker kanskje: «Å, hva om jeg ikke har nok soldater til å beskytte meg?»

Men ikke bekymre deg. Å snakke med legen din er det første skrittet for å lære mer om tilstanden din, hva som forårsaker den og hvordan behandlinger kan hjelpe. Samarbeid med legen din for å håndtere tilstanden din og få den behandlingen du trenger.

Til slutt, ting å huske på

Hypogammaglobulinemi er en tilstand der kroppens immunsystem har lavt nivå av antistoffer (immunoglobuliner), som bekjemper bakterier. Dette kan føre til hyppige sykdommer.

Det viktigste er å søke legehjelp hvis du stadig får infeksjoner, spesielt den samme typen infeksjoner, i stedet for å avfeie det som normalt.

• Denne tilstanden kan være tilstede ved fødselen, eller den kan utvikle seg senere på grunn av en annen sykdom eller medisiner.
• Hvis du finner årsaken og får riktig behandling, kan du forhindre komplikasjoner og leve et sunt liv.
• Det er svært viktig å følge medisinske råd, føre en sunn livsstil og ta grep for å beskytte seg mot infeksjoner.

Du er ikke alene, det finnes leger og helsearbeidere som kan hjelpe deg med å håndtere denne situasjonen. Ikke vær redd for å snakke med dem.

` Hypogammaglobulinemi, antistoffer, immunglobulin, immunsystem, infeksjoner, PIDD