Har barnet ditt hudutslett og muskelsvakhet? La oss lære om juvenil dermatomyositt (JDM)

Føler barnet ditt seg litt slitent? Virker det som om det har problemer med å gå i trapper, løpe eller leke? Har det rødlilla hudflekker rundt øynene og kinnene? ​​Noen ganger tenker vi på dette som en enkel allergi, men dette kan være noe mer alvorlig. I dag snakker vi om juvenil dermatomyositt, eller JDM forkortet, en sjelden tilstand som rammer barn og presenterer med lignende symptomer. Ikke vær redd for det lange navnet, la oss forklare alt enkelt.

Hva er juvenil dermatomyositt (JDM)?

Enkelt sagt er JDM en tilstand der kroppens eget forsvarssystem, immunforsvaret , plutselig går i vasken og begynner å angripe friske deler av kroppen vår. Mer spesifikt påvirker det hovedsakelig vår egen hud, små blodårer og muskler . I medisin kalles sykdommer der vårt eget system virker mot oss «autoimmune sykdommer» . Tenk deg at hæren som beskytter landet vårt angriper vårt eget folk.

Denne tilstanden fører til at barnets muskler svekkes. Dette gjør det vanskelig for dem å stå opp, gå i trapper, løpe, leke og noen ganger til og med gjøre enkle ting som å gre håret. Som forelder er det forståelig å føle seg trist og redd når du hører om en medisinsk tilstand som hindrer barnet ditt i å utføre daglige gjøremål. Men det beste er at behandlinger for JDM kan kontrollere symptomene på en svært vellykket måte og gjøre barnets liv mye bedre.

Hvem er mest sannsynlig til å utvikle denne tilstanden?

JDM er en svært sjelden sykdom. Den starter vanligvis hos barn mellom 5 og 10 år. Den er også dobbelt så vanlig hos jenter som hos gutter. Selv om den kan ramme alle barn, har forskning funnet at den er mer vanlig hos hvite barn.

Voksne kan også oppleve disse symptomene. Men det oppstår vanligvis i 40- eller 50-årene. Når denne sykdommen utvikler seg hos voksne, kaller vi det dermatomyositt . JDM og dermatomyositt er begge i samme gruppe, det vil si at de er to sykdommer som tilhører gruppen av inflammatoriske muskelsykdommer kalt myositt .

Hva er de første kjennetegnene ved JDM?

Før sykdommen diagnostiseres, kan du legge merke til noen forandringer hos barnet ditt. Dette kan være de første tegnene på sykdommen. Hvis du er oppmerksom på disse, kan du oppsøke lege raskere.

La oss snakke i dybden om de to hovedsymptomene på sykdommen.

Når JDM er bekreftet, er det to hovedvedvarende symptomer: hudforandringer og muskelsvakhet.

1. Hudutslett

Barn med JDM kan ha et veldig spesifikt hudutslett.

• Ansiktsforandringer: Dette starter med at kinnene og øyelokkene blir røde eller lilla . Noen ganger ser øyelokkene hovne ut, så leger kan i utgangspunktet forveksle det med en enkel allergi.
• Fingernegler, knær og albuer: Over tid kan det oppstå tørre, røde flekker eller nupper på barnets negler, knær og albuer. Ved første øyekast kan disse se ut som eksem eller psoriasis.
• Solfølsomhet: Dette er et svært viktig symptom. Når et barn med JDM utsettes for sollys, blir dette hudutslettet verre .

2. Muskelsvakhet

Dette er det andre viktigste og mest forstyrrende symptomet på JDM. Denne svakheten merkes hovedsakelig i musklene nær midten av kroppen. Det vil si:

• Skuldre
• Nakke
• Hofteområdet
• Magemusklene
• Overarmer og ben

Når disse musklene er svake, kan det være svært vanskelig for et barn å utføre hverdagslige oppgaver. For eksempel kan det være vanskelig å reise seg fra sittende stilling, gå i trapper, reise seg fra en stol, løpe og gre håret.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå hvis de ikke behandles?

JDM er en medisinsk tilstand som krever øyeblikkelig legehjelp. Hvis den ikke behandles, kan det oppstå alvorlige komplikasjoner.

• Kalsiumavleiringer: Harde, kalkaktige klumper kan dannes under huden. Disse kan begrense muskelbevegelsen og forårsake smerte.
• Muskelkontrakturer: Muskler blir forkortet og begynner å trekke seg sammen når leddene bøyes. Dette kan gjøre det vanskelig å strekke ut lemmet.
• Magesår: Sår kan oppstå på huden eller i mage-tarmkanalen.
• Alvorlig svakhet: Alvorlig svakhet i puste- og svelgemusklene kan være livstruende.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsaken til JDM?

Som vi diskuterte tidligere, er JDM en autoimmun sykdom. Men hvorfor vender plutselig vårt eget immunsystem seg mot oss? Legene har ikke funnet en spesifikk årsak til dette ennå .

Men det finnes flere teorier om dette. En hovedteori er at når noe, for eksempel en virusinfeksjon, kommer inn i kroppen, begynner immunforsvaret vårt å bekjempe det. Men selv etter at infeksjonen er borte, slutter ikke dette immunforsvaret å kjempe. I stedet antas det at det fortsetter å fungere og begynner å angripe kroppens egne celler. Forskere tror også at det kan være en genetisk komponent i dette.

Hvordan stiller legen diagnosen på denne sykdommen? (Diagnose)

Når du tar barnet ditt med til legen, vil legen først undersøke barnet nøye. De vil spesielt sjekke om det er hudutslett og muskelstyrke. Deretter vil de spørre deg om symptomene dine.

Flere tester utføres for å bekrefte den nøyaktige diagnosen.

• Blodprøver: Det finnes ingen enkelt blodprøve som umiddelbart kan diagnostisere JDM. Blodprøver kan imidlertid sjekke ting som betennelsesnivåer i kroppen, nivåer av muskelenzymer som akkumuleres i blodet når muskler er skadet, og spesifikke proteiner (autoantistoffer) som ofte sees ved JDM.
• Elektromyografi (EMG): I denne testen settes små nålelignende elektroder inn i musklene, og den elektriske aktiviteten til disse musklene måles. Dette kan bidra til å oppdage eventuelle unormaliteter i muskelfunksjonen.
• MR (magnetisk resonansavbildning): En MR-skanning kan produsere detaljerte bilder av innsiden av kroppen. Den kan tydelig se ting som svært subtil hevelse og betennelse i musklene.
• Muskelbiopsi: I denne prosedyren utføres et lite kirurgisk inngrep for å fjerne et veldig lite vevsstykke fra den berørte muskelen og undersøke det under et mikroskop. Dette kan bidra til å avgjøre om det er betennelse i musklene og om det er forårsaket av JDM eller en annen sykdom, som for eksempel muskeldystrofi .
• Neglefoldkapillaroskopi:Dette er en veldig enkel og smertefri test. En enhet med et spesielt lys og forstørrelsesglass brukes til å undersøke de små blodårene under barnets negler. Disse blodårene er ofte hovne hos barn med JDM.

Hva er behandlingene for JDM?

Hovedmålet med behandling av JDM er å redusere betennelse i kroppen og forbedre barnets livskvalitet. Selv om mange barn må leve med JDM i flere år, kan behandlingen kontrollere symptomene svært godt. Etter behandling går mange barn måneder eller år uten symptomer. Vi kaller dette «remisjon» .

Behandlingsmetoder kan deles inn i to hoveddeler.